Εστιακή Οζώδης Υπερπλασία - Ηπατοκυτταρικό Αδένωμα -...
-
Upload
dimitris-p-korkolis -
Category
Health & Medicine
-
view
197 -
download
7
Transcript of Εστιακή Οζώδης Υπερπλασία - Ηπατοκυτταρικό Αδένωμα -...
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ
ΓΖΜΖΣΡΖ Π. ΚΟΡΚΟΛΖ
ΥΔΗΡΟΤΡΓΟ
ΓΗΓΑΚΣΩΡ ΠΑΝΔΠΗΣΖΜΗΟΤ ΑΘΖΝΩΝ
ΔΠΗΜΔΛΖΣΖ Β’
Α.Ο.Ν.Α. «Ο ΑΓΗΟ ΑΒΒΑ»
2
FNH - HA
Αλαγλσξίδνληαη νινέλα θαη πην ζπρλά
Πξόζθαηεο ηερλνινγηθέο εμειίμεηο ζηελ απεηθόληζε
Δπξεία ρξήζε ηνπο ζηελ θαζεκεξηλή θιηληθή πξάμε
Σπραίν εύξεκα ρσξίο εηδηθά ζπκπηώκαηα
σζηή δηάγλσζε:
α. Αηηηνπαζνγέλεηα
β. Θεξαπεία
γ. Πξόγλσζε
“ …it is sometimes difficult to differentiate a benign liver mass from a
malignant tumor without definitive histological proof…“
Miroslav Milisevic, Stockholm 2008
3
EVIDENCE-BASED SURGERY
…No RCTs
... No evidence supporting or refuting elective surgery for patients with benign liver tumors…
…Large, long-term, randomized clinical trials with adequate methodology needed to assess the benefits and harms of elective surgery…
…Elective surgery is controversial and indications are represented by uncertain diagnosis, presence of symptoms and prevention of major complications…
Colli et al. Elective surgery for benign liver tumors. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007
4
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
2νο ζε ζπρλόηεηα θαινήζεο όγθνο ηνπ ήπαηνο
2.5% - 8% ηνπ γεληθνύ πιεζπζκνύ
Κάζε ειηθία αιιά ζπλήζσο γπλαίθεο 30 – 50 εηώλ
Γ : Α = 8 : 1
Γελ ζρεηίδεηαη κε OCs
80% κνλήξεο βιάβε ζην δεμηό ινβό
3% - 20% πνιπεζηηαθή εληόπηζε
3 – 5 cm δηάκεηξνο (range 1mm-19cm)
Αζπκπησκαηηθόο όγθνο ζην 90% ησλ πεξηπηώζεσλ
≤ 10%: θνηιηαθόο πόλνο, επαηνκεγαιία, ππξεηόο
Φπζηνινγηθά LFTs, a-FP
Wenniger LM, et al. Digestive Surgery 2010
Fabre A, et al. Hepatology 2002
5
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
Απόιπηα θαινήζεο όγθνο
Γελ πξνδηαζέηεη ζε ξήμε, αηκνξξαγία ή θαθνήζε εμαιιαγή
Αληίδξαζε ζε ηνπηθή αηκνδπλακηθή αζηάζεηα ηνπ ήπαηνο
Αγγεηαθή αλσκαιία πνπ νδεγεί ζε ηζηηθή ππεξ- ή ππν νμπγόλσζε
α. πλύπαξμε κε αηκαγγείσκα 20%
β. Δμέιημε ύζηεξα από ζξόκβσζε αηκαγγεηώκαηνο
γ. Κιεξνλνκηθή Αηκνξξαγηθή Σειαγγεηεθηαζία 3%
δ. Κίξξσζε ήπαηνο κε θηξζνύο νηζνθάγνπ
ε. Αγγεηαθέο αλσκαιίεο εγθεθάινπ
ζη. Υεκεηνζεξαπεία/ κεηακόζρεπζε stem cells ζηελ παηδηθή ειηθία
Libbrecht L, et al. Am J Gastroenterol 2006
Turowski C, et al. Pathol Int 2009
Sudour H, et al. Bone Marrow Transplant 2009
6
