Κάλιο και ενδοκρινοπάθειες

Dr. Χρήστος Μπαντής

Υπεύθυνος νεφρολογικού τμήματος Βιοκλινικής Θεσσαλονίκης

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

όγκοι που παράγουν ρενίνηόγκοι που παράγουν ρενίνη

σύνδρομο Cushingσύνδρομο Cushing

νόσος Addisonνόσος Addison

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

Κάλιο και ενδοκρινοπάθειες

πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

1-2% του γενικού πληθυσμού

20%- 40% τη

ς ανθεκτικής υπέρτασης

1-2% του γενικού πληθυσμού

20%- 40% τη

ς ανθεκτικής υπέρτασης

πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

αδένωμααδένωμα αμφοτερόπλευρηυπερπλασία

αμφοτερόπλευρηυπερπλασία

αμφοτερόπλευρααδενώματα

αμφοτερόπλευρααδενώματα

ετερόπλευρηυπερπλασίαετερόπλευρηυπερπλασία

αλδοστερόνη

απέκκριση Κ+

απέκκριση Κ+

απέκκριση Κ+

πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

Stowasser M et al, J Hypertens 2003

πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

ανθεκτική υπέρτασηανθεκτική υπέρταση

έναρξη αναστολέα υποδοχέα αλδοστερόνης

έναρξη αναστολέα υποδοχέα αλδοστερόνης

λόγος αλδοστερόνης προς ρενίνηλόγος αλδοστερόνης προς ρενίνη

25-5025-50 >50>50<25<25

πρωτοπαθής αλδοστερονισμός

μη πιθανός

πρωτοπαθής αλδοστερονισμός

μη πιθανός

επίπεδα αλδοστερόνηςμετά από φόρτιση με NaCl

ή χορήγηση Floricef

επίπεδα αλδοστερόνηςμετά από φόρτιση με NaCl

ή χορήγηση Floricef

κατασταλμένηκατασταλμένη μη κατασταλμένημη κατασταλμένη

πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

/

ή

πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

30-60%

>95%

νέα άτομα (<50 ετών)

με αρνητικό οικογενειακό ιστορικό

πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

όγκοι που παράγουν ρενίνηόγκοι που παράγουν ρενίνη

σύνδρομο Cushingσύνδρομο Cushing

νόσος Addisonνόσος Addison

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

Κάλιο και ενδοκρινοπάθειες

όγκοι που παράγουν ρενίνη

αγγειοτενσίνη ΙΙ

ρενίνη

αλδοστερόνη

ΔΔ

(>70%)

όγκοι που παράγουν ρενίνη

όγκοι που παράγουν ρενίνη

/

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

όγκοι που παράγουν ρενίνηόγκοι που παράγουν ρενίνη

σύνδρομο Cushingσύνδρομο Cushing

νόσος Addisonνόσος Addison

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

Κάλιο και ενδοκρινοπάθειες

σύνδρομο Cushing

ACTH65-70% κορτιζόλη

ACTH15-20% κορτιζόλη

10-15%ACTH

(έκτοπη) κορτιζόλη

σύνδρομο Cushing

κατάθλιψη

διεύρυνση του τουρκικού εφιππίου

πανσεληνοειδές προσωπείο

οστεοπόρωση

υπέρταση

τράχηλος βουβάλου

παχυσαρκία

όγκος ή υπερπλασία επινεφριδίων

ραβδώσεις

αμηνόρροια

μυϊκή αδυναμία

εκχυμώσεις

δυσχερής επούλωση τραυμάτων

λεπτό εύθρυπτο δέρμα

παθολογική ανοχή γλυκόζης

σύνδρομο Cushing

εικόνα από το παρελθόν ή από το μέλλον;

