Mathieu RoyerCCA

Service de rhumatologie

Électrophorèse des protéines plasmatiques

Un examen précieux !Albumine :

60% des protéines circulantes

α1 : orosomucoïde, α1anti trypsine

α 2 : haptoglobine, α2 macroglobuline

Gamma : Ig

ß1 : transferrine

ß2 : C3 et C4 du complément

Rappel

Quand prescrire une électrophorèse ?

10 situations à retenir

1. Altération objective de l’état général2. Syndrome inflammatoire inexpliqué3. Fracture non traumatique, en particulier vertébrale4. Douleurs osseuses ou articulaires inexpliquées5. Perturbations hépatiques (cliniques ou biologiques)6. Anomalies de l’hémogramme sans cause évidente7. Hypercalcémie8. Insuffisance rénale récente (hors obstacle)9. Poly neuropathie périphérique inexpliquée10. Infections à répétition

Comment interpréter une EPP ?

Hors Grossesse

� Car perturbation du dosage avec notamment :

� Hypo albuminémie� Hyper alpha 1

Albumine

� Hypo albuminémie < 35 g/lsévère si < 25 g/l

� Dénutrition ou malnutrition protéique� Cirrhose� Syndrome inflammatoire� Syndrome de malabsorption � Syndrome nephrotique

� Hyper albuminémie : > 45 g/l� Déshydratation

Alpha 2 globulines

� Diminution : � Hyperthyroïdie� Pathologies hépatiques sévères� Hémolyse (haptoglobine)� Malnutrition

� Augmentation : � Syndrome inflammatoire aigu ou

chronique� Syndrome nephrotique

Béta globulines

� Diminution :� Malnutrition� Insuffisance hépatique� Syndrome nephrotique

� Augmentation :� Cirrhose (bloc béta gamma)� Hyperlipidémie� Certains myélomes� Hypothyroïdie� Carence martiale (transferrine)

Gamma globulines (1)

� Diminution : < 6 g/l

� Corticothérapie� Immunosuppresseurs� Myélome à chaînes légères� Atteintes médullaires

(néoplasiques, toxiques, post-radiques)

Gamma globulines (2)

� Augmentation : > 16 g/l

� Poly-clonale :� Maladies inflammatoires chroniques� Maladies auto immunes

(Sjögren, lupus…)

� Mono-clonale :� Myélome, Waldenström� Gammapathie de signification

indéterminée� Lymphome

Quelques situations courantes

CAS N°1

� Femme de 68 ans � Douleurs des épaules et du bassin avec raideur

matinale (1h) � Contexte de perte de 2 Kg.� A l’examen clinique : limitation/raideur des

épaules et des hanches

� Une EPP est demandée :� Hypo albuminémie� Hyper α1 et α 2� Hyper ß 2� Hyper gamma polyclonale

� Hypo albuminémie� Hyper α1 et α 2� Hyper ß 2� Hyper gamma polyclonale

���� PPR probableCas N°1 bis : La même patiente

� Femme de 68 ans � Douleurs des épaules et du bassin avec raideur

matinale (1h) � Contexte de perte de 2 Kg.

� Une EPP est demandée :

INTERET DIAGNOSTIQUE DE L’EPP +++

Cas N°2

� Homme de 50 ans présentant des OMI + AEG� Clinique : ascite + angiomes stellaires� ATCD : intoxication éthylique non sevrée

� Diagnostic de décompensation oedemato ascitique

� Une EPP est demandée :

Cirrhose

Cas N°3

� Femme de 72 ans� Lombalgies aigues suite à une chute en

glissant du lit

� Radiographie : fracture vertébrale L2 d’allure

ostéoporotique

Hypogammaglobulinémie à 1,8 g/l

���� Myélome à chaînes légères?

Gammapathies monoclonales

Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI ou MGUS)

� Pic < 30 g/lPAS d’anémie PAS d’hypercalcémiePAS d’atteinte osseuse clinique ou radiographiquePAS d’insuffisance rénale

� MGUS : les plus fréquentes des gammapathies

� Seulement 1% par an des MGUS se transforme en myélome.

� Prévalence � avec âge : � 3,2% > 50 ans� 7% > 80 ans

Kyle et al, N Engl J Med 2006

Quand s’inquiéter?A qui s’adresser ?

Signaux d’alerte

� Pic > 30 g/l� Doublement du pic en moins d’un an

� Et/ou Anémie� Et/ou hypercalcémie, atteinte osseuse� Et/ou insuffisance rénale

� avis hématologue

Dans les autres cas

� Avis rhumatologue CHUpour un bilan court :

� Bilan biologique et urinaire

� Radiographies du rachis

� Densitométrie osseuse

� Myélogramme si Ig G ou Ig A

� Parfois : Biopsie osseuse si IgM

Pourquoi en rhumatologie ?

� ↗ du risque d’ostéoporose au cours des MGUS� Filière commune hémato/rhumato avec suivi tous

les 2 ans

� Évaluation complète hématologique et osseuse régulière

� En cas de découverte d’une gammapathie maligne : concertation avec les hématologues pour le

traitement et le suivi

Patients MGUS suivis en rhumatologie

� Depuis l’instauration du suivi (2008) :167 personnes 51 ostéoporotiques

� 83 hommes 21 ostéoporotiques

� 84 femmes 30 ostéoporotiques

Soit 30.5%

Soit 25.3%

Soit 35.7%

En conclusion

� Apport diagnostique +++

� Connaître les « bonnes indications »

� Devant une gammapathie :� Ne pas faussement inquiéter le patient� Savoir l’orienter vers :

� L’hématologue en cas de pic monoclonal + signal d’alerte

� Le rhumatologue du CHU dans les autres cas

Merci de votre attention !

Alpha 1 globulines

� Diminution : � Emphysème (déficit en α1anti

trypsine)� Pathologies hépatiques sévères

� Augmentation : � Syndrome inflammatoire aigu

ou chronique (orosomucoïde)