ΙΑΤΡΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Τόμος 1ος, Τεύχος 2, 1989, σελ. 135-137

ΣΥΝΔΡΟΜΟ MIRIZZI Η ΚΑΛΟΗΘΗΣ ΜΗΧΑΝΙΚΗ ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΤΟΥ ΚΟΙΝΟΥ ΗΠΑΤΙΚΟΥ ΠΟΡΟΥ.

Κ . ΣΙΜΟΠΟΥΛΟΣ, Α. ΠΟΛΥΧΡΟΝΙΔΗΣ, Α. ΜΠΟΥΝΟΒΑΣ, Γ. ΧΑΝΟΣ, Λ. ΛΑΜΠΡΟΥ, Γ. ΜΗΝΟΠΟΥΛΟΣ, Ν. ΚΑΤΣΙΚΟΓΙΑΝΝΗΣ .

Προπαιδευτική Χειρουργική Κλινική Δ.Π.Θ.

Περίληψη: Το σύυδρομο Mirizzi αφορά μία συυή9η αιτία αποφρακτικού ικτέρου, που ηερι­Ιfράφηκε από του Mirizzi το 1948. Στις διάφορες περι11ραφές του συuδρόμου αuαφέρουται έυας σφι11κτηριακός μ ηχαυισμός του ηπατικού πόρου (ιδιοπα9ής στέυwση), αυατομικές αυwμαλίες του κυστικού πόρου, μερική λι9ιασική απόφραξη του ηπατικού πόρου κλπ. Το σύυδρομο εκδηλώυεται με ίκτερο ή/και χολαΙfΙfειίτιδα. Σε σύυολο 7 Ι 1 επεμβάσ εwυ στα χοληφόρα (584 χολολι9ιάσεις) αυτιμετwπίσ9ηκαυ 80 ασ9ευείς (45 άυδρες - 35 11υυαίκες) με αποφρακτικό ίκτερο (Χολερυ9ρίυη >3gr°/o) από τους οποίους 71 χειρουρ11ή9ηκαυ. Ο αποφρα­κτικός ίκτερος οφειλόταυ σε καλόt}Sες αίτιο σε 36 ασ9ευείς. Σε 2 από τους ασ9εuείς κατα τηυ χειρουρ11ική επέμβαση δευ διεπιστώ9η κατά τηυ διερεύυηση του χοληδόχου πόρου κw­λυμα εσωτερικό αλλά ευσφηυwμέυος ευμε1fέ9ης λί9ος στου αυχέυα της χοληδόχου κύστης. nό11w της περικυστικής φλεΙfμουής στη περιοχή του αυχέυος και του οιδήματος ο κοιuός ηπατικός πόρος αποφρασσόταυ μερικά. Στου προε11χειρητικό έλεΙfχο είχε διαπιστwsεί ο χο­λόλιSος και η μηχαυική απόφραξη του πόρου, η διάΙfυwση δε , που είχε τε9εί, ήταιι χοληδο­χολιSίαση . Συζητείται κατά πόσου το σύυδρομο Mirizzi αποτελεί ιδιαίτερη υοο ολοΙfική ουτότητα ή απλώς τηυ εξέλιξη μιας χρόυιας χολοκυστίτιδας - περιχολοκυστίτιδας στη πε­ριοχή του αυχέυα της χοληδόχου κύστης με αποτέλεσμα επιυέμιση της φλεΙfμοuής ή εξω­τερική πίεση στο κοιυό ηπατικό που προκαλεί αποφρακτικό ίκτερο ή/και χολαΙfΙfειακές κρί­σεις .

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η πιο σπάνια αιτία αποφρακτικού ικτέρου και χολαγγειίτιδας είναι η απόφραξη του κοινού ηπατικού πόρου που προκαλείται από την εν­σφήνωση χολολίθου στον κυστικό πόρο ή στον πυθμένα της χοληδόχου κύστης 1. Το 1948 ο Mirizzi περιέγραψε το "λειτουργικό ηπατικό σύνδρομο" ή την απόφραξη της χολης από ενσφηνωμένους λίθους στο κυστικό πόρο, οξεία η χρόνια φλεγμονή2 . Αργότερα αυτή η παθολογική οντότητα καθιερώθηκε στην διεθνή βιβλιογραφια σαν σύνδρομο Mirizzi και περιλαμ­βάνει α) Ανατομική παραλλαγή του κυστικού πόρου

ή του αυχένα της χοληδόχου κύστης. β) Ενσφήνωση λίθου στον κυστικό πόρο ή

στον αυχένα της χοληδόχου κύστης. γ) Μερική μηχανική απόφραξη του κοινού

ηπατικού πόρου από λίθο ή από φλεγμονή και το οίδημα που προκαλείται.

