Presentan :Yumita Azatin Amalia

Kode MK: 004C.

Pembimbing :dr. Amiroh Kurniati, SpPK Mkes.

PPDS Patologi KlinikUniversitas Sebelas Maret

2015 1

Tugas Stase HematologiJenjang I

2

Learning Objecktive

Fragmentasi megakariosit

PLATELETGranula α

1. Penyimpanan protein platelet.

2. Adhesi platelet.3. Hemostasis.

4. Penyembuhan luka.

Gray platelet syndrome

Defek granula α .Ukuran > normal,

berwarna abu2/pucat pada mikroskop

Pendahuluan

Subjek• Keluarga autosomal dominan

trombopatik trombositopenia• Perdarahan ringan s.d berat.• Jumlah trombosit menurun.

• Ukuran trombosit > besar dgn sedikit alfa granul.

• Institutional review board of Radboud University Medica Center.• Informed consent.

Analisis laboratorium Skor perdarahan dihitung, analisis

morfologi dan imunohistokimia, mikroskop elektron, flow cytometry, sekuensi GFI1B dan analisis terkait platelet sesuai prosedur standart.

Pengukuran plasma glycocalicin dan megacariocyes colony forming sesuai instruksi pabrikan.

Analisis genomik polimorfisme.

Hasil

GDT 6 subjek ”ghostlike”, platelet besar berwarna pucat (abu2).

GDT 2 subjek normal platelet N.

Analisis laboratorium dan temuan klinis

Analisis Seluler Penelitian melibatkan tikus tanpa

ekspresi GFI1B peran penting GFI1B dalam beberapa jalur hematopoesis

GFI1B Manusia invitro megakariopoesis dan eritropoesis

Megakariosit colony forming cell pada subjek lebih banyak dari kontrol.

Penentuan apakah GFI1Btr berhubungan abnormalitas hematopoetik lainnya peneliti analisis imunofenotip darah tepi dari 8 subjek dan 5 kontrol sehat jalur eritroid dan myeloid tidak terpengaruh

Penanda permukaan platelet β3 glycoprotein-CD36, αII β integrin-CD41 dan β3 integrin-CD61 tidak terganggu pada semua subjek , namun terjadi penurunan ekspresi CD42B dan CD41 dibanding kontrol sehat CD34 terekspresi kuat pada subjek (gb.3B).

Penentuan abnormalitas terjadi intrinsikstimulasi CD34 megakariosit displastik ekspresi CD34 dan CD42B terdapat pada megakariosit dengan ekspresi CD41.

Diskusi

Klinis trombositopenia, emperipolesis, myelofibrosis ringan, ekspresi lemah platelet faktor ,

Megakariosit dengan ekspresi CD34 kuat dan tanpa ekspresi CD42B

Diskusi

Kehilangan CD42B (berperan dalam adhesi platelet ke endothelium vaskular setelah trauma) patogenesis sindroma gray platelet.

Ekspresi CD42B rendah platelet ukuran besar (pada subjek sakit).

Subjek sakit distribusi abnormal di sutul dan terkumpul, memnjang di antara sinusoid GFI1Btr maturasi akhir megakariosit.

21

22

TERIMA KASIH