HematologíaJorge Antonio Mirón Velázquez

Grupo de Formación Clínica Integral

Otoño MMXV

Generalidades Leucemias

Definición: Leucemia

McKenzie S. Clinical Labratory Hematology. Pearson clinical laboratory science series; 2th edition; 2000

Diferenciación variable

Desregularizada

Proliferación

Virchow (1845):Griego: Leukos-λενκός: blanco + haima-αίμα (-emia): sangre

Neoplasias

Epidemiología

8%

6%

50% Agudas50%

Crónicas

McKenzie S. Clinical Labratory Hematology. Pearson clinical laboratory science series; 2th edition; 2000

Globalmente…• Judíos

• Rusos• Polacos • checos

1°década

2° – 4° década 5°década

3-5 años

ALL CLL

Agudas-Crónicas

AML

Factores leucemógenos

Trisomías

Delecio-nes,

Translocaciones

Susceptibilidad

genética

Inversiones,

pérdidas

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Síndrome de Bloom

Anemia de Fanconi

Mutación somática

• >100 Rads

• Radioterapia

Radiación

• Benceno

• alquilantes

Sustancias químicas

Factores leucemógenos

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Factores leucemógenos

Infecciones Virales Inmunitarias

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Virus de leucemia/linfoma de células T Humanas-1

(HTLV-1)

Inmuno deficiencias: congénitas o Adquiridas

Clasificación

EvoluciónLinaje

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Aguda

Crónica

Linfoide

Mieloide

Leucemia aguda

Inicio súbito

Muerte

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Semanas-meses

Brecha leucémica

Leucemia Crónica

• Síntomas inespecíficos

• Se agrupan dentro de los síndromes mielodisplásicos(LMC)

Inicio incipiente MuerteAños

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¿Linfoide o Mieloide?

Morfología

Inmunológico

Citoquímico

Citogenético

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Criterios MIC

Clasificación morfológica FAB (French-American-

British group)

Mieloblástica

Linfoblásticas/linfocíticas

Anticuerpos Monoclonales

Restringido a linaje

Vinculado a linaje

Tinciones especiales

Pruebas moleculares

Leucemia Linfoblástica

L1 L2 L3

ALL con homogeneidad

ALL sin homogenidad ALL tipo Burkitt

Tamaño celular Pequeño Grande Grande

Cromatina Fina o en grumos Fina Fina

Forma nuclear Regular, puede tener hendidura o muescas

Irregular, puede enerhendidura o muescas

Regular, oval a ovalada

Nucléolos Indistinto/ no visible Uno o más por célula: grande, prominente

Uno o más por célula: grande, prominente

Cantidad de citoplasma

Escaso Moderadamente abundante

Moderadamente abundante

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Leucemia MieloideSubtipo Morfología

M0 Sin maduración Mieloblastos sin gránulos

M1 Maduración mínima Mieloblastos con o sin gránulos escasos

M2 Con maduración Mieloblastos con gránulos, promielocitos, pocos mielocitos

M3 Promielocítica Promielocitos con gránulos prominentes. M3v: Variante microgranular

M4 Mielomonocítica Mieloblastos y promielocitos. >20% células maduras; promonoblastos ymonoblastos >20%. M4eo: AMML con eosinófilos anormales

M5a Monoblástica sindiferenciación

Monoblastos grandes con cromatina nuclear larga y citoplasma abundante

M5b Monoblástica condiferenciación

Monoblastos, prommonocitos, monocitos. Monocitosis sanguínea

M6 Eritroleucemia Precursores eritroides. Megaloblásticos(>50 %); mieloblásticos (>30%)

M7 Megacariocítica Megacarioblastos, morfología «linfoide» (L1,L2, M1). Gemacióncitoplasmática

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Inmunológico

?¿

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Clusters of differenciation (CD)

Citoquímico

• Diferenciación de Mieloblastos de linfoblastos

Mieloperoxidasa

• Tinción de lípidos

Sudan negro B

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• Diferenciar línea monoblásticade línea granulocítica

Esterasas inespecíficas

• Deposios de glucógeno en eritroblastos y linfoblastos

Ácido peryódico – Schiff

McKenzie S. Clinical Labratory Hematology. Pearson clinical laboratory science series; 2th edition; 2000

• Diferenciación de una CML de una reacción leucemoide. Y una Policitemia Vera de una eritrosis secundaria

Fosfatasa alcalina leucocitaria

• Leucemia de células peludas

Fosfatasa ácida

McKenzie S. Clinical Labratory Hematology. Pearson clinical laboratory science series; 2th edition; 2000

• Mucopolisacáridos

• Forma gránulos meta cromáticos

• Basófilos y células cebadas

Azul de toluidina

• Células plasmáticas, Linfoma de Burkitt

Metil verde pironina

McKenzie S. Clinical Labratory Hematology. Pearson clinical laboratory science series; 2th edition; 2000

Citogenética

Gorczyca W. Atlas of differential diagnoisis in neoplastic hematopathology . 3th ed. CRC Press; 2th edition; 2014

APL with t(15;17) (PML–RARA): (A)cytogenetics; (B) FISH.

Gorczyca W. Atlas of differential diagnoisis in neoplastic hematopathology . 3th ed. CRC Press; 2th edition; 2014

FisiopatologíaMutaciones

somáticas- 50%

McKenzie S. Clinical Labratory Hematology. Pearson clinical laboratory science series; 2th edition; 2000

Fisiopatologia

Tiempo

Fondo común de las células progenitoras de la médula

ósea

Células normales

Células neoplásicas

Sangre periférica

Sangre periférica

McKenzie S. Clinical Labratory Hematology. Pearson clinical laboratory science series; 2th edition; 2000

Presentación Clínica

Síndrome Anémico

Hemorragias Infección

McKenzie S. Clinical Labratory Hematology. Pearson clinical laboratory science series; 2th edition; 2000

Cuadro Clínico: anemia

Keohane E. Rodak’s Hematology . Clinical principles and applications. Elsevier-Saunders; 5th edition: 2016

Cuadro Clínico: hemorragias

McKenzie S. Clinical Labratory Hematology. Pearson clinical laboratory science series; 2th edition; 2000

Cuadro clínico: Exploración

Wolf K. Fitzpatrick’s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. 5th ed. Mc GrawHill: 2009

Bibliografía

• McKenzie S. Clinical Labratory Hematology. Pearson clinical laboratory science series; 2th edition; 2000

• Surós A. Semilogía médica y técnica exploratoria. 8°Ed. ; Elsevier Masson;2001

• Hoffman R. Hematology: Basic Principles and Practice.6th Ed. Elsevier-Saunders;2013

• Gorczyca W. Atlas of differential diagnoisis in neoplastic hematopathology . 3th ed. CRC Press; 2th edition; 2014

• Rodak B. Clinical hematology Atlas.4th Ed. Elsevier: 2013

• Wolf K. Fitzpatrick’s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. 5th ed. Mc GrawHill: 2009