SINDROMES PITUITARIOS

HAMA

HHHHHIPOFISIS GLANDULA PINEAL

TIROIDES

PANCREASGLANDULA ADRENAL

OVARIO

HORMONAS HIPOTALAMO-PITUITARIAS

FSHLH

+

GH

GnRH GHRH

TSH PRL

TRH

+ +

VIPPHIE-27

+

ACTHβ-lipotropinaβ-endorpina

CRHADH

+

somatostatinadopamina

+

_

-_ _ _ _

_

Mecanismos de regulacion hipotalamo-adenohipofisis

ALTERACIONES HIPOFISARIAS

• HIPERFUNCION– PROLACTINOMA– ENF. DE CUSHING– ACROMEGALIA

• HIPOFUNCION– SHEEHAN– TUMORES

gonadotropo

somatotropo lactotropocorticotropo

adenomaInfluencias hipotalámicas

carcinoma Adenoma invasivo

metástasis

Expansión monoclonal

Mutación cromosoma 13 y 9 LOH ras

Lesión cromosomial

Activación oncogen

Activac. Señal transducción

Factor crecimiento aberrante

Pérdida gen supresor tumor

STEM CELL

• Problemas de Hipofunción

• Problemas de Hiperfunción

• Pruebas de estimulación

• Pruebas de supresión

PRUEBAS HORMONALES DE EVALUACIÓN FUNCIONAL

Hiperprolactinemia

Hiperprolactinemia: Fisiopatología

• Deficiencia hipotalámica de dopamina

• Déficit en el mecanismo de transporte de dopamina a la hipófisis.

• Insensibilidad de las células lactotropas a la dopamina

• Hiperestimulación de las células lactotropas

FACTORES QUE INCREMENTAN LA SECRECION DE PRL

• FISIOLOGICOS:- Gestación- Lactancia- Estimulación del pezón- Ejercicio- Stress (hipoglicemia)- Sueño- Convulsiones- Neonatal

• FARMACOLOGICOS:- estrógenos- Antagonista Doapamina (fenotiazinas, haloperidol, metoclopramida, reserpina, metildopa, amoxapine, opioáceos)

- Opioides- Cimetidina- Verapamilo

• PATOLOGICOS:- Tumor pituitario- Radiación- Lesiones pared torácic- Lesiones hipotálamo/silla turca- lesiones médula espinal- Hipotiroidismo- Insuficiencia Renal crónica- Enfermedad hepática severa.

• Lesiones estructurales del eje hipotalamo-hipofisis– Microadenomas < 10 mm– Macroadenomas> =10 mm– Adenomas no funcionantes– Craniofaringiomas– Sarcoidosis– Gliomas

• Hipotiroidismo

HIPERPROLACTINEMIA: MANIFESTACIONES CLINICAS

• MUJERES:• Alteraciones menstruales• Galactorrea• Infertilidad• Disminución de la líbido• Sequedad vaginal y

dispareunia• Disminución de la

densidad mineral ósea

• VARONES:• Disfunción eréctil• Infertilidad• Disminución de la libido• Ginecomastia• Galactorrea• Disminución de la

densidad mineral ósea• Osteoporosis• Obesidad• Astenia

Macroprolactinemia

• Prolactina de alto peso molecula(150 kd)

• Tiene reducida bioactividad

• Puede representar hasta el 85% de la prolactina total

• Se puede detectar por precipitación de polietileno glicol.

Prolactinoma:Dx

• Adenoma de hipófisis y causa frecuente de hiperprolactinemia

• Debe excluirse otras causas frecuentes de hiperprolactinemia como SOP, hipotiroidismo, fármacos, embarazo.

• Diagnóstico: dos mediciones por encima de valor normal (20-25 ng/dl o 400-500 mU/L)

Enfermedad de Cushing

Características1. Cortisol y Andrógenos

2. ACTH (solo si es causado

por ACTH)

3. Hiperglicemia ( cortisol)

4. Catabolismo proteico y debilidad muscular

5. Obesidad central

6. Virilización de la mujer

7. Hipertensión

8. Osteoporosis ( exceso cortisol resorpción ósea)

+ +

(-)

- Efecto Antinflamatorio- Suprime la Rpta Inmune

- Catabolismo proteica- Utilización glucosa- Lipólisis

CRH AVP

ACTH

Corticotropina

Cortisol (STRESS)

