ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk...

83
ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ Dr. Tiraje Celkan İstanbulÜniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji BD 1

Transcript of ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk...

Page 1: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

ORAK HUumlCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ

Dr Tiraje CelkanİstanbulUumlniversitesi

Cerrahpaşa Tıp Fakuumlltesi Ccedilocuk Hematoloji BD

1

Hemoglobinin (Hb) β-globin zincirinde bir nokta

mutasyonu (glutamik asitvalin) sonucunda HbS oluşur

Otozomal resesif kalıtımlı bir hastalık

2

OHA

bullHemolizbullHayatı tehdit edebilen akut komplikasyonlar bullCcedileşitli organlarda kronik hasarlar

3

patofizyoloji

OKSİ DURUM DEOKSİ DURUM

Β globin zincirinin 6 pozisyonunda glutamik asithellip Valinanormal hemoglobin Hb S oluşur

SS eritrositlerin deoksijenasyonu hellipHb polimerizasyonunahelliphellipdeformabilite kaybolur helliphuumlcre morfolojisi değişir

Damar duvarına adezyonhellipvasokontriksiyon helliphellipdamarda tıkanma organiskemileri ve end-organ hasarları

4

NO ndash reaktif oksijen (ROS)

5

Hemoglobin S

Duumlnyada en sık goumlruumllen patolojik Hb varyantı

Uumllkemizdeki en yaygın anormal Hb

6Piel FB et al Nat Commun 2010 Altay C Turkish J Hematol 2002 Guvenc B et al

OHA taşıyıcılığı sıklığı

Tuumlrkiyersquode 03-06

Ccedilukurova Boumllgesirsquonde 82

bazı youmlrelerde 3-44

Adanarsquoda 64

Sıtma ve OHA

7

Duumlnyada oumlnemli sorun

2010 yılında 305773 OHA li ccedilocuk doğmuş

2010-2050 yılları arasında yeni 14242002 ccedilocuk doğacak

Piel et al Plos One July 2013 Vol 10 (7) 1-14

Oumlnemli sağlık sorunu

Yenidoğan tarama programlarına alınmaya başlanılmış

8

Brezilyada OHA taramaya başlandı kistik fibrozdan oumlnce

Tuumlrkiyede kistik fibroz girdi

9

OHA Youmlnetiminde En Oumlnemli Sorunlar

bull Ağrılı krizlerbull Enfeksiyonların youmlnetimibull Akut goumlğuumls sendromu (AGS)bull Serebrovaskuumller olaylarbull Kemik ve eklem komplikasyonlarıbull Hepatik komplikasyonlarbull Pulmoner komplikasyonlarbull Boumlbrek komplikasyonlarıbull Priapizm tedavisi

10

Orak Huumlcreli Anemide Prognoz

bull AGS geccedilirme

bull Boumlbrek yetmezliği

bull Konvuumllziyon

bull Loumlkosit sayısının gt15000microL

bull Hb F duumlzeyinin duumlşuumlk olması erken oumlluumlm ile ilişkili risk faktoumlrleri

-Erken daktilit

-Hb lt7 gdL

-Loumlkositoz

İlk 2 yaşta bu faktoumlrler varsa

prognoz koumltuuml

11

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 2: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Hemoglobinin (Hb) β-globin zincirinde bir nokta

mutasyonu (glutamik asitvalin) sonucunda HbS oluşur

Otozomal resesif kalıtımlı bir hastalık

2

OHA

bullHemolizbullHayatı tehdit edebilen akut komplikasyonlar bullCcedileşitli organlarda kronik hasarlar

3

patofizyoloji

OKSİ DURUM DEOKSİ DURUM

Β globin zincirinin 6 pozisyonunda glutamik asithellip Valinanormal hemoglobin Hb S oluşur

SS eritrositlerin deoksijenasyonu hellipHb polimerizasyonunahelliphellipdeformabilite kaybolur helliphuumlcre morfolojisi değişir

Damar duvarına adezyonhellipvasokontriksiyon helliphellipdamarda tıkanma organiskemileri ve end-organ hasarları

4

NO ndash reaktif oksijen (ROS)

5

Hemoglobin S

Duumlnyada en sık goumlruumllen patolojik Hb varyantı

Uumllkemizdeki en yaygın anormal Hb

6Piel FB et al Nat Commun 2010 Altay C Turkish J Hematol 2002 Guvenc B et al

OHA taşıyıcılığı sıklığı

Tuumlrkiyersquode 03-06

Ccedilukurova Boumllgesirsquonde 82

bazı youmlrelerde 3-44

Adanarsquoda 64

Sıtma ve OHA

7

Duumlnyada oumlnemli sorun

2010 yılında 305773 OHA li ccedilocuk doğmuş

2010-2050 yılları arasında yeni 14242002 ccedilocuk doğacak

Piel et al Plos One July 2013 Vol 10 (7) 1-14

Oumlnemli sağlık sorunu

Yenidoğan tarama programlarına alınmaya başlanılmış

8

Brezilyada OHA taramaya başlandı kistik fibrozdan oumlnce

Tuumlrkiyede kistik fibroz girdi

9

OHA Youmlnetiminde En Oumlnemli Sorunlar

bull Ağrılı krizlerbull Enfeksiyonların youmlnetimibull Akut goumlğuumls sendromu (AGS)bull Serebrovaskuumller olaylarbull Kemik ve eklem komplikasyonlarıbull Hepatik komplikasyonlarbull Pulmoner komplikasyonlarbull Boumlbrek komplikasyonlarıbull Priapizm tedavisi

