ΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΟΜΙΛΙΑΣ

- Έμμεση οδός ενεργοποίησης (indirect activation pathway)

- Κύκλωμα ελέγχου των βασικών γαγγλίων (Basal ganglia control circuit)

- Κύκλωμα ελέγχου της παρεγκεφαλίδας (Cerebellar control circuit)

Έμμεση οδός ενεργοποίησης(indirect activation pathway) (1)

• Η έμμεση οδός ενεργοποίησης είναι πολύπλοκη σε λειτουργία και η σχέση της με το λόγο δεν είναι απόλυτα κατανοητή

• Η ανατομία και οι δραστηριότητές της είναι δύσκολο να διαχωριστούν εντελώς από αυτές των κυκλωμάτων ελέγχου των βασικών γαγγλίων και της παρεγκεφαλίδας.

• Παρόλα αυτά, η έμμεση οδός ενεργοποίησης δίνει μήνυμα στον κάτω κινητικό νευρώνα (LMN) ενώ τα κυκλώματα ελέγχου όχι.

• Επιπρόσθετα, κάποιες από τις δυσαρθρίες είναι απόλυτα συνδεδεμένες με την παθολογία των κυκλωμάτων ελέγχου, ενώ άλλες με την παθολογία της έμμεσης οδού ενεργοποίησης

Έμμεση οδός ενεργοποίησης(indirect activation pathway) (2)

• Η έμμεση οδός ενεργοποίησης συχνά αναφέρεται σαν εξωπυραμιδική οδός ή έμμεσο κινητικό σύστημα

• Έμμεσο σημαίνει πολλαπλές συνάψεις με πηγή τον εγκεφαλικό φλοιό και άφιξη/ενεργοποίηση της τελικής οδού (final common pathway).

• Φλοιώδη μέρη και οδοί

• Η έμμεση οδός ενεργοποίησης αποτελείται από πολλές μικρές οδούς και αλληλοσυνδεδεμένες δομές ανάμεσα στην πηγή της (τον εγκεφαλικό φλοιό) και στην τελική αλληλεπίδραση με τους πυρήνες των κρανιακών νεύρων και τα κύτταρα του πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού.

Έμμεση οδός ενεργοποίησης(indirect activation pathway) (3)

• Οι φλοιοδικτυωτές οδοί (corticoreticular tracts) προεκτείνονται από το φλοιό προς το δικτυωτό σχηματισμό (reticular formation)

• Αναμειγνύονται με τις φλοιονωτιαίες και τις φλοιοπρομηκικές ίνες της άμεσης οδού ενεργοποίησης.

• Κατεβαίνουν και συνδέονται με το δικτυωτό σχηματισμό στο μεσεγκέφαλο (midbrain), τη γέφυρα (pons) και τον προμήκη (medulla oblongata) όπου οι ίνες τους διανέμονται αμφοτερόπλευρα.

• Οι περιοχές του δικτυωτού σχηματισμού που δέχονται αυτές τις ίνες έχουν ανιούσες και κατιούσες προεκτάσεις, όπως και προεκτάσεις προς την παρεγκεφαλίδα και τους πυρήνες των κρανιακών νεύρων.

Έμμεση οδός ενεργοποίησης(indirect activation pathway) (4)

• Κινητική λειτουργία του δικτυωτού σχηματισμού

• Ο δικτυωτός σχηματισμός είναι η τοποθεσία διασκορπισμένων κυττάρων που κείτονται ανάμεσα σε μεγάλους πυρήνες και οδούς ινών στον προμήκη, τη γέφυρα και το μεσεγκέφαλο.

• Θεωρείται σαν η νευροφυσιολογική τοποθεσία της συνείδησης.

• Επίσης, μεσολαβεί στην ανιούσα αισθητική πληροφορία, παίζει ένα σημαντικό ρόλο στην αισθητικοκινητική ολοκλήρωση και έχει πολύπλοκα αποτελέσματα πάνω στους LMNs.

