G‹R‹fi

‹nkontinensia pigmenti (‹P) (Bloch-Sulzbergersendromu), deri, saç, difl ve merkezi sinir sisteminin(MSS) etkilendi¤i, X kromozomunda yerleflen,nükleer faktör-κ B esansiyel modülatör (NEMO) genmutasyonlar› sonucunda ortaya ç›kan, ender,genetik bir hastal›kt›r.1-4

‹lk ortaya ç›kanlar genellikle deri bulgular›d›r, bunlararas›nda birinci dönemde eritem, vesikül vepüstüller; ikinci dönemde verrüköz lezyonlar; üçüncüdönemde hiperpigmente çizgiler; dördüncüdönemde ise hipopigmentasyon, atrofi ve skardokusu tipiktir.2,5,6 Deri bulgular› eriflkin yafldöneminde azal›rlar ya da tamamen kaybolurlar.7,8

Yaklafl›k %79,9 hastada deri bulgular›n›n yan› s›rafarkl› fliddette efllik eden di¤er semptomlar görülür,9

bunlar aras›nda dental, oküler, kognitif etkilenme,motor-mental retardasyon, epilepsi, kas-iskeletsistemi etkilenmesi ve kardiyovasküler anomaliler yeralmaktad›r.2,5,10-13 Nörolojik problemler (motor-mental geliflim gerili¤i, mikrosefali, spastisite veepileptik nöbetler) hastalar›n yaklafl›k %10-30’undagörülür.1,7 Bu bulgular, deri bulgular›n›n aksine kal›c›olmalar› nedeniyle önemlidir.5,14,16

Bu yaz›da, yedi yafl›nda nöbet ile baflvuran vebebeklik döneminde tipik deri bulgular› ileinkontinensia pigmenti tan›s› alan bir hastasunulmufltur. Bu ba¤lamda, inkontinensia pigmentitan›s›n›n literatür eflli¤inde gözden geçirilmesiamaçlanm›flt›r.

OLGU SUNUMU

Yedi yafl›nda k›z çocu¤u, son 3 ayd›r sol kolunalokalize fokal klonik motor nöbetleri vard›r. Sa¤l›kl›bir gebelik ve do¤um sürecini takiben beflinci gündeyüzün sol taraf›nda klonik çekilmelerin efllik etti¤i tümuzuvlarda tonik kas›lma ile flekillenen, birkaç dakikasüreli ancak gün içinde 5-6 kez tekrarlayabilennöbetleri olmufltur. Tetkiklerde hipomagnezemid›fl›nda patoloji saptanmam›fl ve magnezyum tedavisiile birlikte 15 mg/gün fenobarbital bafllanm›flt›r.Fenobarbital tedavisi alt›nda nöbetlerinin tekraretmesi üzerine klonazepam ve valproik asit tedavisinegeçilmifltir. Yirmi ayl›k olana dek baflka nöbet

geçirmeyen hastan›n ilaçlar› annesi taraf›ndankesilmifl ve nöbetleri üç ay öncesine kadar tekraretmemifltir. Soygeçmiflinde akrabal›k hikâyesi,epilepsi, nöbet hikâyesi, benzer deri döküntüleri yada herhangi bir genetik hastal›k yoktur.

Nörolojik muayenesinde psiko-motor geliflim gerili¤i,bilateral optik atrofi, sol hemi-parezi ve -atrofisaptand›. Ayr›nt›l› fundoskopik incelemesinde optikatrofi, arteriyovenöz malformasyon ve intraretinalneovaskülarizasyon bulundu. Difl muayenesindeparsiyel anadontia saptand›. Hastan›n derimuayenesinde aksiler ve inguinal bölgelerde s›n›rl›lineer hiperpigmentasyon alanlar› gözlendi.Özgeçmiflinde yeni do¤an döneminden berisüregelen, tüm vücudunda, ekstremitelerde ve eklembölgelerinde etraf› k›smen pigmentli plak oluflturanveziküller oldu¤u ve deri biyopsisi ile inkontinensiapigmenti tan›s› ald›¤› ö¤renildi. Ailenin vermifl oldu¤ubilgiye göre, bu lezyonlar›n yafl ile birlikte geriledi¤i,azald›¤› ve soluklaflt›¤› ö¤renildi (fiekil 1 ve 2).