10

Orak Huumlcreli Anemide Prognoz

bull AGS geccedilirme

bull Boumlbrek yetmezliği

bull Konvuumllziyon

bull Loumlkosit sayısının gt15000microL

bull Hb F duumlzeyinin duumlşuumlk olması erken oumlluumlm ile ilişkili risk faktoumlrleri

-Erken daktilit

-Hb lt7 gdL

-Loumlkositoz

İlk 2 yaşta bu faktoumlrler varsa

prognoz koumltuuml

11

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 3: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

OHA

bullHemolizbullHayatı tehdit edebilen akut komplikasyonlar bullCcedileşitli organlarda kronik hasarlar

3

patofizyoloji

OKSİ DURUM DEOKSİ DURUM

Β globin zincirinin 6 pozisyonunda glutamik asithellip Valinanormal hemoglobin Hb S oluşur

SS eritrositlerin deoksijenasyonu hellipHb polimerizasyonunahelliphellipdeformabilite kaybolur helliphuumlcre morfolojisi değişir

Damar duvarına adezyonhellipvasokontriksiyon helliphellipdamarda tıkanma organiskemileri ve end-organ hasarları

4

NO ndash reaktif oksijen (ROS)

5

Hemoglobin S

Duumlnyada en sık goumlruumllen patolojik Hb varyantı

Uumllkemizdeki en yaygın anormal Hb

6Piel FB et al Nat Commun 2010 Altay C Turkish J Hematol 2002 Guvenc B et al

OHA taşıyıcılığı sıklığı

Tuumlrkiyersquode 03-06

Ccedilukurova Boumllgesirsquonde 82

bazı youmlrelerde 3-44

Adanarsquoda 64

Sıtma ve OHA

7

Duumlnyada oumlnemli sorun

2010 yılında 305773 OHA li ccedilocuk doğmuş

2010-2050 yılları arasında yeni 14242002 ccedilocuk doğacak

Piel et al Plos One July 2013 Vol 10 (7) 1-14

Oumlnemli sağlık sorunu

Yenidoğan tarama programlarına alınmaya başlanılmış

8

Brezilyada OHA taramaya başlandı kistik fibrozdan oumlnce

Tuumlrkiyede kistik fibroz girdi

9

OHA Youmlnetiminde En Oumlnemli Sorunlar

bull Ağrılı krizlerbull Enfeksiyonların youmlnetimibull Akut goumlğuumls sendromu (AGS)bull Serebrovaskuumller olaylarbull Kemik ve eklem komplikasyonlarıbull Hepatik komplikasyonlarbull Pulmoner komplikasyonlarbull Boumlbrek komplikasyonlarıbull Priapizm tedavisi

10

Orak Huumlcreli Anemide Prognoz

bull AGS geccedilirme

bull Boumlbrek yetmezliği

bull Konvuumllziyon

bull Loumlkosit sayısının gt15000microL

bull Hb F duumlzeyinin duumlşuumlk olması erken oumlluumlm ile ilişkili risk faktoumlrleri

-Erken daktilit

-Hb lt7 gdL

-Loumlkositoz

İlk 2 yaşta bu faktoumlrler varsa

prognoz koumltuuml

11

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 4: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

patofizyoloji

OKSİ DURUM DEOKSİ DURUM

Β globin zincirinin 6 pozisyonunda glutamik asithellip Valinanormal hemoglobin Hb S oluşur

SS eritrositlerin deoksijenasyonu hellipHb polimerizasyonunahelliphellipdeformabilite kaybolur helliphuumlcre morfolojisi değişir

Damar duvarına adezyonhellipvasokontriksiyon helliphellipdamarda tıkanma organiskemileri ve end-organ hasarları

4

NO ndash reaktif oksijen (ROS)

5

Hemoglobin S

Duumlnyada en sık goumlruumllen patolojik Hb varyantı

Uumllkemizdeki en yaygın anormal Hb

6Piel FB et al Nat Commun 2010 Altay C Turkish J Hematol 2002 Guvenc B et al

OHA taşıyıcılığı sıklığı

Tuumlrkiyersquode 03-06

Ccedilukurova Boumllgesirsquonde 82

bazı youmlrelerde 3-44

Adanarsquoda 64

Sıtma ve OHA

7

Duumlnyada oumlnemli sorun

2010 yılında 305773 OHA li ccedilocuk doğmuş

2010-2050 yılları arasında yeni 14242002 ccedilocuk doğacak

Piel et al Plos One July 2013 Vol 10 (7) 1-14

Oumlnemli sağlık sorunu

Yenidoğan tarama programlarına alınmaya başlanılmış

8

Brezilyada OHA taramaya başlandı kistik fibrozdan oumlnce

Tuumlrkiyede kistik fibroz girdi

9

OHA Youmlnetiminde En Oumlnemli Sorunlar

bull Ağrılı krizlerbull Enfeksiyonların youmlnetimibull Akut goumlğuumls sendromu (AGS)bull Serebrovaskuumller olaylarbull Kemik ve eklem komplikasyonlarıbull Hepatik komplikasyonlarbull Pulmoner komplikasyonlarbull Boumlbrek komplikasyonlarıbull Priapizm tedavisi

10

Orak Huumlcreli Anemide Prognoz

bull AGS geccedilirme

bull Boumlbrek yetmezliği

bull Konvuumllziyon

bull Loumlkosit sayısının gt15000microL

bull Hb F duumlzeyinin duumlşuumlk olması erken oumlluumlm ile ilişkili risk faktoumlrleri

