Post on 24-Feb-2016
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PARKINSON
PLUS
G U E O R G U I L Ó P E Z M
Á R Q U E Z
V I AN E Y O
R D O Ñ E Z LA B A S T I D
A
C H R I ST I A
N RO D R Í G
U E Z CA B R E R A
ATROFIA
MULTISISTÉMICA
AMS
Parkinsoniano
Cerebeloso
Autónomo
Piramidal
Perdida celular
Inclusiones citoplasmática
s gliales
Gliosis
Α-sinucleina identificada
Sinucleinopatias
Degeneración neuronal
multisistémica
Descripción de GCI.No presentes en otras patologías
neurodegenerativas
Termino AMSSNDOPCASDSOH
UNOS CUANTOS ANTECEDENTES…1969 1989
Abundancia de GCI en subtipos los vuelve una
entidad
1990’s
14 años- Olmsted County, Minnesota. 9 casos identificados- 50 años.
Prevalencia 1.9 a 4.9 por 100,000 habitantes. Huntington y síndrome de neurona motora
CUÁNTOS LA PADECEN…Bower y cols.
Posible toxina ambiental
Sólo 3 estudios han mencionado factores ambientales
No factor ambiental que afecto como factores de riesgo
PRESENTACIONES CLÍNICAS Y PRONÓSTICO
Hombres y mujeres Sexta década
Sobrevida media: 6 a 9
años // 15 años
Falla autonómica,
parkinsonismo
Ataxia cerebelosa,
signos piramidales
• Parkinsonianos• 80%• Deterioro mas rápido
AMS-P
• Ataxia cerebelosa• 20%
AMS-C
AMS-P
Acinesia y rigidez
Temblor postural
Temblor al reposo
Distonía orofacial
craneocervical
Estabilidad postural
Disartria Caídas en PSPAMS-P // EP
Temblor en
reposo
Acinesia asymetri
caTx con L-dopa
Evolución en 5 años
AMS-C
Marcha atáxica
Ataxia en miembros Disartria
Alteración oculomoto
ra
Indistinguible con ataxia
cerebelosa
AMS-P Y AMS-C
Disautonomia Urogenital Disfunción
erectil
Incontinencia o
retención urinaria
Alteración en la
micción
Hipotensión
ortostaticaLevodopa o agonistas de
dopamina
Consenso de atrofia multisistémica
Ámbito Criterio CaracterísticaDisfunción autonómica y urinaria
Caída ortostática en presión sanguínea (30 mmHg sistolica o 15 mmHg diastólica) y/o Incontinencia urinaria persistente con disfunción eréctil en hombres
Hipotensión ortostática (20 mmHg sistólica o 10 mmHg diastólica)Incontinencia urinaria o Vaciado vesical incompleto
Parkinsonismo Bradicinesia+Rigidez, Inestabilidad postural o Temblor
Bradicinesia, Rigidez, Inestabilidad postural (pérdida de reflejos posturales primarios) Temblor (postural en reposo o ambos)
Disfunción cerebelar Ataxia de la marcha+disartria ataxia, ataxia de miembros o nistagmo sostenido de la mirada fija
Ataxia de la marcha (postura amplia con pasos regulares)Ataxia de miembrosNistagmo sostenido de la mirada
Disfunción del tracto corticoespinal
Características indefinidas HiperreflexiaDistonía orofacial, estridor, alteración del sueño REM
GENÉTICAPolimorfismo
p450-2D6Polimorfismo en H5
DBH-1021-C
ALELOS SCA1 SCA3
FMR1
ZNF231
PRUEBAS DE FUNCIÓN AUTONÓMICA1. Hipotensión
Ortostática
2. Prueba de la Respiración Máxima
3. Maniobra de Valsalva
4. Sudor Termorregulatorio
5. Prueba de la Respuesta Simpática
Cutánea
6. Reflejo Sudomotor Axonal
8. Colirio de Hidroxianfetamina al
1%
7. Colirio de Pilocarpina al
0.0625%
FUNCIÓN CARDIOVASCULAR• Historia de síncope y OH, dolor de cuello al despertar y percepción visual
según postura
• OH= descenso de sistólica en > 20 mmHg o diastólica de 10 mmHg
• AMS daño central mas que periférico
• Falla en reconocer si es EP o AMS
• Su presencia en los primeros 3 a 5 años del padecimiento nos orienta mas a AMS
FUNCIÓN VESICALo Frecuencia, dificultad para iniciar, vaciado incompleto, incontinencia
o EGO standard para descartar infección
o Determinar presencia de orina residual
o Hiperreflexia del detrusor con función esfínter uretral anormalo Frecuencia, urgencia e incontinencia urinaria
o Vejiga atónicao Orina residual
