A doença falciforme acontece quando as duas moléculas da hemoglobina presentes na hemácia são defeituosas fazendo padrões como Hb SS (doen-ça falcêmica homozigótica), Hb SC e Hb S/β-talass-mia (doença falcêmica heterozigótica). Essa alteração se dá pela herança genética provinda dos dois geni-

BOLETIM TELESSAÚDEBA AÇÕES REALIZADASAno 05 - N0 9 Setembro de 2018

DOENÇA FALCIFORME

1. PROBLEMATIZAÇÃO

A doença falciforme-DF é uma das doenças he-reditárias mais frequentes do mundo, sendo comum a afrodescendentes e teve sua origem no continente africano, talvez como um mecanismo de evolução, pois o traço falcêmico protege os indivíduos contra efeitos graves da malaria. A DF caracteriza-se pela al-teração na forma das hemácias que passam de forma esférica para forma de foice.

A hemoglobina A que normalmente está em maior quantidade do sangue dos seres humanos, tem quatro cadeias moleculares produzidas por dois genes herdados do pai e da mãe, no traço falciforme a alteração ocorre na substituição de uma das molé-culas beta normais por uma beta globina modifi cada, a beta globina S (Hb AS- α2 β2 s ), nesses casos a he-rança provêm de um dos dois genitores.

Imag

em d

a in

tern

et

Fonte: Ministério da Saúde

A expressão da DF em sua forma homozigótica Hb SS se torna um problema de saúde pública pois pode causar danos progressivos e irreversíveis dimi-nuindo a qualidade de vida de seus portadores.

Para que a hemácia sofra a modificação da sua estrutura ela tem que sofre uma agressão por mu-danças no pH do sangue, na alteração da concentra-ção de oxigênio ou da temperatura (Gráfico 4) Entre as principais manifestações da DF temos as crises vasoclusivas (obstrução da microcirculação), crises viscerais (retenção de sangue nas vísceras), crises aplásicas (diminuição na produção por infecções ou deficiência de folato) e crises hemolíticas (aumento da destruição das hemácias).

Grafico 4 – Polimerização da hemoglobina

tores, onde os genes do portador da DF produz apenas moléculas defeituosas, sendo privado da Hb A que é a normal.

Fonte: Ministério da Saúde

Font

e: M

inist

ério

da

Saúd

e

Como consequência crônica dessas crises que quase sempre se manifestam com dor teremos o surgimento de hipertensão pulmonar, ulceras vascu-lares em membros inferiores, retinopatia, priapismo, infartos no fígado e rim, cálculos biliares, osteomieli-te, esplenomegalia na infância e uma autoesplenec-tomia pelos múltiplos infartos no baço, entre outros sintomas.

Visando aumentar o alcance do diagnóstico e tratamento da DF o Ministério da Saúde vem através de políticas de saúde e suas ações estabelecer crite-riosa e prioritariamente melhoria do atendimento e da qualidade de vida dos pacientes com DF amplian-do os tratamentos disponíveis regulamentados por portarias e ações da Atenção Básica - AB:

Portaria nº 2.139/GM/MS, de 18 de dezem-bro de 2015, que inclui no Regulamento Téc-nico do Sistema Nacional de Transplantes, a indicação de transplante alogênico aparenta-do de medula óssea, de sangue periférico ou de sangue de cordão umbilical, do tipo mie-loablativo, para tratamento da doença falcifor-me.

Portaria Nº 473, de 26 de abril de 2013 Es-tabelece protocolo de uso do Doppler Trans-craniano como procedimento ambulatorial na prevenção do acidente vascular encefálico em pacientes com doença falciforme.

Portaria conjunta Nº 05, de 19 de fevereiro de 2018. Aprova o Protocolo Clínico e Diretri-zes Terapêuticas da Doença Falciforme.

2. EPIDEMIOLOGIA

A incidência na Bahia de recém nascidos com o traço falciforme é de 1/17 nascidos vivos/ano a esti-mativa é de que nasçam 20.000 RNs/ano com o traço falciforme, para a anemia falciforme a estatística é de 1/650 RNs sendo notificados uma media de 360 ca-sos por ano por consequência do teste do pezinho. A estimativa da população da Bahia é 23.606 pessoas com DF a partir de dados do PDR 201410.

No estado da Bahia temos 09 serviços que aten-dem pacientes com DF sendo alguns deles centros de referência estadual que se propõem a prestar serviços ambulatorial multidisciplinar (hematologia, ortopedia, hepatologia, oftalmologia, nutrição, psi-cologia, odontologia, fisioterapia, serviço social, as-sistência farmacêutica , endocrinologia, cardiologia e enfermagem) e de matriciamento da Rede SUS atra-vés do ensino e pesquisa, ratificando a proposta de ser uma unidade docente assistencial.

O HEMOBA acompanha cerca de 4000 usuários portadores de DF e APAE (Associação de Pais e Ami-gos dos Excepcionais) cerca de 3500 crianças sendo os serviços de referência no cuidado desses usuá-rios10.