Έμμεση οδός ενεργοποίησης(indirect activation pathway) (5)

• Προορισμός της έμμεσης οδού ενεργοποίησης

• Η έμμεση οδός ενεργοποίησης επηρεάζει τις δραστηριότητες των γάμμα και άλφα κινητικών νευρώνων στην τελική οδό.

• Λειτουργία

• Η έμμεση οδός ενεργοποίησης βοηθάει στη ρύθμιση των αντακλαστικών και στη διατήρηση της στάσης και του μυικού τόνου

• Είναι το πεδίο πάνω στο οποίο η άμεση οδός ενεργοποίησης μπορεί να εκπληρώσει δράσεις με δεξιότητες.

Έμμεση οδός ενεργοποίησης(indirect activation pathway) (6)

• Η λειτουργία της έμμεσης οδού ενεργοποίησης είναι ασυνείδητη και τυπικά απαιτεί την ολοκλήρωση των δραστηριοτήτων πολλών μυών.

• Διασφαλίζει ότι συγκεκριμένες κινήσεις για λόγο συμβαίνουν χωρίς διαρκή παρέμβαση με ταχύτητα, εύρος και κατεύθυνση.

• Γενικά, οι βλάβες στην έμμεση οδό ενεργοποίησης επηρεάζουν τον μυικό τόνο και τα ανακλαστικά και εκδηλώνονται σαν σπαστικότητα και υπερανακλαστικότητα.

• Οι δυσαρθρίες που συντελούν από την έμμεση οδό ενεργοποίησης συμβαίνουν σε συνδυασμό με την άμεση οδό ενεργοποίησης. Περιλαμβάνουν τη σπαστική δυσαρθρία όταν οι βλάβες είναι αμφοτερόπλευρες καιτη μονόπλευρη δυσαρθρία του άνω κινητικού νευρώνα όταν οι βλάβες είναι ετερόπλευρες.

Κυκλώματα ελέγχου(control circuits)

• Ονομάζονται έτσι επειδή ολοκληρώνουν ή βοηθούν τον έλεγχο των διάφορων δραστηριοτήτων πολλών δομών και οδών που εμπλέκονται στην κινητική εκτέλεση

• Σκεπτόμενοι τους διαφορετικούς ρόλους που παίζουν η άμεση και η έμμεση οδός ενεργοποίησης στην κίνηση, είναι λογικό να υπάρχουν μηχανισμοί μέσα στο ΚΝΣ που θα συντονίζουν ή ολοκληρώνουν αυτές τις δραστηριότητες.

• Π.χ. οι κινήσεις που απαιτούν δεξιότητες και ενεργοποιούνται από την άμεση οδό ενεργοποίησης χρειάζονται να σχεδιαστούν και να ελεγχθούν με γνώση της τοποθεσίας, προσανατολισμού στο χώρο, τόνου και φυσικού περιβάλλοντος στο οποίο θα γίνουν

• Η ολοκλήρωση και ο έλεγχος γίνονται από τις δραστηριότητες των κυκλωμάτων ελέγχου των βασικών γαγγλίων και της παρεγκεφαλίδας.

Κύκλωμα ελέγχου των βασικών γαγγλίων (the basal ganglia control circuit and speech) (1)

• Τα βασικά γάγγλια περιλαμβάνουν τον κερκοφόρο πυρήνα (caudate nucleus), το κέλυφος του φακοειδούς πυρήνα (putamen) και την ωχρή σφαίρα (globus pallidus).

• Ο κερκοφόρος πυρήνας και το κέλυφος του φακοειδούς πυρήνα λειτουργούν μαζί σαν μία λειτουργική μονάδα

• Η μέλαινα ουσία (substantia nigra) και ο υποθαλάμιος πυρήνας (subthalamic nucleus) είναι ανατομικά και λειτουργικά στενά συνδεδεμένοι με τα βασικά γάγγλια.

