Διαγνωστική προσέγγιση αναιμιών

Διαγνωστική προσέγγιση Αναιμιών

Dr Γκιρτοβίτης ΦώτηςΑιματολόγος

Κέντρο Αίματος – ΠΓΝΘ ΑΧΕΠΑ

Ορισμός

Ελάττωση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων και κατά συνέπεια της ικανότητας μεταφοράς οξυγόνου στους ιστούς

Αναιμία χαρακτηρίζεται η ελάττωση της αιμοσφαιρίνης, του αιματοκρίτη ή και του αριθμού των ερυθρών, κάτω από τα φυσιολογικά όρια, για το φύλο και την ηλικία του ατόμου

Είναι το πιο συχνό αιματολογικό εύρημα !

Αιματοκρίτης

Ενήλικες Άνδρες Γυναίκες

RBC x 106 μL < 4,5 < 4,0

Hb (g/dl) < 13,5 < 12

Ht (%) < 41 < 36

Kριτήρια αναιμίας

Hb / Ht = 1 : 3

Αναιμία = Σύμπτωμα

Κάθε οργανισμός έχει τον δικό του αιματοκρίτη !

Ταξινόμηση αναιμιών

Αιτιολογική

Λειτουργική

Μορφολογική

ΑιτιολογικήΤαξινόμηση αναιμιών

Απώλεια αίματοςΑυξημένη καταστροφή (αιμόλυση)Δυσερυθροποίηση (έλλειψη Fe, B12, φυλλικού, Αιμοσφαιρινοπάθειες)Μυελική ανεπάρκεια (ΧΝΑ, ρευματοπάθειες, διήθηση, ακτινοβολία, λοιμώξεις, τοξικές ουσίες, κλπ)

Ταξινόμηση αναιμιώνΥΠΟ-

ΑΝΑΓΕΝΗΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ

ΔΕΚ < 50 × 109

ΑΝΑΓΕΝΗΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ

ΔΕΚ ≥ 100 × 109

Απλαστική αναιμία ΑιμόλυσηΑμιγής απλασία ερυθράς σειράς

Άνοση

Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο Μη άνοση •ΣΥΓΓΕΝΗΣ:

• μεμβρανοπάθειες,• δρεπανοκυτταρική νόσος,• μεσογειακή αναιμία,• ενζυμοπάθειες

•ΕΠΙΚΤΗΤΗ: • PNH,• Φάρμακα• Μικροαγγειοπάθεια,• Υπερσπληνισμός

Πενικές αναιμίες• Έλλειψη σιδήρου• Έλλειψη Β12, Φυλλικού

οξέος

Διήθηση μυελού/ Ίνωση ΑιμορραγίαΑναιμία χρόνιας νόσουΜειωμένη παραγωγή ΕΡΟ

Λειτουργική

ΜορφολογικήΤαξινόμηση αναιμιών

Ερυθροκυτταρικοί δείκτεςMCV – (Mean Corpuscular Volume)

MCH – (Mean Corpuscular Haemoglobin) MCHC – (Mean Corpuscular Haemoglobin

Concentration)

MCV (μέσος όγκος των ερυθρών – fl)

MCV = (Ht / RBC) x 10

Ερυθροκυτταρικοί δείκτες

ΦΤ = 80 – 100 fl

MCH (μέση περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης ανά ερυθρό - pg)

υπολογίζεται από τον τύπο:

MCH = (HB/RBC) x 10

Εκφράζει το βάρος της HB κατά ερυθροκύτταρο

ΦΤ = 27 – 34 pg



• MCHC (μέση πυκνότητα αιμοσφαιρίνης - g/dL)

υπολογίζεται από τον τύπο:

MCHC = (HB/HT) x 100

Εκφράζει τον κορεσμό του ερυθροκυττάρου σε HB

ΦΤ = 31 – 36 g/dl

Δύο όροι αναφέρονται στα φυσιολογικά ερυθρά:

1) Ορθοκυτταρικό, που σημαίνει ότι το ερυθρό έχει φυσιολογικό μέγεθος 2) Ορθόχρωμο, που σημαίνει ότι το ερυθρό περιέχει την φυσιολογική ποσότητα αιμοσφαιρίνης

Φυσιολογικό ερυθροκύτταρο

Αναιμία ορθόχρωμη – ορθοκυτταρική

MCV 80 – 100 fl MCH>27pg MCHC>31g/dl

Αναιμία υπόχρωμη – μικροκυτταρική

MCV <80 fl MCH<27pg MCHC<31g/dl

Αναιμία μακροκυτταρική

MCV > 100 fl MCH>27pg MCHC>31g/dl

Μορφολογική ταξινόμηση MCV

Μορφολογική ταξινόμηση

Φυσιολογική γενική αίματος

Φυσιολογικό επίχρισμα αίματος

Υπόχρωμη μικροκυτταρική αναιμία

MCV < 80 fl

Φυσιολογικό επίχρισμα



Σιδηροπενική αναιμία

Φορέας μεσογειακής αναιμίας

Αναιμία χρονίας νόσου


Σίδηρο ορού, φερριτίνη, TIBC

Ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης

Ο σίδηρος δεν αποτελεί αξιόπιστη εξέταση των

αποθηκών του στον οργανισμό

Προσοχή !




Η Φερριτίνη είναι πρωτεΐνη οξείας φάσης

Προσοχή !




Πρώτα αποκατάσταση αποθεμάτων σιδήρου στον

οργανισμό !

Προσοχή !


Ιστορικό - καταγωγή

Μπορεί να έχουν χαμηλό ή φυσιολογικό αιματοκρίτη


Διάγνωση

Το μόριο της αιμοσφαιρίνης έχει σφαιρικό σχήμα και αποτελείται από 4 πολυπεπτιδικές αλυσίδες, ανά δύο όμοιες, κάθε μία εκ των οποίων συνδέεται με μία ομάδα αίμης. Η αίμη αποτελεί μη πρωτεϊνικό μόριο, το οποίο συνδέεται με τον σίδηρο. Οι αιμοσφαιρίνες HbA, HbA2 και HbF ανιχνεύονται στο αίμα των φυσιολογικών ατόμων, και η σύνθεσή τους είναι:

Αιμοσφαιρίνη

HbF (εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη): Αποτελείται από δύο αλυσίδες α και δύο γ (α2γ2). Στο αίμα των φυσιολογικών ατόμων ανιχνεύεται σε ελάχιστα ποσά (< 1%)

ΗbA: Αποτελεί την κύρια αιμοσφαιρίνη του ενήλικα και η σύστασή της είναι α2β2

ΗbA2: Υπάρχει σε μικρές ποσότητες στο αίμα των ενηλίκων κι έχει σύσταση α2δ2

Αιμοσφαιρίνη

ΗbA ΗbA2 HbF HbSΦυσιολογικό άτομο

97% 2% 1% -

Φορέας μεσογειακής

95,5% 3,5% 1% -

Φορέας δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Φορέας δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Φυσιολογική γενική αίματος !

Χωρίς κλινικά συμπτώματα !

Δρεπανοκύτταρα

ΗbA ΗbA2

HbF

HbS

Φυσιολογικό ΄Ατομο

97% 2% 1% -

Φ. Δρεπανοκυτταρικής

77% 2% 1% 20%


Αποτελεί την συχνότερη μορφή αναιμίας

Στον δυτικό κόσμο το 80% των ατόμων που πάσχουν από σιδηροπενική αναιμία είναι γυναίκες

Σιδηροπενική αναιμίαΑίτια

1. Αυξημένες ανάγκες/ανεπαρκής πρόσληψη(Φτωχή δίαιτα σε σίδηρο, ταχεία ανάπτυξη, κύηση, γαλουχία)

2. Αυξημένες απώλειες(Έμμηνος Ρύση, πολύ συχνή αιμοδοσία, χρόνια λήψη ασπιρίνης)παθολογικές καταστάσεις:

Πεπτικό:- Έλκος, αιμορροιδοπάθεια, διαφραγματοκήλη, εκκολπώματα,

Νεόπλασμα Ουροποιογεννητικό σύστημα:- Ινομυώματα, ενδομητρίωση, νεοπλάσματα μήτρας, νεφρών,

ουροδόχου

3. Ελαττωμένη απορρόφηση(σύνδρομο δυσαπορρόφησης, ατροφική γαστρίτιδα, γαστρεκτομή)


Κύριο μέλημα στην περίπτωση μιας

σιδηροπενικής αναιμίας δεν είναι η αντιμετώπισή

της αλλά η αποκάλυψη του αιτίου της


Μεταξύ των αναιμιών η ΑΧΝ αποτελεί τη δεύτερη από άποψη συχνότητας μετά τη σιδηροπενική αναιμία και την πρώτη στους ενδονοσοκομειακούς ασθενείς

ΝεοπλάσματαΡευματοπάθειες(Ρευματοειδής αρθρίτιδα, ΣΕΛ, πολυμυοσίτιδα, αρτιριίτιδες, κλπ)Θυρεοειδοπάθειες


Αίτια

Φλεγμονώδη νοσήματα του εντέρου

Χρόνιες λοιμώξεις (HIV, οστεομυελίτιδα, φυματίωση, κλπ)

Διάρκεια πάνω από 3 – 4 εβδομάδες


• Αναστολή ερυθροποίησης στον μυελό

• Αναστολή σύνθεσης ΕΡΟ

• Διαταραχή ομοιόστασης Fe

Απελευθέρωση

κυτταροκινών

Γ

Χρόνιες Λοιμώξεις

Χρόνιες Φλεγμονές

Νεοπλάσματα

αναιμία


- Αρχικά ορθόχρωμη στην συνέχεια υπόχρωμη συνήθως ήπια αναιμία- Χαμηλά επίπεδα σιδήρου στον ορό- Φυσιολογική ή αυξημένη φερριτίνη- Χαμηλή ή φυσιολογική TIBC- Χαμηλός αριθμός ΔΕΚ- Αυξημένη CRP ή ΤΚΕ

