SINDROME PURPURICO.

Formación plaquetaria(Trombopoyesis)

• En condiciones normales se forman 40.000 mm3/día.

• Tienen un diámetro de unas 2μ.

• Son corpúsculos anucleados con multitud de gránulos citoplasmáticos que son segregados durante su activación

• Gránulos α que contienen proteínas como el factor plaquetario 4, factores de la coagulación como factor V y VIII y fibronectina, trombospondina, α1-antitripsina

o α2-macroglobulina.

• El segundo tipo de gránulos se denomina cuerpos densos y contienen serotonina, Ca++, ADP, ATP, tromboxano A2, y otras sustancias que participan en la hemostasia.

• Funciones…

• Mantenimiento de la integridad vascular.

• Interrupción inicial de la hemorragia formación del tapón plaquetario. • Estabilización del tapón la formación de fibrina.

• Retracción del trombo.

• Restauración del endotelio vascular factores de Crecimiento.

Plaquetas.

Características.• Consumo extenso de oxigeno.• Fuente de energía: glucosa (glucolisis anaerobia).• Concentran la mayoría de la serotonina de la sangre. • Toman del plasma ligandos: fibrinógeno, colágeno, fibronectina y

aminas biógenas.

Citoplasma…

Moléculas de actina, miosina y tromboste

nina.

Restos de RE y AG sintetizan enzimas y almacena

n iones calcio.

Formación de ATP y ADP.

Síntesis de

prostaglandinas.

Factor estabilizador de la fibrina.

Factor de crecimiento células

endoteliales, musculares

lisas vasculares y fibroblastos

Fosfolípidos: activación del proceso de coagulación.

Glucoproteínas no se adhiera al endotelio normal.

Membrana celular.

HEMOSTASIA PRIMARIA

• Fenómenos formación del tapón plaquetaría. • 1° paso en detención de la hemorragia. ( no salgan elementos

formes de la sangre).

Mecanismos 1) Espasmo vascular2) Formación de tapón plaquetarío3) Formación de coagulo por coagulación de la sangre4) Proliferación del tejido fibroso dentro del coagulo para cerrar

el vaso.

Espasmo vascular

Tromboxano A2

MECANISMO DEL TAPÓN DE PLAQUETARIO:

•Las proteínas contráctiles se activan .•Dan lugar a la salida de gránulos que contienen factores activos.•Se hacen pegajosas y se adhieren a las fibras colágeno.•Secretan ADP y sus enzimas forman tromboxano A 2

El ADP y el tromboxano activan a las plaquetas cercanas.

La viscosidad las hace adherirse a las plaquetas originales

Si la lesión del vaso es pequeña el tapón plaquetario es suficiente para detener la salida de la sangre

COAGULACIÓN DE LA SANGRE EN EL VASO ROTO:

COÁGULO

15 – 20 seg.

TRAUMATISMO DE MENOR GRADO

1 - 2 min.

3 -6 min. posterior a la rotura del vaso ( si no es demasiado grande) es ocluido por el coágulo

TRAUMATISMO EXTENSO

Cantidad excesiva de

sangre a tej. coágulos tisulares disuelve.

Disolución del coagulo sanguíneo

Organización fibrosa

Invasión de fibroblastos

(factor de crecimiento) . 1-2 sem

tejido fibroso.

DEFINICION. SINDROME PURPURICO.

• Se designa de una manera amplia a hemorragias cutáneas, petequias y equímosis, siendo la expresión de una extravasación sanguínea, a partir de los capilares de los pequeños vasos. es una patología de la hemostasia primaria.

Cla

sific

ació

n.

• Manifestaciones clínicas

Motivo de consulta… • Petequias y Hematomas, acompañadas o no de

sangrado por mucosas u otros órganos. • Hematomas de fácil aparición a traumatismos mínimos. • Epistaxis reiteradas, gingivorragias.

