Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Lysosomen

Enzym! Abbau vonCarboxypeptidase! ProteineEndopeptidaseKathepsin

saure DNase! Nukleinsäuresaure RNase

Phospholipase! Lipidesaure Lipase

α-Glukuronidase! Polysaccharideβ-Galactosidaseβ-Glukosidase

etc.

Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Lysosomen

Hydrolytische Enzyme (Hydrolasen)

Funktion: intrazellulärer Abbau von Makromolekülen Vorkommen: in allen tierischen Zellen, v.a. Leber, Niere, Milz, Leukozyten, selten in pflanzlichen Zellen (Vakuole!?)Aussehen: nur von einfacher Biomembran umgeben, Membranproteine auf der limunalen Seite stark glykosyliert –> Schutz vor Abbau durch lysosomale HydrolasenMatrix mit sauerem Milieuenthalten Hydrolasen aller Art mit sauerem pH-Optimum (4-5 <—> neutraler pH im umgebenden Zytoplasma!)Unterscheidung zwischen Heterophagie = endozytotisch aufgenommene Fremdpartikel werden lysiert, und Autophagie = zelleigene Strukturen/Organelle werden lysiert

Zellstrukturen und Ihre Funktionen —

Lysosomen

Lysosomale Speicherkrankheiten:einzelne Enzyme fehlen in Lysosomen, dadurch akkumulieren Makromoleküle, v.a. Biomembranbestandteile

=> schwere Organschädigungen!

Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Peroxisomen

Katalase, Urat-Oxidase, Aminosäure-Oxidase, Fettsäureabbau

• Synonym: Microbodies• membranumgrenzte Organelle mit homogenem Inhalt• durch Knospung aus den terminalen Zisternen des ER, durch Teilung bestehender Peroxisomen entstanden• besonders häufig in Leberzellen, Nieren-Tubulus-Zelle, Kotyledonen• Entgiftung von z.B. Ethanol, Methanol, Formaldehyd• Abbau von z.B. D-Aminosäuren, Abbau von lang- und sehr langkettigen sowie verzweigten Fettsäuren (12-22-26 C-Atome)• organ. Substanzen wird Wasserstoff unter Bildung von H2O2 entzogen, Katalase oxidiert andere Verbindungen mit H2O2

Zellen des proximalen Tubulus contortus derMäuseniere

Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Peroxisomen

Erkrankungen (Beispiele)• Zellweger-Syndrom: autosomal-rezessiv vererbbare, tödlich verlaufende peroxisomale Stoffwechselstörung bei 1:100.000 Neugeborenen; durch Gendefekt v.a. bei membranären Transportproteinen können die peroxisomalen Enzyme nicht in das Organell aufgenommen werden• X-chromosomale Adrenoleukodystrophie: X-chromosomal vererbbare, peroxisomale Stoffwechselstörung bei 1-2:100.000 Neugeborenen, Akkumulation überlangkettiger Fettsäuren wegen Gendefekt in Transportprotein, Demyelinisierung der Nervenzellen• Neonatale Adrenoleukodystrophie: autosomal-rezessiv vererbbar, bei 1:100.000, Nebenniereninsuffizienz, Leberfunktionsstörungen, Taubheit• Infantiler Morbus Refsum: autosomal-rezessiv vererbbar, bei 1:100.000 bis 1:200.000 Neugeborenen

Zellstrukturen und Ihre Funktionen — Glyoxysomen

Umwandlung von Reservefetten in KohlenhydratePeroxidase, Enzyme der β-Oxidation in Membran

• spez. Peroxisomen• nur in Pflanzenzellen, v.a. in Samen• mobilisieren die Speicherlipide, bilden Kohlenhydrate• mit Beginn der Photosynthese werden Glyoxysomen in Peroxisomen umgewandelt

Zellstrukturen und ihre Funktionen — Vakuole

Speicherung/Ablagerung Leitenzym/charakteristische Verbindung: saure Phosphatase, α-Mannosidase, versch. Speicher-, Gift- u. Farbstoffe (Proteine, Zucker, Alkaloide, Glykoside, Ca-Oxalat, Flavonoide)

• Charakteristikum der lebenden Pflanzenzelle, Ausnahme Siebröhre• Zellsaftvakuole = Zellsaftraum, ist größtes Kompartiment der Pflanzenzelle• Gesamtheit der Vakuolen einer Pflanzenzelle = Vakuom• enthält wässrige Lösung zahlreicher anorgan. und organ. Verbindungen, z.B. Aminosäuren, Zucker wie Saccharose, Fructose, Inulin, Speicherprotein, sek. Inhaltsstoffe wie Phenole, Alkaloide, Herzglykoside• ist osmotisches System, mit hoher Wassersaugkraft = Turgor, Turgoränderungen bewirken Bewegungen, induziert durch Turgorine• dient als Wasserspeicher• ist für Streckungswachstum verantw.• sauerer Inhalt (pH ≤ 5,5) • ist von spezieller Membran umhüllt = Tonoplast

Zellstrukturen und ihre Funktionen — Vakuole

voll turgeszente Vakuole mit FarbstoffTurgor ist wichtigstes Festigungs-element krautiger Pflanzen

gleicher Ausschnitt in hypertonem Medium => Plasmolyse

Zellstrukturen und ihre Funktionen — Vakuole

Trapping-Mechanismus in der Vakuole:nach Einschleusen in die Vakuole können Substanzen „festgehalten“ und aus dem Lösungsgleichgewicht entfernt werden

Calciumoxalat-Kristalle:• unlösl. Ablagerung von Oxalsäure,• charakteristisches Merkmal von Arzneidrogen• in Form von Raphiden, Kristallsand, Drusen, Solitärkristallen

Zellstrukturen und ihre Funktionen — Vakuole

Färbung, z.B. Blütenfarbe

mutagene Substanz

nach Spaltung durch β-Glucosidase (in anderen Zellen) entsteht Cyanid

nach Spaltung durch Myrosinase (im Zytoplasma, spez. Idioblasten) entsteht Senföl (Brassicaceae)

nach Spaltung durch β-Glykosidase (in Zellwand) entsteht toxisches Cumarin

Zellstrukturen und ihre Funktionen — Speichervakuole/Speichervesikel

Speicherung in Vakuolen/Vesikeln von:• Kohlenhydraten in Form von Inulin, Saccharose• Proteinenin Form von Aleuronkörnern in Getreidekörnern:Prolamine (lösl. in 60-80% EtOH) und Gluteline (lösl. in Alkali oder Säuren), mit ähnlichem Aufbau; werden direkt am ER gebildet und als Vesikel abgeschnürtbei anderen Pflanzenarten: Globuline bei Leguminosen, werden aus ER über Golgi-Apparat zur Vakuole transportiertAlbumine z.B. bei Rapsin Tierzellen:Speicher-/Transportvesikel, z.B. Phagosom in Phagozyten