Mitocondria y Respiracion Celular

7/21/2019 Mitocondria y Respiracion Celular

http://slidepdf.com/reader/full/mitocondria-y-respiracion-celular-56e0d1746f5f8 1/59

Prof. María PalmaProf. María Palmar

UNIVERSIDAD DEL ZULIAFACULTAD DE MEDICINAESCUELA DE MEDICINA

CÁTEDRA: BIOLOGIA CELULAR

UNIVERSIDAD DEL ZULIAFACULTAD DE MEDICINAESCUELA DE MEDICINA

CÁTEDRA: BIOLOGIA CELULAR

MITOCONDRIA




Proviene del griego μίτος , que significa "hilo" y χονδρίον ,

que es diminutivo de χόνδρος , que significa "grano", por las

estructuras alargadas que tienen en su interior y por su

pequeño tamaño dentro de la célula.

MITOCONDRION - (Plural ,MITOCONDRIA)

El término fu !"u#!$o ori%in!lmnt n !lm&n'or l mi"ro(i)lo%o Carl Benda n *+,+-




Son organelos

citoplasmáticos

membranosos

característicos de las células

eucarióticas !ue producen

la ma"or parte de la energía

de la célula " cuentan consu propio material genético

#di$erente del material

genético del n%cleo&'

Son organelos

citoplasmáticos

membranosos

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la ma"or parte de la energía

de la célula " cuentan consu propio material genético

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¿QUÉ SON LASMITOCONDRIAS?




En *,+./ Lynn Margulis 'ro'u0o

l! 1Tor2! $ l! En$o0im(io0i03 '!r! 4'li"!r l ori%n $ l!mito"on$ri! 5 lo0 "loro'l!0to0-

¿CÓMO SE ORIGINARON LASMITOCONDRIAS?




S%6n 0t! 7i')t0i0/ 7!" uno0 89.. millon0 $ !#o0 l!!tm)0fr! 5! "ontn2! 0ufi"int o42%no "omo"on0"un"i! $ l! foto02nt0i0 $ l!0 cianobacterias-

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Cirt!0 'ro"!riot!0 7!(r2!n !$uiri$o l! "!'!"i$!$ $ u0!r l o42%no'!r! o(tnr nr%2! 5 furon f!%o"it!$o0 'or "élul!0 $ m!5or

t!m!#o/ 0in u 4i0tir! un! $i%0ti)n 'o0trior-

Así la peqe!a "#lla ae$%&'"a se$as*+$% e la '+"+$'a . esa

as+"'a"'% p+ "+q'sa$ e/+sa&'ees0

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*- L!0 mito"on$ri!0 tin 0u 'ro'io ADN/n un! 0ol! molé"ul! "ontinu! "omol!0 $ l!0 'ro"!riot!0-

8- Mu"7!0 $ l!0 n;im!0 $ l!0

mm(r!n!0 "lul!r0 $ l!0mito"on$ri!0 0 n"untr!n t!m(iénn l!0 mm(r!n!0 $ l!0 (!"tri!0-

< =ué >i$n"i! 4i0t '!r! $mo0tr!r 0t! 7i')t0i0?

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L!0 mito"on$ri!0 0on mu5 im'ort!nt0 5! u n ll!0

0 r!li;!n un! 0ri $ r!""ion0 $ )4i$or$u""i)n/u 'rmitn l 0u0tnto nr%éti"o $ l! "élul!-

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IM1ORTANCIA DE LASMITOCONDRIAS

D 0t! m!nr!/ 5 $

form! %nr!l/ l!0"élul!0 u r!li;!n unm!5or %!0to $nr%2! 'o0r&n un!m!5or "!nti$!$ $

mito"on$ri!0-Su $imn0i)n >!ri!ntr * ! *. -



ESTRUCTURA DE LA

MITOCONDRIA



Mm(r!n!Intrn!

M!tri;

Cr0t!

Mm(r!n!E4trn!

E0'!"ioIntrmm(r!no0o



Representación esquemática de cuatro tipos

de configuración de las crestas mitocondriales

Representación esquemática de cuatro tipos

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Mito"on$ri!$ "élul! n

72%!$o $r!t!.-... 4

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Mito"on$ri! "on mu"7!0 "r0t!0n m60"ulo 0uléti"o 9.-... 4Mito"on$ri! "on mu"7!0 "r0t!0n m60"ulo 0uléti"o 9.-... 4




ADN MITOCONDRIAL

TIO DE HERENCIA

MATERNA:L! m!$r tr!n0mit 0u%nom! mito"on$ri!l !to$o0 0u0 7io0/ 'ro0ol!mnt l!0 7i!0 lo

'!0!r&n ! to$o0 lo0mim(ro0 $ l! 0i%uint%nr!"i)n-

E0to 0 'or l l>!$on6mro $ molé"ul!0 $

ADNmit u 4i0t n lo0)>ulo0 *..-... 8..-..."o'i!0 n "om'!r!"i)n"on uno0 'o"o0 "into0 $l0'rm!to;oi$-




Es una degeneración de la retina causa una pérdida aguda osubaguda de la visión centralentre los 12 y los 30 años deedad. Ambos ojos se afectan almismo tiempo.

os !ombres no transmiten elgen a ninguno de sus !ijos"mientras #ue las mujeres con la

mutación transmiten dic!o gen atoda su descendencia"independientemente del se$o" ya#ue sólo el óvulo aportamitocondrias al embrión.

