HTP presioacuten portal gt 10 mmHg
HTP Δ PS gt 8 mmHg
POR NIVELESPrehepaacuteticaHepaacuteticaPoshepaacuteticaFormas mixtas
POR ETIOLOGIA
Cirroacutetica No cirroacutetica Mixta o sincroacutenica
No Cirroacuteticas
flujo hepatoacutepeto (FA-P)Obstruccioacuten intriacutenseca VP
(cavernoma)Obstruccioacuten extriacutenseca (masas hilio)Obstruccioacuten drenaje VSH (Sind B-C)
TRATAR EL SINTOMA
TRATAR SOLO LA HTP
TRATAR INTEGRALMENTE LA HTP
TRATAR EL SINTOMA
Hiperesplenismo
Hemorragia variceal
TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica
TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea
EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA
Plaquetopenia lt 50000 plmm3
Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados
Pediatrics International (2013)
Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization
Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3
Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM
Trastornos hemodinaacutemicos severos
Invierte el flujo portal
Tratamiento endovascular
Tratamiento a cirugiacutea abierta
Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control
(asintomaacutetica)
Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes
factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
J De Ville de Goyet
REX
BYPASSVYI
Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
J Gastrointest Surg (2013)
Ketelsen2012
Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction
D P-SE-R
ER-LL
PROX
DISTAL
MSC I VYI
Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism
Aleksandar Lj Sretenovic
Surg Today (2013)
Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child
Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr
Pediatr Radiol (2013)
Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M
Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2
Shunt mesenteacuterico-cava en H
Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
Asinto-maacutetico LIVE Sintomaacutetico
Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
Vaacuterices Techo
Gaacutestrico
Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
Emboli -zacion
Exito
Control
Fracaso
Vaacuterices Esof
No Sangran
Control
Sangran
No se erradican
Se Erradican
Servicio de Trasplante Hepaacutetico del Hospital de Pediatriacutea ldquoProfDr JP Garrahanrdquo
Muchas Gracias
POR NIVELESPrehepaacuteticaHepaacuteticaPoshepaacuteticaFormas mixtas
POR ETIOLOGIA
Cirroacutetica No cirroacutetica Mixta o sincroacutenica
No Cirroacuteticas
flujo hepatoacutepeto (FA-P)Obstruccioacuten intriacutenseca VP
(cavernoma)Obstruccioacuten extriacutenseca (masas hilio)Obstruccioacuten drenaje VSH (Sind B-C)
TRATAR EL SINTOMA
TRATAR SOLO LA HTP
TRATAR INTEGRALMENTE LA HTP
TRATAR EL SINTOMA
Hiperesplenismo
Hemorragia variceal
TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica
TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea
EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA
Plaquetopenia lt 50000 plmm3
Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados
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Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization
Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3
Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM
Trastornos hemodinaacutemicos severos
Invierte el flujo portal
Tratamiento endovascular
Tratamiento a cirugiacutea abierta
Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control
(asintomaacutetica)
Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes
factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
J De Ville de Goyet
REX
BYPASSVYI
Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
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Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr
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Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M
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Shunt mesenteacuterico-cava en H
Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
Asinto-maacutetico LIVE Sintomaacutetico
Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
Vaacuterices Techo
Gaacutestrico
Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
Emboli -zacion
Exito
Control
Fracaso
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No Sangran
Control
Sangran
No se erradican
Se Erradican
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Muchas Gracias
POR ETIOLOGIA
Cirroacutetica No cirroacutetica Mixta o sincroacutenica
No Cirroacuteticas
flujo hepatoacutepeto (FA-P)Obstruccioacuten intriacutenseca VP
(cavernoma)Obstruccioacuten extriacutenseca (masas hilio)Obstruccioacuten drenaje VSH (Sind B-C)
TRATAR EL SINTOMA
TRATAR SOLO LA HTP
TRATAR INTEGRALMENTE LA HTP
TRATAR EL SINTOMA
Hiperesplenismo
Hemorragia variceal
TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica
TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea
EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA
Plaquetopenia lt 50000 plmm3
Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados
Pediatrics International (2013)
Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization
Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3
Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM
Trastornos hemodinaacutemicos severos
Invierte el flujo portal
Tratamiento endovascular
Tratamiento a cirugiacutea abierta
Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control
(asintomaacutetica)
Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes
factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
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REX
BYPASSVYI
Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
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Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction
D P-SE-R
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Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism
Aleksandar Lj Sretenovic
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Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child
Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr
Pediatr Radiol (2013)
Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M
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Shunt mesenteacuterico-cava en H
Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
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Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
Vaacuterices Techo
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Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
Emboli -zacion
Exito
Control
Fracaso
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No Sangran
Control
Sangran
No se erradican
Se Erradican
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Muchas Gracias
No Cirroacuteticas
flujo hepatoacutepeto (FA-P)Obstruccioacuten intriacutenseca VP
(cavernoma)Obstruccioacuten extriacutenseca (masas hilio)Obstruccioacuten drenaje VSH (Sind B-C)
TRATAR EL SINTOMA
TRATAR SOLO LA HTP
TRATAR INTEGRALMENTE LA HTP
TRATAR EL SINTOMA
Hiperesplenismo
Hemorragia variceal
TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica
TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea
EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA
Plaquetopenia lt 50000 plmm3
Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados
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Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3
Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM
Trastornos hemodinaacutemicos severos
Invierte el flujo portal
Tratamiento endovascular
Tratamiento a cirugiacutea abierta
Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control
(asintomaacutetica)
Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes
factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
J De Ville de Goyet
REX
BYPASSVYI
Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
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Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism
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Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child
Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr
Pediatr Radiol (2013)
Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M
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Shunt mesenteacuterico-cava en H
Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
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Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
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Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
Emboli -zacion
Exito
Control
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Se Erradican
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Muchas Gracias
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TRATAR SOLO LA HTP
TRATAR INTEGRALMENTE LA HTP
TRATAR EL SINTOMA
Hiperesplenismo
Hemorragia variceal
TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica
TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea
EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA
Plaquetopenia lt 50000 plmm3
Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados
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Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3
Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM
Trastornos hemodinaacutemicos severos
Invierte el flujo portal
Tratamiento endovascular
Tratamiento a cirugiacutea abierta
Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control
(asintomaacutetica)
Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes
factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
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D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
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Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
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Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
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acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M
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Shunt mesenteacuterico-cava en H
Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
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Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
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La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
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lt50000 Pt
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Exito
Control
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Control
Sangran
No se erradican
Se Erradican
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Muchas Gracias
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Hiperesplenismo
Hemorragia variceal
TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica
TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea
EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA
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Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3
Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM
Trastornos hemodinaacutemicos severos
Invierte el flujo portal
Tratamiento endovascular
Tratamiento a cirugiacutea abierta
Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control
(asintomaacutetica)
Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes
factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
J De Ville de Goyet
REX
BYPASSVYI
Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
J Gastrointest Surg (2013)
Ketelsen2012
Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction
D P-SE-R
ER-LL
PROX
DISTAL
MSC I VYI
Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism
Aleksandar Lj Sretenovic
Surg Today (2013)
Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child
Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr
Pediatr Radiol (2013)
Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M
Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2
Shunt mesenteacuterico-cava en H
Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
Asinto-maacutetico LIVE Sintomaacutetico
Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
Vaacuterices Techo
Gaacutestrico
Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
Emboli -zacion
Exito
Control
Fracaso
Vaacuterices Esof
No Sangran
Control
Sangran
No se erradican
Se Erradican
Servicio de Trasplante Hepaacutetico del Hospital de Pediatriacutea ldquoProfDr JP Garrahanrdquo
Muchas Gracias