σύνδρομο Cushing

μικρή δοκιμασία καταστολής με δεξαμεθαζόνη

κορτιζόλη ούρων εικοσιτετραώρου

κορτοζόλη του σιέλου

νυχθημερινός ρυμθός κορτιζόλης ορού

Διάγνωση του συνδρόμου

μέτρηση της ACTH

μεγάλη δοκιμασία καταστολής με δεξαμεθαζόνη

δοκιμασία χορήγησης CRF

απεικονιστικές

Διαφοροδιάγνωση του αιτίου

σύνδρομο Cushing

κατάθλιψη

διεύρυνση του τουρκικού εφιππίου

πανσεληνοειδές προσωπείο

οστεοπόρωση

υπέρταση

τράχηλος βουβάλου

παχυσαρκία

όγκος ή υπερπλασία επινεφριδίων

ραβδώσεις

αμηνόρροια

μυϊκή αδυναμία

εκχυμώσεις

δυσχερής επούλωση τραυμάτων

λεπτό εύθρυπτο δέρμα

παθολογική ανοχή γλυκόζης

10% υποκαλιαιμία

σύνδρομο Cushing

υποκαλιαιμία

ACTH κορτιζόλη 10%

ACTH κορτιζόλη 10%

ACTH(έκτοπη)

κορτιζόλη 70-90%

παρανεοπλασματικό Cushing

ACTH(έκτοπη) κορτιζόλη

κορτικοστερόνη

11-δεοξυκορτικοστερόνη

MR

Αλδοστερόνη

ENac

παρανεοπλασματικό Cushing

ACTH(έκτοπη) κορτιζόλη

κορτικοστερόνη

11-δεοξυκορτικοστερόνη

MR

ENac

παρανεοπλασματικό Cushing

ACTH(έκτοπη) κορτιζόλη

κορτικοστερόνη

11-δεοξυκορτικοστερόνη

MR

ENac

παρανεοπλασματικό Cushing

ACTH(έκτοπη) κορτιζόλη

κορτικοστερόνη

11-δεοξυκορτικοστερόνη

κορτιζόλη

κορτιζόνη

παρανεοπλασματικό Cushing

ACTH(έκτοπη) κορτιζόλη

κορτικοστερόνη

11-δεοξυκορτικοστερόνη

MR

ENac

κορτιζόλη

παρανεοπλασματικό Cushing

ACTH(έκτοπη) κορτιζόλη

κορτικοστερόνη

11-δεοξυκορτικοστερόνη

MR

ENac

παρανεοπλασματικό Cushing

ACTH(έκτοπη) κορτιζόλη

κορτικοστερόνη

11-δεοξυκορτικοστερόνη

MR

ENac

κορτιζόλη

κορτιζόνη

παρανεοπλασματικό Cushing

θύμωμα

βρογχικό καρκινοειδές

φαιοχρωμοκύττωμα

μυελοειδές θυρεοειδούς

θύμωμα

βρογχικό καρκινοειδές

φαιοχρωμοκύττωμα

μυελοειδές θυρεοειδούς

μικροκυτταρικό πνεύμονα

αδενοκαρκίνωμα παγκρέατος

μικροκυτταρικό πνεύμονα

αδενοκαρκίνωμα παγκρέατος

σύνδρομο Cushing

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

όγκοι που παράγουν ρενίνηόγκοι που παράγουν ρενίνη

σύνδρομο Cushingσύνδρομο Cushing

νόσος Addisonνόσος Addison

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

Κάλιο και ενδοκρινοπάθειες

νόσος Addison

αυτοάνοση προσβολή

TBC

μυκητιάσεις

ιοί

μεταστατικά νεοπλάσματα

λέμφωμα

αμυλοείδωση

αιμοχρωμάτωση

αμφοτερόπλευρη αιμορραγία

αμφοτερόπλευρη εκτομή

αυτοάνοση προσβολή

TBC

μυκητιάσεις

ιοί

μεταστατικά νεοπλάσματα

λέμφωμα

αμυλοείδωση

αιμοχρωμάτωση

αμφοτερόπλευρη αιμορραγία

αμφοτερόπλευρη εκτομή

νόσος Addison

αγγειοτενσίνη ΙΙ

ρενίνη

αλδοστερόνη

ACTH

CRF

κορτιζόλη

νόσος Addison

ACTH

CRF

κορτιζόλη

ανορεξία

ναυτία

έμετοι

υπογλυκαιμία

απώλεια βάρους

απάθεια

αδυναμία αντιμετώπισης στρες

Thomas Addison:The constitutional and local

effects of disease of the supra-renal

