BIẾN ĐỔI TIM MẠCH

Ở BỆNH NHÂN β – THALASSEMIA

TẠI BỆNH VIỆN TRẺ EM HẢI PHÒNG

Báo cáo viên: BS Ứng Văn Mạnh

PGS.TS. Nguyễn Ngọc Sáng; TS. Vũ Văn Quang;

ThS. Nguyễn Việt Hà

I. ĐẶT VẤN ĐỀ

Mục tiêu:

• Mô tả các biến đổi tim mạch ở BN

beta – thalassemia điều trị tại

BVTEHP.

• Mô tả một số yếu tố liên quan tới các

biến đổi tim mạch ở các BN trên.

II. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

• 37 BN được chẩn đoán β –

thalassemia điều trị tại BVTEHP

từ 02/2016 đến 10/2016.

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN

1. Lâm sàng:

• HC tan máu: thiếu máu, vàng da, lách to

• Bộ mặt thalassemia: trán dô, mũi gãy, gò má cao, răng khấp khểnh,...

2. Xét nghiệm:

• Huyết đồ: thiếu máu nhược sắc, HC to nhỏ không đều, HC hình bia, hình nhẫn, hình giọt nước, hình vành khăn,...

• Điện di Hb: HbA < 80%, HbA2 từ 2-7%, HbF > 10%

TIÊU CHUẨN LOẠI TRỪ

• BN đang mắc các bệnh cấp tính như:

viêm phổi, nhiễm trùng huyết hay tan

huyết miễn dịch thứ phát trong thời gian

nằm viện

• Tiền sử bị bệnh tim bẩm sinh

III. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

• Thiết kế nghiên cứu: mô tả hàng

loạt các ca bệnh.

• Cỡ mẫu: thuận tiện, tất cả BN

phù hợp tiêu chuẩn đều được đưa

vào nghiên cứu.

CÁC BIẾN ĐỔI TIM MẠCH

• Dãn buồng tim: BN có dãn buồng tim trái,

tim phải hoặc cả hai

• Phì đại thất trái: SÂ tim khi bề dày cơ thất

trái lớn hơn giới hạn trên theo chiều cao

• Giảm co bóp cơ tim: trên siêu âm EF <

55% hoặc FS < 27%

• Bóng tim to: Chỉ số tim/ngực > 55% (trẻ

<2 tuổi); > 50% (trẻ ≥ 2 tuổi)

CÁC BIẾN ĐỔI TIM MẠCH

• Suy tim: BN được chẩn đoán theo tiêu

chuẩn của Framingham

• Phân độ suy tim: theo tiêu chuẩn của

NYHA 2010 (4 độ)

• Rối loạn nhịp tim: bất kỳ rối loạn nào ghi

nhận trên ĐTĐ

THU THẬP SỐ LIỆU

• Mỗi BN có một BA theo mẫu gồm:

tuổi, giới, tuổi chẩn đoán bệnh,

tuổi bắt đầu truyền máu, mật độ

truyền máu, tuổi bắt đầu thải sắt,

triệu chứng LS, XN ....

KỸ THUẬT XÉT NGHIỆM

• Siêu âm Doppler tim: thực hiện

bởi bác sỹ chuyên khoa Tim mạch

BVTEHP

• Điện di Hb: tại khoa Huyết học

BVTEHP

• Ferritin: tiến hành trên máy tự

động với bộ kid của hãng Abbot tại

khoa hóa sinh BVTEHP

XỬ LÝ SỐ LIỆU

• SPSS 16.0

• Tính ഥx , SD

• So sánh: tỷ lệ %, 2 số trung bình

• Tính hệ số tương quan

IV. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

1. Đặc điểm của đối tượng NC:

• Tuổi TB: 8,22 ± 3,7

• Tuổi CĐ bệnh: 1,9 ± 1,5.

• 100% thiếu máu trung bình và nặng

• Hb TB: 71,7 ± 9,2 g/l.

• Sắt huyết thanh: 25,6 ± 8,4 mg/l.

• 54,1% BN có Ferritin HT>2000ng/ml.

