131 Febra Reumatismatoida

23
Febra reumatismală acută la copil

description

curs pentru studenti medici

Transcript of 131 Febra Reumatismatoida

Page 1: 131 Febra Reumatismatoida

Febra reumatismală acută la copil

Page 2: 131 Febra Reumatismatoida

FRA la copil definiţia

Febra reumatismală acută se consideră maladie sechelară nonsupurativă cu streptococul β-hemolitic grupul A cu afectarea cordului, articulaţiilor, sistemului nervos central, tegumentelor şi ţesuturilor subcutanate, cu tendinţă spre evoluţie cronică cu exacerbări şi consecinţe grave din motivele realizării carditei reumatismale sau cardiopatiei reumatismale (leziuni valvulare cu sechele fibroase).

Page 3: 131 Febra Reumatismatoida

• Legatura intre reumatismu articular acut si infectia streptococica este sustinuta de demostrarea titrului crescut de anticorpi fata de antigene streptococicesi de posibilitatea prevenirii atacului primar si secundar prin tratarea promta a infectiilor cu antibiotice.

Page 4: 131 Febra Reumatismatoida

Etiologia

• Agentul patogen - Streptococul ß hemolitic din grupul A;

• Serotipurile reumatogene sunt: M1, M3, M5, M6, M18, M241.

• Proteina M are un rol important în declanşarea procesului reumatismal şi este un antigen specific de membrana a streptococului ß hemolitic din grupul A

• Antigenul streptococului este un superantigen ce induce răspunsul inflamator în ţesuturi stimulând nespecific imunitatea celular mediată.

Page 5: 131 Febra Reumatismatoida

Patogenia FRA

Sunt cunoscute mai multe ipoteze în patogenia FRA

Implicarea directă a Streptococului din grupul A în iniţierea bolii.

1. Ipoteza hipersensibilităţii – prezintă un răspuns imunologic exagerat (hipersensibilitate) la toxinele streptococice de 10-21 zile între momentul producerii infecţiei şi apariţia bolii. Este argumentată prin creşterea titrului de ASLO şi titrului altor anticorpi antistreptococici (antihialorunidaza, anti beta-dizribonucleaza )aproximativ la 80% bolnavi.

Page 6: 131 Febra Reumatismatoida

2. Ipoteza autoimună1. Existenţa unei perioade de latenţă lungi între debutul

faringitei şi apariţia reumatismului; 2. Evidenţierea similitudinii antigenice între streptococul

hemolitic din grupul A şi ţesuturile umane:• proteina M şi sarcolema miocardică;• carbohidraţii din peretele celular şi glicoproteina

valvulară;• membrana protoplastică streptococică şi ţesutul

nervos al nucleilor subtalamici şi caudaţi;• acidul hialuronic din capsula streptococului şi

cartilajul articulaţiilor.Bazându-se pe aceste date a fost făcută concluzia că anticorpii

formaţi împotriva antigenilor streptococici se includ în reacţii de încrucişare cu ţesuturile corespunzătoare, ceea ce duce la dezvoltarea procesului inflamator în cord, articulaţii şi creer.

Page 7: 131 Febra Reumatismatoida

3. Ipoteza toxică

Inflamaţia este consecinţa directă a toxinelor produse în timpul infecţiei streptococice. Experimental este dovedită schimbarea toxică a miocitelor sub influenţa streptolizinei S după 2-3 ore de acţiune se produce afectarea membranei lisosomale cu eliberarea enzimelor proteolitice şi cu afectarea fibrelor colagenice.

Page 8: 131 Febra Reumatismatoida

4. Asocierea genetică

A fost propusă de Khanna, care a raportat că aloantigenul B-limfocitar, numit D8/17, a fost prezent la 99% pacienţi cu FRA şi numai în 14% în grupul de control.

Următorul argument în favoarea rolului factorilor genetici a fost adus de studii care au demonstrat asocierea antigenelor de histocompatibilitate (HLA):

• DRB1*16, • DR1-DR7, • CW2-CW3.

Page 9: 131 Febra Reumatismatoida

Factori de risc ai FRA• Nutriţie deficitară cu carenţă de vitamine C, A, D,

calciu şi fosfor; • Predispoziţie ereditară;• Condiţii insalubre de viaţă;• Colectivităţi aglomerate (şcoli, familii aglomerate

cazate în spaţii restrânse);• Infecţiile streptococice repetate• Variaţiile sezoniere (iarna, primăvara în paralel cu

variaţiile sezoniere ale faringitei streptococice);• Purtători de streptococi grup A în căile respiratorii

superioare.

Page 10: 131 Febra Reumatismatoida

Morfopatologie

• Leziunile histopatologice în FRA se caracterizează printr-un proces inflamator difuz, proliferativ şi exudativ al ţesutului conjunctiv, localizat în special în cord, articulaţii, piele şi creer. FRA determină leziuni definitive numai în cord, cruţând alte organe.