• Τα βασικά γάγγλια έχουν σημαντικές αμοιβαίες συνδέσεις με διάφορες περιοχές του φλοιού και δυνατούς δεσμούς με το εξωπυραμιδικό σύστημα ή έμμεσο κινητικό σύστημα.

• Επειδή δεν επηρεάζουν άμεσα την τελική οδό, θεωρούνται σαν κύκλωμα ελέγχου αντί για βασική κατιούσα οδός για κινητική δραστηριότητα

http://www.google.com.cy/url?sa=i&rct=j&q=%CE%B2%CE%B1%CF%83%CE%B9%CE%BA%CE%AC+%CE%B3%CE%AC%CE%B3%CE%B3%CE%BB%CE%B9%CE%B1&source=images&cd=&cad=rja&docid=H-UofXsxsfr8UM&tbnid=ItlECfR3nMUPYM:&ved=0CAUQjRw&url=http://www.relax-now.gr/BIOLOGICAL%20PSYCHOLOGY/BIOLOGICAL_PSYCHOLOGY_VOL_1/Bio_Psy_8_movement/index_files/Page1269.htm&ei=rCQmUZsIg5OGB9PsgbgO&bvm=bv.42661473,d.ZG4&psig=AFQjCNGPM2nv3vIetAAMd5pq6FR-7rRyXA&ust=1361540551026195

Κύκλωμα ελέγχου των βασικών γαγγλίων (the basal ganglia control circuit and speech) (2)

• Ο κερκοφόρος πυρήνας και το κέλυφος του φακοειδούς πυρήνα είναι η είσοδος των βασικών γαγγλίων. Δέχονται προεκτάσεις από τον πρόσθιο λοβό όπως και από συγκεκριμένους θαλαμικούς πυρήνες και τη μέλαινα ουσία.

• Η οδός από το φλοιό προς το κέλυφος του φακοειδούς πυρήνα είναι σημαντική για τον κινητικό έλεγχο, επειδή οι ίνες ξεκινούν από τον προκινητικό φλοιό.

• Ο κερκοφόρος πυρήνας δέχεται ίνες από τα πιο πρόσθια μέρη του πρόσθιου λοβού.

Κύκλωμα ελέγχου των βασικών γαγγλίων (the basal ganglia control circuit and speech) (3)

• Οι οδοί των βασικών γαγγλίων φτιάχνονται από μερικά υποκυκλώματα (loops):

• Κερκοφόρος πυρήνας/κέλυφος φακοειδούς πυρήνα ΠΡΟΣ την ωχρή σφαίρα ΠΡΟΣ το θάλαμο ΠΡΟΣ το φλοιό ΠΡΟΣ τον κερκοφόρο πυρήνα/κέλυφος φακοειδούς πυρήνα

• Κερκοφόρος πυρήνας/κέλυφος φακοειδούς πυρήνα ΠΡΟΣ τη μέλαινα ουσία ΠΡΟΣ τον κερκοφόρο πυρήνα/κέλυφος φακοειδούς πυρήνα

• Ωχρή σφαίρα ΠΡΟΣ τον υποθάλαμο ΠΡΟΣ την ωχρή σφαίρα.

• Η κινητική λειτουργία των βασικών γαγγλίων εξαρτάται από την κατάλληλη ισορροπία μεταξύ μερικών νευροδιαβιβαστών, από τους οποίους οι σπουδαιότεροι είναι η ακετυλχολίνη (acetylcholine), η ντοπαμίνη (dopamine) και το αμινοβουτυρικό οξύ (GABA).

Κύκλωμα ελέγχου των βασικών γαγγλίων (the basal ganglia control circuit and speech) (4)

Η ακετυλχολίνη είναι ο βασικός συναπτικός διαβιβαστής για τους περισσότερους από τους νευρώνες με αξονικούς τερματισμούς μέσα στον κερκοφόρο πυρήνα/κέλυφος του φακοειδούς πυρήνα.