- Estimula la gluconeogénesis

Harvey Cushing describió 1932 -> Sindrome a la sobre exposición de

los Corticoides

Glomerulosa

Fasciculada

Reticularis

Medula

Aldosterona

Glucocorticoides

Andrógenos

Catecolaminas

EJE H-P-ADRENAL

Enfermedad de Cushing

Síndrome de Cushing endógeno: Etiología

LOCALIZACION FRECUENCIA

HIPOFISARIO ENFERMEDAD DE CUSHING

60-70%

ADRENAL TUMOR ADRENAL

10-15%

ECTOPICO TUMOR EN PULMONES U OTROS ORGANOS

8-15%

Etiología

1. Corticoterapia( la forma más frecuente)

2. Sind. Cushing Dependiente de ACTH :ACTH cortisol

*Tumores de la pituitaria 68%(más frecuente en endógeno)

*Sind. Corticotropina ACTH ectópico 12% cada pulmón, pancreas, timo ca medular tiroides(Varones 40-60 a)

*Sind. CRH ectópico <1%

3. Sind. Cushing Independiente de ACTH

( ACTH Cortisol)

*Adenoma adrenal 10%

*Carcinoma adrenal 8%

*Hiperplasia micronodular 1%

*Hiperplasia macronodular

SIGNOS Y SINTOMAS FRECUENCIA

Obesidad centripeta 79-97%Pletora facial 50-94%Intolerancia a la glucosa 39-90%Debilidad, miopatia proximal 29-90%Hipertensión 74-87%Cambios psíquicos 31-86%Equimosis 23-84%Hirsutismo 64-81%Oligomenorrea - amenorrea 55-80%Acne 26-80%Estriías 51-71%Lumbago 40-50%Edemas 28-60%Polidipsia - poliuria 25-44%Hiperpigmentación 0-47%Cefalea 0-33%Exoftalmos 0-30%Tiña versicolor 0-30%Dolor abdominal 0-21%

Síndrome de Cushing : Manifestaciones Clínicas

MANIFEST. CLINICAS SENS ESPECHIPOPOTASEMIA(<3,6) 25% 96

EQUIMOSIS 53% 94

OSTEOPOROSIS 26 94

DEBILIDAD 65 93

PAD >105 39 83

ESTRIAS ROJAS O VIOL 46 78

ACNE 52 76

OBESIDAD CENTRAL 90 71

HIRSUTISMO 50 71

PLETORA 82 69

OLIGOMENORREA 72 49

OBESIDAD GENERALIZADA 3 38

INTOLERANCIA A LA GLUCOSA 88 23

Obesidad troncal

ANAMNESIS DE CUSHING

• MUJER DE 34 AÑOS P-CHORRILLOS CON TE 2 AÑOS QUE INICIA CON CEFALEA GLOBAL Y DESDE HACE 1 AÑO CRISIS HIPERTENSIVAS

• RCN G:2 P:2002

EXAMEN FISICO

• PA: 160/100 P:75KG T:1.55M HIRSUTISMO

• MULTIPLES ESTRIAS PURPURICAS MAYORES DE 1CM EN ABDOMEN Y MUSLOS

• TCSC AUMENTADO A PREDOMINIO CENTRAL. FACIES ABOTAGADA Y RUBOR FACIAL

Rubor facial

Hirsutismo

Estrías Rojo-violáceas

Estrías Purpúricas

Diagnóstico

a) Excresión urinaria de cortisol

b) Test supresión con baja dosis de dexametasona

* 2 días (0.5mg c/6h 8 dosis)

*cortisol urinario >10 ug cortisol > 5ug sangre-acushing

c) Dosaje ACTH

* Distingue entre sind. dependiente de ACTH y sind. independiente de ACTH

d) Test supresión con dosis altas de dexametasona

* 2mg c/6h x 8 dosis

* Evalua resistencia relativa o completa a los corticoides

I. EXAMENES DE LABORATORIO

e) Test estimulación de la metirapona

* Metirapona bloquea la conversión de 11 deoxicortisol cortisol

* 750mg c/4h x 6 dosis

*Test de insuficiencia pituitaria

*Diferencia enf. de cushing del sind. ectópico de corticotropina

f) Cateterización del seno venoso petroso.