Page 11: 131 Febra Reumatismatoida

Stadiile de evolutiea procesului inflamator reumatismal:

• Stadiul I (reversibil) – degenerescenţa fibrinoidă a fibrelor de colagen, edem interstiţial, care disociază fibrele de colagen şi depolimerizarea substanţei fundamentale cu eliberarea de mucopolizaride;

• Stadiul II (parţial reversibil) – necroza fibrinoidă (coagulare acidofilă a zonelor infiltrate) cu distrugerea arhitecturii microscopice a zonelor afectate. După 3-6 săptămâni apare reacţie celulară care repară cu timpul procesul de necroză.

Page 12: 131 Febra Reumatismatoida

• Stadiul III (ireversibil) – în care leziunea granulomatoasă caracteristică reumatismului, granulomului Aschoff considerat specific în FRA. Aceasta este un granulom perivascular, care are o zonă centrală de necroză fibrinoidă, înconjurată de o “rozetă” de celule mononucleare şi celule gigante mononucleare.

• Stadiul IV – cicatrizarea leziunilor granulomatoase (Granulomul lui Aschoff)

Page 13: 131 Febra Reumatismatoida

Manifestările clinice

• Debutul manifestărilor clinice apare, de obicei, la 2-3 săptămâni (în medie - 18 zile) după primele manifestări ale infecţiei streptococice: faringită (angină), scarlatină; mai rar boala apare în timpul infecţiei streptococice.

• La copii manifestările specifice a bolii sunt precedate de simptoame prodromale: fatigabilitate, anorexie, iritabilitate, vagi artralgii şi mialgii, paloare, adenopatii, subfebrilitate, uneori pierdere în greutate.

Page 14: 131 Febra Reumatismatoida

Manifestările clinice

Perioada de latenţă între momentul anginei streptococice şi primele simptoame ale FRA este:

• cea mai scurtă când primele manifestări clinice sunt artrita şi eritemul marginat;

• intermediară – când boala debutează cu cardită şi nodulii subcutanaţi;

• cea mai lungă când debutul bolii se manifestă prin coree – (până la 6 luni).

Page 15: 131 Febra Reumatismatoida

• Debutul FRA este de obicei brusc, dar poate fi şi insidios.

• În cazul debutului insidios diagnosticul depinde de urmărirea evoluţiei clinice şi interpretarea corectă a datelor de laborator.

• De obicei primele simptoame sunt febra şi durerile articulare.

• Congestia faringiană lipseşte de obicei.• Epistaxisul se întâlneşte la debut şi în perioada acută

a bolii şi uneori este abundent.• Dureri abdominale sunt adesea severe uneori sunt

însoţite de vome. Localizarea durerilor în abdomenul inferior, cu semne tranzitorii de iritaţie peritoneală

Page 16: 131 Febra Reumatismatoida

Criterii de majore si minore în FRA

• Criterii majore: cardită, poliartrită, coree, şi suplimentari eritem marginat, noduli subcutanaţi.

• Criterii minore: clinice – febră, artralgie; paraclinice – majorarea indicilor reactanţi de fază acută (VSH, leucocite, PCR,); mărirea duratei intervalului PQ la ECG

• Evidenţă de infecţie streptococică în ultimele zile – majorarea titrului de ASL-O sau altor anticorpi antistreptococici sau cultură faringiană pozitivă sau test rapid pentru streptococ din grupul A, sau scarlatina recent suportată.

Page 17: 131 Febra Reumatismatoida

Clasificarea febrei reumatismale acuteSindroame clinice Gr.de

activitate

Evoluţie Consecinţa (faza

neactivă)Majore Minore Adăugătoa

re

Reumocardită primarăReumocardită recurentăfără viciu cardiacpe fon de viciu cardiacArtrităfără implicarea corduluicu implicarea corduluiCoreeafără implicarea corduluicu implicarea corduluiEritem marginatNoduli subcutani

FebrăArtralgiiMajorarea reactanţilor de fază acutăIntervalul PR alungit

Infecţie streptococică precedentăSindrom andominal şi alte serosite

IIIIII

AcutăSubacutăLentă

Fără viciu cardiacCu viciu cardiac

Page 18: 131 Febra Reumatismatoida

• III. Profilaxia secundară a FRA• La copii cu FRA fără cardită – durata profilaxiei secundare este de 5 ani sau pînă la 18

ani, permanent o dată în lună cu: • Benzatin benzilpenicilină 600.000 UI pentru copii cu masa corporală mai mică de 27 kg,

i.m. sau• Benzatin benzilpenicilină 1.2 mln UI pentru copii cu masa corporală mai mare de 27 kg,

i.m. • La copii cu FRA cu cardită – durata profilaxiei secundare este de 10 ani sau pînă la 25

ani, permanent o dată în lună cu • Benzatin benzilpenicilină 600.000 UI pentru copii cu masa corporală mai mică de 27 kg i.m.