δ) 1κτερο , υποτροπιάζουσα χολαγγειίτιδα για μικρό χρονικό διάστημα ή χολαγγειακή κίρρω­ση.

Ιστορικά, παρατηρήσεις για ατελή μηχανική απόφραξη του κοινού ηπατικού πόρου που οφείλονταν σε ενσφηνωμένο λίθο στον κυστικό ή στον πυθμένα της χοληδόχου κύστης , έγιναν

το 1905 από τον Kehr3 και το 1908 από τον Ruge4.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ

Σε σύνολο 71 1 επεμβάσεων στα χοληφόρα (584 χολολιθιάσεις) αντιμετωn(σθηκαν 80 ασθε­νείς (45 άνδρες και 35 γυναίκες) με αποφρα­κτικό ίκτερο (χολερυθρίνη > 3 gr%). Σε δύο από αυτούς ο αποφρακτικός ίκτερος οφειλόταν σε σύνδρομο Mirizzi. Και οι δϊιο ασθενείς, ηλι- -κίας 52 και 58 χρόνων νοσηλεύθηκαν για ίκτε­ρο, ρίγος και πυρετό. Στο ιστορικό τους ανα-

136 Σύνδρομο Mirizzi ή καλοήθης μηχανική απόφραξη του κοινού ηπατικού πόρου.

φέρονταν 2 και 3 χολαγγειακές κρίσεις αντ(­στοιχα. Από τον εργαστηριακό έλεγχο βρέθηκε αυξημένη χολερυθρίνη 9,3 mgr/dl (7, 1 άμεση και 2,2 έμμεση) για τον πρώτο άρρωστο και 6 8 mgr/dl (5,3 άμεση και 1,5 έμμεση) για τοy δεύτερο. Σχετική αύξηση των τρανσαμινασων και της αλκαλικής φωσφατάσης, παράταση του χρόνου προθρομβίνης και ελαφρά λεμφοκυπά­ρωση. Οι υπόλοιπες εργαστηριακές εξετάσε:ις ήταν φυσιολογικές . Για τη διαγνωστική διερεψ νηση των αρρώστων έγιναν απλή ακτινογραφι~ κοιλίας που δεν έδειξε τίποτα το παθολογικ~ και υπερηχογράφημα ήπατος. Το υπερηχογρα­φημα έδειξε διατεταμένη χοληδόχο κύστη , δια­τεταμένα εξωηπατικά χοληφόρα και χοληδοχο­λιθίαση στον πρώτο άρρωστο. Στον δεύτερο άρρωστο υπερηχογραφικά διαπιστώθηκε διατε­ταμένη χοληδόχος κύστη με _φλ~γμονώδη στοι­χεία, απόφραξη του κυστ~ου πορου αryo λίθο και διατεταμένος ο χοληδοχος από αποφραξη. Ετσι θεωρήθηκε πιθανή η διάγνωση συνδρόμου Mirizzi. Με την τυπική προεγχερητική προετ?ι­μασία οι ασθενείς οδηγήθηκι;.ιν στο χειρ~υργει<?· Διεγχειρητικά βρέθηκαν εμπυημα χοληδοχου κυ­στης στον πρώτο άρρωστο και ύδρωπας χολη­δόχου στο δεύτερο, και ενσφηνωμέν~ς λίθο) στη συμβολή του κυστικού με τον κοινο ηπατικο και ενσφηνωμένος λίθος στον αυχένα. της χ~­ληδόχου κύστης αντίστο_ιχα στους δυο αρρ~­στους, που είχαν αποφραξει τον κοινό ηπα.τικο λόγω πίεσης . Εγινε ΤU}Ίικη χολοκυστεκτομη . ~ διερεύνηση του χοληδοχου και η διεγχειρητικη χολαγγειογραφία απέβησαν αρνητικές για χολη­δοχολιθίαση , και τοποθετήθηκε σωλήνας Τ. Η χολαγγειογραφία μέσω του σωλήνα Τ την 11 η και 15η μετεγχειρητική ημέρα αντίστοιχα yια τους δύο αρρώστους έδειξαν χοληφόρο δεν­δρο φυσιολογικό .