fiekil 1. Hastal›¤›n ikinci evresinde, 2 yafl›nda iken tüm vücudunda veekstremitelerde hiperpigmente çizgiler

fiekil 2. Hastal›¤›n üçüncü evresinde, 7 yafl›nda iken azalm›flhiperpigmente lekeler

Hastan›n hematolojik ve genifl biyokimyasal tetkiklerinormal s›n›rlarda bulundu. Elektroensefalografide(EEG) yenido¤an döneminde sa¤ parietal, sa¤frontal ve sol parietal bölgelerde birbirindenba¤›ms›z keskin dalga elemanlar›ndan oluflan

multifokal odaklar saptan›rken (fiekil 3a), nöbetleringörülmedi¤i dönemlerde gerçeklefltirilen tetkiklerdesa¤ hemisferde uyku i¤lerinin görülmedi¤i dikkatiçekmifltir. Yedi yafl›nda nöbetlerin bafllad›¤›dönemde gerçeklefltirilen EEG tetkikinde sa¤

fiekil 3a. Hasta 41 günlükken çekilen EEG’de multipl diken-dalga odaklar› görülmektedir.

fiekil 3b. Hasta 7 yafl›nda iken çekilen EEG’de sa¤ temporal bölgede s›k tekrarlayan diken-dalga aktivitesi görülmektedir.

temporal bölgede s›k tekrarlayan, bazen dizilerhalinde gelen diken-dalga aktivitesi saptand› (fiekil3b). Erken ve geç dönemlerde gerçeklefltirilenkraniyal manyetik rezonans görüntülemelerde(MRG) sa¤ serebral hemisferde atrofi izlendi (fiekil4). 20 mg/gün valproik asit tedavisi bafllanan hastanöbetsiz olarak poliklini¤imizde takip edilmektedir.

TARTIfiMA

‹nkontinensia pigmenti erken bebeklik dönemindeortaya ç›kan ve deri, difl, saç, göz ve MSS’yi etkileyen,nadir görülen genetik bir hastal›kt›r.5,17 Hastal›¤›n ismimikroskop alt›nda deride görülen morfolojikde¤ifliklikleri yans›tmaktad›r. ‹lk olarak 1903 y›l›ndaGarrod taraf›ndan tarif edilmifl, patogenezi 1926y›l›nda Sulzberger taraf›ndan aç›klanm›fl ve yerleflimi1985 y›l›nda Happel taraf›ndan ortaya konulmufltur.18

‹nkontinensia pigmenti (‹P), nükleer faktör-κ Besansiyel modulatör (NEMO) gen mutasyonlar›sonucunda oluflur.3,4 ‹ki alt tipinden ‹P tip 1 veyahipomelanozis, sporadik olabilen Xp11.21 genlokusundaki mutasyon sonucu, ‹P tip 2 ise dominantgeçiflli Xq28 gen mutasyonlar› ile kal›t›lmaktad›r.19,20

Hastal›k, bozuk X kromozomuna sahip hücrelerdeortaya ç›kar.5,19 Ço¤unlukla k›z çocuklarda ortayaç›kar, mutasyona u¤ram›fl X kromozomunu tafl›yanerkek çocuklar ise ço¤unlukla ölürler. Literatürdeoldukça az say›da erkek hasta bildirilmifltir. Budurum üç muhtemel mekanizma ile aç›klanmayaçal›fl›lm›flt›r: (i) anormal karyotip (örn. Klinefeltersendromu); (ii) hipomorfik mutasyon ve (iii) somatikmosaisizm.21,22

Klinik özelliklerDeri bulgular›: Derinin bazal tabakas›ndakiepidermal hücrelerde akut inflamasyon geliflir ve buhücreler melanin depo edemez hale gelirler. Bunedenle melanin, dermiste makrofajlar içerindebirikir.17 Blaschko çizgileri boyunca uzanan döküntü,embriyogenez sürecindeki melanoblastlar›n göçyollar›n› yans›tmaktad›r. Do¤um sonras› mela-noblastlar›n melanositlere dönüflmesi ile birliktehastal›k bafllar.11,23