ELECTROMIOGRAFÍA DE ESFÍNTERES Se han encontrado resultados anormales incluso son presentación
clínica
80% signos de degeneración neuronal en el núcleo de Onuf
Prevalencia de anormalidades no es clara y no diferencia de AMS y EPA como PSP
Cambios en esfínter anal también presente en EP
Estreñimiento, cirugía pelvica y partos son factores que inducen anormalidades
RESONANCIA MAGNÉTICA
OTRA RESONANCIA MAGNÉTICA
MÁS RESONANCIAS
TRATAMIENTO
Respuesta de 30 y 80% de pacientes
Periodo de 3 meses en dosis
progresivas con max de 1000mg/día
Cualquier tipo de respuesta,
declinara años después
Agonistas de dopamina mas
variables y no mas efectivos
L-Dopa
Beneficio a corto y largo plazo con estimulación bilateral a alta frecuencia de los NsT
PARKINSONISMO:
TRATAMIENTO
OH sólo si presenta síntomas/ 60 mmHg Fludrocortisona y desmopresina / clonidina / Midodrina.
Urinarios: Drogas anti colinérgicas / desmopresina en la noche / sonda
Disfunción eréctil: Papaverina intracavernosa, prostaglandina E1, implantes, sildenafil
Estridor inspiratorio: aire a presión positiva / traqueostomia
DISFUNCIÓN AUTONOMICA:
Factores agravantes de OH:
OTRA TERAPIAS
Fisioterapia
Terapia del habla
Sonda naso
gástricaTerapia
ocupacional
Silla de ruedas
Psicoterapia
PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
Desorden neurodegenerati
vo crónico
Steele, Richardson y
Olszewski
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Parkinsonismo rígido acinético Inestabilidad posturalParálisis supranuclear mirada verticalDiscinesia axialDemencia frontolímbica
NEUROPATOLOGÍA
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TauEnsambl
aje tubulina Deposición
neuronal/oligodendroglial-Ganglios de
la base-Tallo
cerebral-Corteza frontal-Núcleo
dentado
NEUROPATOLOGÍAOvillos
neurofibrilares
Degeneración neuronal
granulovacuolar
Gliosis
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Subcortical
Sustancia nigra/Mesencéfalo/ Complejo oculo motor
TAUPATÍASTrastorno del movimiento Parkinsoniano
-Parálisis Supranuclear progresiva-Degeneración corticobasal-Parkinsonismo postencefalítico-Parkinsonismo Guadalupe
Demencia -Alzheimer-Demencia pugilística-Síndrome de Down-Enfermedad de Pick
Demencia Parkinsoniana -FTDP-17-Complejo demencia parkinsonismo de Guam-Enfermedad de Niemann-Pick tipo C
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Depósitos intraneuronales anormales de proteína Tau
EPIDEMIOLOGÍA2ª causa – Parkinsonismo degenerativo
Prevalencia: 1-2/100,000
1.7/100,000 (50-59 años)
14.7/100,000 (>80 años)
Inicio temprano/Inicio tardío
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PRESENTACIÓN CLÍNICABradicinesia/
Rigidez parkinsoniana
Postura erecta Hiperextensión del cuello
Expresión facial asombro y mirada
fijaCaídas recurrentes
hacia atrás
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Temblor de reposo: Raro
Sin respuesta significativa: L-Dopa
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Saccades vertical
Saccades horizontal
Saccades hipométric
as
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Patogneumónico: Anormalidades mov. Ocular.
Sacudida/Sofrenada/Tirón
PRESENTACIÓN CLÍNICA
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Parálisis supranuclear de la mirada vertical
Pérdida completa/ Vestibulo-ocular preservado
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Disartria/Disfagia Palilalia Risa y llanto
patológicos
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Demencia subcortical
Lóbulo pre-frontal
Sx. Disejecuti
vo
Inicio: 60 añosSupervivencia: 6 añosProgresiva a pesar de terapiaSilla de ruedas
-Gemidos y gruñidos-Imposible comer y vestir-Posible aspiración y neumonía
CLASIFICACIÓN PSPSX.
RICHARDSON
Caídas, demencia
Parálisis supranucle
ar de la mirada
Peor pronóstico
Hombres
PSP- PASKINSONISMO
Temblor inicio
asimétrico
Respuesta a L-dopa (Leve –
moderada)
Mejor pronóstico
H=M
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PRESENTACIÓN CLÍNICACarácterística clínica %Caídas 60Bradicinesia 75Rigidez 42Declive cognitivo 29Afección del habla 39Parálisis supranuclear de la mirada
38
Saccades 44Síntomas visuales no específicos
21
Inicio asimétrico 28Reflejos posturales dañados 62
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Características clínicas tempranas
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
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NINDSGold Standard: 5 años Clínica
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
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MRIPSP Atrofia mesencéfalo
Ampliación 3er ventrículoAtrofia corteza frontal
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AUXILIARES
Funcionales
Hipometabolismo lóbulo frontal
Neuro-fisiología
Electrooculograma
Neurodegenenerative diseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.
MANEJO
ParkinsonismoL-Dopa
D. máx: 1,000 mg/día
Idazoxan
Inhibidor post-sináptico
Balance,destreza de dedos, y
mobilidad.
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MANEJO
Alteraciones oculo-motoras
Zolpidem
Agonista selectivo, del receptor de
benzodiazepina
Sacadas de los ojos
Lágrimas artificial
esqueratitis
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MANEJO OTRAS
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No uso agentes colinérgicos (Andar y cognición)
Logopedas: Neumonía por aspiración
Popotes: Disfagia
Sonda nasogástrica, gastrostomía percutánea
DEGEN
ERACI
ÓN
CORTICOBAS
AL
• Desorden multisistémico
• 3% de pacientes con parkinsonismo degenerativo
• Esporádico
AFECCIÓN
AFECCIÓN
Afecta áreas frontoparietales
Distonía
Mioclonus
Síndrome Parkinsoniano
asimétrico rígido-acinético
CLÍNICA
Apraxia
CLÍNICA
Fenómeno del miembro alienígena
CLÍNICA
Pérdida corticosensorial
CLÍNICA
Disfasia
CLÍNICA
30-50%Cambios de comportamiento Apatía Desinhibición Impulsividad IrritabilidadDepresión
CLÍNICA
Paralísis supranuclear de la mirada
• Horizontal• Vertical
PRESENTACIÓN
Sexta y séptima década de la vida
Trémulo espasmódico rigido-acinético
Síndrome del miembro alien
PROGRESIÓN
Miembro afectado
Pierna ipsilateral
Muerte a los 4-8 años
DIAGNÓSTICO• Al inicio, marcada asimetría (signos motores y
corticosensoriales, apraxia y disfasia)• Curso progresivo• Presencia de:a) Desorden del movimiento
Parkinsonismo rígido-acinético Distonia de miembro Mioclonus focal
MÁSb) Disfunción cortical
Pérdida cortical sensorialFenómeno del miembro AlienApraxia
c) Exclusión de:DemenciaRespuesta a levodopaParálisis de mirada hacia abajoTípico temblor de reposoDisutonomia severaOtra patología
• Líquido cerebroespinal normal
Laboratorio
• Atrofia cortical frontoparietal asimétrica 80%
MRI• Disfunción
dopaminérgica terminal SPECT y
LTD
TRATAMIENTOL-DOPA 300mg -2000mg diarios Bradiquinesia y rigidez 5% empeoraron
EA: • Molestias gastrointestinales• Confusión, mareo, somnolencia 4%• Alucinaciones 2%
TRATAMIENTO
Anticolinérgicos
Inyección toxina
botulínicaBenzodiacepi
nas
PARKIN
SONISMO
INDUCID
O POR
DROGAS
Forma más común de parkinsonismo secundario
Por drogas neurolépticas (bloquean dopamina)
32%
Mujeres más riesgo
Personas de edad avanzada
CLÍNICA
Simétrica
Progresa poco
De inicio subagudo
Temblor intencional
Discinesia perioral
Mejora al suspender el fármaco
A-metildopa
• Metoclopramida• ProclorperazinaNeuroléptic
o• Cinarazina,
tetrabenazina• Litio, fluoxetina,
amiodarona
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Ca