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Η αρχική περιγραφή του συνδρόμου, που έγινε από τον Mirizzi το 19482 αφορούσε μια λει­τουργική στένωση του κοινού ηπατικού , η οποία οδηγούσε σε αποφρακτικό ίκτερο , σαν αποτε­λέσμα φλεγμονώδους αντίδρασης . Αυτή προκα­λούσε σπασμό ενός φυσιολογικού ανατομικού νευροσυμπαθητικού σφιγκτήρα που ευρίσκεται στο κοινό ηπατικό πόρο ( σφικτήρας του Mirizzi). Ο πιο συζητημένος προδιαθεσικός παράγο­

ντας του συνδρόμου θεωρείται η ανωμαλία στην εκβολή του κυστικού πόρου και η θέση του αυχένα της χοληδόχου κύστης 1. Σε δύο μελέτες σχετικές με το σύνδρομο αν­

φέρονται: Στη πρώτη ότι υπάρχει σχετικά υψηλό ποσοστό σε αρρώστους που εμφάνισαν το σύνδρομο, κλειστής παράλληλης πορείας

μεταξύ κυστικού και κοινού ηπατικού πόρου5 και στη δεύτερη οτι υπάρχει αυξημένη εμφάνιση

μιας ανωμαλίας στη συμβολή του κυστικού με το κοινό ηπατικό6. Αντίθετα υπάρχουν συγγραφείς? που θεωρούν

ότι η πορεία και το μέγεθος του κυστικού πόρου δεν επηρεάζουν σοβαρά τη συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου , επειδή σ'ένα μεγάλο ποσοστό 18-47% ο κυστικός πόρος εμφανίζει μεγάλο μήκος και βαίνοντας παράλληλα προς τον ηπατικό καταλήγει σε χαμηλό σημείο εισό­δου σ'αυτόν. Είναι αρκετή η ενσφήνωση λίθου στο κυστικό πόρο ή στον αυχένα της χοληδό­χου κύστης , με αποτέλεσμα το οίδημα που θα αναπτυχθεί να πιέζει ή και να αποφράσει ανά­λογα τον ηπατικό ή τον χοληδόχο πόρο8. Η προεγχειρητική διάγνωση του συνδρόμου

είναι ιδιαίτερα δύσκολη και αυτό γιατι παρ'όλο που υπάρχει ποικιλία ακτινολογικών εξετάσεων, δεν υπάρχουν παθογνωμονικά στοιχεία για τη

διάγνωση? . Οι ακτινολογικές εξετάσεις που θα χρησιμο­

ποιηθούν σ'ένα αρρωστο με διαλείποντα ίκτερο και χολαγγειακές κρίσεις είναι: Η απλή ακτινογραφία με την οποία είναι αδύ­

νατο να τεθεί διάγνωση του συνδρόμου . Η χολοκυστογραφία που όμως δεν βοηθά είτε

λόγω ύπαρξης ίκτερου είτε λόγω απόφραξης του κυστικού πόρου. Η ενδοφλέβιος χολαγγειογραφία επίσης όταν

συνυπάρχει ίκτερος . nάντως στη διεθνή βιβλιο­γραφία υπάρχουν ανακοινώσεις διάγνωσης ή σημαντικής βοήθειας στη διάγνωση με ενδο­

φλέβιο χολάγγειογραφία9 . Το υπερηχογράφημα αποτελεί για τους περισσότερους συγγραφείς τη μέθοδο εκλογής7, 10. Η διαφορετική διάγνω­ση μεταξύ ενδοηπατικής χολόστασης μπορεί να φθάση το 10% των περιπτώσεων. Η υπολογιστική τομογραφία μπορεί να δώσει

χρήσιμα στοιχεία για τη διάγνωση. Σπάνια όμως μπορει να δώσει περισότερες πληροφορίες από το υπερηχογράφημα 11. Η διαδερμική χολαγγειογραφία αποτελεί τη

μέθοδο εκλογής?. Αν και παρόμοια εικόνα μπο­ρούν να δώσουν, η οξεία χολοκυστιτις , το καρ­κίνωμα της χοληδόχου κύστης, το καρκινωμα του κυστικού πόρου και οι μεταστάσεις στη πε-

ριοχή των πυλών12 . Το ιστορικό , η κλινική εικό­να και κυρίως η παρουσία λίθου μπορούν να θέσουν την ορθή διάγνωση . Σ'αυτή θα εμφανι­σθούν διατεταμένοι ενδοηπατικοί κλάδοι , η στέ­νωση και η απώθηση του κοινού ηπατικού πόρου. Τέλος με την παλίνδρομη χολαγγειογραφία με

ενδοσκόπηση σπάνια έχουμε πληροφορίες για την περιοχή πάνω από το κώλυμα. Στα δύο δικά μας περιστατικά ήταν αδύνατη

η εκτέλεση χολοκυστογραφίας και ενδοφλέβιου χολαγγειογραφίας λόγω του ίκτερου . Η προεγ­χειρητική διάγνωση τέθηκε μόνο από την απλή ακτινογραφία και το υπερηφογράφημα , που έδειξε χοληδοχολιθίαση στον ένα άρρωστο που