Nuro'!t2! )'ti"! 7r$it!ri! $ L(ro Atrofi! )'ti"! $ L(r




RIBOSOMAS MITOCONDRIALES




FISIÓN MITCN!"I#LFISIÓN MITCN!"I#L

RE1RODUCCIÓNDE LAS

MITOCONDRIAS




Efr!im R!"Jr ll!m) ! 0t!'!rt2"ul! Factor de $ni%n &F*- S "om'ort!(! "omo un!n;im! u 7i$roli;! l ATAT!0!-

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'umbertoFern(nde)* Mor(n $0"u(ri) un! "!'!

$ 0fr!0 uni$!0 !l! "!r! intrn! $ l!mm(r!n! intrn!u 0o(r0!l2!n 5 0un2!n m$i!nt t!llo0*,

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La principal función de las mitocondrias es

generar energa para mantener la actividad

celular, mediante procesos de respiración aero!ia.

La principal función de las mitocondrias es

generar energa para mantener la actividad

celular, mediante procesos de respiración aero!ia.

2UNCIONES DE LASMITOCONDRIAS

ROCESO DERESIRACIKN CELULAR



Prof. María Palmar Prof. María Palmar

E0 l 'ro"0o 'or l "u!l l!0"élul!0 $%r!$!n l!0 molé"ul!0$ !limnto '!r! o(tnr nr%2!-

E0 l 'ro"0o 'or l "u!l l!0"élul!0 $%r!$!n l!0 molé"ul!0$ !limnto '!r! o(tnr nr%2!-

¿QUÉ ES RES1IRACIÓNCELULAR?




LI3ERANDO

ENERG4A

RES1IRACIÓN CELULAR

Rea""'+es e %5'+-$e""'%

+l#"las"+&s'&les s+

+5'aas . e6$aaas




( )ué son reacciones de*+ido , Reducción -

L!0 r!""ion0 $ o4i$or$u""i)n R$o40t&n !0o"i!$!0 "on l! tr!n0frn"i! $ nr%2!n l! "élul!-

L!0 r!""ion0 $ o4i$!"i)n 0im'r 0t&n!"o'l!$!0 "on r!""ion0 $ r$u""i)n-




IERDE l"tron0

GANA l"tron0

IDACIÓN

REDUCCIÓN




1ROCESOS DE LA RES1IRACIÓN CELULAR

Glu")li0i0 r0n"i! $ O8 Au0n"i! $ O8

RESIRACIKNAERKBICA

RESIRACIKNANAERKBICA OFERMENTACIKN




1ROCESOS DE LA RES1IRACIÓN CELULAR




GLUCÓLISIS

E0 l 'ro"0o u2mi"o m$i!nt l "u!l un! molé"ul! $ %lu"o0!

0 tr!n0form! n $o0 molé"ul!0 $ &"i$o 'ir6>i"o 5 0'ro$u"n $o0 molé"ul!0 $ AT nto0-




Eapas e la

GLUCÓLISIS

En l! 'rimr! t!'!0 utili;!n 8 AT/ 5l! 0%un$! 'ro$u" AT 5 8 NADH-




GLUCÓLISIS




C!m(io0 0ufri$o0 'or l! molé"ul! $ %lu"o0! 7!0t!tr!n0form!r0 n $o0 molé"ul!0 $ &"i$o 'ir6>i"o:




El &"i$o 'ir6>i"o'ro$u"i$o 'or l!

%lu")li0i0 0$0$o(l!$o ! CO8 5H8O/ 5 0 'ro$u"n@ AT-

RESIRACIKNCELULAR




Ci"lo $ r(0 Tr!n0'ort $ El"tron0 o C!$n! R0'ir!tori!

Fo0foril!"i)n o4i$!ti>!