Tuổi phát hiện bệnh, tuổi bắt đầu truyền máu,

tiền sử cắt lách, tình trạng SDD

Đặc điểm BN Số BN %

Tuổi phát

hiện bệnh

≤ 2 tuổi 25 67,6

> 2 tuổi 12 32,4

Tuổi bắt

đầu truyền

máu

≤ 12 tháng 15 40,5

13 – 59 tháng 19 51,3

≥ 60 tháng 3 8,2

Tiền sử

cắt láchcó 6 16,2

không 31 83,8

SDDcó 17 46

không 20 54

10

32

8

16

28

21

0

5

10

15

20

25

30

2. Biểu hiện tim mạch trên LS

khó thở khi gắng sức Hồi hộp đánh trống ngực đau ngực

huyết áp hạ tiếng thổi tâm thu nhịp tim nhanh

loạn nhịp tim ngoại tâm thu

X-QUANG TIM PHỔI

• 23/37 BN có bóng tim to trên phim

X-quang LN (62,2%)

ĐIỆN TÂM ĐỒ

Biến đổi trên ECG Số BN %

Tăng gánh thất phải 2 5,4

Tăng gánh thất trái 8 21,6

Block nhánh phải không

hoàn toàn

1 2,7

Ngoại tâm thu thất 1 2,7

Tần số tim nhanh 28 75,6

SIÊU ÂM TIM

Biến đổi trên SA tim Số BN %

Hở van 2 lá 5 13,5

Hở van 3 lá 1 2,7

Hở van động mạch chủ 1 2,7

Giãn nhẹ thất trái 3 8,1

Giảm co bóp cơ tim 8 21,6

Suy tim 4 10,8

3. MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN

Kết quả NC cho thấy, một số yếu tố

liên quan đến biến đổi YM ở BN

thalassemia:

• Tuổi bắt đầu truyền máu sớm < 60

tháng

• Mật độ truyền máu dày < 4 tuần/lần

• Thời gian bị bệnh kéo dài > 5 năm

• Tuổi bắt đầu thải sắt sớm < 5 tuổi

LIÊN QUAN GIỮA FERRITIN HUYÊT THANH

VÀ BIẾN ĐỔI TIM MẠCH

Nồng độ

Ferritin

Có biến

đổi tim

mạch

Không

biến đổi

tim mạch

OR, 95%

CIp

> 2000

ng/ml

16

(80%)

4

(20%)

5,7

(1,3 -24,6)0,015

< 2000

ng/ml

7

(41,2%)

10

(58,8%)

Tổng23

(62,2%)

14

(37,8%)

< 1000ng/ml

1000-2000ng/ml

>2000 ng/ml

0

2

4

6

8

10

12

14

16

nhóm có bđtrên XQ

nhóm bđ trênĐTĐ

nhóm bđ trênSÂ tim

Phân bố nồng độ Ferritin theo nhóm biến đổi tim mạch

< 1000ng/ml 1000-2000ng/ml >2000 ng/ml

V- KẾT LUẬN

Về đặc điểm của đối tượng nghiên

cứu:

• Biến đổi tim mạch ở những bệnh

nhân β – thalassemia rất đa dạng

• LS có thể ít biểu hiện nhưng nhờ các

XN thăm dò đã phát hiện được nhiều

biến đổi tim mạch

Về các yếu tố liên quan

• Chủ yếu ở gặp ở những BN bị bệnh lâu,

tuổi bắt đầu truyền máu và thải sắt sớm,

mật độ truyền máu cao

• Ferritin huyết thanh là yếu tố giúp tiên

lượng nguy cơ biến đổi tim mạch ở những

BN β - thalassemia.

KHUYẾN NGHỊ

• Nên theo dõi, phát hiện sớm tổn thương TM cho BN thalassemia để có kế hoạch điều trị sớm và tích cực

➢ BN cần được theo dõi và kiểm soát có kế hoạch, phát hiện sớm biến chứng

➢ BV cần trang thiết bị để tăng cường tầm soát các tổn thương TM trên BN thalassemia và các biến chứng khác liên quan đến ứ sắt

• Những NC hơn nữa là cần thiết với cỡ mẫu lớn hơn về biến chứng tim mạch của BN thalassemia

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN!