Cardiopatie congeniteCardiopatie congenite

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Difetti settaliDifetti settali

Difetti settaliDifetti settali

Vene cave

A.Dx

V.Dx

Po

Vene polmonari

A.Sn

V.Sn

Ao

Difetti settaliDifetti settali

Shunt intracardiaciEntitEntitàà--Direzione dello shunt:Direzione dello shunt:

••

••

••

Ø del difetto

ΔP cavità Sn/Dx

R Po/ sist. (NRL = 0.25)

R a Po << R a Sist = Shunt Sn → Dx

R a Po == R a Sist = # Shunt oppure bidirezionale

R a Po >> R a Sist = Shunt DxDx →→ SnSn↓

Desaturazione O2

Art. sistemica

CianosiCianosi

Cause di R a PoCause di R a Po

1.1. Vasculopatia polmonare2. Ostacolo meccanico: stenosi/atresie

Difetti Difetti interatrialiinteratriali

DifettiDifettiatrioatrio--ventricolariventricolari

DIA DIA ostiumostium primumprimum

Canale atrioCanale atrio--ventricolare ventricolare (parziale e completo)(parziale e completo)

Difetti dei cuscinettiDifetti dei cuscinetti

Difetti interventricolariDifetti interventricolari

Dotto arterioso pervioDotto arterioso pervio(Dotto di (Dotto di BotalloBotallo))

Sindrome di Sindrome di EisenmengerEisenmenger

Sindrome di Sindrome di EisenmengerEisenmenger

DefinizioneDefinizioneOgni cardiopatia con ampio difetto di settazione, importante aumento delle resistenze arteriolaripolmonari e Shunt bilanciato o prevalentemente Dx-Sn.

( Cianosi tardiva !!)

Sedi del difettoSedi del difetto

Arterie:Arterie: dottofinestra Ao-Potronco arterioso comune

Ventricoli:Ventricoli: DIVC.V-Acuori univentricolari

AtriiAtrii:: DIAatrio unico

Più raritardivietà adulta

Sindrome di Sindrome di EisenmengerEisenmenger

Esame obiettivo:Esame obiettivo:

• cianosi da sforzo (o a riposo)• ippacratismo digitale• P2 +++• non soffi cardiaci• ECG: I.V.Dx +++• Rx: dilatazione arterie polmonari e barrage

Sindrome di Sindrome di EisenmengerEisenmenger

Sintomi:Sintomi:

• ↓ tolleranza allo sforzo• emoftoe• sincopi - colassi (morte improvvisa)

Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot

Coartazione istmica Coartazione istmica delldell’’aortaaorta

Stenosi Stenosi aorticheaortiche

Stenosi PolmonareStenosi Polmonare