*Demostrar hipersecresión de corticotropina a nivel pituitario

II. Imágenes TAC - RM

*Medición de precursores de cortisol.

(ejm. Dehidroepiandrostrona)

EXAMEN MACRO DISFUNCION PRODUCCION TUMOR ADENOMA HIPOTALANO ECTOPICA ADRENAL PITUITARIO o microadenoma ACTH O CRH

ACTH ó N ó - en plasma

% que responden <10% 5 <10 <10 a alta dosis dexame tasona

% que responden >90 >90 <10 <10 a CRH

TEST DIAGNOSTICOS

• ENFERMEDAD

• SI NO • + a b a+b a/(a+b)=VPP• TEST - c d c+d d/(c+d)=VPN• a+c b+d a+b+c+d•

a/(a+c)=sensibilidad d/(b+d)= especificidad prevalencia= a/(a+b+c+d)

• odds post test= odds pre testx Likehood ratio

• odds post tes= ps/(ps+(1-p)(1-e))

Laboratorio: Dx de Sindrome De Cushing

PRUEBA CRITERIO SENS ESPEC.CORTISOL LIBRE EN ORINA DE 24 HORAS >50 MCG/24H 95-100% 94-98%CORTISOL EN SALIVA 11 PM >2,6 NANOMOL/L 92 % 95%CORTISOL SERICO NOCTURNO >50NMOL/L (1,8

MICROG/DL) 100% 100%DEXAMETSONA 1 MG 11 PM >50NMOL/L (1,8

MICROG/DL) 98-100% 75-85%DEXAMETASONA 0,5 MG VO C/6H x 48 H >50NMOL/L (1,8

MICROG/DL 97-100% 97-100%DEXAMETASONA 0,5 MGC/6Hx48H + CRH >38 NMOL/L

(>1,4 MG/DL 98-100% 88-100%

Boscaro M y Col. THE LANCET 2001

Beauregard C y Col. Treat. Endocrinol 2002

Laboratorio:Dx de Enfermedad de Cushing

PRUEBA CRITERIO SENS ESPEC.DEXAMETASONA 2 MG C/6HX48H SUPRESION DEL CORT

LIBRE O24H > 90% 69-70% 100%DEXAMETASONA 8 MG 11PM SUPRESION DEL CORT

SERICO >50% 89% 100%INFUSION DE DEXAMETASONA 1 MGxHX4-7H SUPRESION DEL

CORTISOL SER >50% 100% 90%CRH 1 MG/KG INCREMENTO DE ACTH

>35% 93% 100%DESMOPRESINA 10 MG EV INCREMENTO DE ACTH

>35% 80-90% 95%MUESTRA DE SENO PETROSO INFERIOR GCP>2 SIN CRH

GCP>3 CON CRH 95-97% 90-100%

Enfermedad de Cushing:Dx

1MG DEXA 11PM

NO SUPRIME (>5 microg/dl) SUPRIME(<5 Microg/dl)

EXCLUYE SIND. DE CUSHING8 MG 11 PM

SUPRIME(REDUCE EL CORTISOL BASAL >50%)

ENFERMEDAD DE CUSHING

NO SUPRIME

MEDIR ACTH

ACTH

TUMOR ECTOPICO

ACTH N -

TUMOR ADRENAL

ESQUEMA DE SILLA TURCA

MACROADENOMA: CORONAL

MICROADENOMA: ENF. DE CUSHING

ACROMEGALIA

I.- EPIDEMIOLOGÍA Y PRONÓSTICO

• INCIDENCIA (3-4/millon). PREVALENCIA(40-70//millón) FRECUENCIA SIMILAR EN AMBOS SEXOS.

• EDAD DE INICIO:VARONES 32,7 (8-62) MUJERES 34,9 (9- 64).