Deri bulgular› dört ayr› dönemde incelenir: (i) birincidönemde lineer eritem, vesikül ve püstüller, Blaschkoçizgileri boyunca veziküller; (ii) ikinci dönemdekeratotik papül veya plaklar, verrüköz lezyonlar; (iii)üçüncü dönemde Blaschko çizgileri boyuncahiperpigmente çizgiler ve (iv) dördüncü dönemde isehipopigmentasyon, atrofi ve skar dokusutipiktir.2,5,6,18,24 T›rnak displazileri %40-60 vakadabulunmaktad›r.17

Difl bulgular›: Yaklafl›k %65-90 vakada diflç›kartmada gecikme, difl flekil de¤ifliklikleri (yuvarlakya da koni fleklinde), hipodonti/mikrodonti,mikrognati/prognati gibi bulgular olabilmektedir.17,25

Saç bulgular›: Seyrek ve ince tipte saç yap›s› ya dak›smi kellik görülebilir (%35-70).17

Göz bulgular›: Göz anomalileri hastalar›n yaklafl›küçte birinde ortaya ç›kar. Retinada da¤›n›k yayg›nhipopigmentasyon oldukça patognomik birbulgudur. Bunun yan› s›ra, mikroftalmi, lentikülarkanama, retrolental fibroplazi, katarakt ve optik atrofigörülebilir.17

MSS bulgular›: MSS bulgular› oldukça farkl›olabilmektedir. Yaklafl›k %10-40 vakada görülmeklebirlikte,17 %80-100 gibi oldukça yüksek oranlar dabildirilmifltir.26,27 En s›k nörolojik hastal›k mentalretardasyondur.28,29 Otistik davran›fl sergileyen ço¤uhastada geçirilmifl infantil spazm veya a¤›r nöbethikayesi bulunmaktad›r.28,30 Mental retardasyon ilenöbetler yaklafl›k %65 vakada birliktelik gösterir.28

fiekil 4. Aksiyal T2-a¤›rl›kl› MRG’de sa¤ serebral hemisfer atrofisi

Nöbetler s›kl›kla yaflam›n ilk y›l› içinde bafllarlar vegenellikle antiepileptik tedaviye dirençlidirler.‹nkontinensia pigmenti, Bourneville’s tüberozskleroz ile birlikte yeni do¤an döneminde nöbetlereneden olan di¤er nörokütanöz sendromdur.Nöbetler genellikle vücudun bir taraf›na s›n›rl›d›r.Mental retardasyona, nöbetlere ve EEGde¤iflikliklerine yol açan altta yatan patolojinöroblast migrasyon bozuklu¤u,31 ensefalit,32

makrosefali28,29 ve mikrosefali29 olabilir. Bu hastalardaayr›ca spastik paralizi, vücut asimetrisi, spina bifidave kafatas› deformasyonlar› da görülebilmektedir.17

MRG özellikleriKraniyal bilgisayarl› tomografi (BT) ve özellikle MRG,MSS’deki pek çok anomaliyi göstermektedir. KraniyalMRG’de anomali saptanan tüm hastalarda deri venörolojik bulgular›n oldu¤u, sadece kütanözlezyonlar› olan ve nörolojik bozuklu¤u olmayanhastalarda ise MRG’de patoloji görülmedi¤ibildirilmifltir.33,34 MSS’de potansiyel patojenikmekanizmalar inflamatuvar, geliflimsel, vasküler veyaenfektif olabilir.35 Lezyonlar do¤umdan itibarenvard›r ve yaflam süresince çok az de¤ifliklik gösterir.Genellikle korteks, subkortikal ve derin ak madde,ependimal ve subependimal zonlarda yerleflmifltir.S›kl›kla fokaldir ve ependim ile korteks aras›ndakiserebral parenkimi etkileyecek flekilde radyalyay›l›mlar gösterir. Etkilenen alanlar, damar sulamaalanlar›na uymazlar. Bu de¤iflikliklerin, nedenibilinmeyen ve ilerleyici seyri olmayan akutinflamasyona ba¤l› oldu¤u düflünülmektedir.33

