Primjena POCT uređaja u dijagnozi
hiperbilirubinemije u novorođenčadi
MATIJA BAKOŠ, Klinika za pedijatriju KBC Zagreb VESNA BENJAK, Klinika za pedijatriju KBC Zagreb
Zagreb, 19. studenog, 2016.
HIPERBILIRUBINEMIJA
Hiperbilirubinemija je povišena razina bilirubina u krvi, koja postaje
vidljiva kao žutica kada dosegne 85 μmol/L.
Hiperbilirubinemija je najčešće kliničko stanje koje zahtijeva
praćenje i liječenje u novorođenčadi.
Hiperbilirubinemiju ima 60% terminske i 80% prerano rođene
novorođenčadi.
● U zdrave terminske djece vrijednosti bilirubina dosegnu vrhunac
2.-3. dan života (1. faza), dok između 1.-2. tjedna vrate se u
granice kao kod odraslih (2. faza).
● Kod nedonoščadi vrhunac porasta bilirubina je 5.-7. dan života,
dok druga faza traje duže, 2-4 tjedna.
N. Kevin Ives: Neonatal jaundice. Rennie and Roberton's Textbook of Neonatology (5. izdanje), 2011, 29: 672-693.
Razlika patološka – fiziološka žutica
- u prvih 48 satii
Ako koncentracija bilirubina u serumu prijeđe 250 umol/L u 48 sati i više
od 300 umol/L u 72 sata
UZROCI NEKONJUGIRANE (INDIREKTNE) ŽUTICE
Hemoliza (izoimunizacije:RhD, ABO i rijetke)
Sferocitoza i druge anomalije eritrocita (talas.)
Manjak G-6-PD, manjak piruvat kinaze
Sepsa, DIK
Kefalhematom i druga krvarenja
Policitemija (TT transfuzija, odgođeno klemanje pupkovine)
Pojačana enterohepatička cirkulacija bilirubina (crijevne
opstrukcije, progutana majčina krv)
Endokrinološki (hipotiroidizam, galaktozemija, tirozinemije)
RIZIČNI ČIMBENICI ZA HIPERBILIRUBINEMIJU
ukupni bilirubin u zoni visokog rizika
žutica u prvih 24 sata
ABO senzibilizacija s pozitivnim DAT-om
GD 35-36 tjedana
prijašnja braća obasjavana fototerapijom
kefalhematom
isključivo dojenje
Obrada žutice u novorođenčadi
KG i direktni Coombsov test
Crvena krvna slika s retikulocitima
Dokaz infekcije
Serologija na kongenitalne infekcije
Dokaz CMV infekcije i ostale pretrage
Za prolongiranu žuticu: metabolička, endokrinološka i ostala
specifična obrada
Direktna - kolestatska žutica
Prolongirana parenteralna prehrana
Idiopatska neonatalna kolestaza
Nakon asfiksije, teške hemolize, sepse, intrauterinih infekcija
(TORCH)
Bilijarne atrezije
Ciste duktusa koledokusa
Cistična fibroza
Galaktozemija
tirozinemija
RIZIČNI ČIMBENICI ZA NEUROTOKSIČNOST
Rh izoimunizacija
nedostatak G6PD
asfiksija, letargija
termolabilnost
sepsa
acidoza
albumin<3.0 g/L
KERNIKTERUS
● oštećenje mozga uzrokovano povišenim vrijednostima bilirubina
● bilirubin se nakuplja u sivoj tvari središnjeg živčanog sustava i uzrokuje ireverzibilno oštećenje
● težina oštećenja ovisi o duljini izloženosti hiperbilirubinemiji
Slika preuzeta: Slika preuzeta: https://www.birdoktorbul.com/saglik-sorunu/845/yenidogan-sariligi-kernikterus :
Norman R. Saunders, Shane A. Liddelow, and Katarzyna M. Dziegielewska: Barrier
Mechanisms in the Developing Brain Front Pharmacol. 2012; 3: 46. Published online 2012
Mar 29. doi: 10.3389/fphar.2012.00046
P-glikoprotein
glavni izbacivač (efllux mehanizam) nekonjugiranog bilirubina
na razini krvno-moždane barijere
manje ga je u novorođenčadi, nego u odraslih
kada nekonjugirani bilirubin svojom koncentracijom u krvi
preplavi P-glikoprotein, predisponiran je taloženju u globus
palidus, hipokampus i subtalamičku jezgru
SMJERNICE ZA LIJEČENJE HIPERBILIRUBINEMIJE U
TERMINSKE NOVOROĐENČADI I NEDONOŠČADI IZNAD 35
TJEDANA GESTACIJE
2004. godine AAP
Novorođenčad je razvrstana u tri skupine: prema gestacijskoj dobi i
kliničkom statusu, odnosno rizičnim čimbenicima.
Liječenje:
fototerapija
farmakološka pomoć u tvrdokornih
hipebilirubinemija
izmjena krvi
GEM Premier 4000
Preuzeto:https://www.google.hr/search?q=gem+premier+4000&biw=1525&bih=720&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=0ahUKEwj7oLaEo6bQAhXIXRQKHd8_BtgQ_AUIBigB&dpr=0.9#imgrc=mvnj4LXlwBYN6M%3A Dana: 13.studenog 2016.