Interrogatorio: aparición (brusca o insidiosa), medicamentos, síntomas generales, antecedente de sangrado (familia).

Métodos de estudio.• Hemograma con RP. Si la purpura es 2° a trombocitopenia. Si otras líneas cel. Estan alteradas. Tamaño y morfología plaquetaría.

* Tiempos de coagulación. Actividad plaquetaría. • Retracción del coagulo. • Medulorama: cantidad y morfología de megacariocitos. • Adhesividad y agregometria plaquetaria: purpuras no

trombocitopenicas.

• TROMBOCITOPENICAS

• Por aumento de destrucción

PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI)

CONGENITAS Es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción

prematura de plaquetas debido a la unión de un auto-anticuerpo, habitualmente de la clase IgG, a las glicoproteínas plaquetarias (GPIIb-IIA) y la posterior depuración por el sistema fagocítico mononuclear.

EPIDEMIOLOGIA

Puede presentarse a cualquier edad.

Incidencia general: 1-12/100.000 personas.

Incidencia en niños: 4-5/ 100.000 personas

Edad media de presentación: 5años

Máxima incidencia: 2años

2 años tiene predominio en varones sobre mujeres, relación 2:1

Adultos, relación hombre-mujer 2:3

Tienen incidencia máxima en los meses de primavera

ETIOPATOGENIA

PTI es una enfermedad autoinmune inadecuada (pèrdida de tolerancia a los auto-antigenos).

Inducida por virus u otros agentes aun desconocidos.

Da como resultado la presencia de auto-anticuerpos que reaccionan con las plaquetas.

Los antígenos plaquetarios involucrados: glicoproteinas (GP) IIb/IIIa receptor del fibrinógeno GP Ib/IX receptor de factor von Willebrand

Las plaquetas sensibilizadas con anticuerpos son removidas de la circulación por los macrófagos del sistema reticuloendotelial en el bazo y otros órganos mediado por receptores Fc.

CUADRO CLÍNICO

Se manifiesta de forma abrupta.

Presencia de hemorragias en un niño previamente sano.

Los síntomas aparecen insidiosamente, son referidos desde semanas hasta meses.

En ocasiones se encuentra como hallazgo en algun otro análisis.

CARACTERISTICAS

PTI AGUDA PTI CRONICA

EDAD DE INCIDENCIA MÀXIMA

NIÑOS DE 2-6 AÑOS ADULTOS DE 20-40 AÑOS

CIFRA DE PLAQUETAS <20X10l 30 A 80X10L

INICIO DE LA HEMORRAGIA

ABRUPTA INCIDIOSA

ANTECEDENTES INFECCIOSOS

COMUNMENTE 1-3 SEMANAS ANTES DEL COMIENZO

INUSUAL

PREDILECCIÒN POR SEXO

NINGUNA ES MAS COMUN EN MUJERES 3:1 QUE EN VARONES

EOSINOFILIA Y LINFOCITOSIS

COMÙN RARA

BULAS HEMORRAGICAS EN LA BOCA

PRESENTE EN CASOS GRAVES

ORDINARIAMENTE AUSENTE

DURACIÒN 2-6 SEMANAS POCAS VECES MÀS

MESES O AÑOS (TODA LA VIDA)

REMISIÒN ESPONTÀNEA EN 80% DE LOS CASOS NO COMUNES, EL CURSO DE LA ENFERMEDAD FLUCTUA

TERAPEÙTICA NINGUNA, CORTICOESTEROIDES

CORTICOESTEROIDES, ESPLENECTOMIA

DIAGNOSTICO

Criterios diagnósticos:

o Síndrome purpùrico con trombocitopenia (150.000).

o Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante.

o Ausencia de patología sistémica de base.

o Megacariocitos o aumentados en médula ósea.

PUNCIÒN DE MÈDULA ÒSEA

Con el doble propósito de descartar otra patología

El hallazgo de una médula ósea normal, con megacariocitos en cantidad normal o aumentada, confirma el diagnóstico.