• EDAD DE DIAGNÓSTICO: VARONES 42,3 (15- 82), MUJERES 43,8 (14- 73)

• PRONÓSTICO:MORTALIDAD DOBLE QUE POBLACIÓN NORMAL, 26% DESPUES DE 50 A; CAUSA, FALLA CV Y CEREBROVASCULAR

II.-ETIOLOGÍA

• EXCESO DE SECRECIÓN DE GH - HIPOFISIARIA 98% ADENOMA DE CEL GH 60% ADENOMA MIXTO DE CEL GH Y PRL 25% ADENOMA DE CEL MAMOSOTROPAS 10% ADENOMA PLURIHORMONAL. CARCINOMA DE CEL GH O METÁSTASIS MEN (ADENOMA DE CEL GH) SD DE MC CUNE ALBRIGHT ADENOMA HIPOFISIARIO ECTÓPICO ESFENOIDAL O DEL SENO NASOFARINGEO -TUMOR EXTRAHIPOFISIARIO TUMOR DE LAS CEL DE LOS ISLOTES PANCREÁTICOS <1%

Melmed S. Medical progress: Acromegaly. N Engl J Med 2006;355(24):2558–73

III.- FISIOPATOLOGÍA

• SECRECIÓN DE GH EN ACROMEGALIA:SE PIERDE EL PATRÓN DE SECRECIÓN PULSATIL Y EL CONTROL POR EL HIPOTÁLAMO.

• EFECTO DEL EXCESO DE GH: 1.-CAMBIOS MORFOLÓGICOS 2.-ALTERACIONES DE LA FUNCION ENDOC 3.-EFECTOS LOCALES DEL TUMOR.

FACTORES QUE INCREMENTAN SECRECION DE HORMONA DE CRECIMIENTO

• FISIOLOGICO:- Sueño- Ejercicio- Stress (físico o psicológico)- Postprandial (Hiperaminoacidemia,

hipoglicemia)

• FARMACOLOGICO:- Hipoglicemia:

Absoluto: insulina o 2 deoxiglucosaRelativo: postglucagon

- Hormonas: GRH, ACTH, alfa MSH, AVP), estrógenos.

- Pirógenos (endotoxina Pseudomonas)

- Infusión de potasio- Neurotransmisores: agonistas alfa

adrenérgicos (clonidina), antagonista beta adrenérgico (propanolol), precursores de serotonina, Agonistas GABA.

• PATOLOGICO:- depleción proteica e invernación- Anorexia nervosa- Producción ectópica de GRH- Insuficiencia Renal Crónica- Acromegalia: TRH, GnRH

CLASIFICACIÓN

• SEGÚN EL TIPO DE RECEPTOR: DE SOMATOSTATINA, DE DOPAMINA, TSH

• RADIOANATÓMICA I.-MICROADENOMAS < 10MM SILLA TURCA NO CRECIDA , PISO PUEDE ESTAR EROSIONADO. II.-MACROADENOMAS >10MM S.T CRECIDA, PISO INTACTO. III.-MACROADENOMA INVASIVO, PISO EROSIONADO ,ST CRECIDA. IV.-MACROADENOMA INVASIVO, PISO EROSIONADO DIFUSAMENTE, ST CRECIDA.

CLASIFICACIÓN RADIOANATÓMICA

• EXTENCIÓN EXTRASELAR: SUPRASELAR: A) 10MM LLENA LA CISTERNA QUIASMÁTICA B) 20 MM , ELEVA EL RECESO DEL III VENTRÍCUL C)>30MM, LLENA LA PARTE ANTERIOR DEL III VENTRÍCULO PARASELAR: D)EXTENSIÓN INTRACRANEAL TEMPORAL,FRONTAL,O FOSA POSTERIOR. E)EXTENSIÓN LATERAL HACIA EL SENO CAVERNOSO

ACROMEGALIA: CLINICA

42 años

8,7 años

48%

98%

72%

64%

55%

40%

36%

28%

21%

19%

885

680

1331

595

366

751

825

725

355

630

705

993

Edad

T. Enfermedad

Sexo (% masculino)

Cambios acral/facial

Oligo/amenorrea

Hiperhidrosis

Cefalea

Parestesias/tunel carpal

Impotencia (varones)

Hipertensión

Bocio

Defectos campos visuales

AÑOS O FRECUENCIA

NUMERO DE SUJETOS

CARACTERISTICAS CLINICAS

CLINICA- SISTÉMICA

• ALTERACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS• SOBRECRECIMIENTO DEL TEJ BLANDO• COMPRESIÓN NERVIOSA PERIFÉRICA• VISCEROMEGALIA• MIOPATÍA• DESORDENES RESPIRATORIOS• DESORDENES DEL SUEÑO• MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES

MANIFESTACIONES LOCALES

• CEFALEA• ALTERACIÓN DE LOS CAMPOS VISUALES• PAPILEDEMA• COMPROMISO DE PARES CRANEALES

SIGNOS Y SINTOMAS

• CRECIMENTO ACRAL 100%• RAZGOS TOSCOS 100%• AUMENTO DE TEJ BL 90%• HIPERHIDROSIS 78%• DISMIN DE VITALID 56%• PARESTESIAS 55%• CEFALEA 53%• SD DEL TUNEL DL C. 46%• OSTEOARTRITIS 45%• DISMINUCIÓN DE FUERZA 35%• HTA. 34%• DEBILIDAD MUSCUL.33%• SOMNOLENCIA 32%• DISMINUC DE LA LÍBIDO 31%

• NEUROPATÍA PERIFÉRICA• AMENORREA• DEPRESIÓN• INTOL A GLUCOSA• DM• BOCIO• OLIGOMENORREA• DISNEA• GALACTORREA• DOLOR DE ESPALDA• CORONARIOPATÍA• DEFECTOS VISUALES• INFARTO DE MIOCARDIO• APNEA DEL SUEÑO

DESORDENES METABOLICOS Y ENDOCRINOS ASOCIADOS

• DISFUNCIÓN TIROIDEA• DISFUNCIÓN DEL METABOLISMO DE LA

GLUCOSA• DISFUNCIÓN DEL METABOLISMO

MINERAL• HIPERPROLACTINEMIA• DESORDENES DE LA FUNCIÓN SEXUAL• MEN 1

DIAGNOSTICO DE ACROMEGALIA

TEST DE SUPRESION DE GH CON 75-100 G DE GLUCOSA

GH< 1ng/ml

NORMAL

GH> 1ng/ml

ACROMEGALIA

IGF1

ng/ml= microg/L

ACROMEGALIA: ALGORITMO DIAGNOSTICO

Elevado

TTOG con niveles Gh

Supresión inadecuadaGh suprimido

Supresión inadecuadaSupresión inadecuada

RMN hipófisis

Normal

Excluye Acromegalia activa

Acromegalia extra hipofisiaria

Normal Masa o silla turca vacía

TAC tórax y abdomen medir GhRH

Adenoma pituitario secretante de Gh

IGH-1

RESULTADOS

• GH: 61 (0-10 NG/ML)

• TSH: 3,2 (0,3- 5 UI/ML)

• T4L: 2,4 (0,8-2,5 NG/DL)

• LH: 3,0 (4- 20 MU/ML)

• FSH:5,4 (4-20MU/ML)

• PRL: 2,4 (0- 26 NG/ML)

• TT: 1,2 (3- 12 NG/ML)

DIAGNÓSTICO

• IMÁGENES : TAC . RMN

• EVALUACIÓN OFTALMOLÓGICA

HIPOPITUITARISMO

• EL HIPOPITUITARISMO ES DEFINIDO COMO LA DEFICIENCIA DE UNA O MAS HORMONAS DE LA HIPOFISIS O PITUITARIA.

• CUANDO EL DEFICIT ES TOTAL SE CONOCE COMO PANHIPOPITUITARISMO

• EL DEFICIT HORMONAL ES CONSECUENCIA DE DAÑO EN LA HIPOFISIS O EN EL HIPOTALAMO.

Hipopituitarismo

• Puede ser parcial o completo

• Puede deberse a enfermedad hipofisiaria o hipotalámica

• Las manifestaciones varían de acuerdo al grado de compromiso

• Compromiso de hipósisis anterior

Causas de Hipopituitarismo

• ISQUEMICAS: Sheehan, Infarto, Trombosis, Embolia, Diabetes.

• INFECCIOSAS: Bacteriana( TBC, Sífilis, agudas), Hongos, Virus, Toxoplasmosis.

• INJURIAS: Traumatismo, hemorragias.• INVASIVAS: Adenomas, cáncer, metástasis,

craneofaringioma• INMUNOLOGICAS: vasculitis, L.E.S,• INFILTRATIVAS: Sarcoidosis, histiocitosis,

hemocromatosis.• IATROGENICAS: Cirugía, Radioterapia, quimioterapia.• AISLADAS(ISOLATED): def de GnRH, TRH, CRH,

GHRH.• IDIOPATICAS:

Adenoma pituitario

• Macroadenoma >= 10mm : más del 30% tiene def. hormonal: GH.

