Parkinson plus

PARKINSON

PLUS

G U E O R G U I L Ó P E Z M

Á R Q U E Z

V I AN E Y O

R D O Ñ E Z LA B A S T I D

A

C H R I ST I A

N RO D R Í G

U E Z CA B R E R A

ATROFIA

MULTISISTÉMICA

AMS

Parkinsoniano

Cerebeloso

Autónomo

Piramidal

Perdida celular

Inclusiones citoplasmática

s gliales

Gliosis

Α-sinucleina identificada

Sinucleinopatias

Degeneración neuronal

multisistémica

Descripción de GCI.No presentes en otras patologías

neurodegenerativas

Termino AMSSNDOPCASDSOH

UNOS CUANTOS ANTECEDENTES…1969 1989

Abundancia de GCI en subtipos los vuelve una

entidad

1990’s

14 años- Olmsted County, Minnesota. 9 casos identificados- 50 años.

Prevalencia 1.9 a 4.9 por 100,000 habitantes. Huntington y síndrome de neurona motora

CUÁNTOS LA PADECEN…Bower y cols.

Posible toxina ambiental

Sólo 3 estudios han mencionado factores ambientales

No factor ambiental que afecto como factores de riesgo

PRESENTACIONES CLÍNICAS Y PRONÓSTICO

Hombres y mujeres Sexta década

Sobrevida media: 6 a 9

años // 15 años

Falla autonómica,

parkinsonismo

Ataxia cerebelosa,

signos piramidales

• Parkinsonianos• 80%• Deterioro mas rápido

AMS-P

• Ataxia cerebelosa• 20%

AMS-C

AMS-P

Acinesia y rigidez

Temblor postural

Temblor al reposo

Distonía orofacial

craneocervical

Estabilidad postural

Disartria Caídas en PSPAMS-P // EP

Temblor en

reposo

Acinesia asymetri

caTx con L-dopa

Evolución en 5 años

AMS-C

Marcha atáxica

Ataxia en miembros Disartria

Alteración oculomoto

ra

Indistinguible con ataxia

cerebelosa

AMS-P Y AMS-C

Disautonomia Urogenital Disfunción

erectil

Incontinencia o

retención urinaria

Alteración en la

micción

Hipotensión

ortostaticaLevodopa o agonistas de

dopamina

Consenso de atrofia multisistémica

Ámbito Criterio CaracterísticaDisfunción autonómica y urinaria

Caída ortostática en presión sanguínea (30 mmHg sistolica o 15 mmHg diastólica) y/o Incontinencia urinaria persistente con disfunción eréctil en hombres

Hipotensión ortostática (20 mmHg sistólica o 10 mmHg diastólica)Incontinencia urinaria o Vaciado vesical incompleto

Parkinsonismo Bradicinesia+Rigidez, Inestabilidad postural o Temblor

Bradicinesia, Rigidez, Inestabilidad postural (pérdida de reflejos posturales primarios) Temblor (postural en reposo o ambos)

Disfunción cerebelar Ataxia de la marcha+disartria ataxia, ataxia de miembros o nistagmo sostenido de la mirada fija

Ataxia de la marcha (postura amplia con pasos regulares)Ataxia de miembrosNistagmo sostenido de la mirada

Disfunción del tracto corticoespinal

Características indefinidas HiperreflexiaDistonía orofacial, estridor, alteración del sueño REM

GENÉTICAPolimorfismo

p450-2D6Polimorfismo en H5

DBH-1021-C

ALELOS SCA1 SCA3

FMR1

ZNF231

PRUEBAS DE FUNCIÓN AUTONÓMICA1. Hipotensión

Ortostática

2. Prueba de la Respiración Máxima

3. Maniobra de Valsalva

4. Sudor Termorregulatorio

5. Prueba de la Respuesta Simpática

Cutánea

6. Reflejo Sudomotor Axonal

8. Colirio de Hidroxianfetamina al

1%

7. Colirio de Pilocarpina al

0.0625%

FUNCIÓN CARDIOVASCULAR• Historia de síncope y OH, dolor de cuello al despertar y percepción visual

según postura

• OH= descenso de sistólica en > 20 mmHg o diastólica de 10 mmHg

• AMS daño central mas que periférico

• Falla en reconocer si es EP o AMS

• Su presencia en los primeros 3 a 5 años del padecimiento nos orienta mas a AMS

FUNCIÓN VESICALo Frecuencia, dificultad para iniciar, vaciado incompleto, incontinencia

