Case Hematologi

download Case Hematologi

of 22

  • date post

    12-Jul-2016
  • Category

    Documents

  • view

    10
  • download

    4

Embed Size (px)

description

hematologi

Transcript of Case Hematologi

  • PPDS Patologi KlinikUniversitas Sebelas Maret 2015*

  • Tugas Stase Hematologi Jenjang I*

  • Learning Objecktive

  • Fragmentasi megakariositPLATELETGranula 1. Penyimpanan protein platelet.2. Adhesi platelet.3. Hemostasis.4. Penyembuhan luka.Gray platelet syndromeDefek granula .Ukuran > normal, berwarna abu2/pucat pada mikroskopPendahuluan

  • Subjek Keluarga autosomal dominan trombopatik trombositopenia Perdarahan ringan s.d berat. Jumlah trombosit menurun. Ukuran trombosit > besar dgn sedikit alfa granul. Institutional review board of Radboud University Medica Center. Informed consent.

  • Analisis laboratoriumSkor perdarahan dihitung, analisis morfologi dan imunohistokimia, mikroskop elektron, flow cytometry, sekuensi GFI1B dan analisis terkait platelet sesuai prosedur standart.Pengukuran plasma glycocalicin dan megacariocyes colony forming sesuai instruksi pabrikan.Analisis genomik polimorfisme.

  • HasilGDT 6 subjek ghostlike, platelet besar berwarna pucat (abu2).GDT 2 subjek normal platelet N.Analisis laboratorium dan temuan klinis

  • Analisis SelulerPenelitian melibatkan tikus tanpa ekspresi GFI1B peran penting GFI1B dalam beberapa jalur hematopoesisGFI1B Manusia invitro megakariopoesis dan eritropoesis Megakariosit colony forming cell pada subjek lebih banyak dari kontrol.

  • Penentuan apakah GFI1Btr berhubungan abnormalitas hematopoetik lainnya peneliti analisis imunofenotip darah tepi dari 8 subjek dan 5 kontrol sehat jalur eritroid dan myeloid tidak terpengaruhPenanda permukaan platelet 3 glycoprotein-CD36, II integrin-CD41 dan 3 integrin-CD61 tidak terganggu pada semua subjek , namun terjadi penurunan ekspresi CD42B dan CD41 dibanding kontrol sehat CD34 terekspresi kuat pada subjek (gb.3B).

  • Penentuan abnormalitas terjadi intrinsikstimulasi CD34 megakariosit displastik ekspresi CD34 dan CD42B terdapat pada megakariosit dengan ekspresi CD41.

  • Diskusi

    Klinis trombositopenia, emperipolesis, myelofibrosis ringan, ekspresi lemah platelet faktor ,Megakariosit dengan ekspresi CD34 kuat dan tanpa ekspresi CD42B

  • Diskusi

  • Kehilangan CD42B (berperan dalam adhesi platelet ke endothelium vaskular setelah trauma) patogenesis sindroma gray platelet.Ekspresi CD42B rendah platelet ukuran besar (pada subjek sakit).Subjek sakit distribusi abnormal di sutul dan terkumpul, memnjang di antara sinusoid GFI1Btr maturasi akhir megakariosit.

  • *

  • *TERIMA KASIH