-Erken daktilit

-Hb lt7 gdL

-Loumlkositoz

İlk 2 yaşta bu faktoumlrler varsa

prognoz koumltuuml

11

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 5: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

NO ndash reaktif oksijen (ROS)

5

Hemoglobin S

Duumlnyada en sık goumlruumllen patolojik Hb varyantı

Uumllkemizdeki en yaygın anormal Hb

6Piel FB et al Nat Commun 2010 Altay C Turkish J Hematol 2002 Guvenc B et al

OHA taşıyıcılığı sıklığı

Tuumlrkiyersquode 03-06

Ccedilukurova Boumllgesirsquonde 82

bazı youmlrelerde 3-44

Adanarsquoda 64

Sıtma ve OHA

7

Duumlnyada oumlnemli sorun

2010 yılında 305773 OHA li ccedilocuk doğmuş

2010-2050 yılları arasında yeni 14242002 ccedilocuk doğacak

Piel et al Plos One July 2013 Vol 10 (7) 1-14

Oumlnemli sağlık sorunu

Yenidoğan tarama programlarına alınmaya başlanılmış

8

Brezilyada OHA taramaya başlandı kistik fibrozdan oumlnce

Tuumlrkiyede kistik fibroz girdi

9

OHA Youmlnetiminde En Oumlnemli Sorunlar

bull Ağrılı krizlerbull Enfeksiyonların youmlnetimibull Akut goumlğuumls sendromu (AGS)bull Serebrovaskuumller olaylarbull Kemik ve eklem komplikasyonlarıbull Hepatik komplikasyonlarbull Pulmoner komplikasyonlarbull Boumlbrek komplikasyonlarıbull Priapizm tedavisi

10

Orak Huumlcreli Anemide Prognoz

bull AGS geccedilirme

bull Boumlbrek yetmezliği

bull Konvuumllziyon

bull Loumlkosit sayısının gt15000microL

bull Hb F duumlzeyinin duumlşuumlk olması erken oumlluumlm ile ilişkili risk faktoumlrleri

-Erken daktilit

-Hb lt7 gdL

-Loumlkositoz

İlk 2 yaşta bu faktoumlrler varsa

prognoz koumltuuml

11

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 6: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Hemoglobin S

Duumlnyada en sık goumlruumllen patolojik Hb varyantı

Uumllkemizdeki en yaygın anormal Hb

6Piel FB et al Nat Commun 2010 Altay C Turkish J Hematol 2002 Guvenc B et al

OHA taşıyıcılığı sıklığı

Tuumlrkiyersquode 03-06

Ccedilukurova Boumllgesirsquonde 82

bazı youmlrelerde 3-44

Adanarsquoda 64

Sıtma ve OHA

7

Duumlnyada oumlnemli sorun

2010 yılında 305773 OHA li ccedilocuk doğmuş

2010-2050 yılları arasında yeni 14242002 ccedilocuk doğacak

Piel et al Plos One July 2013 Vol 10 (7) 1-14

Oumlnemli sağlık sorunu

Yenidoğan tarama programlarına alınmaya başlanılmış

8

Brezilyada OHA taramaya başlandı kistik fibrozdan oumlnce

Tuumlrkiyede kistik fibroz girdi

9

OHA Youmlnetiminde En Oumlnemli Sorunlar

bull Ağrılı krizlerbull Enfeksiyonların youmlnetimibull Akut goumlğuumls sendromu (AGS)bull Serebrovaskuumller olaylarbull Kemik ve eklem komplikasyonlarıbull Hepatik komplikasyonlarbull Pulmoner komplikasyonlarbull Boumlbrek komplikasyonlarıbull Priapizm tedavisi

10

Orak Huumlcreli Anemide Prognoz

bull AGS geccedilirme

bull Boumlbrek yetmezliği

bull Konvuumllziyon

bull Loumlkosit sayısının gt15000microL

bull Hb F duumlzeyinin duumlşuumlk olması erken oumlluumlm ile ilişkili risk faktoumlrleri

-Erken daktilit

-Hb lt7 gdL

-Loumlkositoz

İlk 2 yaşta bu faktoumlrler varsa

prognoz koumltuuml

11

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 7: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Sıtma ve OHA

7

Duumlnyada oumlnemli sorun

2010 yılında 305773 OHA li ccedilocuk doğmuş

2010-2050 yılları arasında yeni 14242002 ccedilocuk doğacak

Piel et al Plos One July 2013 Vol 10 (7) 1-14

Oumlnemli sağlık sorunu

Yenidoğan tarama programlarına alınmaya başlanılmış

8

Brezilyada OHA taramaya başlandı kistik fibrozdan oumlnce

Tuumlrkiyede kistik fibroz girdi

9

OHA Youmlnetiminde En Oumlnemli Sorunlar

bull Ağrılı krizlerbull Enfeksiyonların youmlnetimibull Akut goumlğuumls sendromu (AGS)bull Serebrovaskuumller olaylarbull Kemik ve eklem komplikasyonlarıbull Hepatik komplikasyonlarbull Pulmoner komplikasyonlarbull Boumlbrek komplikasyonlarıbull Priapizm tedavisi

10

Orak Huumlcreli Anemide Prognoz

bull AGS geccedilirme

bull Boumlbrek yetmezliği

bull Konvuumllziyon

bull Loumlkosit sayısının gt15000microL

bull Hb F duumlzeyinin duumlşuumlk olması erken oumlluumlm ile ilişkili risk faktoumlrleri