Debe realizarse si a los 15 días del recuento plaquetario persiste en valores similares a los del momento del diagnóstico.

Siempre debe realizar antes de indicar corticoesteroides.

Cuando el paciente presente hemorragias severas.

Otros estudios

• Coagulograma básico

• Prueba de Coombs directa

• Serología viral

• Estudio de colangenopatía

• Detección de anticuerpos antiplaquetarios

TRATAMIENTO

El tratamiento en primer lugar consiste en medidas generales tendientes a disminuir el riesgo de hemorragias severas.

o Prohibir la realización de deportes de contacto.o Prohibir la ingesta de aspirina y otros medicamentos antiagregantes

o anticoagulantes.o Evitar inyecciones intramusculares.o No administrar vacunas.

Corticoesteroides: son el Tx clásico de la enfermedad

Esquemas terapéuticos:

1) Administraciòn VO de prednisona 1-2 mg/kg/dia, durante 3-4 semanas.

2) Administraciòn de prednisona VO 4-6 mg/kg/dia, durante 4 dias consecutivos

3) Dexametasona VO 20-40 mg/m2/dia durante 4 dias consecutivos Metilprednisona IV 30mg/kg/dia durante 3 dias consecutivos4) Administraciòn de Inmunoglobulina G 1gr/kg/dia durante 3 dias

consecutivos

• Inmunoglobulina anti D IV 50-75 ug/kg

• Inmunoglobulina GIV 0.4g/kg/dia durante 1-2 dias

AdquiridasSíndrome urémico hemolítico • El Síndrome Urémico Hemolítico es un desorden multisistemico

caracterizado por presentar IRA, Anemia Hemolítica microangiopática y trombocitopenia grave, con microangiopatía de selectiva localización renal, manifestaciones de lesión isquémica en otros órganos como sistema nervioso central, retina, miocardio, páncreas e intestino.

S.U.H

Epidemiologia • La incidencia global se estima

en 2,1 casos cada 100.000 personas por año, con un pico en menores de 5 años

Etiología • 1. Idiopática

• 2. Causas infecciosas • No infecciosas.

• 3. Causas genéticas asociadas al deficiente metabolismo de la Cianocobalamina.

S.U.H

Clasificación KAPAN• A) IDIOPATICO

• B) Secundaria a :

Modo de transmisión • Relacionado a E. Coli

O157:H7.• Se elimina por las heces.• Coloniza el intestino sano del

ganado.• Y se encuentra en estiércol,

bebederos, y pasa a alimentos.– Carne con mala cocción– Frutas y verduras sin lavar– Productos fermentados– Lagos y albercas

Fisiopatología Infección por E.

coli

Inicia efecto cito toxico por T. prot.

Tipo Shiga

Proliferan en la luz del colon sin

invadir la mucosa

Receptor Gb3 de cels endoteliales

en riñón

Edema celular e inflamación

Ulceración endotelial de

vasos sanguíneos

Provocan trombosis y

alteración del OB

Se observa caída del filtrado glomerular

Deposito de fibrina

Plaquetas se activan se adhieren al sitio

Se afecta intestino, riñón

y SNC

Retención de Urea, Cr, Ac

úrico y fosfatos.

Fisiopatología

• Entonces existe un consumo de plaquetas y se produce trombocitopenia.

• La interacción endotelial plaquetaria y el reclutamiento leucocitario por polimorfonucleares y agrava mas el daño endotelial.

• Se produce anemia hemolítica debido a la destrucción de glóbulos rojos en la sangre circular por los vasos dañados.

Cuadro clínico

• Dolor abdominal • Diarrea acuosa y/o sanguinolenta (con 6

días de evolución previos al diagnostico)• Se asocia a vómitos y fiebre.• Palidez, petequias y purpuras.• Oliguria y anuria• Edema, hipertensión y congestión

pulmonar.

• Manifestaciones neurológicas:– Convulsiones, ataxia, letargia y coma.

