HTP presioacuten portal gt 10 mmHg

HTP Δ PS gt 8 mmHg

POR NIVELESPrehepaacuteticaHepaacuteticaPoshepaacuteticaFormas mixtas

POR ETIOLOGIA

Cirroacutetica No cirroacutetica Mixta o sincroacutenica

No Cirroacuteticas

flujo hepatoacutepeto (FA-P)Obstruccioacuten intriacutenseca VP

(cavernoma)Obstruccioacuten extriacutenseca (masas hilio)Obstruccioacuten drenaje VSH (Sind B-C)

TRATAR EL SINTOMA

TRATAR SOLO LA HTP

TRATAR INTEGRALMENTE LA HTP

TRATAR EL SINTOMA

Hiperesplenismo

Hemorragia variceal

TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica

TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea

EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA

Plaquetopenia lt 50000 plmm3

Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados

Pediatrics International (2013)

Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization

Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3

Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM

Trastornos hemodinaacutemicos severos

Invierte el flujo portal

Tratamiento endovascular

Tratamiento a cirugiacutea abierta

Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control

(asintomaacutetica)

Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa

frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes

factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes

Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida

CIRUGIacuteA

VP izq

-D M-C D E-R

VP izq +

D M-R

Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES

1-VPIzq permeable

2- VMS permeable (hay opciones)

3- Trombofilia descartada

4- Ambas VYI permeables

J De Ville de Goyet

REX

BYPASSVYI

Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico

Tratamiento global de la HTP

Uacutetil en pacientes trasplantados

iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico

Teacutecnica Quiruacutergica

Anastomosis porto-yugular

Anastomosis yugulo-mesenteacuterica

Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia

En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI

Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica

Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP

Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass

Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem

J Gastrointest Surg (2013)

Ketelsen2012

Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction

D P-SE-R

ER-LL

PROX

DISTAL

MSC I VYI

Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism

Aleksandar Lj Sretenovic

Surg Today (2013)

Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child

Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr

Pediatr Radiol (2013)

Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede

acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica

Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood

Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M

Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2

POR NIVELESPrehepaacuteticaHepaacuteticaPoshepaacuteticaFormas mixtas

POR ETIOLOGIA

Cirroacutetica No cirroacutetica Mixta o sincroacutenica

No Cirroacuteticas

flujo hepatoacutepeto (FA-P)Obstruccioacuten intriacutenseca VP

(cavernoma)Obstruccioacuten extriacutenseca (masas hilio)Obstruccioacuten drenaje VSH (Sind B-C)

TRATAR EL SINTOMA

TRATAR SOLO LA HTP

TRATAR INTEGRALMENTE LA HTP

TRATAR EL SINTOMA

Hiperesplenismo

Hemorragia variceal

TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica

TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea

EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA

Plaquetopenia lt 50000 plmm3

Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados

Pediatrics International (2013)

Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization

Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3

Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM

Trastornos hemodinaacutemicos severos

Invierte el flujo portal

Tratamiento endovascular

Tratamiento a cirugiacutea abierta

Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control

(asintomaacutetica)

Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa

frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes

factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes

Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida

CIRUGIacuteA

VP izq

-D M-C D E-R

VP izq +

D M-R

Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES

1-VPIzq permeable

2- VMS permeable (hay opciones)

3- Trombofilia descartada

4- Ambas VYI permeables

J De Ville de Goyet

REX

BYPASSVYI

Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico

Tratamiento global de la HTP

Uacutetil en pacientes trasplantados

iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico

Teacutecnica Quiruacutergica

Anastomosis porto-yugular

Anastomosis yugulo-mesenteacuterica

Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia

En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI

Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica

Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP

Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass

Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem

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Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism

Aleksandar Lj Sretenovic

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Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child

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Pediatr Radiol (2013)

Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede

acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica

Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood

Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M

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POR ETIOLOGIA

Cirroacutetica No cirroacutetica Mixta o sincroacutenica

No Cirroacuteticas

flujo hepatoacutepeto (FA-P)Obstruccioacuten intriacutenseca VP

(cavernoma)Obstruccioacuten extriacutenseca (masas hilio)Obstruccioacuten drenaje VSH (Sind B-C)