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
Καιώο πεξηγεγξακκέλν
Υσξίο δηαθξηηή θάςα
Κεληξηθή ηλώδεο νπιή
“central scar”
Αθηηλσηά δηαθξαγκάηηα
Όδνη από θαινήζε επαηνθύηηαξα
Μεγάια δπζηξνθηθά αγγεία κέζα ζηελ θεληξηθή νπιή
Glutamine synthetase immunostaining
“maplike pattern”
Bioulac-Sage P, et al. Liver Int 2009
7
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
1. Γηαηαξαγκέλε νδώδεο
αξρηηεθηνληθή
2. Αλώκαια αξηεξηαθά θαη θιεβηθά
αγγεία
3. Τπεξπιαζία ησλ κηθξώλ
ρνιαγγείσλ
Λεκθηθή αληίδξαζε
Πνιπθισληθή πξνέιεπζε
p53 (-) Wnt (-)
Β-Catenin (+)
ππεξπιαζία επαηνθπηηάξσλ
επαηηθή αλαγέλλεζε
Ang-1/Ang-2 (+++++)
Makhlouf RA, et al. Human Pathol 2005
8
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
Triple-phase CT scan
MRI scan
ECUS
Tc-99m sulfur colloid scan (Kupffer cells)
Biopsy < 10%
FNAB Γηαδεξκηθά ππό US ή CT αηκνξξαγία, αηκνρνιία, πλεπκνζώξαθαο, ρνιόξξνηα,
πεξηθαξδηαθόο πσκαηηζκόο (1%)
HCC???
Core tissue Biopsy
Surgical Biopsy: Open
Laparoscopic
90%
9
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
10
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
11
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
“Typical FNH”
With central scar
50 – 60%
“Atypical FNH”
Without central scar
“Telangiectatic HA”
12
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
13
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
14
“Atypical FNH”
15
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
Πολλαπλή Αδενωμάηωζη ΖΑ κε θεληξηθή αηκνξξαγία/ λέθξσζε
Fibrolamellar CA Renal cell carcinoma metastasis
16
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
17
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
18
ΔΣΗΑΚΖ ΟΕΩΓΖ ΤΠΔΡΠΛΑΗΑ (FNH)
Δλδείμεηο Υεηξνπξγηθήο Δθηνκήο:
Γελ ππάξρνπλ δεδνκέλα πνπ λα ππνζηεξίδνπλ ηελ πξνθπιαθηηθή εθηνκή ηνπ
FNH πξηλ από εγθπκνζύλε
Σπραίν εύξεκα ζηε δηάξθεηα άιισλ επεκβάζεσλ:
α. Βηνςία?
β. Δθηνκή?
Δπίκνλε ζπκπησκαηνινγία (βεβαησκέλε δηάγλσζε, όγθνο > 5 εθ)
Ακθίβνιε δηάγλσζε (8 – 10% όηαλ ππάξρεη ππνςία θαθνήζεηαο)
Ζ δπλαηόηεηα ιαπαξνζθνπηθήο εθηνκήο ΓΔΝ πξέπεη λα αιιάμεη ηηο ελδείμεηο
Αλεμαξηήησο κεγέζνπο ή αξηζκνύ, εάλ FNH αζπκπησκαηηθό,
ΚΑΜΗΑ ΘΔΡΑΠΔΗΑ Ή ΠΑΡΑΚΟΛΟΤΘΖΖ
Ercolani Giorgio, et al. Digestive Surgery 2010
19
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ (ΖΑ)
Αζπλήζεο θαινήζεο αγγεηαθόο όγθνο ηνπ ήπαηνο
3 – 10 θνξέο ζπαληόηεξν από FNH
Μεηά ην 1960 ιόγσ ησλ OCs
Γπλαίθεο 20 - 40 εηώλ
1 – 1.3 / 106 γπλαίθεο → ρσξίο ή κεηά ρξήζε OCs < 2 έηε