TRATAMIENTO MINI- INVASIVOEmbolizacioacuten selectiva arteria espleacutenica
TRATAMIENTO QUIRUacuteRGICO Derivacioacuten porto-sisteacutemico Derivacioacuten meso-Rex Derivacioacuten P-S + esplenectomiacutea subtotal Esplenectomiacutea
EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA
Plaquetopenia lt 50000 plmm3
Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados
Pediatrics International (2013)
Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization
Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3
Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM
Trastornos hemodinaacutemicos severos
Invierte el flujo portal
Tratamiento endovascular
Tratamiento a cirugiacutea abierta
Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control
(asintomaacutetica)
Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes
factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
J De Ville de Goyet
REX
BYPASSVYI
Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
J Gastrointest Surg (2013)
Ketelsen2012
Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction
D P-SE-R
ER-LL
PROX
DISTAL
MSC I VYI
Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism
Aleksandar Lj Sretenovic
Surg Today (2013)
Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child
Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr
Pediatr Radiol (2013)
Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M
Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2
Shunt mesenteacuterico-cava en H
Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
Asinto-maacutetico LIVE Sintomaacutetico
Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
Vaacuterices Techo
Gaacutestrico
Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
Emboli -zacion
Exito
Control
Fracaso
Vaacuterices Esof
No Sangran
Control
Sangran
No se erradican
Se Erradican
Servicio de Trasplante Hepaacutetico del Hospital de Pediatriacutea ldquoProfDr JP Garrahanrdquo
Muchas Gracias
EMBOLIZACIOacuteN SELECTIVA DE LA ARTERIA ESPLEacuteNICA
Plaquetopenia lt 50000 plmm3
Plaquetopenia de etiologiacutea confirmada Vaacuterices controladas en tubo digestivo Esplenomegalia mayor Recurso humano y teacutecnico adecuados
Pediatrics International (2013)
Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization
Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3
Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM
Trastornos hemodinaacutemicos severos
Invierte el flujo portal
Tratamiento endovascular
Tratamiento a cirugiacutea abierta
Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control
(asintomaacutetica)
Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes
factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
J De Ville de Goyet
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Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
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Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M
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Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
Asinto-maacutetico LIVE Sintomaacutetico
Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
Vaacuterices Techo
Gaacutestrico
Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
Emboli -zacion
Exito
Control
Fracaso
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No Sangran
Control
Sangran
No se erradican
Se Erradican
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Severe gastric variceal bleeding successfully treated by emergencysplenic artery embolization
Senthilkumar Sankararaman1 Sujithra Velayuthan1 Romulo Vea2 and John Herbst3
Aumento de la presioacuten portal a niveles de la PAM
Trastornos hemodinaacutemicos severos
Invierte el flujo portal
Tratamiento endovascular
Tratamiento a cirugiacutea abierta
Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control
(asintomaacutetica)
Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes
factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
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REX
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Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
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Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
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Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
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Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
Vaacuterices Techo
Gaacutestrico
Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
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Exito
Control
Fracaso
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Control
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Muchas Gracias
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Trastornos hemodinaacutemicos severos
Invierte el flujo portal
Tratamiento endovascular
Tratamiento a cirugiacutea abierta
Tratamiento meacutedico TXH Soacutelo control
(asintomaacutetica)
Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes
factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
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REX
BYPASSVYI
Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
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Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
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El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
Vaacuterices Techo
Gaacutestrico
Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
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Exito
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Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
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factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
J De Ville de Goyet
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Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
J Gastrointest Surg (2013)
Ketelsen2012
Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction
D P-SE-R
ER-LL
PROX
DISTAL
MSC I VYI
Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism
Aleksandar Lj Sretenovic
Surg Today (2013)
Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child
Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr
Pediatr Radiol (2013)
Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M
Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2
Shunt mesenteacuterico-cava en H
Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
Asinto-maacutetico LIVE Sintomaacutetico
Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
Vaacuterices Techo
Gaacutestrico
Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
Emboli -zacion
Exito
Control
Fracaso
Vaacuterices Esof
No Sangran
Control
Sangran
No se erradican
Se Erradican
Servicio de Trasplante Hepaacutetico del Hospital de Pediatriacutea ldquoProfDr JP Garrahanrdquo
Muchas Gracias
Causa maacutes frecuente de HTP E-H El cateterismo VU erahellip una causa
frecuente ahora en franca diminucioacuten Si bien una minoriacutea tienen presentes
factores pro-coagulantes iexcldeben tenerse presentes
Maacutes de la mitad no tiene una etiologiacutea establecida
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
J De Ville de Goyet
REX
BYPASSVYI
Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
J Gastrointest Surg (2013)
Ketelsen2012
Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction
D P-SE-R
ER-LL
PROX
DISTAL
MSC I VYI
Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism
Aleksandar Lj Sretenovic
Surg Today (2013)
Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child
Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr
Pediatr Radiol (2013)
Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M
Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2
Shunt mesenteacuterico-cava en H
Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
Asinto-maacutetico LIVE Sintomaacutetico
Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
Vaacuterices Techo
Gaacutestrico
Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
Emboli -zacion
Exito
Control
Fracaso
Vaacuterices Esof
No Sangran
Control
Sangran
No se erradican
Se Erradican
Servicio de Trasplante Hepaacutetico del Hospital de Pediatriacutea ldquoProfDr JP Garrahanrdquo
Muchas Gracias
CIRUGIacuteA
VP izq
-D M-C D E-R
VP izq +
D M-R
Derivacioacuten Meso-Rex o Porto-portalCONDICIONES
1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
J De Ville de Goyet
REX
BYPASSVYI
Restaura fisioloacutegicamente flujo portal intrahepaacutetico
Tratamiento global de la HTP
Uacutetil en pacientes trasplantados
iquestPodriacutea indicarse como tratamiento profilaacutectico
Teacutecnica Quiruacutergica
Anastomosis porto-yugular
Anastomosis yugulo-mesenteacuterica
Requiere de ciertas condiciones anatoacutemicas e hiacutegado con resistencia
En algunos pacientes es difiacutecil comprobar la permeabilidad de la VPI
Requiere mayor experiencia en cirugiacutea hepaacutetica
Mayor incidencia de disfuncioacuten Descenso maacutes lento de la HTP
Perioperative Strategies and Thrombophilia in Childrenwith Extrahepatic Portal Vein Obstruction Undergoingthe Meso-Rex Bypass
Rukhmi Bhat amp Timothy B Lautz ampRiccardo A Superina amp Robert Liem
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Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
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Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
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control
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1-VPIzq permeable
2- VMS permeable (hay opciones)
3- Trombofilia descartada
4- Ambas VYI permeables
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REX
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Anastomosis porto-yugular
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Pediatr Radiol (2013)
Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
Encefalopatiacutea Hepaacutetica Miacutenima Trastornos neurocognitivos Aparicioacuten de HNF y adenomas en PO
alejado En pacientes cirroacuteticos Child A puede
acelerar el deterioro de la funcioacuten hepaacutetica
Hyperplastic nodular hepatic lesionsfollowing end-to-side portacaval shuntingin childhood
Fukushima N1 Kuromatsu R Uchiyama D Itano S TakataA Ando E Sumie S Torimura T Uchida M NakashimaO Kojiro M Sata M
Intern Med 200746(15)1203-8 Epub 2007 Aug 2
Shunt mesenteacuterico-cava en H
Dilatacioacuten VB por varices periductales
Mayor predisposicioacuten LIVE
Asinto-maacutetico LIVE Sintomaacutetico
Control CIRUGIA
El tratamiento de la HTP EH debe ser ldquopersonalizadordquo para cada paciente
Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
experiencia en esta patologiacutea
El uso de βBNS soacutelo en casos excepcionales
By-pass M-R de eleccioacuten si tiene anatomiacutea adecuada
La derivacioacuten E-R D de eleccioacuten entre las P-S
Vaacuterices Techo
Gaacutestrico
Cirugiacutea
VPIzq (+)
M-Rex
Exito
control
Fracaso
TRASPLANTE
VPIzq (-)
D-P-S
FracasoExito
Hiper -esplenismo
gt50000Pt
Control
lt50000 Pt
Emboli -zacion
Exito
Control
Fracaso
Vaacuterices Esof
No Sangran
Control
Sangran
No se erradican
Se Erradican
Servicio de Trasplante Hepaacutetico del Hospital de Pediatriacutea ldquoProfDr JP Garrahanrdquo
Muchas Gracias
Ketelsen2012
Percutaneous revascularization of reoccluded meso-Rexshunts in extrahepatic portal vein obstruction
D P-SE-R
ER-LL
PROX
DISTAL
MSC I VYI
Warren shunt combined with partial splenectomy for childrenwith extrahepatic portal hypertension massive splenomegalyand severe hypersplenism
Aleksandar Lj Sretenovic
Surg Today (2013)
Creation of a percutaneousmesocaval shunt to controlvariceal bleeding in a child
Colin Burke amp Andrew G Taylor amp Ernest J Ring ampRobert K Kerlan Jr
Pediatr Radiol (2013)
Tratan la HTP Raacutepida caiacuteda de la presioacuten portal y
mejoriacutea del hiperesplenismo Buena funcioacuten en hiacutegados con resistencia Cirugiacutea segura en manos expertas Baja tasa de disfuncioacuten yo trombosis Bien toleradas en HTP pre-hepaacutetica y FHC E-R M-C
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Contraindicados en SHP e HTAP Dieta hiperproteica amonio
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Debe ser secuencial Investigar estados procoagulantes Investigar cardiopatiacuteas SHP e HTAP Descartar biliopatiacutea portal Equipo de salud multidisciplinario y con
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Mantienen = o empeoran el flujo hepatoacutepeto
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