KARAKTERISTIKE UREĐAJA
1.) sve vrijednosti manje od 35 µmol/L acidobazni uređaj prikazuje kao <35 µmol/L 2.) ako uz rezultat bilirubina postoji oznaka ‘’A’’ – vrijednost nije pouzdana 3.) jaka hemoliza može uzrokovati lažno niže vrijednosti bilirubina
KARAKTERISTIKE UREĐAJA
4.) Uzimanje ''uz krevetić'' bolesnika 5.) važno je znati da nalaz odgovara ukupnom bilirubinu (konjugiranom, nekonjugiranom i slobodnom uključujući i fotoizomere kojih može biti do 25%) 6.) uređaj mora biti redovito održavan i kalibriran zbog lažno pozitivnih nalaza 7.) ispravno uzimanje uzorka
SMJERNICE ZA FOTOTERAPIJU I IZMJENU KRVI KOJE
KORISTIMO NA NAŠEM ODJELU:
Prema: Fanaroff AA, Martin RJ., Walsh M., Neonatal – Perinatal Medicine, 9th, Elsevier Health Scienses., 2011
Jednostavna formula za prematuruse
FT = (GDx10) – 100 ; ET = GDx10
U slučaju određenih rizika (Rh-izoimunizacija, nedostatak G6PD)
preporuča se smanjenje granica za fototerapiju i
eksangvinotransfuziju 40-50 μmol/L.
Kada se provodi fototerapija vrijednost bilirubina se određuje svakih
4-6 sati, dok ne postane stabilna, odnosno dok ne počne padati da bi
se zatim određivala na 6-12 sati.
Prema: Rennie et all. 2009.
FOTOTERAPIJA
Maisels MJ, McDonagh AF (2008) Phototherapy for neonatal jaundice. N Eng J Med 358:920–928
Fototerapija se provodi dok vrijednost bilirubina ne padne 1-3
mg/dL odnosno 17-50 μmol/L ispod granice za fototerapiju Barak M, Berger I, Dollberg S, Mimouni FB, Mandel D.When should phototherapy be stopped? A pilot study comparing two targets of
serum bilirubin concentration. Acta Paediatr. 2009 Feb;98(2):277-81
NICE 2010 guideline
Potrebno je kontrolirati bilirubin 12-18 sati nakon prekida
fototerapije zbog ponovnog porasta (rebounda) – 17-34 μmol/L
(1-2 mg/dL). Maisels MJ, Kring E (2002) Rebound in serum bilirubin level following intensive phototherapy. Arch Pediatr Adolesc Med 156: 669–
672
Nuspojave fototerapije:
PROLJEV
POVEĆAN GUBITAK TEKUĆINE PREKO KOŽE
TERMOLABILNOST
ERITEMATOZNI OSIP
SINDROM BRONČANOG DJETETA
Kontraindikacija za fototerapiju je kongenitalna porfirija
FARMAKOLOŠKA TERAPIJA FENOBARBITON – 2.5-5 mg/kg/dan, postaje efektivan za 3-7 dana, koristi kod
Gilbertovog sindroma kao i Crigler-Najjar tip II
METALOPORFIRINI – Tin-mesoporfirin (SnMP), inhibitor hem oksidenaze, smanjuje produkciju bilirubina. Jedna intramuskularna injekcija (6 mmol/kg) smanjuje potrebu za izmjenu krvi u djece s hemolitičkom bolesti.
ALBUMIN – vežu na sebe slobodni bilirubin, albumin u serumu niži 3.0 g/dL je dodatni rizični čimbenik, doza: 1g/kg kroz 2 sata
INTRAVENSKI γ-GLOBULINI – preporučeno ih davati kod hemolitičke bolesti novorođenčadi gdje bilirubin raste unatoč intenzivnoj fototerapiji. Doza 0.5 g/kg kroz 4 sata, može se ponoviti nakon 12 sati.
IZMJENA KRVI - EKSANGVINOTRANSFUZIJA
U slučaju neuspješne fototerapije
Izmjenu krvi moramo učiniti odmah ako postoje znakovi akutne
bilirubinske encefalopatije:
inicijalna faza: letargija, hipotonija, loše sisanje, oskudna motorika
intermedijalna faza: stupor, iritabilnost, povećan tonus, opistotonus
i retrokolis
uznapredovala faza: duboki stupor ili koma, pojačan tonus,
nemogućnost hranjenja, kreštav plač
Izmjenom krvi tada sprečavamo razvoj kronične bilirubinske
encefalopatije i trajnih posljedica.
HIPERBILIRUBINEMIJA KOD
NEDONOŠČADI
Nedonoščad izrazito i ekstremno male rodne mase predstavlja
izrazito vulnerabilnu skupinu kod koje valja izbjeći toksičnost
bilirubina i spriječiti razvoj bilirubinske encefalopatije.
Naime navedena nedonoščad ima niže razine albumina, kao i
promjenjivu sposobnost vezanja bilirubina za albumin.
Top Related