Parenkimal bozukluklar› olan hastalar›n, a¤›r,özellikle de kafa derisinde lezyonlar› olan hastalaroldu¤u bildirilmifltir.33 Tek tarafl› ya da bilateralserebral atrofi, korpus kallozum hipoplazisi veserebellumda anormal sinyal de¤ifliklikleri debildirilen anomaliler aras›ndad›r.34 MRG ayr›cadisplazileri ve/veya di¤er migrasyon anomalilerini vehemimegalensefaliyi gösterebilir.31,36,37 Virchow-Robin boflluklar› gibi minör anomaliler s›kt›r.36,37 Bunakarfl›n, MRG de¤ifliklikleri kötü prognostik göstergede¤ildirler.38

Periventriküler ak maddede yerleflen mikrovaskülerhemorajik infarktlar da ender vakalarda bildirilmifltir.Özellikle erken bafllang›ç gösteren hastalardayaflam›n ilk haftalar›nda yap›lan MRG’de multipl,genellikle periventriküler yerleflimli hemorajikinfarktlar ile birlikte, damarlanman›n azalmas› veintra-serebral damarlarda dolum kay›plar›izlenmifltir.35,39

Tan› ve Ay›r›c› tan›Deri lezyonlar›n›n özellikle akut dönemde herpetikveziküller, impetigo, kandidozis, di¤er otoimmünhastal›klar (During’s herpetiform dermatit, büllözpemfigoid) ve epidermolizis bülloza conjenitadanay›r›c› tan›s› yap›lmal›d›r.40 Deri biyopsisi vehistolojik/sitolojik araflt›rma ile dermiste makrofajlariçerisinde yerleflmifl melanin pigmenti ve epidermaleozinofili ‹P için oldukça tipik bulgulard›r.17 Periferikkanda da, akut dönemde %50’ye varan oranlardaeozinofili bulunabilir.17,41 Yaflla birlikte eozinofiliazal›r,42 ancak deri lezyonlar›n›n fliddeti ile eozinofiliaras›nda iliflki saptanmam›flt›r.5,43

Özellikle infeksiyöz hastal›klardan ay›r›c› tan›s›n›nyap›labilmesi için mikrobiyolojik çal›flmalaryap›lmal›d›r. ‹nkontinensia pigmentide vezikül s›v›s›steril kal›r.17

Radyolojik çal›flmalar, MSS anomalilerinin ortayakonulmas› için gereklidir. Nöbet geçiren hastalardaelektroensefalografi ile epileptik aktivite varl›¤›araflt›r›lmal›d›r.

‹nkontinensia pigmentide kesin tan› genmutasyonunu ortaya konulmas› ile olur. Erkekhastalarda ise ayr›ca karyotip tan›mlamas›n›nyap›lmas› (örn. XXY sendromu) gerekmektedir.17

Tedavi Veziküller dönemde ikincil infeksiyonlardankaç›n›lmas› amac›yla veziküller patlat›lmamal›d›r17 vee¤er olursa ikincil infeksiyonlar tedavi edilmelidir.Glukokortikosteroidler ile lokal anti-inflamatuvartedavi uygulanabilir.44 Nöbet geçiren hastalarda

antiepileptik tedavi gereklidir. Difl ile ilgilibozukluklar ortodontist taraf›ndan de¤erlendirilmelive gerekli cerrahi giriflim uygulanmal›d›r.

Prognoz‹nkontinensia pigmentide stabil olmayan gen yap›s›nedeniyle miyelojenik lösemi, Wilms tümörü veretinoblastom gibi malin tümörler görülebilir vemortalite s›kl›kla malin tümörlerin varl›¤›naba¤l›d›r.17 Yeni do¤an dönemindeki arteriyalinfeksiyonlar ve MSS fonksiyon bozukluklar› damortaliteyi art›rmaktad›r.17

SONUÇ

Bu olgu sunumu ile nöbet geçiren hastalarda derilezyonlar›n›n dikkatlice incelenmesi, dahas›, eskidenvar olan geçici deri lezyonlar›n›n sorgulanmas›n›nönemi ele al›nm›flt›r. Ayr›ca, inkontinensiapigmentinin yeni do¤an dönemindeki ailesel veyasporadik, selim gidiflli nöbetlerin ay›r›c› tan›s›ndakiyerinin vurgulanmas› amaçlanm›flt›r. Hastan›ntakibinde, en iyi flekilde tetkik ve tedavi edilebilmesiiçin, inkontinensia pigmentinin birçok farkl› sistemietkilemesi nedeniyle, multidisipliner bir yaklafl›mgerekmektedir.