• Microadenoma: FSH, LH.

• Mecanismos:

Compresión mecánica

Disminución de flujo sanguíneo

Interferencia hipotalámica

Yatrogénicas

• CIRUGIAFactores: Tamaño del tumor

Grado de destrucción tej adyac. Habilidad del cirujano

Diversos resultados• RADIACIÓN

Casi todos hacen hipopituitarismoSeguimiento: 50% en 5 años

Apoplejía

• Destrucción abrupta del tej pituitario por infarto o hemorragia dentro de la misma

• Síntomas: Cefalea súbita intensa, pérdida visual, parálisis de PC III, IV, VI, y T. Sensorio

• Macroadenomas: seguimiento 33% hacen hemorragia

• 560 pc. En Cx 17% se encontró hemorragia, 42% de ellos no tuvieron síntomas

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA DEFICIENCIA DE ACTH• Cuadro clínico de insuficiencia adrenal

secundario• Es menos severo que la insuficiencia

adrenal primaria.• Hay menor hipotensión• Hay mayor hipoglicemia• El potasio se encuentra normal• No hay deseos de sal• No hay hiperpigmentación.• ACTH normal o baja

MANIFESTACIONES CLINICAS DE DEFICIENCIA DE TSH

• Manifestaciones de deficiencia de tiroxina.• Generalmente no se palpa tiroides• Intolerancia al frío, estreñimiento,

bradicardia, hipotermia, hipoactividad. Piel seca, pálida y fria con vello axilar y pubiano ausente o escaso. Bradipsiquia, y fase de relajación lente de los ROT.

• Facies abotagada con cejas despobladas.

MANIFESTACIONES CLINICAS DE DEFICIENCIA DE FSH-LH

• Causa hipogonadismo hopogonadotrofico en mujeres y varones.

• En mujeres conduce a hipofunción ovarica disminuyendo la producción de estradiol y perdiendo la capacidad de ovulación. Posteriormente sequedad o atrofia vaginal hasta hipotrofia mamaria y osteoporosis

• En varones produce infertilidad, disfunción erectil y osteoporosis.

MANIFESTACIONES CLINICAS DE DEFICIENCIA DE HORMONA

DEL CRECIMIENTO

• En niños es conocido que produce estatura corta.

• En adultos se ha encontrado que disminuye la masa muscular y aumenta la masa grasa. También se ha documentado el aumento de LDL colesterol. IL-6 y PCR.

SID. SHEEHAN:DX

• ABUNDANTE SANGRADO EN PARTO O PUERPERIO.

• AMENORREA Y AGALACTIA POST PARTO .

• AUSENCIA O DISMINUCION DE VELLO AXILAR Y PUBIANO.

• HIPOTROFIA MAMARIA• OTRAS MANIFESTACIONES DE

HIPOPITUITARISMO

Sd. Sheehan

• Causa rara de hipopituitarismo en paises desarrollados.

• No hay datos de frecuencia de Sd. Sheehan en nuestro medio

• El grado de necrosis está relacionado con la severidad y duración del shock

• Diagnóstico difícil por la cronicidad

• El orden propuesto de afectación de hormonas es: FSH, LH, GH, TSH, ACTH, PrL. Algunos proponen GH al inicio.

• Es una enfermedad crónica y las manifestaciones tardan en presentarse.

• Se ha propuesto un factor autoinmune que explique este patrón: 63% Pac. Sheehan vs 14% controles tenían PiTAb (2002).

Manifestaciones clínicas• GH: def. crecimiento, arrugas, aumento de grasa, dism.

Musculo, muerte CV, pobre tolerancia al ejercicio, alejamiento social.

• FSH,LH: Amenorrea, infertilidad, dism. libido, dism vello corporal, atrofia mamaria.

• TSH: fatiga, frío, piel seca, bradipsiquia, bradilalia, estreñimiento, hiponatremia, ROT.

• ACTH: fatiga, hiporexia, baja de peso, respuesta anormal a estrés, hiponatremia, desmayos.

• PrL: Ausencia de lactancia

Sd. Sheehan – HAL (n=94=)

MANIF. CLINICAS %

Amenorrea 89%

Agalactia 85%

Hipotiroidismo 96%

Hipocortisolismo 91%

Hipogonadismo 78%

Ormea A. 1991.