TRATAR EL SINTOMA

TRATAR SOLO LA HTP

TRATAR INTEGRALMENTE LA HTP

TRATAR EL SINTOMA

Hiperesplenismo

Hemorragia variceal

TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica

TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea

EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA

Plaquetopenia lt 50000 plmm3

Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados

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Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization

Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3

Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM

Trastornos hemodinaacutemicos severos

Invierte el flujo portal

Tratamiento endovascular

Tratamiento a cirugiacutea abierta

Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control

(asintomaacutetica)

Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa

frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes

factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes

Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida

CIRUGIacuteA

VP izq

-D M-C D E-R

VP izq +

D M-R

Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES

1-VPIzq permeable

2- VMS permeable (hay opciones)

3- Trombofilia descartada

4- Ambas VYI permeables

J De Ville de Goyet

REX

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Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico

Tratamiento global de la HTP

Uacutetil en pacientes trasplantados

iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico

Teacutecnica Quiruacutergica

Anastomosis porto-yugular

Anastomosis yugulo-mesenteacuterica

Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia

En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI

Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica

Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP

Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass

Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem

J Gastrointest Surg (2013)

Ketelsen2012

Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction

D P-SE-R

ER-LL

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Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism

Aleksandar Lj Sretenovic

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Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child

Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr

Pediatr Radiol (2013)

Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede

acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica

Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood

Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M

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No Cirroacuteticas

flujo hepatoacutepeto (FA-P)Obstruccioacuten intriacutenseca VP

(cavernoma)Obstruccioacuten extriacutenseca (masas hilio)Obstruccioacuten drenaje VSH (Sind B-C)

TRATAR EL SINTOMA

TRATAR SOLO LA HTP

TRATAR INTEGRALMENTE LA HTP

TRATAR EL SINTOMA

Hiperesplenismo

Hemorragia variceal

TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica

TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea

EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA

Plaquetopenia lt 50000 plmm3

Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados

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Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization

Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3

Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM

Trastornos hemodinaacutemicos severos

Invierte el flujo portal

Tratamiento endovascular

Tratamiento a cirugiacutea abierta

Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control

(asintomaacutetica)

Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa

frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes

factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes

Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida

CIRUGIacuteA

VP izq

-D M-C D E-R

VP izq +

D M-R

Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES

1-VPIzq permeable

2- VMS permeable (hay opciones)

3- Trombofilia descartada

4- Ambas VYI permeables

J De Ville de Goyet

REX

BYPASSVYI

Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico

Tratamiento global de la HTP

Uacutetil en pacientes trasplantados

iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico

Teacutecnica Quiruacutergica

Anastomosis porto-yugular

Anastomosis yugulo-mesenteacuterica

Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia

En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI

Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica

Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP

Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass

Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem

J Gastrointest Surg (2013)

Ketelsen2012

Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction

D P-SE-R

ER-LL

PROX

DISTAL

MSC I VYI

Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism

Aleksandar Lj Sretenovic

Surg Today (2013)

Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child

Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr

Pediatr Radiol (2013)

Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede

acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica

Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood

Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M

Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2

TRATAR EL SINTOMA

TRATAR SOLO LA HTP

TRATAR INTEGRALMENTE LA HTP

TRATAR EL SINTOMA

Hiperesplenismo

Hemorragia variceal

TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica

TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea

EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA

Plaquetopenia lt 50000 plmm3

Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados

Pediatrics International (2013)

Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization

Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3

Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM

Trastornos hemodinaacutemicos severos

Invierte el flujo portal

Tratamiento endovascular

Tratamiento a cirugiacutea abierta

Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control

(asintomaacutetica)

Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa

frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes

factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes

Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida

CIRUGIacuteA

VP izq

-D M-C D E-R

VP izq +

D M-R

Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES

1-VPIzq permeable

2- VMS permeable (hay opciones)

3- Trombofilia descartada

4- Ambas VYI permeables

J De Ville de Goyet

REX

BYPASSVYI

Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico

Tratamiento global de la HTP

Uacutetil en pacientes trasplantados

iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico

Teacutecnica Quiruacutergica

Anastomosis porto-yugular

Anastomosis yugulo-mesenteacuterica

Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia

En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI

Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica

Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP

Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass

Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem

J Gastrointest Surg (2013)

