Post on 11-Dec-2015
description
ReferatDemam Rematik
Disusun oleh :Elsa Belinda - 1115029
Eric – 1115036Rosa Marcella – 1115099Citra Kusuma – 1115100
Preceptor : dr. Franky Saputra, Sp.A
Demam Rematik
Penyakit inflamasi akibat reaktivasi silang antibodi setelah infeksi Streptococcus β hemoliticus group A.
Epidemiologi
• Banyak terjadi pada anak- anak dengan puncak usia 6- 15 tahun.
• Resiko timbulnya demam rematik setelah infeksi faringitis streptokokal sekitar 0,3 – 3%.
• Demam rematik 50 kasus tiap 100.000 anak di negara berkembang.
• Di dunia PJR 15,6 juta orang dan 470 ribu kasus demam rematik ( 60% nya berkembang menjadi penyakit jantung rematik).
• Setiap tahun terjadi 230 ribu kematian akibat komplikasi dari penyakit ini.
• Sosio ekonomi yang buruk berperan penting terhadap angka epidemiologi penyakit demam rematik.
Faktor Predisposisi
• Infeksi bakteri Streptococcus β hemoliticus group A (faringitis)
• Pengobatan antibiotik yang inadekuat sebagai pencegahan primer maupun sekunder.
• Riwayat keluarga demam rematik / penyakit jantung rematik.
• Lingkungan sanitasi buruk• Lingkungan padat penduduk• Sosioekonomi rendah• Sistem pelayanan kesehatan tidak memadai
Patogenesis & Patofisiologi
Infeksi streptococcus hemolitikus grup A menyebabkan tonsilitis & faringitis
Respon imun
Innate(makrofag,natural killer cel)
Addaptive”delay immune respon”
Menghancurkan streptoccus yang
menyerang farink ( membutuhkan waktu 5
hari)
Membentuk antibody yg terbentuk 14hari
Antibody bersirkulasi dalam darah
• Hipersensitivitas tipe III• 3 tahap :– Pembentukan kompleks antigen-antibody dalam
sirkulasi– Pengendapan kompleks imun di berbagai
jaringan– Reaksi radang di berbagai tempat di seluruh
tubuh
Kompleks antigen-antibody
bersirkulasi dalam darah
Molecular mimikri
Reaksi silang di beberapa
tempat
M protein dan N – Asetilglukosamin
pada Streptococcus β hemolitikus
• Miosin & Tropomiosin pada Jantung
• Laminin pada Katub• Vimentin pada Synovial• Keratin pada Kulit• Lysogangliosida pada
subthalamicus & caudate nuclei di otak
Jantung Sendi Otak Kulit
Inflamasi pada katub
Fibrosis
Pembentukan jar.
ikat
Degenerasi hyalin
Myocarditis
Pericarditis Fibrosa
Stenosis Insufisiensi
Pemendekan Chorda Tendinae
Aschoff Body
Poliartritis migran Gang. SSP
Chorea Sydenha
m
Adanya Vaskulitis
Eritema Marginatu
m
Kemampuan memompa O₂
↓
Kompensasi tachycardia Hypertrophi Gagal jantung
Kongestif
Manifestasi KlinikTerdapat periode laten selama 3 minggu (1-5 minggu)
antara infeksi Streptococcus dengan munculnya manifestasi klinis demam rematik. Namun pada korea
dan karditis, periode latennya mungkin memanjang sampai 6 bulan.
Manifestasi Mayor
1. Karditis40-60% pasien demam rematik akut berkembang menjadi Penyakit Jantung Rematik. Gejala karditis yang nonspesifik meliputi mudah lelah, anoreksia, demam ringan, mengeluh nafas pendek, nyeri dada dan arthalgia.
Karditis
• Miokarditis takikardi, cardiomegali dan adanya tanda gagal jantung.
• Perikarditis nyeri dada + nyeri tekan pada dada. Pada auskultasi : pericardial friction rub (dapat terdengar pada sistolik maupun diastolik)
Diagnosis karditis
Ditegakkan dengan menemukan 1 dari 4 kriteria dibawah ini: (1) Bising jantung. Pemeriksaan EKG yang insufisiensi
aorta atau insufisiensi mitral saja, tanpa adanya bising jantung tidak dapat disebut sebagai karditis.
(2) Perikarditis (pericardial friction rub, efusi perikardium, nyeri dada, perubahan EKG).
(3) Kardiomegali pada foto toraks(4) Gagal jantung kongestif.
2. Arthritis
Arthritis, terjadi pada sekitar 70% pasien demam rematik. Arthritis radang sendi aktif yang ditandai nyeri hebat, bengkak, eritema dan demam. Predileksi : sendi-sendi besar sendi lutut, pergelangan kaki, siku, dan pergelangan tangan. Arthritis rematik bersifat asimetris dan berpindah-pindah (poliarthritis migrans).
