MASTER CLASSES

HEMATOPATHOLOGIE

14 05 2013

MF Dehou, M Remmelink, I Théate

Prolifération à « petites cellules »CD20, CD3

CD20+ homogène CD3+ ou mixte

Lymphome BExclure hyperplasie

A PRIORI:REACTIONNEL

CD10, Bcl-6CD5, Bcl-2cyclinD1

Localisation?Architecture?

Perte antigénique T ?(CD2, CD5, CD7)Cytotoxicité? αβ ou γδ? (CD4, CD8, perf, GrB, TiA1,BF1)Marqueurs TFH ? (CXCL-13, PD-1)Marqueurs NK ?(CD56)EBV ? Eber (HIS)

BIO MOLFISH

LNH T(+/- NK)

BIO MOL

BIO MOL

Lymphomes B à petites cellules

CD20+ / CD19+

Prolifér diffuse

Prolifér nodulaire ou

diffuseCD20+, CD10+, CD23-, CD5-

Prolif follic

L.LplasmocCD20+, CD5-, CD10- Bcl2-

CD5+

CD23+, CD10-CyclinD1-LLC

CD23-, CD10-, cyclinD1+Manteau

CD5-

CD23-, CD10-Zone marginale

Lymphomes à petites cellules B� Pannel IHC

� CD20/CD19 +CD3

� CD5

� CD10

� CD23

� Confirmation éventuelle FISH

� Profil Génétique (pronostic)

Lymphome lymphocytique

CD20 CD79a

CD 3 CD 5 CD 23

Lymphome à cellules du manteau

Zone du manteau Nodulaire Diffuse

Lymphome à cellules du manteau: variants cytologiques à petites cellules

Typique Petites cellules

CD20

Cyclin D1 CD5

CD3

Lymphome du manteau colique

CD20

Cycline D1

CD20

Lymphome de la zone marginale

Lymphomes marginaux

extraganglionnaires (MALT)

� Malt gastriques

� Malt oculaires

� Malt pulmonaires ou bronchiques (BALT)

� Malt thyroïdiens (<thyroïdite de Hashimoto)

� Malt salivaires (<Sjögren)

� Lymphome de la zone marginale splénique

HP

Infiltration inflammatoireMALT PN

Pas de Sympt

A

MALT proéminent

LYMPHOME

le + svt,

G. Antrale diffuse

Ulc. Duod.

AtrophieGastrite atrophique Xfocale,

M Intest.

Dysplasie

CARCINOME

Ulc. gastrique

B C

A : habituel

B : Jeunes

C : Sujets âgés, milieux défavorisés.

CAM 5.2

CD20

IHC:

CD20+, CD79a+, CD43+, CD5-, CD10-, Cycline D1-

Aspect nodulaire

LEL

Lymphome splénique de la ZM

CD20

IgD

kappa Ki-67

Bcl-2

Lymphome splénique de la ZM

Lymphome B à « petites cellules/mixtes »NODULAIRE DIFFUS

L. folliculaire

CD5 -CD23 -CD10 + Bcl-6 +Bcl-2 +cyclinD1 –HGAL+

L. Lympho-plasmocytaire

L. manteau L. Zone marginale

LLC

CD5 +CD23 +CD10 -Bcl-6 -Bcl-2 +cyclinD1 - !SOX-11-

CD5 -CD23 -CD10 -Bcl-6 -Bcl-2 -cyclinD1 -

CD5 +CD23 -CD10 -Bcl-6 +Bcl-2 +cyclinD1 + !SOX-11 +

CD5 -CD23 -CD10 -Bcl-6 -Bcl-2 +cyclinD1 -IRTA-1+

WHO 2009 Bordeaux

BCL-2

Lymphome folliculaire

Lymphomes folliculaires :

qq nouvelles entités

� Lymphome folliculaire in situ

� Lymphome folliculaire pédiatrique

� Lymphomes folliculaires BCL2-

� Lymphomes folliculaires cutanés

� Lymphomes folliculaires digestifs (en part duodénal)

Follicule bénin

Foll néoplasique

WHO

WHO

Bcl2

CD10CD20

Lymphome folliculaire

Immunophénotype

CD20+, CD5-, Bcl2+,Bcl6+, CD10+

Prolifération à « petites cellules »CD20, CD3

CD20+ homogène CD3+ ou mixte

Lymphome BExclure hyperplasie

A PRIORI:REACTIONNEL

CD10, Bcl-6CD5, Bcl-2cyclinD1

Localisation?Architecture?

Perte antigénique T ?(CD2, CD5, CD7)Cytotoxicité? αβ ou γδ? (CD4, CD8, perf, GrB, TiA1,BF1)Marqueurs TFH ? (CXCL-13, PD-1)Marqueurs NK ?(CD56)EBV ? Eber (HIS)

BIO MOLFISH

LNH T(+/- NK)

BIO MOL

BIO MOL

Lymphomes T à petites cellules

� LLC de type T , leucémie pro-lymphocytaire de type T

� Lymphome T de type angio-immunoblastique

� Lymphome T NK de type nasal

� Lymphome T hépatosplénique

� Panniculitis like T cell lymphoma

� EBV induit de l’enfant (hydroa-like)

� Mycosis fungoides

Lymphome T de type AILD

Lymphome T de type AILD

� Infiltration diffuse du ganglion

� Centres germinatifs absents ou atrétiques avec hyperplasie des DRC

� Hyperplasie des veinules post-capillaires

� Persistance du sinus périphérique

� Présence de cellules réactionnelles( plasmocytes, histiocytes, éosinophiles)

� Grands immunoblastes B (EBV+)

� CD10+, PD1+, CDXL13+

� Associé à une hypergamma polycl, fièvre, rash

Mycosis fungoide

Cliché du Dr Le Tourneau

Mycosis fungoide

� Lymphome T cutané épidermotrope

� Cellules de petite taille à noyau cérébriforme

� CD2+, CD3+, CD5+, CD4+ (il existe une forme àcellules CD8+), CD7-/+

� Evolution indolente, progression (plaque, tumeurs)

Lymphome T NK de type nasal

� Nez, nasopharynx, sinus, palais (association à une destruction du massif facial, granulome centrofacial)

� Peut se rencontrer également dans TD ou la peau, rarement dans les ggl

� Evolution agressive

� Nécrose, cellules inflammatoires nombreuses

� Cellules petites, moyennes et grandes

� Angiocentrisme

� CD2+, cCD3+, CD56+, (CD7 et CD8 -/+), granzyme+

� sCD3-, CD4-, CD5-, CD57-

Lymphome T NK de type nasal