-Erken daktilit

-Hb lt7 gdL

-Loumlkositoz

İlk 2 yaşta bu faktoumlrler varsa

prognoz koumltuuml

11

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 8: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Duumlnyada oumlnemli sorun

2010 yılında 305773 OHA li ccedilocuk doğmuş

2010-2050 yılları arasında yeni 14242002 ccedilocuk doğacak

Piel et al Plos One July 2013 Vol 10 (7) 1-14

Oumlnemli sağlık sorunu

Yenidoğan tarama programlarına alınmaya başlanılmış

8

Brezilyada OHA taramaya başlandı kistik fibrozdan oumlnce

Tuumlrkiyede kistik fibroz girdi

9

OHA Youmlnetiminde En Oumlnemli Sorunlar

bull Ağrılı krizlerbull Enfeksiyonların youmlnetimibull Akut goumlğuumls sendromu (AGS)bull Serebrovaskuumller olaylarbull Kemik ve eklem komplikasyonlarıbull Hepatik komplikasyonlarbull Pulmoner komplikasyonlarbull Boumlbrek komplikasyonlarıbull Priapizm tedavisi

10

Orak Huumlcreli Anemide Prognoz

bull AGS geccedilirme

bull Boumlbrek yetmezliği

bull Konvuumllziyon

bull Loumlkosit sayısının gt15000microL

bull Hb F duumlzeyinin duumlşuumlk olması erken oumlluumlm ile ilişkili risk faktoumlrleri

-Erken daktilit

-Hb lt7 gdL

-Loumlkositoz

İlk 2 yaşta bu faktoumlrler varsa

prognoz koumltuuml

11

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 9: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Brezilyada OHA taramaya başlandı kistik fibrozdan oumlnce

Tuumlrkiyede kistik fibroz girdi

9

OHA Youmlnetiminde En Oumlnemli Sorunlar

bull Ağrılı krizlerbull Enfeksiyonların youmlnetimibull Akut goumlğuumls sendromu (AGS)bull Serebrovaskuumller olaylarbull Kemik ve eklem komplikasyonlarıbull Hepatik komplikasyonlarbull Pulmoner komplikasyonlarbull Boumlbrek komplikasyonlarıbull Priapizm tedavisi

10

Orak Huumlcreli Anemide Prognoz

bull AGS geccedilirme

bull Boumlbrek yetmezliği

bull Konvuumllziyon

bull Loumlkosit sayısının gt15000microL

bull Hb F duumlzeyinin duumlşuumlk olması erken oumlluumlm ile ilişkili risk faktoumlrleri

-Erken daktilit

-Hb lt7 gdL

-Loumlkositoz

İlk 2 yaşta bu faktoumlrler varsa

prognoz koumltuuml

11

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 10: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

OHA Youmlnetiminde En Oumlnemli Sorunlar

bull Ağrılı krizlerbull Enfeksiyonların youmlnetimibull Akut goumlğuumls sendromu (AGS)bull Serebrovaskuumller olaylarbull Kemik ve eklem komplikasyonlarıbull Hepatik komplikasyonlarbull Pulmoner komplikasyonlarbull Boumlbrek komplikasyonlarıbull Priapizm tedavisi

10

Orak Huumlcreli Anemide Prognoz

bull AGS geccedilirme

bull Boumlbrek yetmezliği

bull Konvuumllziyon

bull Loumlkosit sayısının gt15000microL

bull Hb F duumlzeyinin duumlşuumlk olması erken oumlluumlm ile ilişkili risk faktoumlrleri

-Erken daktilit

-Hb lt7 gdL

-Loumlkositoz

İlk 2 yaşta bu faktoumlrler varsa

prognoz koumltuuml

11

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 11: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Orak Huumlcreli Anemide Prognoz

bull AGS geccedilirme

bull Boumlbrek yetmezliği

bull Konvuumllziyon

bull Loumlkosit sayısının gt15000microL

bull Hb F duumlzeyinin duumlşuumlk olması erken oumlluumlm ile ilişkili risk faktoumlrleri

-Erken daktilit

-Hb lt7 gdL

-Loumlkositoz

İlk 2 yaşta bu faktoumlrler varsa

prognoz koumltuuml

11

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 12: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

OHA de Yaşam eğrisi

12

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 13: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

lt20 yılda 0-3 yaş OHA den oumlluumlm 68 azaldı

Yanni et al J Pediatr 2009 Apr154(4)541-5

13

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 14: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

En sık oumlluumlm nedenleri

bull Enfeksiyonlar 48 bull İnme 10 bull Tedavi ile ilişkili komplikasyonlar 7bull Splenik sekestrasyon 7 bull Tromboemboli 5 bull Boumlbrek yetmezliği 4 bull Pulmoner hipertansiyon 3

A network model to predict the risk of death in sickle cell disease Sebastiani P Nolan VG Baldwin CT et alBlood 20071102727

14

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 15: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

OHAda tedavi seccedilenekleri

15

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 16: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

SCD de KİT 8 yaş zenci kız

16

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 17: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

OHA ve Transfuumlzyon

Kan transfuumlzyonu OHArsquoda temel tedavi yaklaşımlarından biri

Yaklaşık 90 erişkin olgu en az bir kere transfuumlzyon alıyor

Giderek daha yaygın olarak kullanılıyor

Endikasyonlar

Eritrositaferezi

Oral şelasyon tedavisi

17

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 18: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Transfuumlzyon