• Manifestaciones gastrointestinales:– Infartos – Intususcepción– Prolapso rectal– Apendicitis– hepatomegalia.

Triada clínica:

Insuficiencia renal agudaAnemia hemolítica microangiopáticatrombocitopenia

Diagnostico

• Triada clínica • Considerar infección por E.

Coli O157:H7• Personas con diarrea

(sanguinolentas o no)

• Realizar coprocultivo si presenta diarrea sanguinolenta y fiebre.

• Bh: Hb. de hasta 4 y 5 gr/dL.• Reticulocitosis.• Trombocitopenia del 90%• Leucocitosis con neutrófilia • Recuento leucocitario puede

ser superior a 30.10x9/l.

• Frotis de sangre periférica:– Esquistocitos – Células en casco

Diagnostico

Química sanguínea • Bilirrubinas elevadas de 2 o 3

mg/dL a expensas de la indirecta.

• Elevación de la DHL la cual indica hemolisis continua

• Disminución de la haptoglobina.• Urea y Creatinina elevadas• Hipercalcemia• Hiperfosfatemia• Hiperuricemia• Hiponatremia• Hipocalcemia• Hipocarboetemia

pruebas de función renal• Síndrome proteinuria y

hematuria • Con presencia de

síndrome nefrótico.

Diagnostico Alteraciones de la coagulación • Disminución de fibrinógeno

• Presencia de los productos de degradación de la fibrina (PDF)

• TPT normal.

• Actividad normal o alta de factor VIII o V, monomeros de fibrina

Coprocultivo • Crecimiento de E. Coli

O157:H7• Detección de toxina en

heces fecales.

Diagnostico

Proteinograma • IgG disminuida

• IgA e IgM elevadas.

Diagnostico diferencial • Invaginación intestinal• Sepsis• Meningitis• Deshidratación con ira • PTT

Tratamiento • Corrección de trastorno Hidroelectrolíticos y estado acido base • Transfusión en caso de anemia o trombocitopenia grave (75% de

los casos)• Inicio precoz de alimentación VO• Manejo de hipertensión (corrigiendo sobrecarga y antihipertensivos)

• Tratamiento no convencional:El protocolo incluye infusiones de plasma fresco, pulsos de metilprednisolona (10 mg/kg/día) durante tres días consecutivos y plasmaféresis por cinco días consecutivos, a partir de la admisión en la unidad de terapia intensiva. 

• Diálisis peritoneal

Tratamiento

• Diálisis peritoneal: (un solo criterio)– Compromiso neurológico.– Anuria de 48 hrs o más.

• Mas de do criterios. – Hiponatremia + acidosis + hipervolemia – Anuria + acidosis + hipervolemia – Urea con aumento >60 mg/dia.

Purpura trombocitopenica trombótica

• El PTT es un cuadro poco frecuente y de presentación pleomórficos. Se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, grados variables de trombocitopenia, compromiso neurológico, fiebre y deterioro de la función renal, en ausencia de otra causa que lo explique.

PTT

Epidemiologia • Cuadro raro, con una incidencia

estimada de entre 2–10 casos por millón de habitantes.

• Predominio en el sexo femenino.

• Suele aparecer entre la tercera y la cuarta década y es rara en mayores de 70 años.

Etiología • Idiopática • Congénitas • Adquirida • Crónica recurrente (síndrome

de upshaw-Schulman)• Gestación • Transplante de progenitores

hematopoyéticos u órgano solido.

• Fármacos, infecciones y neoplasias.

Fisiopatología

Cuadro clínico • Alteraciones

neurológicas.– Confusión – Cefalea– Parestesias– Disfasia y afasia

– Fiebre 60% de pacientes, en el 25-30% esta elevada >38° C

• Dolor abdominal • Pancreatitis • Alteraciones cardiacas

• Pentada clásica:– Anemia hemolítica– Trombocitopenia– Fiebre – Disfunción renal– Alteraciones neurológicas.

