DEGRADACIÓN Y SÍNTESIS DE AMINOÁCIDOS

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CAPITULO

20

DEGRADACIÓN Y SÍNTESIS DE AMINOÁCIDOS

Productos intermedios del catabolismo de los aminoácidos.

• Oxalacetato.• α-cetoglutarato.• Piruvato.• Fumarato.• Succinil-CoA.• Acetil-CoA.• Acetoacetato.

AMINOÁCIDOS GLUCÓGENOS Y CETÓGENOS

Aminoácidos Glucógenos.

• En el hígado Glucosa o glucógeno.• En el músculo Glucógeno.

Aminoácidos Cetógenos.• Leucina

Exclusivamente cetógenos, no pueden dar lugar a formación de Glucosa o Glucógeno.

• Lisina

CATABOLISMO DE LOS ESQUELETOS DE CARBONO DE LOS AMINOÁCIDOS.

• AA que forman oxalacetato.

• AA que forman –cetoglutarato.

• AA que forman piruvato.

• AA que forman fumarato.

• AA que forman succinil-CoA

Aminoácidos que forman oxalacetato.

Asparraguina (NE)

H2O

Asparraginasa

NH3

Aspartato

Aminotransferasa

Oxalacetato

Aminoácidos que forman α-cetoglutarato

Glutamina (NE)

H2O

Glutaminasa

NH3

Glutamato

Glutamato

Deshidrogenasa

α-cetoglutarato

Prolina (NE)

Oxidación

Glutamato

Trasnominación Aminación

α-cetoglutarato

Aminoácidos que forman α-cetoglutarato

Histidina (SE)

Histidasa

Acido Urocánico

N-formiminoglutamato (FIGlu)

Glutamato

α-cetoglutarato

Arginina (SE)

Arginasa

Ornitina

α-cetoglutarato 5-Formimino-

tetrahidrofolato

Aminoácidos que forman piruvato.

Alanina (NE)

α-cetoglutarato

Glutamato

Piruvato

Cistina

NADH + H+

Cisteína (NE)

Desulfuración

Piruvato

Aminoácidos que forman piruvato.

Serina Glicina

Glicina

N5, N10-metileno-

tetrahidrofolato

Tetrahodrofolato

Serina

Serina deshidrogenasa

NH4+ H2O

Piruvato

Aminoácidos que forman fumarato.

L-Fenilalanina (E)

TetrahidropeptinaFenilalanina hidroxilasa

Dihidrobiopterina

L-Tirosina

Fumarato Acetoacetato

Carencias hereditarias de las enzimas del metabolismo de la Fen y Tir causan las enfermedades Fenilcetouria y Alacaptonuria

+O2

+H2O

Aminoácidos que forman succinil-CoA

Metionina

• Es uno de los AA que forman succinil-CoA.

• Contiene Azufre (S).

• Se convierte en S-adenosilmetionina.

• Es fuente de homocisteina.

Aminoácidos que forman succinil-CoA

•Síntesis de SAM (S-adenosilmetionina).- Metionina se condensa con ATP.

•Grupo metilo activado.- Grupo metileno unido al azufre terciario de la SAM.

•Hidrólisis de SAM.- Una vez donado el grupo metilo la SAM se hidroliza a Homocisteína y Adenosina.

• Resíntensis de metionina

• Síntesis de cisteína