Anemiyi duumlzeltir

Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

HbS iccedileren eritrositlerin oranını azaltır

Kan reolojisi ve mikrovaskuumller perfuumlzyon

duumlzelir

Eritropoezi (HbS sentezini) baskılar

Hemolizi azaltır

Organ hasarlarını engeller18

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 19: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Zamanına goumlre transfuumlzyon

Epizodik (intermitan) (on demand) Akut transfuumlzyonlar Duumlzeltmekstabilize etmek

Kronik transfuumlzyon

Uzun suumlreli

Profilaktik

Oluşmasınıtekrarlamasını engellemek

19

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 20: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

OHAda transfuumlzyon tipleri

Basit transfuumlzyon

Exchange transfuumlzyon

Manuel exchange transfuumlzyon

Otomatize exchange transfuumlzyon

(Eritrositaferez terapoumltik eritrosit

değişimi)

20

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 21: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Anormalhastalıklı eritrositlerin bir aferez

cihazı yardımıyla uzaklaştırılması yerine

sağlıklı donoumlrlerden alınmış eritrositlerin

verilmesi

Bir sitaferez (kan huumlcrelerini almak)işlemi

En yaygın olarak OHArsquoda kullanılıyor

21

Eritrosit değişimi

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 22: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

22

OHA ve Exchange

Anderson R et al Arch Intern Med 1963 Bootes JAH Proc R Soc Med 1969

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 23: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

İlk otomatize eritrosit değişimi 1977rsquode

23

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 24: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

ASH 2006

24

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 25: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

ASH 2014

25

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 26: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

ASFA Guidelines For Therapeutic

Apheresis

Category I

standard medical care and accepted as primary therapy or first-line therapy in conjunction with other initial therapies

Category II

Generally accepted but usually as adjunctive therapyto other treatment modalities

Category III

Published data is insufficient to establish efficacy or riskbenefit Heroic effort treatment

Category IV

Published control trials lack evidence of efficacy

Schwartz J j clin apheresis 2013 26

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 27: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Guidelines for Therapeutic Cytapheresis

Leukemia with hyperleukocytosissyndrome

Sickle cell syndrome Thrombocytosis symptomatic

Cutaneous T-cell lymphoma(cytoreduction or photopheresis)Hairy cell leukemiaHyperparasitemia (eg malaria)Peripheral blood stem cell collections for Hematopoitic reconstitution(Rheumatoid arthritis)

Category I Category II

27

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 28: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

28

Endikasyonlar

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 29: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

AvantajlarıHbS iccedileren

eritrositler

hızlıetkin

uzaklaştırılır

Viskozite korunur

Demir birikimine

neden olmaz

Voluumlm yuumlklenmesine

neden olmaz

Dezavantajları

ES ihtiyacı

Komplikasyon riski

Alloimmuumlnizasyon riski

Uygun damar yolu gereksinimi

Aferez cihazı ve yetişmiş eleman

MaliyetİK

Wahl S et al Curr Opin Pediatr 2009

(TED)

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 30: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Exchange

1 Vazookluzif kriz nedeni olan orak huumlcreleri azaltır

2 Hemolitik komplikasyonları azaltır

3 Oksijen taşıma kapasitesini arttırır

4 Kan vizkozitesini azaltır

Dolaşım yuumlklenmesine neden olmaz

Demir dengesini korur hatta azaltır 30

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 31: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Kan transfuumlzyonuda bunları yapıyor

Ama HB arttırarak kan vizkozitesini de arttırıyor

OHA de kan vizkozitesi ccedilok oumlnemli

Vizkozite artınca kan akımı azalır

31

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 32: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Vizkozite

OHA hastası ile aynı hb duumlzeyi olan hastaların kan vizkoziteleri incelenmiş

OHA ların kan vizkozitesi X10 kat fazla

Oumlzellikle duumlşuumlk akım hızı olan yerde

Vizkozite fazlahelliphelliporaklaşma fazla

Oumlzellikle ince damar ve basınccedil az olan yerlerde

32

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 33: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

OHA hellip hipervolemi

Doku Oksijen duumlzeyi duumlşuumlk

Kardiak out put artar

Plazma voluumlmuumlnuuml arttırmaya ccedilalışılır

Anemi daha da belirginleşir

Doku O 2 daha azalır

Oraklaşma daha artar

33

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 34: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Hb S miktarı oumlnemli

Oksijensiz ortamda HBs hemen oraklaşmaz

ldquoDelay Timerdquo

Delay time Hb S miktarı ile ilgili

HB S yuumlksek delay time kısa

Hb S lt30 hedefinin nedeni

34

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 35: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

OHA hb ve O2 saturarasyonuhellipHb ccedilok yuumlkseltme 10 gdL iyi

bir değer

35

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 36: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Eritrositaferezi

bull OHAbull Talasemibull paraziter enfeksiyonlar bull Falciparum etkenli sıtma - BabesiosisKarbon Monoksit zehirlenmesi- Methemoglobinemi- dolaşan eritrosit patolojisi ile ilişkili

hastalıklar

36

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 37: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

OHA da eritrositaferezi

Hesaplanan tuumlm rakamlar yaklaşık rakamlardırHastanın fizyolojisiOumllccediluumlm hataları Teknik kaynaklı olabilirGenelde guumlvenilir rakamlara işlemden 24 saat

sonra ulaşılır bu nedenle hemen işlem sonrası rakamlar yanıltıcıdır

30 lar kuralı HbS lt30 HCT lt30 olmalı

37

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 38: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Exchange