3. Korea Sydenham
Terjadi pada 13-34% kasus demam rematik dan 2X lebih sering pada perempuan. GK awal : emosi yang labil dan iritabilitas, lalu diikuti gerakan yang tidak terkoorinasiGejala ini semakin diperberat dengan adanya stress dan kelelahan namun menghilang saat pasien beristirahat.
4. Eritema Marginatum
ruam khas pada demam rematik yang terjadi < 10% kasus.
Ruam ini tidak gatal, makular, berwarna merah jambu atau kemerahan dengan tepi eritema yang menjalar dari satu bagian ke bagian lain, mengelilingi kulit yang tampak normal. Lesi ini berdiameter ± 2,5 cm, dengan bagian tengah yang terlihat lebih pucat.
Eritema Marginatum
Predileksi : batang tubuh dan tungkai proksimal namun tidak melibatkan wajah. Eritema biasanya hanya dijumpai pada pasien karditis, seperti halnya nodulus subkutan
5. Nodulus Subkutan
Jarang dijumpai, < 5% kasus. Nodulus terletak pada permukaan ekstensor sendi, terutama pada siku, ruas jari, lutut dan persendian kaki, kadang juga ditemukan di kulit kepala dan di atas kolumna vertebralis.
Nodulus Subkutan
Ukuran nodul bervariasi antara 0,5 – 2 cm, tidak nyeri, padat dan dapat bebas digerakkan. Kulit yang menutupinya dapat bebas digerakkan dan pucat, tidak menunjukkan tanda peradangan. Nodul ini biasanya muncul pada karditis rematik dan menghilang dalam 1-2 minggu.
Manifestasi Minor
1. DemamDemam hampir selalu terjadi pada poliarthritis rematik. Suhunya jarang mencapai 40° C dan biasa kembali normal dalam waktu 2 – 3 minggu, walau tanpa pengobatan.
2. Arthralgia
Nyeri sendi tanpa disertai tanda-tanda objektif (misalnya nyeri, merah, hangat). Arthalgia biasa melibatkan sendi-sendi yang besar.
3. Nyeri abdomen
• Terjadi pada demam rematik akut dengan gagal jantung. Rasa sakit biasanya dikeluhkan di daerah epigastrium dan daerah umbilikus
• Anoreksia, mual dan muntah kebanyakan muncul akibat gagal jantung kongestif.
4. Laju endap darah juga hampir selalu meningkat, begitu juga dengan protein C-reaktif
5. Pada pem. EKG sinus takikardia, namun terkadang dapat dijumpai normal.Pemanjangan interval P-R terjadi pada 28-40% pasien. Pemanjangan interval P-R ini tidak berhubungan dengan kelainan katup atau perkembangannya.
Diagnosis
Kriteria WHO tahun 2002-2003 untuk diagnosis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik
(PJR) (berdasarkan Kriteria Jones)
Kriteria Diagnostik Kriteria
Demam rematik serangan pertama Dua mayor atau satu mayor dan dua minor
ditambah dengan bukti infeksi Streptococcus
beta hemolyticus group A sebelumnya
Demam rematik serangan ulangan tanpa PJR Dua mayor atau satu minor dan dua mayor
ditambah dengan bukti infeksi Streptococcus
beta hemolyticus group A sebelumnya
Demam rematik serangan ulangan dengan PJR Dua minor ditambah dengan bukti infeksi
Streptococcus beta hemolyticus group A
sebelumnya
Korea rematik Tidak diperlukan kriteria mayor lainnya atau
bukti infeksi Streptococcus beta hemolyticus
group A sebelumnya
PJR (stenosis mitral murni atau kombinasi
dengan insufisiensi mitral dan gangguan katub
aorta)
Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk
mendiagnosis sebagai PJR
Kriteria Mayor Kriteria Minor
1. Karditis 1. Demam
2. Polyarthritis 2. Polyatralgia
3. Chorea 3. Lab : Peningkatan acute phase
reactan
(LED atau leukosit)
4. Erythema marginatum 4. PR interval memanjang
5. Subcutaneous nodul
Bukti infeksi sebelumnya oleh streptococcus beta hemolyicus grup A
• Pe ASTO > 120 - 400 IU dan antideoksiribonuklease B > 60-600
• Pe antistreptolysin-O atau pe antibodi streptococcus yang lain pada minggu ke 3-4
• Hapus tenggorok + dan antigen terhadap streptococcus beta hemolyicus grup A
• Riwayat demam scarlet baru-baru ini• Pemanjangan interval PR
PENATALAKSANAAN• Rawat inap, tujuan :– Konfirmasi diagnosis– Mengontrol terapi– Edukasi pasien dan keluarga
• Initial test :– Kultur tenggorok– Titer antibodi streptococcus– Acute phase reactans (CRP)– X-Ray thorax– Electrocardiogram, echocardiogram
NON - MEDIKAMENTOSA• Tirah baring dan monitoring 1-2 minggu (min.