• En no mas del 40% P.C.

Diagnostico • Bh:

– Anemia (hemolítica intravascular)

– Hematocrito disminuido 25%– Reticulocitos elevados– Hemoglobinuria– Trombocitopenia de intensidad

variable. Plaq. Inferiores a 20,000Xmm3

– Leucocitosis moderada

• Frotis – Esquistocitosis– Policromasia

• Tiempos de coagulación suelen estar normales.

• Química sanguínea.– Deshidrogenasa láctica elevada– Bilirrubinas elevadas por

hemolisis. Expensas de indirecta.

– Creatinina y BUN elevados.

• Test de Coombs (-)• EGO. Microhematuria. Proteinuria

1-2gr/dia• Creatinina mayor a uno (1.7mg/dL…)

Tratamiento

• De primera línea.– Recambios plasmáticos, reduce valores

plasmáticos del inhibidor ADAMTS13 y de aportar la metaloproteasa deficitaria:

GlucocorticoidesAntiagregantes plaquetarios

Tratamiento (recambio plasmático, esquema)

Inicio

Frecuencia

Volumen de recambio

Duración Solución de reposición.

• Inicio. En las primeras 24 hrs.

• Frecuencia. Diariamente hasta alcanzar:– Plaquetas >150 000 mm3

– Normalizar la LDH– Incremento de hemoglobina

– Desaparición de síntomas y signos relacionados.– Volumen de recambio.

• debe de ser 1-1.5 veces el volumen plasmático– Duración

• 48 hrs después de alcanzar la respuesta

– Solución de reposición.• Se realiza con plasma fresco congelado• Para riesgo de EIC, técnicas de inactivación viral como foto inactivación con

azul de metileno.

Tratamiento

Glucocorticoides • 1-2mg/kg/dia de prednisona

simultáneamente con el recambio plasmático.

• Se ha demostrado remisión de completa en 55% de los pacientes tratados con esteroides.

Antiagregantes plaquetarios• Durante la fase aguda de la

enfermedad (no esta respaldado su uso, demostrando aumento en las lesiones hemorrágicas)

• La ticlopidina y clopidogrel pueden ocasionar cuadros de PTT.

Con tratamiento la mortalidad es de 12-14% y sin tratamiento es del 90%El uso de concentrado de plaquetas esta contraindicado en PTT

Contraindicaciones de plasmaféresis: SUH postdiarrea en niños, quimioterapia o trasplante de progenitores hematopoyéticos.

Tratamiento PTT refractaria• ESPLENECTOMIA • Se considera que actualmente

esta presenta menor morbimortalidad siendo una opción aceptable para pacientes con PTT

• Vincristina. Se observa un incremento rápido de recuento plaquetario aprox. Al 5to dia después de la administración, pero este es transitorio.

• Ciclosporina. Actúa como prevención en recaídas en administración a largo plazo.

• Rituximab. Actúa con disminución de la población linfoide B y la reducción de la síntesis de anticuerpos ADAMTS13.

• En dosis de 375mg/m2/1 sem x 4 semanas

• TROMBOCITOPENICAS

• Por disminución de síntesis

Trombocitopenia por megacariopoyesis disminuida y asociada a hipoproducción

de otras líneas cel. de sangre.

PURPURA TROMBOCITOPENICACA AMEGACARIOCITICA.

Congénita:

• Enfermedad autosómica recesiva extremadamente rara.

• Defecto en el receptor de trombopoyetina (c-Mpl) por mutación en el gen c-mpl(30-33).

• Se manifiesta en las mas de la mitad en la 1° semana de vida. Casos hasta los 9 años.

• Trombocitopenia aislada moderada o severa y ausencia de precursores megacariociticos en MO. insuf. MO pancitopenia.

• Puede haber compromiso de otras series hematopoyéticas (cuadro de anemia aplásica) trasplante de MO.