Vazookluzif kriz riskini azaltır ama oluşmuşa etkisi yok

Hemoliz hızını azaltır

Biluribin yapımını azaltır

Boumlbrek etkilenmesini azaltır

NO yapımını azaltır

38

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 39: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

İnmeli OHA hastasında

İnmeden hemen sonra ilk tedavi exchange olmalı

İnme hellipkontrastsız CT hellipenfarkhelliphellipoumlnce exchange

Sonra MR ve MRA ( mutlaka exchange sonrası)

39

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 40: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Goumlguumls tutulumlu OHA

Ağır seyirli

Oksijen tedavisi yetersiz kalıyorsa

Basit transfuumlzyonla duumlzelmiyorsa

Ventilatoumlr gerekli ise

Multilobuler tutulum varsa

EXCHANGE DUumlŞUumlN 40

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 41: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

MOFS varsa

Genelde ağrılı epizodla başlar hellipağrı iyi takip et

SSS- karaciğer-boumlbrek tutulumu

Tedavide erken Exchange

41

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 42: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Priapism

Genelde olgu bildirileri

Noumlrolojik tutulumla birlikte genelde

Ccedilalışma pek yok

tX mi exchange mi randomize ccedilalışma yok

42

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 43: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

İdame HB S duumlşuumlk sağlandığında

İnme PriapismAyak uumllserleriKronik hipoksiTekrarlayan ACSTekrarlayan MOFSYaşam kalitesini bozan Kronik ağrı olma

olasılığı ccedilok azalır

43

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 44: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Exchange Kaccedil volumle yapılmalı

1 volum 37si kalır 13

15 volum 22 si kalır 14

2 volum 14 kalır 16

1xTEH değişim = hastaya ait eritrositlerin cong

65rsquoi uzaklaştırılır (FCR=35)

2xTEH değişim = orijinal eritrositlerin 90rsquoı

uzaklaştırılır (FCR = 10) (Fraction of cells

remaining) Swerdlow PS ASH 2006 McLeod BC AABB 2005

44

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 45: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

manual amp otomatik

Transfus Apher Sci 2013 Apr48(2)219-22

5 hasta 60 eritrositaferez5 hasta manuel 124 exchangeOtomatik iyiOumlzellikle Hb Srsquoin lt30 istendiğinde

otomatik tercih edilmeli45

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 46: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Exchange aletler arası fark

Spectra optia X spectra COBE Fark yok Es tuumlketiminde ama Optia ile bozuk erit oranı daha az

J Clin Apher 2015 Aug 14 doi 101002jca21422 [Epub ahead of print] Comparative evaluation of the depletion-red cell exchange program with the Spectra Optia and the isovolemic

hemodilution-red cell exchange method with the COBE Spectra in sickle cell disease patients Poullin P1 Sanderson F1 Bernit E2 Brun M1 Berdah Y3 Badens C4

46

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 47: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

47

TED-Komplikasyonlar

Transfuumlzyon ilişkili yan etkiler

Akut transfuumlzyon reaksiyonları

Gecikmiş transfuumlzyon reaksiyonları

Damar yolu ilişkili problemler

Aferez işlemiyle ilişkili yan etkiler

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 48: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Aferezin istenmeyen yan etkileri

sitrat toksisitesidamar yolu problemleri( hematom

trombuumls sepsis flebit)VasovagalHipervolemiAllerjik reaksiyonlar HemolizHava embolisi

48

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 49: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Aferezin istenmeyen yan etkileri

Pıhtılaşama fak değişiklikleri

Kan protein ve Ig değişiklikleri

Solunum ve kardiak problemler

Kanla geccedilen enfeksiyonlar

Lenfosit kaybı

49

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 50: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Verilecek kan

Muumlmkuumln olduğunca taze (en fazla 5-9

guumlnluumlk)

Loumlkositi azaltılmış

Işınlanmış (HKH nakli planlanıyor ise)

Oraklaşma (sickle cell trait) negatif

Tercihen fenotipik olarak uygun (Rh

antijenleri C E ve Kell)50

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 51: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Alloimmunizasyon Transfusion 2015 Feb55(2)357-63 doi 101111trf12875 Epub 2014 Sep 23

Transfusion 2012 Dec52(12)2671-6

Lower alloimmunization rates in pediatric sickle cell patients on chronic erythrocytapheresiscompared to chronic simple transfusions

Immunohematologic tolerance of chronic transfusion exchanges witherythrocytapheresis in sickle cell disease

Exchange (49)

Transfuumlzyon ( 139)

p

alloimmunizasyon

33 22 017

AlloimES 16 116 00001

Hasta başına alınan ES

206 19 00001

Hemolitiktransfuumlzyon reak

- 4 51

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 52: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

52

Aferez sırasında loumlkosit trombosit ve enflamatuar sitokinlerin uzaklaştırılması immuumlnfonksiyonları etkiliyor olabilir

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 53: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

53

Eritrosit Alloimmuumlnizasyonu

normal populasyonda 05-15

OHArsquoda

Sadece ABORh uygun kan alanlarda 18-76

(C E Kell) 05-145

Minoumlr RBC antijenleri uygun 7

Chou ST ASH 2013 OrsquoSuoji C et al

Pediatr Blood Cancer 2013

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 54: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Damar yolu