Com o advento do exame de triagem neonatal, famoso teste do pezinho, que se tornou obrigatório em 1992 mas só incluiu a triagem para doença fal-ciforme em 2001 o diagnóstico precoce ficou muita mais fácil e rápido. O governo contabilizou cerca de 2,4 milhões5 de testes do pezinho-TP realizados por ano e que essa taxa correspondia a 80% dos recém nascido até 2016 , nesse mesmo ano foram diagnos-ticados cerca 1.071 casos4 novos de DF através do TP.

O ideal é que o teste do pezinho seja realizado entre o 3º e o 5º dia de vida. No SUS, 45,5% das crian-ças realizaram o teste nesta faixa-etária; seguido por 18% entre 6º e o 8º dia; e 11,8% entre 9º e o 15º dia. Outras 8,1% realizaram entre o 15º e o 30º dia de vida; 9,6% até o segundo dia de vida; e apenas 1,63% reali-zaram após 30 dias de vida7.

3. IMPORTÂNCIA DO TELESSAÚDE NA

PROMOÇÃO DE AÇÕES E QUALIFICAÇÃO

DAS PRÁTICAS

Com as novas estratégias para qualificar e am-pliar a assistência ao usuário do Sistema Único de Saúde - SUS, o Ministério e as Secretárias Estaduais de Saúde vem fortalecendo mecanismos para capa-citação e orientação dos profissionais de saúde, assim fortalecendo a Atenção Básica - AB que é porta de entrada dos pacientes ao sistema de saúde.

O telessaúde através do avanço das tecnolo-gias virtuais vem complementar, compartilhar e criar novas ações que promovam de maneira mais rápida o compartilhamento de informações a respeito das práticas de saúde, assim dando ao profissional de saúde um arsenal mais robusto, prático e eficiente na resolução da problemática complexa da saúde públi-ca.

Sendo o cuidado com a DF um divisor de águas na letalidade da doença, o não direcionamento nos últimos anos nas ações prioritárias da AB em relação a essa doença devem ser revisto já que a intervação na linha de cuidado dessa doença é determinante na melhoria da saúde dos seus portadores e na diminui-ção de custos em relação as suas complicações biop-sicosocial.

Fonte: Ministério da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2016.

A AB é a porta de entrada de todos os casos porém existem condições aonde o paciente precisa ser en-caminhado para atenção especializada conforme o quadro abaixo:

4. BIBLIOGRAFIA

1. Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Hospitalar e de Urgência. Doença falciforme:

diretrizes básicas da linha de cuidado / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializa-

da e Temática. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015.

2. Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Doença falciforme: condutas

básicas para tratamento / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. Brasília :

Ministério da Saúde, 2012. 64 p.: il. – (Série B. Textos Básicos de Saúde).

3. http://www.brasil.gov.br/editoria/saude/2012/11/lancada-campanha-para-desmistifi car-a-anemia-falciforme. 11/09/2018.

4. http://www.brasil.gov.br/editoria/saude/2017/10/diagnostico-precoce-evita-mortalidade-infantil-por-anemia-falciforme.

11/09/2018.

5. http://www.blog.saude.gov.br/index.php/entenda-o-sus/51078-6-de-junho-dia-nacional-do-teste-do-pezinho. 11/09/2018.

6. Brasil. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos. Portaria conjun-

ta nº 05, de 19 de fevereiro de 2018. Aprova o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença Falciforme.

7. http://www.blog.saude.gov.br/index.php/entenda-o-sus/51078-6-de-junho-dia-nacional-do-teste-do-pezinho. 11/09/2018

8. Brasil. Ministério da Saúde. Hematologia [recurso eletrônico] / Ministério da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul –

Brasília : Ministério da Saúde, 2016. 33 p.: il. (Protocolos de encaminhamento da Atenção Básica para a atenção especializada; v. 8)

9. Hoff brand, A. Victor. Fundamentos em hematologia. 6. ed. Porto Alegre: Artmed, 2013

10. Secretaria da Saúde do Estado da Bahia (SESAB). Coordenação de Promoção da Equidade em Saúde (CPES). Diretoria de Gestão do

Cuidado (DGC). Superintendência de Atenção Integral à Saúde (SAIS), 2018.

1. Condições clínicas que indicam a necessidade de encaminhamento para serviços de urgência/ emergência (preferencialmente com hematologista):

a . Doença falciforme com crise álgica ou outros sinais de gravidade; ou

b . Presença de citopenias concomitantes com critérios de gravidade.

2. Condições clínicas que indicam a necessidade de encaminhamento para hematologia:

a . Suspeita ou diagnóstico de doença falciforme.

3. Conteúdo descritivo mínimo que o encaminhamento deve ter:

a . Sinais e sintomas;

b . Resultado de hemograma completo (descrever hematoscopia se presente) e número de pla-quetas, com data;

c . Se suspeita ou diagnóstico de hemoglobinopatias, descreva resultado de eletroforese de he-moglobina;

d . Exames complementares realizados na investigação de anemia conforme VCM

e . Tratamento prévio e atual para anemia (medicamento com dose e posologia);

f . Presença de comorbidades (como doença renal crônica, hepatopatias, HIV, hepatite C) que cursem com citopenias (sim ou não). Se sim, quais?

g . Número da teleconsultoria, se caso discutido com Telessaúde.

Fonte: Ministério da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2016.