sau• Benzatin benzilpenicilină 1.2 mln UI pentru copii cu masa corporală mai mare de 27 kg • La copii cu FRA cu cardită severă şi după tratament chirurgical – durata profilaxiei

secundare este pe toată viaţa, permanent o dată în lună cu • Benzatin benzilpenicilină 600.000 UI pentru copii cu masa corporală mai mică de 27 kg,

i.m. sau• Benzatin benzilpenicilină 1.2 mln UI pentru copii cu masa corporală mai mare de 27 kg,

i.m.• La copii cu alergie la penicilină• Macrolide sau cefalosporine, per os, 7-10 zile lunar timp de 2-5 ani.

TRATAMENT

Page 19: 131 Febra Reumatismatoida

• Tratamentul medicamentos al FRA• Scopul: eradicarea infecţiei streptococice şi profilaxia ei• 1. Tratament cu antibiotice • Start cu Fenoximetilpenicilină pentru minim 10 zile, per os 250 mg de 2-3 ori pe zi timp de 10

zile sau • Amoxicilină 1-1,5 g în 24 ore la copii mai mari de 12 ani şi 500-750 mg în 24 ore la copii de 5-

12 ani timp de 10 zile, per os apoi• Benzatin benzilpenicilină 600 000 UI, i.m. pentru copii cu masa corporală mai mică de 27 kg sau• Benzatin benzilpenicilină 1,2 mln UI, i.m. pentru copii cu masa corporală mai mare de 27 kg. • La copii cu alergie la penicilină:• Eritromicină 40 mg/kg (maximum 1000 mg) în 2-3 prize pe zi, per os sau• Spiramicină la copii cu masa corporală peste 20 kg 1,5 mln U/10kg pe zi divizate în 2-3 prize,

per os• Spiramicina la copii cu masa corporală 10-20 kg 1,5-3 mln U/zi divizate în 2-3 prize, per os• Spiramicina la copii cu masa corporală sub 10 kg 0,75-1,5 mln U/zi divizate în 2-3 prize per os,

sau• Azitromicină 30 mg/kg pe zi timp de 5 zile, per os, sau• Roxitromicină 5-8 mg/kg în 2 prize, per os, sau• Claritromicină 15 mg/kg pe zi în 2 prize, per os, sau • Cefadroxil 25-50 mg/kg pe zi, per os, la copii cu funcţia renală normală

Page 20: 131 Febra Reumatismatoida

• 2. Profilaxia secundară (la finisarea tratamentului antibacterian)

• 3. Tratament antiinflamator• Acid acetilsalicilic 80-100 mg/kg pe zi, per os, timp de 6-8

săptămîni sau pînă la normalizarea indicilor clinici şi paraclinici. Concentraţia serică a acidului acetilsalicilic va fi în jur de 20-30 mg/dL.

• În activitate înaltă, cardită severă• Prednisolon: iniţial 2 mg/kg/zi, per os, cu reducerea treptată a

dozei iniţiale după obţinerea răspunsului clinic şi paraclinic (descreşterea dozei < 0,2 mg/kg/zi imediat cum este posibil).

Page 21: 131 Febra Reumatismatoida

Semnele precoce ale FRA este oboseala si subfebrilitate 37-37,9Manifestarile clinice pentru afectarea cordului sint: Afectarea miocardului (miocardita) este frecventa dar de obicei asimptomatica. Pacientul are palpitatii cu ritm rapid discordant fata de febra. Se constata accentuarea zgomotului 1, cu sau fara zgomot de galop si aparitia unui suflu deinsuficienta mitrala functionala. Cardiomegalia se evidentiaza de obicei cardiologic si ecografic, formele de insuficienta cardiaca fiind rar descrise la cazurile cu pancardita. Cele mai specifice leziuni inflamatorii sunt nodulii Aschoff miocardici si degenerescenta fibrinoida a colagenului.

Page 22: 131 Febra Reumatismatoida

Endocardita reumatismala se caracterizeaza in faza acuta prin aparitia unor veruci valvulare urmate de ingrosari fibroase si adeziuni la nivelul comisurilor si cordajelor tendinoase, in final aparand deteriorarii valvulare de tip stenoza cu sau fara insuficienta. Reumatismul articular afecteaza cel mai frecvent valvele mitrala si aortica si mai rar valva tricuspida si niciodata valva pulmonara. Leziunile cicatriciale de la nivelul valvelor cardiace determina in timp consecinte hemodinamice asupra cordului.

Page 23: 131 Febra Reumatismatoida

Pericardita este destul de frecventa, de cele mai multe ori asimptomatica, vindecandu-se fara sechele. Durerile toracice, frecatura pericardica si asurzirea zgomotelor cardiace sustin sindromul lichidian pericardic, acesta fiind confirmat ecografic si radiologic.