Doumlnuumlş yolu iccedilin 17-18 G gt80mldak19 G lt 70 mldakDiğer kol kullanılmalı Eğer aynı kol kullanılacaksa mutlaka kan

ccedilekilen girişin uumlzerinde doumlnuumlş boumllgesi olmalı bu sayede resirkuumllasyonengellenebilir

Enfeksiyon ve tromboza dikkat

54

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 55: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Damar yolu

Erişkinde kan akım hızı ~60-150 mldak

kuumlccediluumlk ccedilocuklarda 10mldak kadar azalabilmeli Dirsek iccedili boumllge en uygun

Medial sephalik basilik

55

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 56: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Hickmann kullanılacaksa

Kırmızı uccedil kan ccedilekmek iccedilin

Mavi uccedil kan doumlnuumlşuuml iccedilin kullanılmalı

56

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 57: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Dikkat akımda problem var

Aferez seti tam doldurulmamışsa

- eritrosit filtresi tıkanmışsa

-replasman sıvısı hava almıyorsa

Dış ortam duumlşuumlk ısısına bağlı replasman sıvısının vizkositesi artmışsa

Klampler iyi kapatılmamışsa

57

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 58: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Sitrat toksisitesi

Tuumlm aferez işlemlerinde beklenen risk

Neden sitratlı kanın tekrar tekrar verilmesidir

Sitrat infuzyon sonrası İonizekalsiyum azalması

hipokalsemik reaksiyonlara neden olabilir

58

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 59: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Antikoagulan

Kalsiyumun 47 serbest kalsiyumBuserbest kalsiyum sitratı bağlar Plazmada sitratın 05-06 nmolL artışı

kalsiumda 01 mmolL azalmaya nedenGenellikle ionize kalsiyumda 23-33

azalma olur En hızlı azalma ilk 15 dakikada Genelde kalsiyum seviyesi exchangeden

4 saat sonra normale doumlner

59

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 60: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Antikoagulan

Sitratın 65-95mgkgsaat hızda verilmesi guumlvenli

gt100mgkgsaat dozda artan yan etkiHipomagnesemi bulguları ağırlaştırırUzun suumlren işlem hipokalsemi iskini

arttırır

60

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 61: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Hipokalsemi

Sitrat verilme hızıSitratın metabolize edilme hızıİşlemin suumlresiOumlnceden var olan hipokalsemiyeHipotermi varlığına( duumlşuumlk metabolik

hız))bull Metabolik alkaloz varlığına Duumlşuumlk magnesium duumlzeyine

61

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 62: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Hipokalsemi bulguları varsa

Hastaya uyuşma vb sorunVital bulguları kontrol edinGiren kan hızını azaltınO ana dek infuumlze edilen sitrat miktarını

hesaplayın (sitrat infuumlzyon hızı= mldakL) İşlem oumlncesi ionize kalsium magnesium

potassium duumlzeylerini kontrol edin Gerekirse parenteral kalsiyum replase edin -duumlşuumlkse potassium ve magnesium replase edin - işlemin devamına yada durdurmaya karar verin

62

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 63: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Immunoglobulinde değişiklikleri

1 volum exchange sonucunda IgG normal değerinin 34 uumlneIgA 39una IgM 31Duumlşer 3- 5 hafta sonra normale doumlnerKompleman37 ye duumlşer ve 48 saatte normale

doumlner

63

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 64: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Pıhtılaşma faktoumlrleri

Fibrinogen 25ine duumlşer ( 1 PV)2-3 guumlnde normale doumlner Protrombin 30 aduumlşerFaktor VII amp faktor VIII 45-50Faktor IX 60Faktor V X XI 38Antithrombin Aktivite 40 Ag 70

64

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 65: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Pıhtılaşma faktoumlrleri

24 saatte 85-100duumlzeye ccedilıkar

Exchangeden sonra PTT PT TT uzar

PTTTT 4 saat sonra

PT 24 saat sonra normale doumlner

Ama kanama riski pek saptanmaz

65

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 66: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Elektrolitler

Na ve glukoz değişmez

K azalır (minimal)(025meqL)

Bikarbonat azalır 6meqL

Cl artar 4meqL

66

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 67: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Diğer

LDL ALP ALT 37azalır AST LDHamilaz CK ferritin

transferrin 47 azalır

ALT AST amilaz 100 48 saLDH ALPCK 60 48saLDL 44 48sa

67

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 68: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

CBC

RBC12Hb de hemen azalma 24 saatte 100 e ccedilıkma( plazma

volum artışına bağlı)WBCNoumltrofiller artar (2x109L) diğerleri

değişmez

68

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 69: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

CBC

Trombositler 15-50 azalır 5-10 tekrarlayan exchange sonrası

trombositler 20-25 azalabilirNormale doumlnme 24 saatte 70-85 72-96 saatte

100Başlangıccedil trombositleri lt150 ise duumlşuumlş

daha az olur 69

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 70: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Komplikasyonlar

AABB American Association of Blood Banks (1999) 3429 toumlropatik aferez

16 transfuumlzyon reaksiyonları 12 sitrata bağlı kusma bulantı pareztezi10 hipotansiyon05 vasovagal olaylar 05 terleme-solukluk04 taşikardi03 solunum sıkıntısı02 tetanihavale02 titreme-uumlşuumlme Ciddi komp ~ 03

70

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 71: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Komplikasyonlar