4 minggu jika terdapat karditis)• Pasien dengan chorea hindari barang –
barang berbahaya
ANTIBIOTIK
• Eradikasi infeksi streptococcus cegah paparan berulang– Benzantine penislin G (termasuk untuk profilaksis)
BB < 30 kg : 600.000 IU i.mBB > 30 kg : 1.200.000 IU i.m
– Jika alergi Benzatine penisilin G : Eritromicin 40-50 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2-4 dosis selama 10 hari.
• Ideal : 2x kultur tenggorok (+) terapi antibiotik• Tidak dapat mencegah RHD sepenuhnya
ANTI INFLAMASI
• Hindari pemberian salisilat atau kortikosteroid hingga diagnosis RF sudah pasti.
• Aspirin : 90 mg/kgBB/hari dibagi dalam 4-5 dosis. Turunkan dosis hingga 25 mg/kgBB/hari setelah mencapai dosis yang diinginkan dalam darah selama 2 minggu.
• Jika alergi Aspirin : naproxen 10-20 mg/kgBB/hari.
• Pasien yang tidak berespon dgn salisilat; terdapat carditis atau CHF biasanya diberikan kortikosteroid– Prednisone 1-2 mg/kgBB/hari dengan dosis
maksimum 80 mg/kgBB diberikan 1x/hari– Setelah 2-3 minggu turunkan dosis 20-25% per
minggu sambil memberikan aspirin 75 mg/kgBB/hari
• Durasi therapy Aspirin dan kortikosteroid :– Tergantung respon klinis terhadap terapi– Kadar CRP mencapai normal
• 5% pesien : GK hingga 6 bulan bahkan lebih terapi lebih lama
PENATALAKSANAAN CHOREA
• Self limiting• Secara umum, respon dengan terapi anti-
inflamasi tidak memberikan hasil yang efektif• Pilihan terapi :– Benzantin penisilin G (dosis yang sama)– Diazepam, haloperidol– Terapi suportive : ditempatkan di ruang tenang
• Perhatikan masalah sosial jika berlarut – larut
Pencegahan
Pencegahan Primer
Tujuan : eradikasi Streptococcus beta hemolyticus group A pada penderita dengan faringitis bakterial dan hasil test + harus diterapi sedini mungkin pada fase supuratif.
Pencegahan sekunder
• Pencegahan sekunder diberikan segera setelah pencegahan primer.
• Untuk mencegah infeksi berulang benzatin penicilin (iv) yang diberikan terus menerus setiap 4 minggu, dan pada daerah endemik disarankan setiap 3 minggu.
Primer Sekunder
Benzathine Penisilin G
BB < 30 kg : 600.000 unit IM
BB > 30 kg 1.2 juta unit IM
Benzathine Penisilin G
Tiap 3-4 minggu
BB < 30 kg : 600.000 unit IM
BB > 30 kg 1.2 juta unit IM
Penisilin V
(Fenoksimetilpenisilin)
3-4 X 250 mg selama 10 hari
Penisilin V
2 X 125-250 mg
Erythromisin
40-50 mg/kgBB/hari dibagi 2-4 dosis selama 10 hari
Erythromisin
2 X 250 mg
Sefalosporin gen. I Sulfonamid p.o
BB < 30 kg : 0,5 g , 1X/hari
BB ≥ 30 kg : 1 g, 1 X/hari
Amoksisilin
25-50 mg/kgBB/hari di bagi 3 dosis selama 10 hari
Kategori penderita Durasi profilaksis
Tanpa karditis Selama 5 tahun sesudah serangan
terakhir atau sampai usia 18 tahun
Dengan karditis (MI atau karditis
perbaikan)
Selama 10 tahun sesudah serangan
terakhir atau sampai usia 25 tahun
Penyakit jantung rematik Seumur hidup
Pascabedah katup Seumur hidup
Komplikasi• Akut : – Miokarditis– Gangguan sistem konduksi jantung – Valvulitis ( regurgitasi mitral, aorta)– Perikarditis
• Kronik:– Peningkatan resiko endokarditis infeksi.– Gagal jantung
Prognosis
• Tergantung pada stadium saat diagnosis ditegakkan, umur, ada atau tidaknya dan luas kelainan jantung, pengobatan yang diberikan , serta jumlah serangan sebelumnya.
• Prognosis umumnya buruk karditis pda masa kanak-kanak. Serangan ulang dalam 5 tahun pertama dapat dialami oleh sekitar 20% penderita dan kekambuhan semakin jarang setelah usia 21 tahun.
• Pada penderita tanpa pemberian penicillin sebelumnya, 60-70% berkembang menjadi penyakit jantung katup sedangkan penderita yang diberikan penicillin pada awalnya hanya sekitar 39% yang menjadi penyakit jantung katup.