Σε περίπτωση υπόχρωμης μικροκυτταρικής αναιμία η οποία δεν είναι σιδηροπενική,

στίγμα ή αναιμία χρονίας νόσου, τότε …

… στον ειδικό


Μακροκυτταρική αναιμία

MCV > 100 fl


Μεγαλοβλαστική αναιμία

Μη μεγαλοβλαστική μακροκυτταρική αναιμία

Μακροκυτταρική αναιμίαΜεγαλοβλαστική αναιμία

Έλλειψη Β12 ή φυλλικού οξέος


Αίτια έλλειψης Β12

Αυστηρά χορτοφάγοιΚακοήθης αναιμία (Biermer- Ατροφική γαστρίτιδα)Ολική ή μερική γαστρεκτομήΕκτομή ειλεούΣύνδρομο δυσαπορρόφησης (ν. Crohn)

Τα αποθέματα της βιταμίνης Β12 στον οργανισμός επαρκούν για 3 -4 χρόνια


Αίτια έλλειψης φυλλικού οξέος

Τα αποθέματα του φυλλικού στον οργανισμός επαρκούν για 4 - 5 μήνες

Διαιτητική έλλειψη (ηλικιωμένοι, αλκοολικοί, κλπ)ΕγκυμοσύνηΧρόνια αιμόλυσηΦάρμακα (μεθοτρεξάτη, αντιεπηλιπτικά, αντιφυματικά)


Η αντιμετώπιση της μεγαλοβλαστικής αναιμίας από έλλειψη Β12 απαιτεί τις περισσότερες φορές εφ όρου ζωής ενδομυική χορήγηση βιταμίνης Β12

Αντίθετα η δυσαπορρόφηση του φυλλικού οξέος είναι εξαιρετικά σπάνια, έτσι η per os χορήγηση είναι αρκετή

Προσοχή !


Προσοχή !

Σε έλλειψη Β12 εάν λανθασμένα χορηγηθεί μόνο φυλλικό μπορεί να επιδεινώσει την νευρολογική βλάβη που οφείλεται σε έλλειψη Β12

Χρόνια κατάχρηση αλκοόλΗπατοπάθειαΥποθυρεοειδισμόςΜυελοδυσπλαστικό σύνδρομοΑυξημένα ΔΕΚΦάρμακα (υδροξυουρία, ανοσοκατασταλτικά, αντισυλληπτικά, κλπ)Συγκολλήσεις ερυθροκυττάρων

Μακροκυτταρική αναιμίαΑίτια

Συγκολλήσεις ερυθροκυττάρων

Μακροκυτταρική αναιμίαΑίτια

κρυοσφαιριναιμία

Ht: πολύ ελαττωμένος

Μεγάλη αναντιστοιχία με την Hb

Ηb: φυσιολογική

MCV: πολύ αυξημένος

Ορθόχρωμη – Ορθοκυτταρική αναιμία

MCV : 80 - 100 fl


ΔΕΚ

Φυσιολογικό ποσοστό ΔΕΚ = 0,8 - 2%Φυσιολογικός απόλυτος αριθμός ΔΕΚ = 25.000

- 85.000/μl

Δικτυοερυθροκύτταρα

Δικτυοερυθροκύτταρα

Δικτυοερυθροκυτταρική κρίση


Αυξημένα ΔΕΚ

- Οξεία απώλεια αίματος

- Οξεία αιμόλυση

Αυξημένα ΔΕΚ μόνο


Ελαττωμένα ΔΕΚ

- Αναιμία χρόνιας νόσου- Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια- Απλαστική αναιμία - Διήθηση του μυελού- ΜΔΣ- Συνδυασμός σιδηροπενικής & μεγαλοβλαστικής αναιμίας

Απαραίτητη η συνεκτίμηση και των άλλων κυτταρικών σειρών

1. Η διάγνωση της αναιμίας είναι εξαιρετικά απλή

2. Εκτίμηση MCV

3. Διάκριση σε μικροκυτταρική, ορθοκυτταρική ή μακροκυτταρική

4. Θυμόμαστε τα σημαντικότερα αίτια κάθε κατηγορίας

5. Δεν ξεχνάμε να συνεκτιμήσουμε το ιστορικό, την κλινική εικόνα, τις υπόλοιπες σειρές, τα ΔΕΚ, το περιφερικό πλακάκι

6. Και το σημαντικότερο, αφού καταλήξουμε στο είδος της αναιμίας πρώτο μας μέλημα δεν είναι η αντιμετώπισή της αλλά η ανεύρεση του αιτίου της αναιμίας

Διαγνωστική προσέγγιση αναιμιών

Health & Medicine

Transcript of Διαγνωστική προσέγγιση αναιμιών