o EGO standard para descartar infección

o Determinar presencia de orina residual

o Hiperreflexia del detrusor con función esfínter uretral anormalo Frecuencia, urgencia e incontinencia urinaria

o Vejiga atónicao Orina residual

ELECTROMIOGRAFÍA DE ESFÍNTERES Se han encontrado resultados anormales incluso son presentación

clínica

80% signos de degeneración neuronal en el núcleo de Onuf

Prevalencia de anormalidades no es clara y no diferencia de AMS y EPA como PSP

Cambios en esfínter anal también presente en EP

Estreñimiento, cirugía pelvica y partos son factores que inducen anormalidades

RESONANCIA MAGNÉTICA

OTRA RESONANCIA MAGNÉTICA

MÁS RESONANCIAS

TRATAMIENTO

Respuesta de 30 y 80% de pacientes

Periodo de 3 meses en dosis

progresivas con max de 1000mg/día

Cualquier tipo de respuesta,

declinara años después

Agonistas de dopamina mas

variables y no mas efectivos

L-Dopa

Beneficio a corto y largo plazo con estimulación bilateral a alta frecuencia de los NsT

PARKINSONISMO:

TRATAMIENTO

OH sólo si presenta síntomas/ 60 mmHg Fludrocortisona y desmopresina / clonidina / Midodrina.

Urinarios: Drogas anti colinérgicas / desmopresina en la noche / sonda

Disfunción eréctil: Papaverina intracavernosa, prostaglandina E1, implantes, sildenafil

Estridor inspiratorio: aire a presión positiva / traqueostomia

DISFUNCIÓN AUTONOMICA:

Factores agravantes de OH:

OTRA TERAPIAS

Fisioterapia

Terapia del habla

Sonda naso

gástricaTerapia

ocupacional

Silla de ruedas

Psicoterapia

PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA

Desorden neurodegenerati

vo crónico

Steele, Richardson y

Olszewski

Neurodegenenerative diseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

Parkinsonismo rígido acinético Inestabilidad posturalParálisis supranuclear mirada verticalDiscinesia axialDemencia frontolímbica

NEUROPATOLOGÍA


TauEnsambl

aje tubulina Deposición

neuronal/oligodendroglial-Ganglios de

la base-Tallo

cerebral-Corteza frontal-Núcleo

dentado

NEUROPATOLOGÍAOvillos

neurofibrilares

Degeneración neuronal

granulovacuolar

Gliosis


Subcortical

Sustancia nigra/Mesencéfalo/ Complejo oculo motor

TAUPATÍASTrastorno del movimiento Parkinsoniano

-Parálisis Supranuclear progresiva-Degeneración corticobasal-Parkinsonismo postencefalítico-Parkinsonismo Guadalupe

Demencia -Alzheimer-Demencia pugilística-Síndrome de Down-Enfermedad de Pick

Demencia Parkinsoniana -FTDP-17-Complejo demencia parkinsonismo de Guam-Enfermedad de Niemann-Pick tipo C


Depósitos intraneuronales anormales de proteína Tau

EPIDEMIOLOGÍA2ª causa – Parkinsonismo degenerativo

Prevalencia: 1-2/100,000

1.7/100,000 (50-59 años)

14.7/100,000 (>80 años)

Inicio temprano/Inicio tardío


PRESENTACIÓN CLÍNICABradicinesia/

Rigidez parkinsoniana

Postura erecta Hiperextensión del cuello

Expresión facial asombro y mirada

fijaCaídas recurrentes

hacia atrás


Temblor de reposo: Raro

Sin respuesta significativa: L-Dopa

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Saccades vertical

Saccades horizontal

Saccades hipométric

as


Patogneumónico: Anormalidades mov. Ocular.

Sacudida/Sofrenada/Tirón



Parálisis supranuclear de la mirada vertical

Pérdida completa/ Vestibulo-ocular preservado


Disartria/Disfagia Palilalia Risa y llanto

patológicos


Demencia subcortical

Lóbulo pre-frontal

Sx. Disejecuti

vo

Inicio: 60 añosSupervivencia: 6 añosProgresiva a pesar de terapiaSilla de ruedas

-Gemidos y gruñidos-Imposible comer y vestir-Posible aspiración y neumonía

CLASIFICACIÓN PSPSX.