• Η ντοπαμίνη φτιάχνεται στη μέλαινα ουσία και μεταβιβάζεται στον κερκοφόρο πυρήνα/κέλυφος φακοειδούς πυρήνα όπου λειτουργεί σα νευροδιαβιβαστής. Όταν καταστραφούν οι νευρώνες στη μέλαινα ουσία το περιεχόμενο της ντοπαμίνης στον κερκοφόρο πυρήνα/κέλυφος φακοειδούς πυρήνα μειώνεται.

• Τέλος, πολλές απαγωγές ίνες από τον κερκοφόρο πυρήνα/κέλυφος του φακοειδούς πυρήνα ΠΡΟΣ την ωχρή σφαίρα και από την ωχρή σφαίρα ΠΡΟΣ τη μέλαινα ουσία εκλύουν GABA.

• Η ισορροπία ανάμεσα σε αυτούς τους νευροδιαβιβαστές είναι σημαντική για τον κινητικό έλεγχο και η ανισορροπία μεταξύ τους υπονοείται στις κινητικές διαταραχές σε μερικές νευρολογικές ασθένειες των βασικών γαγγλίων.

Κύκλωμα ελέγχου των βασικών γαγγλίων (the basal ganglia control circuit and speech) (5)

• Λειτουργία των βασικών γαγγλίων σαν ομάδα• Θεωρούνται σημαντικά για τη ρύθμιση του μυικού τόνου

και τη διατήρηση της θέσης και της σύσπασης των μυώνπάνω στις οποίες επενεργούν οι ηθελημένες κινήσεις που απαιτούν δεξιότητα.

• Είναι σημαντικά για τη ρύθμιση της έντασης (amplitude), της ταχύτητας (velocity) και πιθανώς της εισαγωγής της κίνησης (initiation of movement)

• Το κύκλωμα ελέγχου των βασικών γαγγλίων είναι πιθανόν σημαντικό για τη δημιουργία μερών των κινητικών προγραμμάτων για την ομιλία, ειδικά αυτά που βοηθούν στη διατήρηση ενός σταθερού μυοσκελετικού περιβάλλοντος στο οποίο θα συμβούν συγκεκριμένες κινήσεις για το λόγο. Γενικά αυτές οι κινήσεις έχουν ένα μετριαστικό αποτέλεσμα στις φλοιώδεις εκκενώσεις.

Κύκλωμα ελέγχου των βασικών γαγγλίων (the basal ganglia control circuit and speech) (6)

• Πιο απλά, φαίνεται ότι ο φλοιός εισάγει εκκενώσεις για κίνηση που είναι παραπάνω από αυτές που απαιτούνται και ένας από τους ρόλους των βασικών γαγγλίων είναι να τις μετριάσουν.

• Συνοπτικά, το κύκλωμα ελέγχου των βασικών γαγγλίων είναι σημαντικό για:

• Τη ρύθμιση του μυικού τόνου• Κινήσεις που συνδέονται για δραστηριότητες με κάποιο

σκοπό όπως η κίνηση του χεριού κατά το περπάτημα• Αυτόματες δρστηριότητες όπως η μάσηση και το βάδισμα• Προσαρμογή θέσης κατά τη διάρκεια κινήσεων που απαιτούν

δεξιότητες όπως η σταθεροποίηση του ώμου και του χεριού κατά τη δακτυλογράφηση

• Σχέση των κινήσεων με το περιβάλλον όπως η ομιλία και τη μάθηση των νέων κινήσεων

Κύκλωμα ελέγχου των βασικών γαγγλίων (the basal ganglia control circuit and speech) (7)

Αποτελέσματα βλάβης• Συνοψίζονται σε δύο είδη:

• Περιορισμένη κινητικότητα ή υποκινησία• Αθέλητες κινήσεις ή υπερκινησία

• Η υποκινησία συνδέεται με τις ασθένειες της μέλαινας ουσίας που γίνονται σαν αποτέλεσμα έλλειψης ντοπαμίνης σε αυτήν.