• Casos asociados a infecciones virales intrauterinas (rubeola y CMV).

manifestaciones clínicas

•petequias desde el nacimiento •HIC.

* niveles séricos de trombopoyetina se encuentran muy elevados.

grave : se caracteriza por un número persistentemente bajo de plaquetas y una progresión temprana a aplasia de la médula ósea.

leve presenta incrementos transitorios del número de plaquetas por encima de 50x109/L durante el primer año de vida y un posterior desarrollo de pancitopenia.

• Mortalidad elevada por evolucionar a anemia aplásica 50%.

Leucemia o mielodisplasia.

Tratamiento:

• sintomáticamente con transfusión de plaquetas.

•  Con terapia de apoyo, la progresión a una insuficiencia medular se produce durante la primera década de la vida.

• el trasplante alogénico con células madre es la única terapia curativa, con resultados positivos (50%).

Purpura con ausencia de radio (TAR). • Autosómica recesiva.

• Trombocitopenia acompañada de ausencia bilateral de radio.

• Asociada o otras malformaciones esqueléticas ( MS, con integridad de falanges). 1/3 de los casos, cardiopatía ( tetralogía de Fallot).

• falta de respuesta en la señal de la transducción del receptor de trombopoyetina (c-mpl).

• MO megacariocitos ausentes, muy escasos o inmaduros.

• Trombocitopenia severa: 55% 1° semana de vida, 90% antes de los 4 meses.

• Mortalidad usualmente por HIC (25%).

• Trombocitopenia se va resolviendo gradualmente y se llega a edad escolar con RP normales.

• Tratamiento: transfusión de plaquetas hasta que remita espontáneamente.

• NO TROMBOCITOPENICAS

• es un padecimiento congénito raro que se transmite de manera autosómica recesiva.

• se manifiesta en la infancia temprana por albinismo oculocutáneo y pelo plateado, con infecciones bacterianas y virales por inmunodeficiencia.

• secundaria a alteraciones estructurales y funcionales de los leucocitos.

• se afecta la función de varios sistemas orgánicos, especialmente la función de los leucocitos.

SÍNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI

Causa plaquetaría. Congénita

características clínicas:

• hipopigmentación de la piel, ojos y pelo (que adquiere un color plateado).

• las infecciones recurrentes• puede encontrarse hepatoesplenomegalia. • equimosis de fácil aparición en la piel • neuropatía periférica

• Defecto en proteínas de transporte intracelular.

Diagnostico: frotis de sangre periférica; Neutrófilos con gránulos gigantes .

Púrpuras no trombocitopénicas.De causa vascular. Adquiridas .

• Púrpura de causa vascular mas frecuente. • Se puede presentar a cualquier edad (5 años) • Es una vasculitis leucocitoclástica, la más común en la infancia.

Etiología.

Se encuentra antecedente de afección del tracto respiratorio superior:• estreptococo beta-hemolitico del grupo A, Yersinia. Mycoplasma. (raro)• EB, varicela, parvovirus.

PÚRPURA DE SCHONLEIN-HENOCH:

NeutrófilosMacrófagosactivados

endotelio Liberación de multímeros del

factor Von Willebrand.

(plaquetas y cel. Endot.)

Liberan TNF e IL Beta

Tejidos afectados:

capilares renales.PielMembranas sinovialesEscrotointestino

Mediada por IgA

• Se caracteriza por una purpura palpable, se localiza exclusivamente en MP y región glútea (50%). Y los demás en resto del cuerpo. Regresión en 2 semanas.

• artritis o artralgias (79%). No migratorias. En articulaciones grandes. No deformidad.

• dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal (2/3).

• Hematuria aislada-- nefropatía. (40%). En los 3 primeros meses de comienzo.

Diagnostico.

• No prueba selectiva.

• Leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a sangrado, VSG y plaquetas elevadas (inflamación).

• Hematuria, ocasional proteinuria. Fallo renal creat. Y urea .