RICHARDSON

Caídas, demencia

Parálisis supranucle

ar de la mirada

Peor pronóstico

Hombres

PSP- PASKINSONISMO

Temblor inicio

asimétrico

Respuesta a L-dopa (Leve –

moderada)

Mejor pronóstico

H=M


PRESENTACIÓN CLÍNICACarácterística clínica %Caídas 60Bradicinesia 75Rigidez 42Declive cognitivo 29Afección del habla 39Parálisis supranuclear de la mirada

38

Saccades 44Síntomas visuales no específicos

21

Inicio asimétrico 28Reflejos posturales dañados 62


Características clínicas tempranas

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS


NINDSGold Standard: 5 años Clínica

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS


MRIPSP Atrofia mesencéfalo

Ampliación 3er ventrículoAtrofia corteza frontal


AUXILIARES

Funcionales

Hipometabolismo lóbulo frontal

Neuro-fisiología

Electrooculograma


MANEJO

ParkinsonismoL-Dopa

D. máx: 1,000 mg/día

Idazoxan

Inhibidor post-sináptico

Balance,destreza de dedos, y

mobilidad.


MANEJO

Alteraciones oculo-motoras

Zolpidem

Agonista selectivo, del receptor de

benzodiazepina

Sacadas de los ojos

Lágrimas artificial

esqueratitis


MANEJO OTRAS


No uso agentes colinérgicos (Andar y cognición)

Logopedas: Neumonía por aspiración

Popotes: Disfagia

Sonda nasogástrica, gastrostomía percutánea

DEGEN

ERACI

ÓN

CORTICOBAS

AL

• Desorden multisistémico

• 3% de pacientes con parkinsonismo degenerativo

• Esporádico

AFECCIÓN

Afecta áreas frontoparietales

Distonía

Mioclonus

Síndrome Parkinsoniano

asimétrico rígido-acinético

CLÍNICA

Apraxia

CLÍNICA

Fenómeno del miembro alienígena

CLÍNICA

Pérdida corticosensorial

CLÍNICA

Disfasia

CLÍNICA

30-50%Cambios de comportamiento Apatía Desinhibición Impulsividad IrritabilidadDepresión

CLÍNICA

Paralísis supranuclear de la mirada

• Horizontal• Vertical

PRESENTACIÓN

Sexta y séptima década de la vida

Trémulo espasmódico rigido-acinético

Síndrome del miembro alien

PROGRESIÓN

Miembro afectado

Pierna ipsilateral

Muerte a los 4-8 años

DIAGNÓSTICO• Al inicio, marcada asimetría (signos motores y

corticosensoriales, apraxia y disfasia)• Curso progresivo• Presencia de:a) Desorden del movimiento

Parkinsonismo rígido-acinético Distonia de miembro Mioclonus focal

MÁSb) Disfunción cortical

Pérdida cortical sensorialFenómeno del miembro AlienApraxia

c) Exclusión de:DemenciaRespuesta a levodopaParálisis de mirada hacia abajoTípico temblor de reposoDisutonomia severaOtra patología

• Líquido cerebroespinal normal

Laboratorio

• Atrofia cortical frontoparietal asimétrica 80%

MRI• Disfunción

dopaminérgica terminal SPECT y

LTD

TRATAMIENTOL-DOPA 300mg -2000mg diarios Bradiquinesia y rigidez 5% empeoraron

EA: • Molestias gastrointestinales• Confusión, mareo, somnolencia 4%• Alucinaciones 2%

TRATAMIENTO

Anticolinérgicos

Inyección toxina

botulínicaBenzodiacepi

nas

PARKIN

SONISMO

INDUCID

O POR

DROGAS

Forma más común de parkinsonismo secundario

Por drogas neurolépticas (bloquean dopamina)

32%

Mujeres más riesgo

Personas de edad avanzada

CLÍNICA

Simétrica

Progresa poco

De inicio subagudo

Temblor intencional

Discinesia perioral

Mejora al suspender el fármaco

A-metildopa

• Metoclopramida• ProclorperazinaNeuroléptic

o• Cinarazina,

tetrabenazina• Litio, fluoxetina,

amiodarona

Bloqueador de canal de

Ca

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