• Το αποτέλεσμα είναι μία αύξηση του μυικού τόνου με ακόλουθη αυξανόμενη αντίσταση στις παθητικές κινήσεις γνωστή σα δυσκαμψία

• Στη δυσκαμψία οι κινήσεις είναι αργές και χωρίς ευλυγησία και μπορούν να εισαχθούν ή να σταματήσουν με δυσκολία.

• Αυτός ο υπερβολικός περιορισμός της κίνησης αντανακλάται στο μειωμένο εύρος της κίνησης που βρίσκεται πίσω από τα χαρακτηριστικά του λόγου στην υποκινητική δυσαρθρία

Κύκλωμα ελέγχου των βασικών γαγγλίων (the basal ganglia control circuit and speech) (8)

• Η υπερκινησία οφείλεται στην υπερβολική δραστηριότητα των ντοπαμινεργικών ινών και έτσι στη μείωση του μετριαστικού αποτελέσματος των φλοιωδών εκκενώσεων

• Το αποτέλεσμα είναι αθέλητες κινήσεις που μπορούν να ποικίλλουν στον τόπο, ταχύτητα, κανονικότητα και προβλεψιμότητα.

• Αυτή η υπερβολική και συχνά απρόβλεπτη αθέλητη μεταβλητότητα στον μυικό τόνο και στην κίνηση βρίσκεται πίσω από πολλά χαρακτηριστικά της ομιλίας που σχετίζονται με την υπερκινητική δυσαρθρία

Κύκλωμα ελέγχου της παρεγκεφαλίδας και η ομιλία (the cerebellar control circuit and speech) (1)

• Η παρεγκεφαλίδα και οι συνδέσεις της περιλαμβάνουν το κύκλωμα ελέγχου της παρεγκεφαλίδας.

• Η παρεγκεφαλίδα χωρίζεται σε πρόσθιο, οπίσθιο και τον κροκυκοειδή (flocculonodular) λοβό.

• Το μέσο μέρος της παρεγκεφαλίδας λέγεται σκώληκας (vermis)

• Ο κροκυκοειδής (flocculonodular) λοβός έχει πρωτογενείς συνδέσεις εκτός των άλλων με τον προσανατολισμό του κεφαλιού και των ματιών

• Ο πρόσθιος λοβός δέχεται πληροφορίες από το νωτιαίο μυελό. Είναι σημαντικός για τη ρύθμιση της θέσης, του βαδίσματος (gait) και του τόνου του κορμού

Κύκλωμα ελέγχου της παρεγκεφαλίδας και η ομιλία (the cerebellar control circuit and speech) (2)

• Ο οπίσθιος λοβός είναι σημαντικός σαν μηχανισμός ελέγχου για συντονισμένη με δεξιότητες και σε στάδια ηθελημένη μυική δραστηριότητα (coordinating skilled, sequential voluntary muscle activity) π.χ για τις κινήσεις των άκρων αλλά και για το λόγο.

• Οι περιοχές της παρεγκεφαλίδας που φαίνονται να συμμετέχουν στον έλεγχο της ομιλίας είναι ο σκώληκας και τα παρεγκεφαλιδικά ημισφαίρια.

• Αυτό το συμπέρασμα βασίζεται στο ότι οι πλευρές της παρεγκεφαλιδικής βλάβης που συναντιώνται πιο συχνά στη δυσαρθρία οφείλονται σε παρεγκεφαλιδικές βλάβες.

• Η σπουδαιότητα των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων για τον έλεγχο της ομιλίας μπορεί να εξαχθεί από τη γνωστή σπουδαιότητά τους για το συντονισμό της ηθελημένης μυικής δραστηριότητας που απαιτεί δεξιότητα.