ETAAS DE LA RESIRACIKN AERKBICA

O"urrn!"o'l!$!mnt




Ant0 $ in%r0!r !l Ci"lo $ r(0/ l &"i$o 'ir6>i"o/ $ @

"!r(ono0/ 0 o4i$!- Lo0 &tomo0 $ "!r(ono 5 o42%no $l %ru'o"!r(o4ilo 0 limin!n "omo $i)4i$o $ "!r(ono $0"!r(o4il!"i)no4i$!ti>! 5 u$! un %ru'o !"tilo/ $ $o0 "!r(ono0-

En 0t! r!""i)n 4r%)ni"!/ l 7i$r)%no $l "!r(o4ilo r$u" !un! molé"ul! $ NAD ! NADH-




CICLO DE KREBSCICLO DE KREBS




E0 un 0i0tm! multin;im&ti"oli%!$o ! mm(r!n! u tr!n0firl"tron0 $0$ molé"ul!0

or%&ni"!0 !l o42%no-

TRANS1ORTE DE ELECTRONES

A tr!>é0 $ lo0 "om'onnt0 $ l! "!$n!r0'ir!tori!/ 0to0 7i$r)%no0 5 l"tron0 >i!!n7!"i! l o42%no/ "on l "u!l 0 "om(in!n !l fin!l-




COM./01O 2

L! 0u(uni$!$ F. 0t& "om'lt!mnt m((i$! $ntro

$ l! mm(r!n! intrn! mito"on$ri!l 5 l! 0u(uni$!$ F* 0 n"untr! orint!$! 7!"i! l! m!tri; mito"on$ri!l-




AT 0int!0! mito"on$ri!l

AT. SINTASA

AT. SINTASA




Im!%n $ l! AT 0int!0! n un"om'lo $ +.coli, tom!$! "on "rio

l"tron mi"ro0"o'2!-

Im!%n $ l! AT 0int!0! n un"om'lo $ +.coli, tom!$! "on "rio

l"tron mi"ro0"o'2!-

AT. SINTASA




0s la síntesis de AT. impulsadapor la trans$erencia de electrones

3acia el O4'

FOSFORILACIKN OIDATIVA

L! fo0foril!"i)n $l AD '!r!form!r AT 0 n"untr! !"o'l!$!

! l! o4i$!"i)n $ lo0 "om'onnt0$ l! "!$n! $ tr!n0'ort $l"tron0/ 0t 'ro"0o r"i( lnom(r $ fo0foril!"i)n o4i$!ti>!o uimio0m)ti"!-

L! fo0foril!"i)n $l AD '!r!form!r AT 0 n"untr! !"o'l!$!

! l! o4i$!"i)n $ lo0 "om'onnt0$ l! "!$n! $ tr!n0'ort $l"tron0/ 0t 'ro"0o r"i( lnom(r $ fo0foril!"i)n o4i$!ti>!o uimio0m)ti"!-




L! C!$n! R0'ir!tori! '!rtin$o $l NADH




it

L! C!$n! R0'ir!tori! '!rtin$o $l NADH

@AT@AD

NADH

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C o m ' -

I

C o m ' -

I I I

C o m ' -

I V

L! C!$n! R0'ir!tori! '!rtin$o $l FADH




it

L! C!$n! R0'ir!tori! '!rtin$o $l FADH8

8AT8AD

FAD

C o m ' -

I I

C o m ' -

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C o m ' -

I V

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ENFERMEDADESMITOCONDRIALES

ENFERMEDADES MITOCONDRIALES




Son un grupo 3eterogéneo de alteraciones

caracteri5adas por un $enotipo comple6o en

el !ue la ma"oría de los pacientes presentan

ence$alopatía " lesiones musculares además

de !ue pueden da7arse otros órganos como3ígado ri7ones cora5ón retina médula

ósea ner8ios peri$éricos " páncreas'

ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

*on conocidas como E+%E,A-/-AA*

/-%-+4/AE* o A,E%%/-+E* E,-*,-4/A%/5+ -6/A/7A.




ENFERMEDADES DEL SISTEMA DE FOSFORILACIKNOIDATIVA MITOCONDRIAL HUMANO #utores$ %duardo Rui& Pesini, %. Lópe& 'allardo, (ahya )ahmani, *. ). +errero, #.

olano, . )e& ánche&, *. Lópe& Pére&, -. *ontoya

R>i0t! $ nurolo%2!/Vol- @/ N- P/ 8.. / '!%0- *8

L!0 nfrm$!$0 $l 0i0tm! $ fo0foril!"i)n o4i$!ti>! 0ori%in!n 'or un! $fi"int 'ro$u""i)n $ !$no02n trifo0f!to

AT 'or l! mito"on$ri!-E0t!0 nfrm$!$0 0 $i!%no0ti"!n fr"untmnt ntr'!"int0 "on 02ntom!0 multi0i0témi"o0 !'!rntmnt norl!"ion!$o0-

L!0 mut!"ion0 $l ADN mito"on$ri!l 'u$n 0r $ 7rn"i!m!trn!/ 0'or&$i"!0 o 'ro$u"ir0 "omo "on0"un"i! $mut!"ion0 n %n0 nu"l!r0/ u r%ul!n l! (io02nt0i0 $lADNmt/ 5/ 'or t!nto/ "on 7rn"i! mn$li!n!/ o 'or "!u0!0!m(int!l0-

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