capsules. London, 1855

Thomas Addison:The constitutional and local

effects of disease of the supra-renal

capsules. London, 1855

νόσος Addison

αγγειοτενσίνη ΙΙ

ρενίνη

αλδοστερόνη

ACTH

CRF

κορτιζόλη

ανορεξία

ναυτία

έμετοι

υπογλυκαιμία

απώλεια βάρους

απάθεια

αδυναμία αντιμετώπισης στρες

νόσος Addison

αγγειοτενσίνη ΙΙ

ρενίνη

αλδοστερόνη

ACTH

CRF

κορτιζόλη

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

όγκοι που παράγουν ρενίνηόγκοι που παράγουν ρενίνη

σύνδρομο Cushingσύνδρομο Cushing

νόσος Addisonνόσος Addison

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

Κάλιο και ενδοκρινοπάθειες

επινεφριδιογεννητικό σύνδρομο

χοληστερόληχοληστερόλη

πρεγνενολόνηπρεγνενολόνη

17-υδροξυπρογεστερόνη17-υδροξυπρογεστερόνηπρογεστερόνηπρογεστερόνη

δεσοξυκορτικοστερόνηδεσοξυκορτικοστερόνη 11-δεσοξυκορτιζόλη11-δεσοξυκορτιζόλη

κορτιζόνηκορτιζόνη

17-υδροξυπρεγνενολόνη17-υδροξυπρεγνενολόνη

αλδοστερόνηαλδοστερόνη

21-υδροξυλάση

επινεφριδιογεννητικό σύνδρομο

χοληστερόληχοληστερόλη

πρεγνενολόνηπρεγνενολόνη

17-υδροξυπρογεστερόνη17-υδροξυπρογεστερόνηπρογεστερόνηπρογεστερόνη

δεσοξυκορτικοστερόνηδεσοξυκορτικοστερόνη 11-δεσοξυκορτιζόλη11-δεσοξυκορτιζόλη

κορτιζόνηκορτιζόνη

17-υδροξυπρεγνενολόνη17-υδροξυπρεγνενολόνη

αλδοστερόνηαλδοστερόνη

21-υδροξυλάση

ACTH

επινεφριδιογεννητικό σύνδρομο

χοληστερόληχοληστερόλη

πρεγνενολόνηπρεγνενολόνη

17-υδροξυπρογεστερόνη17-υδροξυπρογεστερόνηπρογεστερόνηπρογεστερόνη

δεσοξυκορτικοστερόνηδεσοξυκορτικοστερόνη 11-δεσοξυκορτιζόλη11-δεσοξυκορτιζόλη

ανδροστενδιόνηανδροστενδιόνη

κορτιζόνηκορτιζόνη

17-υδροξυπρεγνενολόνη17-υδροξυπρεγνενολόνη

αλδοστερόνηαλδοστερόνη

21-υδροξυλάση

τεστοστερόνητεστοστερόνη

ACTH

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

πρωτοπαθήςυπεραλδοστερονισμός

όγκοι που παράγουν ρενίνηόγκοι που παράγουν ρενίνη

σύνδρομο Cushingσύνδρομο Cushing

νόσος Addisonνόσος Addison

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

επινεφριδιογεννητικόσύνδρομο

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

υπορενιναιμικόςυποαλδοστερονισμός

Κάλιο και ενδοκρινοπάθειες

υπορενιναιμικός υποαλδοστερονισμός

διαβητική νεφροπάθεια

διάμεση νεφρίτιδα

υπερτασική νεφροσκλήρυνση

ουρική νεφροπάθεια

διαβητική νεφροπάθεια

διάμεση νεφρίτιδα

υπερτασική νεφροσκλήρυνση

ουρική νεφροπάθεια

ρενίνη

αγγειοτενσίνη ΙΙ

αλδοστερόνη

GFRGFR

ρενίνηπρορενίνη

ΣΝΣ

προσταγλαδίνες

υπορενιναιμικός υποαλδοστερονισμός

διαβητική νεφροπάθεια

διάμεση νεφρίτιδα

υπερτασική νεφροσκλήρυνση

ουρική νεφροπάθεια

διαβητική νεφροπάθεια

διάμεση νεφρίτιδα

υπερτασική νεφροσκλήρυνση

ουρική νεφροπάθεια

ρενίνη

αγγειοτενσίνη ΙΙ

αλδοστερόνη

GFRGFR