Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008

Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008

David Naranjo VivasSeptiembre 2008


Lactante varón de 3 meses de edad

Hospitalizado en invierno por sibilancias y estridor

Diagnóstico:laringitis aguda (crup) viral y posible bronquiolitis

Mejora con adrenalina y β2 agonista adrenérgico nebulizados


Aumento del estridor y las sibilancias con laactividad e inmediatamente después de alimentarse

Estridor intermitente y respiración ruidosa con la actividad y el llanto desde el nacimientoDiagnóstico: traqueomalacia leve y RGE


Empeoramiento una hora después de alimentarse70 rpm, aumento del esfuerzo respiratorio y falta de respuesta a las nebulizaciones

Intubación y asistencia ventilatoria mínima

Rx tórax:hiperinsuflación con

infiltrados pulmonares parcelares bilaterales

Determinación de virus respiratorios:

negativa


Extubación en 48 horasSe suspenden nebulizaciones

Mejoría radiológica

Alimentación 8 horas después, y a la hora:estridor espiratorio e inspiratorio, dificultad respiratoria, cianosis,

70 rpm, Sat.O2 80%

Reintubación y aumento creciente de las necesidades de O2

Periodos de bradicardia que responden alaumento de las presiones al final de la espiración


SOSPECHADIAGNÓSTICA

PRUEBA COMPLEMENTARIA


Dificultad respiratoria persistente y episodios de

bradicardia

Ecocardiografía:

anomalía en la arteria pulmonar, sin

otras anomalías cardiacas

TAC con contraste:

sling de la pulmonar

(forma específica de

anillo vascular)


Estridor bifásico desde el nacimiento odesde la primera infancia

Obstrucción proximal fija de las vías aéreas(a nivel glótico o subglótico,

en la porción superior de la tráquea)

o Anillos vasculareso Estenosis subglótica congénita

o Hemangiomas y quistes subglóticoso Parálisis de las cuerdas vocales

o Membranas en la porción superior de la tráquea


ANILLOS y SLINGS VASCULARES

Anomalías o variaciones anatómicas vasculares quecomprimen la tráquea y/o el esófago

El doble arco aórtico y el arco aórtico derecho con conducto

arterioso izquierdo suponen el 95% de los anillos vasculares completos(<1% de las anomalías congénitas

cardiovasculares)

Slings producidos por arterias aberrantes (no llegan a cerrar completamente un

anillo vascular)


DOBLE ARCO AÓRTICO

La Ao ascendente se bifurca en un arco derecho y posterior y en otro izquierdo y anterior, rodeando la

tráquea y el esófago

Los troncos supraaórticos emergen independientemente de

cada arco aórtico

Ambos arcos pueden ser permeables, de igual o distinto diámetro

(generalmente el derecho es el mayor) y uno de los dos puede ser hipoplásico o

un cordón fibrosoAproximadamente 70% de los anillos

vasculares


ARCO AÓRTICO DERECHO con CONDUCTO ARTERIOSO IZQUIERDO

Anillo vascular alrededor de tráquea y esófago:

arco aórtico derecho(parte derecha y posterior),

conducto arterioso (izquierda) y

bifurcación pulmonar (anterior)

Menos frecuente que el doble arco aórtico


ARTERIA SUBCLAVIA DERECHA ABERRANTE

La arteria subclavia se origina en la unión del arco aórtico con el inicio de la aorta descendente y se dirige hacia la derecha por detrás del esófago

Anillo incompleto alrededor de tráquea y

esófago: aorta ascendente (delante),

arco aórtico (izquierda) y arteria subclavia aberrante (detrás)


La rama izquierda de la arteria pulmonar se origina desde la

rama pulmonar derecha o desde la porción media del tronco de la

arteria pulmonar

Cruza desde la derecha (posterior a la tráquea y/o al bronquio principal derecho, y anterior al esófago) hacia el pulmón izquierdo

ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE(SLING de la PULMONAR)


CLÍNICA

Compresión y obstrucción traqueobronquial y/o esofágicaLactantes con respiración ruidosa y dificultades para alimentarse

