Cas Clínic

Diana Badenes

Hospital del Mar

Insuficiència respiratòria aguda

Símptomes

• Disminució del nivell de consciència

• Relaxació d’esfínters

PRESA DE BENZODIACEPINES

Afectació respiratòria

• Insuficiència respiratòria hipercàpnica aguda Acidosi respiratòria

• GSA (VMK 0.40/10 l): pH 7.23; pO2 108; pCO2 103, HCO3 45

ΔaO2 = 48 mm Hg (esperat per edat 20 mm Hg)

Insuficiència cardíaca

Infecció bronquial Broncoaspiració

Exploracions complementàries

• Analíticament: lleugera neutrofilia, no disposem de PCR

• Radiografia de tòrax: sense alteracions

• TC crani: lleu atròfia cerebral difusa

• AngioTC toràcic: sense alteracions

Fracàs en el weaning

• Insuficiència respiratòria hipercàpnica amb acidosi respiratòria

• No disposem de la medicació que s’estava administrant (sedació, relaxants musculars...)

• Administració de corticoides sistèmics

Exploracions complementàries

• TC cervical i angioTC carotidi: sense alteracions

• PFR: alteració ventilatòria de tipus restrictiu de moderada intensitat, DLCO que corregeix per VA

Exploracions complementàries

• Proves de força muscular respiratòria: PIM -81

cm H2O, PEM 40 cm H2O. No disposem de valors d’alçada i pes per calcular el % ref., però sembla que la PEM esta disminuida i valors de PIM al límit. No disposem de SNIP ni de Peak-Flow tos

• Polisomnografia: IAH 20, CT 90 25%. Hipoventilació en fase REM + events obstructius

Per tant

Insuficiència respiratoria hipercàpnica

Acidosi respiratòria

Alteració ventilatòria restrictiva amb disminució de la DLCO que corregeix per VA

Parènquima pulmonar sa per TC

Força de músculs espiratoris disminuida

Hipoventilació nocturna i events obstructius

Diagnòstic diferencial

• Patologia de caixa toràcica

• Miopaties

• Malaltia neuromuscular

• Síndrome d’hipoventilació obesitat, si IMC elevat

Valoració Neurològica

• Exploració física:

– Disfonia i disartria lleu

– Debilitat facial bilateral (orbicular dels ulls)

– Debilitat distal EII amb peu cavo

• EMG: severa lesió radicular i/o a branca anterior, crònica de L4-S1 del costat esquerre. Compatible amb Poliomielitis a la infància

Alta de pneumologia i seguiment posterior

• Alta de Pneumologia amb autoCPAP (presions de 4-10 cm H2O)

• Persisteix hipercàpnia amb ΔaO2 normal

• Mala adaptació a la CPAP

• Veu gangosa i somnolència

Malaltia neuromuscular Fàrmacs depresors SNC

Alteració de caixa toràcica Miopatia

Hipoventilació-Obesitat

Ingrés a sala de Pneumologia per a

VMNI

Sala de Pneumologia

• Empitjorament de l’hipercàpnia amb el decúbit Indicador de debilitat diafragmàtica

• Persistència de l’hipercàpnia amb la VMNI

• Reingrés a UCI fracàs ventilatori

• Realització de traqueostomia + VMNI amb VC 350 cc i PEEP de 5 cm H20

Nova valoració neurològica

• Debilitat facial bilateral, somriure pseudoclònic i paràl·lisi recte ocular extern

• Balanç muscular amb lleu pèrdua de força a nivell cervical

Afectació neurològica variant i suggestiva de Miastenia Gravis

Exploracions complementàries

• Videolaringoscòpia: atròfia cordes vocals, dèficit abducció i adducció

• RMN cranial: discreta atròfia cerebral difusa

• EMG: normal

• Biòpsia muscular trapezi: atròfia generalitzada no concloient

Autoimmunitat

• Proteinograma normal, immunoglobulines normals, anticossos per dermatopolimiositis, esclerodèrmia, esclerosi sistèmica, malaltia mixta del teixit connectiu i miositis negatives, amb CK també negatives, elevació anticossos anti-peroxidasa tiroidal i anti-tiroglobulina amb valors de TSH normals

AC. ANTIRECEPTOR ACETILCOLINA 0.4 nM AC. ANTI-MUSK 34 nmol/L

Videofluoroscòpia

• Aspiració silent de 3-5 ml de densitat nèctar que s’observa també amb densitat puding, decidicint realitzar gastrostomia percutània

Alta de Pneumologia

• VMNI nocturna per la traqueostomia

• GSA amb milloria però persistència d’hipercàpnia (52 mm Hg)

• Nutrició enteral per gastrostomia

• Tractament amb micofenolat

Evolució clínica: Milloria a nivell neuròlogic amb milloria però persistència de l’hipercapnia

Diagnòstic

• Miastenia gravis: Forma generalitzada (anti-MUSK positius)

• Desencadenant: probable infecció bronquial o broncoaspiració (AaO2 elevat) i presa de benzodiacepines

• Empitjora en el moment weaning: desconeixem administració de fàrmacs que empitjorava crisi miastènica

• Milloria inicial amb corticoides

Diagnòstic

• Respiratòriament alteració ventilatòria restrictiva amb DLCO que corregeix per VA i disminució de força espiratòria, hipercàpnia diürna, que empitjora amb el decúbit i que presenta important hipoventilació sobretot en REM

Diagnòstic

• Neurològicament quadre fluctuant amb debilitat musculatura ocular, afectació bulbar (disartia i disfàgia) i afectació muscular d’extremitats i coll (encara que distal es poc freqüent)

• EMG: poca informació

MIASTÈNIA GRAVIS- FORMA GENERALITZADA

Miastenia gravis

• Forma generalitzada, amb AC anti-acetilcolina al límit i positivitat per anti MUSK

• Inici a qualsevol edat

• Predomini femení

• No s’associa a patologia tímica

• Menys resposta a inhibidors de l’acetil-colinesterasa

Persistència de l’hipercàpnia

• Mala adaptació a la VMNI? Presència d’asincronies? No disposem oximetria/polisomnografia de control amb la VMNI