Κύκλωμα ελέγχου της παρεγκεφαλίδας και η ομιλία (the cerebellar control circuit and speech) (3)• Υπάρχουν δύο φλοιοπαρεγκεφαλιδικές οδοί που

φαίνονται σημαντικές για τον έλεγχο της ομιλίας. Μία είναι από τις κινητικές και προκινητικές περιοχές του φλοιού προς τα πλάγια παρεγκεφαλιδικά ημισφαίρια διαμέσω πυρήνων της γέφυρας (pons) και με μία οδό επιστροφής στις ίδιες φλοιώδεις περιοχές διαμέσω βαθιών παρεγκεφαλιδικών πυρήνων και θαλαμικών πυρήνων

• Αυτό το κύκλωμα παρέχει στην παρεγκεφαλίδα πληροφορίες για τις φλοιώδεις προθέσεις για κίνηση δεξιοτήτων

• Τα ενδιάμεσα μέρη των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων προεκτείνονται προς το στέλεχος και τα νωτιαία κινητικά κέντρα μέσω του ερυθρού πυρήνα (red nucleus). Η λειτουργία τους σημαίνει ότι η παρεγκεφαλίδα χρησιμοποιεί τα αισθητικά ερεθίσματα για να επηρεάσει το φλοιικό κινητικό προϊόν κατά τη διάρκεια της κίνησης που περιλαμβάνει την ομιλία.

Κύκλωμα ελέγχου της παρεγκεφαλίδας και η ομιλία (the cerebellar control circuit and speech) (4)

• Ρόλος της παρεγκεφαλίδας στην ομιλία

1. Οι πληροφορίες από το φλοιό για τους στόχους για ομιλία με ένα σκοπό δραστηριοποιούν το ρόλο της παρεγκεφαλίδας στο σχεδιασμό κίνησης μεγάλου εύρους. Το μήνυμα από το φλοιό επίσης προετοιμάζει την παρεγκεφαλίδα να ελέγξει την επάρκεια του προϊόντος της ομιλίας καθώς η ανάδραση από μύες και τένοντες φτάνει από την περιφέρεια

2. Οι αρχικές εντολές του φλοιού για κινητική ομιλία είναι πιθανόν προσωρινές, ανακριβείς και παραπάνω από το κανονικό για να επιτευχθούν οι στόχοι της κίνησης. Η αποκλειστική λειτουργία των κυττάρων Purkinje (μέσα στην παρεγκεφαλίδα) συντελεί στην εξομάλυνση, συντονισμό και κατάλληλη στο χρόνο κίνηση για ομιλία όπως και στη λάξευση του μαρμάρου για να γίνει άγαλμα.

Κύκλωμα ελέγχου της παρεγκεφαλίδας και η ομιλία (the cerebellar control circuit and speech) (5)

3. Η παρεγκεφαλίδα επίσης προδιαθέτει τους μύες για τη βελτιστοποίηση του αισθητικού ερεθίσματος για την κατάσταση των μυών της ομιλίας

• Ερμηνεύει την αισθητική πληροφορία και την ολοκληρώνει με το ερέθισμα από το φλοιό για τους στόχους για ομιλία.

• Έτσι επηρεάζει την επακόλουθη φλοιοκινητική λειτουργία και εξομαλύνει στο χρόνο τις κινήσεις των μυών για ομιλία.

Κύκλωμα ελέγχου της παρεγκεφαλίδας και η ομιλία (the cerebellar control circuit and speech) (6)

• Αποτελέσματα της βλάβης

• Κροκυκοειδείς βλάβες συνδέονται με αταξία του κορμού (truncal ataxia) (ανικανότητα να σταθούμε ή να καθήσουμε χωρίς να πέσουμε)

• Βλάβες του πρόσθιου λοβού συνδέονται με αταξία βαδίσματος

• Βλάβες του οπίσθιου λοβού συνδέονται με αταξία των άκρων (limb ataxia) και υποτονία (hypotonia), τρέμουλο (tremor) και έλλειψη συντονισμού (incoordination) σύστοιχη στην πλευρά της βλάβης (αυτή η βλάβη μπορεί να οδηγήσει στη δυσαρθρία)