KAYNAKLAR

1. Berlin AL, Paller AS, Chan LS. Incontinentia pigmenti: a review andupdate on the molecular basis of pathophysiology. J Am AcadDermatol 2002;47:169-87.

2. Cohen BA. Incontinentia pigmenti. Neurol Clin 1987;5:361-77.3. Oranje AP, Arts WF, Wagner A, van der Hout AH, Simonsz HJ. From

gene to disease; incontinentia pigmenti and the NEMO-gene. NedTijdschr Geneeskd 2005;149:1682-1685.

4. Sefiani A, Abel L, Heuertz S, Sinnett D, Lavergne L, Labuda D, Hors-Cayla MC. The gene for incontinentia pigmenti is assigned to Xq28.Genomics 1989;4:427-429.

5. Landy SJ, Donnai D. Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzbergersyndrome). J Med Genet 1993;30:53-9.

6. Weston WL, Lane AT. Neonatal dermatology. In: Freedberg IM,Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB(eds) Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. McGraw-Hill,New York, 1999;pp 1661-1682.

7. Welbury TA, Welbury RR. Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzbergersyndrome): report of case. J Dentist Child 1999;213-5.

8. Yamashiro T, Nakagawa K, Takada K. Case report: orthodontictreatmant of dental problems in Incontinentia pigmenti. AngleOrthodont 1998;68:281-4.

9. Carney RG. Incontinentia pigmenti: a world statistical analysis. ArchDermatol 1976;112:535-542.

10. Macey-Dare LV, Goodman JR. Incontinentia pigmenti: seven caseswith dental manifestations. Int J Paediatr Dent 1999;9:293-7.

11. Cohen PR. Incontinentia pigmenti: clinicopathologic characteristicsand differential diagnosis. Cutis 1994;54:161-6.

12. Garcia-Bravo B, Rodriguez-Pichardo A, Camacho-Martinez F.Incontinentia pigmenti. Study of 3 families. Ann Dermatol Venereol1986;113:301-308.

13. Peltonen L. Incontinentia pigmenti in four generations.Dermatologica 1986;172:201-204.

14. Dominguez-Reyes A, Aznar-Martin T, Cabrera-Suarea E. Generaland dental characteristics of Bloch-Sulzberger syndrome. Review ofliterature and presentation of a case report. Med Oral 2002;7:293-297.

15. Vogt J, Matheson J. Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzbergersyndrome). A case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol1991;71:454-456.

16. Garcia-Dorado J, de Unamuno P, Fernandez-Lopez E, Salazar VelozJ, Armijo M. Incontinentia pigmenti: XXY male with a family history.Clin Genet 1990;38:128-138.

17. Buinauskiene J, Buinauskaite E, Valiukevièiene S. Incontinentiapigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome) in neonates. Medicina(Kaunas) 2005;41(6):498.

18. Kurleman G. Neurokutane Syndrome. In: Traupe H, Hamm H.Pediatrische Dermatologie. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag;1999. p. 99-100.

19. Smahi A, Hyden-Granskog C, Peterlin B. The gene for the familialform of incontinentia pigmenti (IP2) maps to the distal part ofXq28. Hum Mol Genet 1994;3:273-8.

20. Bruckner AL. Incontinentia pigmenti: a window to the role of NF-kappa B function. Semin Cutan Med Surg 2004;23(2):116-24.

21. Kenwrick S. Survival of male patients with incontinentia pigmenticarrying a lethal mutation can be explained by somatic mosaicismor Klinefelter syndrome: the international IP consortium. Am J HumGenet 2001;69:1210-7.

22. Fowell SM, Greenwald MJ, Prendiville JS, Jampol LM. Ocularfindings of incontinentia pigmenti in a male infant with Klinefeltersyndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1992;29:180-4.

23. Moss C. Cytogenetic and molecular evidence for cutaneousmosaicism: the ectodermal origin of Blaschko lines. Am J MedGenet 1999;85:330-3.

24. Patrizi A, Neri I, Guareschi E, Cocchi G. Bullous recurrent eruption ofincontinentia pigmenti. Pediatr Dermatol 2004;21(5):613-4.

25. Sahn EE, Davidson LS. Incontinentia pigmenti: three cases withunusual features. J Am Acad Dermatol 1994;31:852-857.

26. Hara M, Saito K, Yajima K, Fukuyama Y. Clinico-pathological studyon hypomelanosis of Ito - a neurocutaneous syndrome. Brain Dev1987;9:141.

