HEMOGLOBINOPATÍAS. Objetivo General: –Dominar el manejo preventivo y de Urgencias de las...
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HEMOGLOBINOPATÍAS
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HEMOGLOBINOPATÍAS
Objetivo General:– Dominar el manejo preventivo y de
Urgencias de las Hemoglobinopatías.
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Hemoglobinopatías
Estructura normal de la Hemoglobina
Dos Cadenas
Dos Cadenas
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HEMOGLOBINOPATÍAS
Hemoglobinas Normales en el adulto. Hb A: dos cadenas α y dos cadenas β
(α 2, β2) Hb A2: dos cadenas α y dos cadenas δ
(α2,δ2) Hb Fetal: dos cadenas α y dos
cadenas γ(α2,γ2)
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HEMOGLOBINOPATÍAS
Hemoglobinas Normales en el Embrión y
el Feto.
Hb Gower 1: 22
Hb Gower 2: 22
Hb Portland 1: 22
Hb Portland 2: 22
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HEMOGLOBINOPATÍAS
% de hemoglobinas en el niño y adulto normal
Hemoglobina F
Hemoglobina A
Hemoglobina A2
Hemoglobinas Gower1, Gower2, Portland 1, Portland2
Semanas de Gestación Meses de Edad
Nacimiento
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A pesar de las múltiples alteraciones genéticas posibles, sólo un pequeño porcentaje altera significativamente la función de la hemoglobina como para causar manifestaciones clínicas.
Además, las mutaciones tienen diferentes frecuencias en la población.
HEMOGLOBINOPATÍAS
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HEMOGLOBINOPATÍAS
TIPOS– Cuantitativa: Talasemias (Falta una o más
de las cadenas de globina). – Cualitativa: Alteración funcional en una de
las cadenas. Anemia Falciforme (Hb SS).
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HEMOGLOBINOPATÍAS
Pruebas para estudio:– Hemograma y Frotis.– Electroforesis de Hb.
• Acetato de Celulosa (pH:8.2-8.6).• Agar citrato (pH: 6.0-6.2).• Gel de Agarosa (pH básico).
– Solubilidad de Hemoglobina.
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Equipo de Electroforesis
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Hemoglobinopatías
Anemia Falciforme o Anemia Drepanocítica
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Anemia Falciforme (Hemoglobinopatía SS).- Mutación de 6ª posición de cadena β de
Glu por val.- Cambio de solubilidad de Hbs y tendencia
a polimerizar.- Daño a membrana, formación de células
falciformes.- Vaso-oclusión y Hemólisis, eritropoyesis
ineficaz.
HEMOGLOBINOPATÍAS
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HEMOGLOBINOPATÍAS
Mutaciones de la Anemia Falciforme
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Anemia Falciforme Cuadro Clínico:- Cuadro inicia después de los 6 meses.- Crisis Vasooclusivas o dolorosas.- Crisis de secuestro (infancia).- Crisis aplásicas.- Hemólisis.
HEMOGLOBINOPATÍAS
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HEMOGLOBINOPATÍAS
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Anemia Falciforme Cuadro Clínico:- Síndrome Torácico Agudo.- Priapismo.- Enfermedad Cerebro Vascular- Ulceras Maleolares- Insuficiencia vascular.- Infecciones.
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Vasoclusión e interacciones de los drepanocitos con el endotelio (y hemorragia).
Anemia Falciforme
HEMOGLOBINOPATÍAS
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La anemia falciforme es una enfermedad crónica con manifestaciones multisistémicas agudas y crónicas.
Anemia Falciforme
Hipertensión Pulmonar.
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Anemia Falciforme Cuadro Clínico:- El portador (AS) NO TIENE
ENFERMEDAD y es asintomático, con muy pocas excepciones.
- Además su hemograma es NORMAL.
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Úlcera vascular Necrosis de cadera
Complicaciones De HbSS
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Causas de Dolor Agudo.– Crisis vasooclusiva.– Síndrome torácico agudo.– Síndrome mano-pie.– Secuestro esplénico.– Priapismo.– Síndrome del cuadrante superior derecho.
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Causas de Dolor Crónico.– Artritis.– Artropatía– Nécrosis avascular– Úlceras vasculares– Aplastamiento de cuerpos vertebrales.
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Manejo de Crisis Dolorosa:– Hidratación (D/A 5%, SS½N).– Analgesia adecuada (opiáceos).– Buscar y controlar la causa.– Suplementar O2 sólo cuando se
documenta hipoxia.
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Manejo del dolor: Evaluar y NO subestimar el dolor. Uso temprano y adecuado de opiáceos. Preferible uso IV o sc de analgésicos AINES. Reevaluación frecuente/titular analgesia. Tratamiento adecuado al dar de alta
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Opiáceos: Acción Corta VO Parenteral
– Morfina 10-30mg/3-4 hr 5-10mg/2-4hr
– Codeína 15-60 mg/3-6hr -------------– Meperidina No recomendada No recomendada
– NO usar agonistas/antagonistas (pentazocina).
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Manejo del dolor en falcémicos
Tipo de dolor
(inicio, duración, frecuencia)
Agudo o Crónico?
Agudo Crónico
•Frec en último año.•# visitas a CUrg, últ año•Frec y duración de hosp.•Otros tipos de dolor•Historia de medicamentos•Medicamentos actuales
Manejo integral (Evaluación psicosocial, impacto en actividades, medidas de rehab)
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Determine síntomas o signos relacionados
PA, FC, FR Sitios dolorososSat de O2 TernesaTórax/Abdomen CalorMovilidad de Articulaciones EdemaLabs/Rx TóraxComorbilidades/complicaciones
Determine diagnóstico(s) probable(s) y factores precipitantes
HEMOGLOBINOPATÍASManejo del dolor en falcémicos
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Trate el episodio de acuerdo al diagnóstico
Determine diagnóstico(s) probable(s) factores precipitantes
Historia de tratamientos
Relacionado
a HbSS?
Busque la causa del dolor
HEMOGLOBINOPATÍASManejo del dolor en falcémicos
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Indicaciones de Transfusión en HbSS:– Stroke.– Síndrome torácico agudo.– Priapismo.– Secuestro esplénico o sickling intrahepático.– Disminución de aporte de O2 a tejidos
periféricos (Ej. Insuficiencia cardiaca congestiva).
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Síndrome Torácico Agudo:– Síntomas respiratorios.– Fiebre.– Infiltrado pulmonar nuevo.– Crisis dolorosa (generalizada o local).
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Tratamientos Preventivos HbSS:– Tamizaje neonatal.– Vacunación (encapsulados, Hepatitis B),
penicilina profiláctica.– Nutrición adecuada.– Detección temprana y manejo oportuno de
complicaciones.– Manejo multidisciplinario.
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Otros Tratamientos en HbSS:– Hidroxiurea.– Otros inductores de HbFetal.– ¿Trasplante de Células Hematopoyéticas?
HEMOGLOBINOPATÍAS
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Trasplante en HbSS:
HEMOGLOBINOPATÍAS
Sobrevida
Sobrevida libre de eventos
Rechazo o recurrencia (18%)
73%
91%
Años postrasplanteWalters M. Et al. BMT in scle cel disease. N Engl J Med 1996;335:369-376.
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Puntos a Recordar.
¿Qué es la anemia? Cual es la causa de la anemia
falciforme Principales manifestaciones clínicas en
los cuadros de anemia falciforme Mencione dos anemias carenciales