Diagnóstico

• ACTH, TSH, LH, FSH: Se puede realizar medición directa de la hormona, se observa su deficiencia junto con la deficiencia de sus productos.

• ACTH: Puede medirse directamente, pero es difícil y costoso, por ello se prefiere medir cortisol y utilizar pruebas de estimulación.

• GH, PrL: Se utilizan pruebas de estimulación

• Para distinguir entre compromiso hipofisiario e hipotalámico se utilizan pruebas de estimulación.

GH• Aumenta en estrés, ejercicio, sueño, después de

comer.– Hipoglicemia por insulina– Infusión de arginina– Ingestión de L-dopaActuan liberando GHRH por el hipotálamo y en algunos

casos inhibiendo somatostatina.Consenso: Normal GH post estimulación 3-5 ng/mlHipoglicemia es el más homogeneo.IGF es variable, no debe usarse.

Hormona Sustancia Respuesta normal

GH Insulina 0.05-0.15U/K IV o arginina 30 g IV

GH >10 ng/ml en cualquier momento

L-dopa 250-500 mg VO

PrL TRH 100-500 ug IV o metoclopramida 5-10mg

Duplica basal con el máx >12 ng/ml

TSH TRH 500 ug IV Valor máx>5ug/ml

LH FSH GnRH 100 ug IV Dup LH max>10m

Clomifeno 100-200mg/d 5 a 10 d

Aumento 50% LH 30% FSH

ACTH Insulina 0.05-0.15 U/Kg/I Cortisol máx >20

Metirapona 2-3gVO PM Desoxicortisol >7

Cosintropina 1-250ug IV Cortisol máx>20

Imágenes• RMN es mejor que TAC• En RMN se aprecia mejor: quiasma óptico,

tallo pituitario, senos cavernosos.• TAC debe ser tomada CC, en planos sagital

y coronal , con cortes de 1.5 mm, a través de fosa pituitaria.

• TAC en Sheehan 57pac (1989): Volumen selar fue 39%más pequeño, 20% silla t vacía.

• Rx no tiene valor.

SINDROME DE SHEEHAN

Sd. Sheehan

Paciente mujer de 48 años con historia de Amenorrea postparto hace 15 años . Ingresa por Síntomas de Insuficiencia

suprarrenal como conseciencia del Panhipopituitarismo postparto

Sd. Sheehan

Paciente mujer de 29 años con historia de hemorragia postparto a los 21 años, con Dx de Sd.sheehan a los 23 años ern

tratamiento irregular , ingresa por shock distributivo, fascies característica, ausencia de vello axilar y pubiano

Sd. Sheehan

Paciente mujer de de 52 años proscedente de Italia con historia de hemorragia postparto hace 13 años, ingresa por baja de

peso, transtorno de conducta, shock, perfil hormonal: Panhipopituitarismo.

Sd. Sheehan

Paciente mujer de 41 años con historia de hemorragia postparto a los 30 años, se observa fascies carácterísticas, ausencia de

vello axilar y pubiano se recupera luego de recibir hormonas tiroideas y corticoideas.

Sd. Sheehan

Paciente con Sd. De Sheehan

Sheehan describió en el año 1936 el Sd. Con las características de: hemorragia postparto, amenorrea, agalactia por

compromiso hipofisiario por hipoperfusión

HIPOGONADADISMO HIPOGONADOTROFICO

HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO

TALLA BAJA Y DEF. DE GH DIAGNOSTICO

• TODO SUJETO QUE SE ENCUENTRE 2 DESVIACIONES ESTANDAR O MAS POR DEBAJO DE LA MEDIA, INFERIOR AL PERCENTIL 3 Ó DISMINUCION DE LA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO.

• EVALUAR EDAD OSEA, FUNCION TIROIDEA Y RENAL.

• REALIZAR DOS TEST DE ESTIMULACION DE HIPOFISIS

TEST DE ESTIMULACION CON INSULINA

• CITAR AL PACIENTE EN AYUNAS.}

• COLOCAR VIA ENDOVENOSA PERIFERICA

• TOMAR MUESTRA PARA GH Y GLICEMIA BASAL Y CADA 15 MINUTOS DESPUES DE ADMINISTRAR 0,05 U/Kg. DE INSULINA.

• GH< 10 ng/ml ------- def. GH.