Canale Ionice de Na+

download Canale Ionice de Na+

If you can't read please download the document

  • date post

    13-Jun-2015
  • Category

    Documents

  • view

    1.134
  • download

    8

Embed Size (px)

description

prezentare canale ionice de Na+

Transcript of Canale Ionice de Na+

Canale ionice + de Na

Militaru Andra - Cristina

o o o o

Canale ionice:importanta definitie caracteristici clasificare

Canaleo o o o o

de Na+ :

clasificare structura subunitatea subunitatea canalopatii

Canale ionice - importanta

High 10-2 Permeability 10-10

Low 10-14

Canalele

ionice sunt complexe proteice, care traverseaza complet bistratul lipidic si formeaza un por prin care ionii pot traversa membrana.

Canale ionice - caracteristici Viteza

de transport foarte mare (100 milioane ioni/secunda) ionica

Selectivitate

Modul

de operare

Canale ionice - clasificare

Dupa tipul de ioni care trec prin canal: canale canale canale canale canale canale de calciu de potasiu de sodiu de clor de protoni neselective

Canale ionice - clasificare Dupa-

modul de operare:

cu poarta dependenta de voltaj (voltage-gated) - receptori ionotropici (ligand-gated) - cu poarta actionata mecanic (mechanosensitive)

Canale ionice - clasificare Dupa-

modul de operare:

cu poarta actionata de lumina (light-gated)

cu poarta actionata de legarea nucleotidelor ciclice (cyclic nucleotide-gated) - cu poarta actionata de alti stimuli (termici, chimici)

Canale ionice - clasificare-

Dupa modul de operare:cu poarta actionata de legarea Ca2+ cu rectificare spre interior

Dupa Dupa-

numarul de pori durata raspunsului la stimuli

canalele cu potential de receptor tranzient (transient receptor potential TRP)

Canale de Na+ - clasificare Cu

poarta activata de voltaj

- in celulele excitabile (neuroni, miocite si unele tipuri de celule gliale), canalele de Na+ sunt responsabile de faza ascendenta a potentialelor de actiune Cu

poarta activata de ligand

- se gasesc in jonctiunile neuromusculare ca receptori nicotinici, avand ca liganzi moleculele de acetilcolina - majoritatea sunt permeabile si la K+

Canalele

de Na+ dependente de voltaj: - o subunitate - una sau mai multe subunitati ( 1 4)

1. Structura 3D a subunitatii (rezolutie 20A)

2. Reprezentare schematica a canalului de Na+ bacterian NaChBac

Polipeptida de aproximativ 260 kDa Contine patru domenii (I-IV) Fiecare domeniu poseda 6 segmente (S1S6)

Segmentele au grad ridicat de hidrofobicitate si traverseaza membrana sub forma de -helix-uri Intre S5 si S6 ale fiecarui domeniu exista bucla P, care formeaza filtrul de selectivitate

S4 este bogat in aminoacizi incarcati pozitiv (lizina sau arginina). S4 are rol de senzor de voltaj al canalului, domeniul proteinei care isi modifica conformatia la variatia potentialului de membrana, rezultand deschiderea canalului.

Bucla intracelulara dintre domeniile III si IV are rol in inactivarea rapida, prin blocarea porului dinspre interiorul celulei. Modelul ball and chain Tripleta de aminoacizi IFM rol in inactivarea rapida. - situsuri de glicozilare P situsuri de fosforilare

Glicoproteine transmembranare tip 1 cu o extremitate amino-terminala in mediul extracelular si extremitatea carbonil-terminala in citosol. 1 si 3 interactioneaza necovalent cu subunitatea . 2 si 4 se leaga de subunitatea prin legatura disulfidica.

Boli asociate cu disfunctii ale canalelor de Na+Numele proteinei Nav1.1 Gena Localizare Canalopatii Epilepsie si convulsii febrile, GEFS+, sindromul Dravet, sindromul West (spasme infantile), sindromul Doose, sindromul Panayiotopoulos, migrena hemiplegica familiala, autism, encefalita Rasmussens, sindromul Lennox-Gastaut Epilepsie si convulsii febrile mostenite genetic Paralizie periodica hipekalemica, paramiotonia congenitala, miotonia agravata de potasiu SCN1A Neuronii centrali, cardiomiocite

Nav1.2 Nav1.4 Nav1.5

SCN2A Neuronii centrali si periferici SCN4A Muschii scheletici

SCN5A Cardiomiocite, muschi Sindromul QT prelungit, sindromul Brugada, fibrilatii scheletici neinervati, ventriculare idiopatice neuronii centrali SCN9A Ganglionii radacinii dorsale, neuronii simpatetici, celulele Schwann, celulele neuroendocrine Eritromelalgia, paroxismal extreme pain disorder (PEPD), analgia congenitala

Nav1.7

Numele proteinei Nav1

Gena SCN1B

Proteine asociate

Localizare Neuronii centrali si periferici, muschi scheletici, inima, celule gliale

Canalopatii Epilepsie si GEFS+

Nav1.1 - Nav1.7

Alexandru Babes, Fiziologia si fiziopatologia canalelor ionice, Ed. Ars Docendi, Bucuresti, 2007 Johnson, Lewis, Raff, Roberts, Walter, Molecular Biology of the Cell, Ed. Garland Science, U.S.A., 2008

Alberts,

www.wikipedia.org