TratamientoAINE molestias articulares. Corticoides intenso dolor abdominal, hemorragia intestinal. (1-

2mg/kg).

Síndrome De Wiskott-Aldrich

Epidemiologia. Afecta de 1-10 de cada millón de recién

nacidos vivos con una esperanza de vida de 15 años

Etiología.Alteración molecular en la WASP se

asigna a la región Xp 11.22 Xp 11.3.41 y codifica una proteína de 502 aminoácidos que se expresa exclusivamente en las células

hematopoyéticas

Cuadro clínico.Durante el nacimiento:

Petequias, hematomas, epistaxis, hematoquesía o melena, hemoptisis,

riesgo elevado de hemorragia intracraneal.Vasculitis cutánea, eccema, artritis,

nefropatía, uveítis, vasculitis cerebral Diagnostico.

Bh. Plaquetopenia y volumen plaquetario bajo

Linfocitos circulantes, normal, ligeramente disminuido o francamente disminuido.

IgM aumentada o disminuida, IgA e IgE elevadas.

Anemia hemolítica con coombs positivo

Inmunodeficiencia primaria ligada al

cromosoma X, codificando WASP

Tratamiento:Profiláctico con gammaglobulina IV 400mg/kg/mes

Antibióticos, ungüentos, cremas con esteroides para el eccema.

Transfusiones deben evitarse a menos que sean sangrados graves.

Ac monoclonales anti-CD20 (rituximab)

Esplenectomía puede disminuir la tendencia de hemorragia

En la actualidad el tratamiento curativo es el transplante de células madre hematopoyéticas de

donador idéntico.

Causa plaquetaría. congénita

Síndrome de Bernard-Soulier

Causada por déficit de gen Ib/IX/VII

Deficiencia en la adhesión plaquetaria al vaso lesionado

Cuadro clínico EquimosisEpistaxis

GingivorragiaHemorragia posterior al parto Diagnostico

Trombocitopenia levePlaquetas gigantes

Adhesión plaquetaria deficiente con ristocetina

Megacariocitos normales.

Medidas generales.Evitar trauma

Higiene dental adecuadaProfilaxis antes de cirugías

Tratamiento. Fármacos antifibrinoliticosfactor VIIa recombinante

DesmopresinaComplementos de hierroTransfusión plaquetaria.

Causa plaquetaría. congénita

SÌNDROME DE KAWASAKI

• Es un proceso idiopático con afección poco común en los niños que involucra inflamación de los vasos sanguíneos, especialmente las arterias coronarias, lo cual puede conllevar al desarrollo de aneurismas.

Púrpuras no trombocitopénicas.De causa vascular. Adquiridas .

EPIDEMIOLOGÍA

o Se descubrió en Japón.o Incidencia en 3-10/100 000 niños menores 5 años.o Más frecuente varones, con una relación de 1,6:1. o Menos 1 % morirá por complicaciones.o Mortalidad oscila entre 0,1 y 2%.o Es la segunda vasculitis sistémica mas frecuente en la

infancia.o Principal causa de cardiopatía adquirida en niños en

E.U. 

ETIOLOGÍA

DESCONOCIDA

BACTERIAS: MYCOPLASMA PNEUMONIAE,

STREPTOCOCCUS SANGUIS.

SUGIEREN UN PROCESO

INFECCIOSO

VIRALES: PARVOVIRUS

B19, CITOMEGALOVIRUS, EPSTEIN-

BARR

PREDOMINIO EN

PRIMAVERA E INICIO DEL VERANO

ACTIVACIÓN DEL SISTEMA

INMUNE

FISIOPATOLOGÍA• Colonización de la mucosa digestiva del individuo por micro-

organismo productor de superantígeno.• Absorción de toxina por mucosa inflamada.• Estimulación de mononucleares locales o circulantes.

• Producción de citocinas pro-inflamatorias.• Expresión de neoantígenos en células de la superficie del

endotelio vascular en respuesta a estimulación inducida por citocina.