Empeoramiento con el esfuerzo o la alimentación

Clínica respiratoria

• Estridor inspiratorio o bifásico, dificultad respiratoria y tos

• Ruidos inspiratoriosrudos y sibilancias

• Infecciones respiratorias recurrentes

Clínica digestiva

• Dificultad en la deglución, regurgitación,

vómitos o disfagia• Lentitud y cansancio al

alimentarse• Frecuente diagnóstico al

introducir alimentos sólidos


DIAGNÓSTICO

Rx tórax

Atrapamiento aéreo, atelectasia focal o neumonitis

(obstrucción traqueobronquial)

Doble arco aórtico con dominancia derecha: arco aórtico derecho con desplazamiento

izquierdo de la tráquea

Esofagograma

Muesca en esófago

RMN y/o TAC

Sling de la pulmonar:Muesca esofágica anterior

Ecocardiografía


TRATAMIENTO

Quirúrgico

Indicado si la clínica es evidenteSi la repercusión clínica es escasa,

hay que valorar la evolución con el crecimiento


David Naranjo VivasSeptiembre 2008


Varón, 12 años

48 horas antes comienza con enrojecimiento de los ojos, seguido de lesiones eritematosas en la piel que evolucionaron a ampollasInicialmente en las zonas expuestas al sol y posteriormente generalizadas con afectación palmo-plantar


Antecedentes

El familiar refiere ingreso por problemas de “adaptación” y “carácter fuerte”, por lo cual está en tratamiento con carbamazepina desde hace un mes

No refieren otros antecedentes personales ni familiares de interés


Exploración

Lesiones eritemato-pápulo-bullosasconfluyentes, en región superior y anterior del tórax, miembros superiores, cara y cuelloLesiones pústulo-costrosas sangrantes y exulceraciones, con saliveo hemorrágico constante y costras hemáticas en labios y mucosa oralEritema en ojos, con inyección conjuntival y lesiones escamosas en párpados


Exploración

Lesiones eritemato-pápulo-bullosasconfluyentes, en región superior y posterior del tórax, miembros superiores y cuello


Exploración

Distribución desigual de las lesiones: tendencia a la confluencia en la parte superior y en zonas expuestas, con escasa localización en la parte inferior del cuerpo


Exploración

Lesiones eritemato-papulosas confluyentesen ambas plantas


Exploración

Lesiones eritemato–papulosas poco confluyentes en miembros inferiores

Lesiones eritemato-ampollosas en el meato urinario


Pruebas complementarias

Hemograma: anemia (Hb: 9,5)VSG: 35

Ecografía abdominal: hepatomegalia

Coagulación, Rx tórax, frotis (uretral, oral, faríngeo y nasal), urocultivo y FR: normales


Examen oftalmológico

Párpados con lesiones escamosas y eritema hacia los bordes libres

Hiperemia y edema en conjuntivabulbar expuesta

Córnea transparente


TratamientoFluidoterapia intravenosa

Antihistamínico

Corticoide

Bacitracina oftálmica

Curas locales con SSF


EMvS-J

Enfermedad vesículo-ampollosasistémica, grave, aguda, autolimitada y a veces recidivante

Baja incidenciaInfrecuente en niños (generalmente aparece en adultos)Predomina en varones (2:1)


Puede ser inducida por muchos factores precipitantes: medicamentos, infecciones, colagenopatías…

Cuando es causado por medicamentos existe un intervalo de 1 a 3 semanas entre la primera exposición al fármaco y el inicio de los síntomas

Sulfamidas, hidantoínas, carbamazepina, barbitúricos, fenilbutazona, penicilinas, pirazolonas, fenotiazinas, alopurinol, furosemida, AINEs…

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Generalmente afecta al menos 2 mucosas además de la piel

Lesiones mucosas labiales, genitales y anales, con erupción hemorrágica, vesículo-ampollosa o petequial, e inflamación de algunos o todos los orificios naturales (boca, nariz, uretra, vagina y ano)

Lesiones “en diana” diseminadas por todo el cuerpo

EMvS-J


Generalmente afectación oftalmológica(hiperemia, formación de membranas y sinequias conjuntivales y palpebrales)

Frecuentemente aparece anemia, linfopenia, miositis y hepatomegalia

Puede producir septicemia, neumonía, trastornos gastrointestinales, artritis, convulsiones, arritmias cardiacas, pericarditis, ceguera…

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Evolución: 2-6 semanas

Posibles secuelas:Cicatrización, pigmentación irregular, nevos melanocíticos…Neovascularización conjuntival y corneal, entropión, fotofobia persistente…

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