Ιατρική Επικοινωνία 1989, 1:135-137

αποδε(χθηκε λανθασμένη, ενώ αποδείχθηκε επι­τυχής στον άλλο άρρωστο (σύνδρομο Mirizzi) . Και στους δύο αρρώστους τα εγχειρητικά μας ευρήματα ήταν : Η ύπαρξη λίθου στον κυστικό πόρο στον ένα και στον αυχένα της χοληδό­χου στον δεύτερο άρρωστο. Η διερεύνηση του χοληδόχου, η διεγχειρητική χολαγγειογραφία και η χολαγγειογραφία μέσω του Kehr μετεγχει­ρητικά έδειξαν καλή βατότητα του χοληδόχου πόρου. Θεραπεία του συνδρόμου είναι η αποκατάστα­

ση των στοιχείων που είναι υπεύθυνα για τη

137

στένωση, όπως η νοσούσα χοληδόχος κύστη, ο σφηνωμένος λίθος, και η πιθανή στένωση του χοληδόχου πόρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις δεν αρκεί μόνο η

χοληδοχοτομή και η διερεύνηση του χοληδό­χου πόρου, αλλά ενδεχομένως να απαιτηθε( και χολοπεπτική αναστόμωση. Η τοποθέτηση του σωλήνα Τ πρέπει να θεω­

ρείται απαρα(τητη, εξασφαλ(ζοντας την εκροή της χολής και την αποσυμφόρηση του χολη­φόρου δέντρου κατά τη διάρκεια της θερα­πείας.

BENIGN MECHANICAL OBSTRUCTION OF ΤΗΕ COMMON BILE DUCT OR MIRIZZI SYNDROME?

Simopoulos C., Polychronides Α. , Bounovas Α., Hanos G., Lambrou L., Minopoulos G., Katsikoyannis Ν.

During the lost 7 years 711 operations in bili ducts were performed. 80 out of 711 were treoted for obstructiυe joundice. 36 out of 80 potients hod ο benign couse (stones). 2 out of 36 potients during the ewploration of common bile duct nothing found but ο big stone in Hortman ρouch of the gallbladder which coused on inflammotion and an edemo which, in turn, caused a mechoni­col obstruction in common bile duct. Obstructiυe joundice wos not a light one, bilirubin >3 gr°lo.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Starling J, Matallana R.: Benign mechanica/ ob­struction of the common hepatic duct (Mirizzi syn­drome). Surgery 1980, Vol 88 Νο 5:37.

2. Mirizzi Ρ. : Syndrome del conducto hepatico. J lnt Chir 1984, 8:731.

3. kerh Η.: Die in neiner Klinik geubte technik der Gallenstienoperationen mit einen hinweis auf die lndik­ationen und die Dauerersolge. Munich 1905, J F Leh­mann.

4. Ruge Ε.: Deitrage Zur chirurgischen Anatomie der grossen Gallenwege (Ductus hepaticus, choledochus und panceaticus). Arch Clin Chir 1908, LXXVll:47.

5. Dietrich Κ.: Die hepatikusstenose bei Gal/enb/a­senhals und Zystikusstienen (Mirizzi sydnrome). Bruns Beit Klin chir 1963, 206: 9.

6. Hayes Μ , Goldenberg J, Bishop C.: The deνe/­opmental basis for bile anomalies. Surg Gynecol Ob­ster 1958, 107: 477

7. Cruz F, Barriga Ρ, Topornal G, Burhenne Η.: Ra­dio/ogy of the Mirizzi syndrome: Diagnostic importance ot the transherpatic cholangiogram. Gastrointest Radi­ol 1983, 8: 249

8. Σιαμπλής Δ, Καραβιάς Δ, Μπφμπας Α, Παναγό­πουλος Κ.: Σύνδρομο Mirizzi. Προεγχειρητική διάγνω­ση με τη βοήθεια διαδερμικής διηπατικής χολαγγειο­γραφίας. Ιατρική 1985, 48: 257

9. Berland L, Lawson Τ, Stanley R. C-T: Appear­ance of the Mirizzi syndrome. J Comput Assist To­mogr 1984, 8:165

10. Marozi L, Wittich G; Tscholacoff D, Poetzi R, Lochs Η, Meryn S et al.: Mirizzi syndrome. Dtsch Med Wochenschr 1982, 107: 1195.

11 . Pedrosa C, Casanoνa R, Torre S, Villacorta J. C-T: Findings in Mirizzi syndrome. J Comput Assist Tomogr 1983, 7: 419 .

12. Walker J, Kanzer Β.: Carcinoma of the cystic duct . minicking the Mirizzi syndrome. Am J Gastroenterol 1982, 77: 936