• Susceptibilidad de células endoteliales al ataque de anticuerpos citotóxicos y células T activadas.

FASES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI

AGUDA (1-2 SEMANAS)

Los síntomas más comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios rojos, lengua aframbuesada y enrojecimiento faríngeo), aumento en el tamaño de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel perianal y en las manos y pies. Se eleva la VSG.

SUBAGUDA (10-25 DÍAS)

Los síntomas anteriores van desapareciendo. Lo más llamativo en esta fase es la descamación de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la aparición de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios. La alteración analítica más importante es la elevación de las plaquetas o trombocitosis.

Fases Aguda (0-11 días) Subaguda (11-22 días)

Convalecencia (22-62 días)

•Clínica: Fiebre. Descamación de palmas y plantas.

Resolución con o sin secuelas.

Conjuntivitis. Aneurismas palpables. Puede persistir la conjuntivitis.

Lesiones orales. Alteraciones cutáneas como xerosis o eczema.

Adenopatías.

Exantema.

Cambios en extremidades.

•Complicaciones: Letargia. Aneurismas coronarios. Persisten artritis y aneurismas

Irritabilidad. Insuficiencia mitral.

Meningitis linfocitaria. Infarto agudo de miocardio.

Uveítis. Artritis tardía.

Insuficiencia cardiaca/mitral.

Miocarditis/pericarditis.

Hepatitis.

Dolor abdominal/diarrea.

Piuria estéril.

Artritis precoz.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Sarampión Epstein Bar Rickettsia Leptospirosis Escarlatina Sx.choque toxico ARJ Stevens Johnson Hipersensibilidad mercurio Reacción a drogas

Se requieren 4 de los 5 criterios Dx:

1) Inyección conjuntival bilateral (dolorosa).

2) Exantema polimorfo no vesicular (predomine en tronco y en ocasiones en región perianal).

3) Cambios en labios y cavidad bucal.

4) Cambios en las zonas distales de las extremidades.

5) Adenopatía cervical.

Hallazgos en estudios de laboratorio:

Leucocitosis

Neutrofilia

Anemia normocítica normocrómica

Trombocitosis + 1 000 000

Elevación de la velocidad de sedimentación globular.

Elevación de la proteína C reactiva.

DIAGNÒSTICO

Enfermedad de Kawasaki

Presencia de 5 criterios ó 4 criterios + aneurismas coronarios

Fiebre de 5 o más días Conjuntivitis Exantema

Linfadenopatía Cambios la mucosa oral

Cambios en las extremidades

Tiene CriteriosSÍ No

Buscar otras posibles causas

Es EK completoSÍ No

Solicitar estudios de laboratorio:

BH (Plaquetas)PCRVSG

Solicitar estudios de laboratorio:

BH (Plaquetas)PCRVSG

PCR > 3.0 mg/DlVSG > 40 mm/hr

Iniciar TratamientoTomar

EcocardiogramaSÍ

No

Buscar otras posibles causas

TRATAMIENTO

Inmunoglobulina G no modificada IV 2gr/Kg DU entre días 5 y 10

admin infusión continua durante 12 hrs

AAC 80-100mg/kg/Día en 4 dosis hasta 72hra después de remisión de fiebre, posteriormente reducirla a por

6-8semanas

Metilprednisolona 30mg/kg/día(solo tx refractario)

No se recomienda uso de corticoesteroides,

plasmaferesis, citotóxicos ni MAB

como Tx inicial

Infliximab 3 dosis de 5 mg/k administradas IV semanas 0, 2 y 6.

Si obtenemos buena respuesta terapéutica y se decide mantener el tx se administra una dosis cada 8

semanas (fase de mantenimiento) si falla metilprednisolona

Bibliografía.

•DONATO H. Síndrome purpúrico. Programa Nacional de Actualización Pediátrica. PRONAP.

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