27. Hamada K, Tanaka T, Ohdo S, Hayakawa K, Kikuchi I, Katsuya H.Incontinentia pigmenti achromians as part a neurocutaneoussyndrome: a case report. Brain Dev 1979;1:313-317.

28. Ruiz-Maldonado R, Toussaint S, Tamayo L, Laterza A, del Castillo V.Hypomelanosis of Ito: diagnostic criteria and report of 41 cases.Pediatr Dermatol 1992;9:1-10.

29. Pascual-Castroviejo I, Lopez Rodriguez L, de la Cruz Medina M,Salamanca Maesso C, Roche Herrero C. Hypomelanosis of Ito.Neurological complications in 34 cases. Can J Neurol Sci1988;15:124-129.

30. Pascual-Castroviejo I. Hipomelanosis de Ito. Alteracionesneurológicas en una serie de 48 casos. In: Pascual-Castroviejo I,editor. Trastornos neuroectodérmicos. Barcelona: JR Prous,1989:127-137.

31. Hara M, Kozasa M, Mituisi Y, Yajima K, Saito K, Fukuyama Y. Itosyndrome (hypomelanosis of Ito) as a cause of intractable epilepsy.In: Pascual-Castroviejo I, editor. Trastornos neuroectodérmicos.Barcelona: JR Prous, 1989:221-225.

32. Carrascosa Romero MC, Ruiz Cano R, Medina Monzon C, PerezGarcia L, Martinez Gutierrez A, Tebar Gil R. [Neonatal convulsionscaused by incontinentia pigmenti with left opercular dysgenesia].Rev Neurol 2003 Jan 1-15;36(1):36-9.

33. Pascual-Castroviejo I, Pascual-Pascual SI, Velazquez-Fragua R,Martinez V. Incontinentia pigmenti: clinical and neuroimagingfindings in a series of 12 patients. Neurologia 2006;21(5):239-48.

34. Pascual-Castroviejo I, Roche MC, Martinez Fernandez V, Perez-Romero M, Escudero RM, Garcia-Penas JJ, Sanchez M. Incontinentiapigmenti: MR demonstration of brain changes. AJNR Am JNeuroradiol 1994;15(8):1521-7.

35. Hennel SJ, Ekert PG, Volpe JJ, Inder TE. Insights into thepathogenesis of cerebral lesions in incontinentia pigmenti. PediatrNeurol 2003;29:148-150.

36. Steiner J, Adamsbaum C, Desguerres I, et al. Hypomelanosis of Itoand brain abnormalities: MRI findings and literature review. PediatrRadiol 1996;26:763-768.

37. Williams DW, Elster AD. Cranial MR imaging in hypomelanosis ofIto. J Comput Assisted Tomogr 1990;14:981-983.

38. Fryburg JS, Lin KY, Matsumoto J. Abnormal head MRI in aneurologically normal boy with hypomelanosis of Ito. Am J MedGenet 1996;66:200-203.

39. Kasai T, Kato Z, Matsui E, Sakai A, Nishida T, Kondo N, Taga T.Cerebral infarction in incontinentia pigmenti: the first report of acase evaluated by single photon emission computed tomography.Acta Paediatr 1997 Jun;86(6):665-7.

40. Faloyin M, Levitt J, Bercowitz E, Carrasco D, Tan J. All that isvesicular is not herpes: Incontinentia pigmenti masquerading asherpes simplex virus in a newborn. Pediatrics 2004;114(2):270-2.

41. Kim BJ, Shin HS, Won CH, et al. Incontinentia Pigmenti: ClinicalObservation of 40 Korean Cases. J Korean Med Sci 2006;21:474-7

42. El-Benhawi MO, George WM. Incontinentia pigmenti. Cutis1988;41:259-62.

43. Berretty PJ, Cormane RH. Eosinophilic granulocytes and skindisorders. Int J Dermatol 1981;20:531-40.

44. Wiederholt T, Poblete-Gutierrez P, Ott H, Lehmann S, Grussendorf-Conen EI, Beermann T, Frank J. Incontinentia pigmenti in a five-week-old girl. Hautarzt 2004;55(10):999-10