Ketelsen2012

Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction

D P-SE-R

ER-LL

PROX

DISTAL

MSC I VYI

Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism

Aleksandar Lj Sretenovic

Surg Today (2013)

Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child

Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr

Pediatr Radiol (2013)

Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede

acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica

Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood

Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M

Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2

TRATAR EL SINTOMA

Hiperesplenismo

Hemorragia variceal

TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica

TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea

EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA

Plaquetopenia lt 50000 plmm3

Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados

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Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM

Trastornos hemodinaacutemicos severos

Invierte el flujo portal

Tratamiento endovascular

Tratamiento a cirugiacutea abierta

Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control

(asintomaacutetica)

Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa

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Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida

CIRUGIacuteA

VP izq

-D M-C D E-R

VP izq +

D M-R

Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES

1-VPIzq permeable

2- VMS permeable (hay opciones)

3- Trombofilia descartada

4- Ambas VYI permeables

J De Ville de Goyet

REX

BYPASSVYI

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Tratamiento global de la HTP

Uacutetil en pacientes trasplantados

iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico

Teacutecnica Quiruacutergica

Anastomosis porto-yugular

Anastomosis yugulo-mesenteacuterica

Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia

En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI

Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica

Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP

Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass

Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem

J Gastrointest Surg (2013)

Ketelsen2012

Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction

D P-SE-R

ER-LL

PROX

DISTAL

MSC I VYI

Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism

Aleksandar Lj Sretenovic

Surg Today (2013)

Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child

Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr

Pediatr Radiol (2013)

Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede

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Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood

Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M

Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2

TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica

TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea

EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA

Plaquetopenia lt 50000 plmm3

Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados

Pediatrics International (2013)

Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization

Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3

Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM

Trastornos hemodinaacutemicos severos

Invierte el flujo portal

Tratamiento endovascular

Tratamiento a cirugiacutea abierta

Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control

(asintomaacutetica)

Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa

frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes

factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes

Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida

CIRUGIacuteA

VP izq

-D M-C D E-R

VP izq +

D M-R

Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES

1-VPIzq permeable

2- VMS permeable (hay opciones)

3- Trombofilia descartada

4- Ambas VYI permeables

J De Ville de Goyet

REX

BYPASSVYI

Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico

Tratamiento global de la HTP

Uacutetil en pacientes trasplantados

iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico

Teacutecnica Quiruacutergica

Anastomosis porto-yugular

Anastomosis yugulo-mesenteacuterica

Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia

En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI

Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica

Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP

Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass

Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem

J Gastrointest Surg (2013)

Ketelsen2012

Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction

D P-SE-R

ER-LL

PROX

DISTAL

MSC I VYI

Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism

Aleksandar Lj Sretenovic

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Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child

Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr

Pediatr Radiol (2013)

Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede

acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica

Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood

Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M

Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2

EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA

Plaquetopenia lt 50000 plmm3

Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados

Pediatrics International (2013)

Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization

Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3

Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM

Trastornos hemodinaacutemicos severos

Invierte el flujo portal

Tratamiento endovascular

Tratamiento a cirugiacutea abierta

Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control

(asintomaacutetica)

Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa

frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes

factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes

Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida

CIRUGIacuteA

VP izq

-D M-C D E-R

VP izq +

D M-R

Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES

1-VPIzq permeable

2- VMS permeable (hay opciones)

3- Trombofilia descartada

4- Ambas VYI permeables

J De Ville de Goyet

REX

BYPASSVYI

Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico

Tratamiento global de la HTP

Uacutetil en pacientes trasplantados

iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico

Teacutecnica Quiruacutergica

Anastomosis porto-yugular

Anastomosis yugulo-mesenteacuterica

Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia

En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI

Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica

Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP

Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass

Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem

J Gastrointest Surg (2013)

Ketelsen2012

Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction

D P-SE-R

ER-LL

PROX

DISTAL

MSC I VYI

Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism

Aleksandar Lj Sretenovic

Surg Today (2013)

Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child

Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr

Pediatr Radiol (2013)

Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede

acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica

Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood

Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M

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Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization

Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3

Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM

Trastornos hemodinaacutemicos severos

Invierte el flujo portal

Tratamiento endovascular

Tratamiento a cirugiacutea abierta

Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control

(asintomaacutetica)

Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa

frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes

factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes

Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida

CIRUGIacuteA

VP izq

-D M-C D E-R

VP izq +

D M-R

Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES

1-VPIzq permeable

2- VMS permeable (hay opciones)

3- Trombofilia descartada

4- Ambas VYI permeables

J De Ville de Goyet

REX

BYPASSVYI

Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico

Tratamiento global de la HTP

Uacutetil en pacientes trasplantados

iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico

Teacutecnica Quiruacutergica

Anastomosis porto-yugular

Anastomosis yugulo-mesenteacuterica

Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia

En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI

Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica

Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP

Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass

Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem

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Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

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Invierte el flujo portal

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Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

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Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa

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CIRUGIacuteA

VP izq

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En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI

Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica

Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP

Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass

Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem

J Gastrointest Surg (2013)

Ketelsen2012

Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction

D P-SE-R

ER-LL

PROX

DISTAL

MSC I VYI

Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism

Aleksandar Lj Sretenovic

Surg Today (2013)

Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child

Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr

Pediatr Radiol (2013)

Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede

acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica

Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood

Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M

Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2

Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia

En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI

Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica

Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP

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Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede

acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica

Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood

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Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y

mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede

acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica

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mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

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mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

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mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C

Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

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acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica

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Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto

Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio

Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO

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Shunt mesenteacuterico-cava en H

Dilatacioacuten VB por varices periductales

Mayor predisposicioacuten LIVE

Asinto-maacutetico LIVE Sintomaacutetico

Control CIRUGIA

El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente

Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con

experiencia en esta patologiacutea

El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales

By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada

La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S

Vaacuterices Techo

Gaacutestrico

Cirugiacutea

VPIzq (+)

M-Rex

Exito

control

Fracaso

TRASPLANTE

VPIzq (-)

D-P-S

FracasoExito

Hiper -esplenismo

gt50000Pt

Control

lt50000 Pt

Emboli -zacion

Exito

Control

Fracaso

Vaacuterices Esof

No Sangran

Control

Sangran

No se erradican

Se Erradican

Servicio de Trasplante Hepaacutetico del Hospital de Pediatriacutea ldquoProfDr JP Garrahanrdquo

Muchas Gracias

• 5degCongreso Argentinode gastroenterologiacutea hepatologiacutea y nutricioacutenBuenos Aires Agosto de 2014ldquoAvances en tratamiento de la HTP no cirroacuteticardquo
• DEFINICION
• CLASIFICACION
• CLASIFICACION
• FISIOPATOLOGIA
• TERAPEUTICA
• TERAPEUTICA
• HEMORRAGIA VARICEAL
• HIPERESPLENISMO
• HIPERESPLENISMOuna teacutecnica para cada caso
• Nuacutemero de diapositiva 11
• Nuacutemero de diapositiva 12
• Nuacutemero de diapositiva 13
• Nuacutemero de diapositiva 14
• TRATAMIENTO de la HTP-EHFiacutestula Arterio-Portal
• Fiacutestula Arterio-Portal
• Fiacutestula Arterio-Portal
• Fiacutestula Arterio-Portal
• CAVERNOMA de la PORTA
• CAVERNOMA de la PORTA
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• MESO-REX
• MESO-REX
• MESO-REX
• MESO-REXventajas
• D M-R en TXH
• MESO-REXdesventajas
• MESO-REXEstrategias
• Nuacutemero de diapositiva 29
• Derivaciones Porto-Sisteacutemicas
• Derivaciones Porto-SisteacutemicasMS-C
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• Derivaciones Porto-SisteacutemicasE-RD T-L
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• SINDROME DE BUDD-CHIARI
• SINDROME DE BUDD-CHIARI
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control

Fracaso

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FracasoExito

Hiper -esplenismo

gt50000Pt

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D-P-S

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