Oumlluumlm Fransa 1-210000ısveccedil 014000Amerika 310000 60 kardiak-solunumGenelde TDP exchange de AnafilaksisepsisPEDamar yolu ilişkili

71

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 72: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

16 Ccedilocuk OHA fransız deneyimi 2004-2012

lt20 yaş 10 serebrovaskuumller hast 5 tekrarlayan ağrı krizi 1 psikokognitif gerilik

4 hastada tedavi sonlandırılmış 2 sinde alloimmunizasyon 2 sinde damar yolu problemi nedeni ile

her ne nedenle exc yapılsa hellipsonuccedil iyi 199 işlem 10-30 ay boyunca Her seans lt 15 saat

suumlreli 2-10 ayda ferritin normal sınırlara gerilemişTuumlm hastaların yaşam kalitesinde artma En oumlnemli problem damar yolu

72

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 73: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

11-25 kg ccedilocuklarda eritrositaferezi

3 yıllık 11-25 kg

COBEreg Spectra aferez sistemi

Asit sitrat deksroz

25 işlem 19 hastada

17 hasta OHA

2 loumlsemi ve hiperloumlkositoz

İşlem sırasında hiccedilbir hastada problem yok

1 hastada 1 hafta sonra hemolitik reaksiyon

Tuumlm OHA hastalarda işlem sonrası hedeflenen hb 21-30 ve Hb A gt68 değerine ulaşılmış

Ccedilocuklar iccedilin bir protokol oumlnermişler

Vox Sang 2014 Nov107(4)375-80

73

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 74: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Exchange ve gebe

28 hafta 10 gebe exc ( manuel alet)

14 gebe Tx Exchange (10 gebe)

Transfuumlzyon ( 14 gebe)

Komplikasyon 10 37

Prematuumlrite risk 30 69

Doğum haftası 387 344

2015 Sep 3 doi 101111trf13280 [Epub ahead of print]

The effects of exchange transfusion for prevention of complications during pregnancy of sickle hemoglobin

C disease patientsBenites BD1 Benevides TC1 Valente IS2 Marques JF Jr1 Gilli SC1 Saad ST1

74

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 75: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Asma S ve ark Transfusion 2014

75

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 76: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Kozanoglu I ve ark 2007

76

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 77: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Ozdogu H ve ark Am J Hem 2007

77

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 78: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Boga C ve ark 2010

78

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 79: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Boga Cve ark Transfusion Medicine

2007

79

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 80: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

80

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 81: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Tuumlrkiyede aferez Eritrositaferez en az uygulanan

National survey of hemapheresis practice in Turkey (1998)

Ilhan O1 Uskent N Arslan O Arat M Ozkalemkaş F Oztuumlrk G Kalayoglu SB Ozet A Tombuloglu M Arpaci F Ovali E Anak S

Author information

Abstract

The Turkish Apheresis Group has maintained a national registry for apheresis activities since 1997 The hemapheresis practice of Turkey in 1998 is summarized in brief detail in this article A total of 30 136 apheresis procedures were performed at 31 different apheresis centers At 10 centers 145 peripheral blood stem cell (PBSC) apheresis were performed on 82 patients in allogeneic setting and at 17 centers 981 PBSC apheresis were performed on 271 patients in autologous setting Frequently observed adverse effects during PBSC apheresis were mild tremor and chills paresthesia and nausea in 15 of the patients and donors Vascular access complications particularly observed in autologous setting due to central venous catheters were encountered in 10 of the procedures Eight hundred and sixty-nine therapeutic plasma exchange procedures were performed at 21 centers on 172 patients most commonly for neurological disorders and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)hemolytic uremic syndrome (HUS) Therapeutic cytapheresis procedures like leukapheresis plateletapheresis and erythrocyte apheresis were performed especially for cytoreduction in myeloproliferative disorders A total of 204 cytapheresis procedures (66 leukapheresis 33 plateletapheresis and 1 erythrocytapheresis) were performed on 134 patients in 15 centers Donor plateletapheresis was the most used apheresis procedure reaching a total of 28016 in 1998 Many university hospitals and a few state hospitals are performing above-mentioned apheresis procedures with great success and acceptable side effects According to these data we are planning prospective trials and will establish National Standards of Practice

81

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 82: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

Tuumlrkiye ve eritrositaferezCO zehirlenmesinde

Transfus Apher Sci 2010 Treatment of acute carbon-monoxide poisoning with

therapeutic erythrocytapheresis clinical effects and results in 17 victims

Celikdemir A1 Gokel Y Guvenc B Tekinturan F Abstract Seventeen cases of acute carbon-monoxide poisoning were treated

with therapeutic red cell-exchange Glasgow Coma Scale score was used to evaluate the level of consciousness The mean carboxyhemoglobin level decreased from 0286 plusmn 01805 (286 plusmn1805) to 00613 plusmn 00418 (613 plusmn 418) and Glasgow Coma Scale score increased from 10 plusmn 3 to 1376 plusmn 189 While 11 patients scored 15 at the end of the treatment four scored 15 in an hour after the treatment None of the patients died Two victims (117) experienced ischemic encephalopathy Therapeutic red cell-exchange therapy can be an effective treatment in reducing mortality and morbidity in carbon-monoxide poisoning

82

83

Page 83: ORAK HÜCRELİ ANEMİDE ERİTROSİTAFEREZİ file2010-2050 yılları arasında yeni 14,242,002 çocuk doğacak Piel et al, Plos One, July 2013 Vol 10 (7): 1-14 Önemli sağlık sorunu

83