34 / 106 γπλαίθεο → κεηά ζπζηεκαηηθή ρξήζε OCs > 2 έηε
Μνλήξεο βιάβε 70% - Γεμηόο ινβόο 70%
5 – 10 εθ δηάκεηξνο (> 10 εθ ζην 30%)
Αλδξνγόλα ζηεξνεηδή (bodybuilding, aplastic anemia)
Glycogen storage disease I – III, .Γ. (adenomatosis > 10 HAs)
↑↑↑ Έθθξαζε ηεο κεκβξαληθήο gp cadherin ζην επαηνθύηηαξν
Cherqui D, et al, Gastroenterol Clin Biol 1997
20
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ (ΖΑ)
Σπραίν εύξεκα 50%
πκπηώκαηα (30 – 45%):
- Υξόληνο πόλνο ΓΔ ππνρνλδξίνπ
- Δπηγαζηξηθό άιγνο
- Ομύ, δηαμηθηζηηθό άιγνο shock
α. Κεληξηθή λέθξσζε
β. Αηκνξξαγία 30% (↑↑↑εγθπκνζύλε, έκκελνο ξύζε)
i. Δληόο ηνπ όγθνπ
ii. ην παξαθείκελν επαηηθό παξέγρπκα
iii. Αηκνπεξηηόλαην
Ζπαηνκεγαιία (2 – 4%) SLTs abnormal 7% α-FP=KΦ
Καθνήζεο εμαιιαγή 5%
Colombo M, et al. Textbook of Hepatology, Oxford, 2008
21
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ (ΖΑ)
Υσξίο ηλώδε θάςα
ηνηρεία λέθξσζεο αηκνξξαγίαο
Καινήζε επαηνθύηηαξα ζε δηθηπσηνύο ζρεκαηηζκνύο
Απνπζία ρνιαγγείσλ (Γ.Γ. FNH)
Απνπζία ίλσζεο
Μηθξή θπηηαξηθή αηππία
Σξνθνθόξα αγγεία κε ιεπηά ηνηρώκαηα ζηελ πεξηθέξεηα
Απμεκέλν ελδνθπηηάξην ιίπνο
Απμεκέλν γιπθνγόλν
22
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ (ΖΑ)ΓΗΑΦΟΡΔΣΗΚΔ ΟΝΣΟΣΖΣΔ?
Bioulac-Sage P, et al. World J Gastroenterol 2007
Surgery:
1. Symptoms
2. Complications
3. ≥ 5 cm
23
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ (ΖΑ)ΓΗΑΦΟΡΔΣΗΚΔ ΟΝΣΟΣΖΣΔ?
24
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ (ΖΑ)
Μνξηαθή Βηνινγία HA
Group 1: HAs with Mutations in the
HNF1A Gene
Group 2: HAs with Mutations of the
β-Catenin Gene
Group 3: Inflammatory HAs
Group 4: HAs without Markers
25
α. ηεάησζε
β. Απνπζία θπηηαξηθώλ αηππηώλ
γ. Απνπζία θιεγκνλήο
26
27
28
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ (ΖΑ)
Wenniger L Maillette DB, et al. Dig Surg 2010
(BMI > 25)
29
α. Γηάηαζε ησλ θνιπνεηδώλ
β. Φιεγκνλώδεηο δηεζήζεηο
γ. Πεπαρπζκέλα αγγεία
δ. ηεάησζε
30
31
FUTURE APPROACH???
Paradis V, et al. Hepatology 2009
> 5cm
32
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ (ΖΑ)
33
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ (ΖΑ)
34
35
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ (ΖΑ)
36
LEFT LATERAL SECTIONECTOMY ΓΗΑ ΖΑ
37
ΔΚΣΟΜΖ IVb
38
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ ΚΑΗ
ΔΓΚΤΜΟΤΝΖ
↑↑↑ Δπηπέδσλ νηζηξνγόλσλ θαη πξνγεζηεξόλεο
Γηαβήηεο θύεζεο/ινρείαο - ιηπώδεο δηήζεζε ηνπ ήπαηνο
Τπεξνγθαηκία - Τπέξηαζε (απηνάλνζε αληίδξαζε???)
HEELP syndrome (10%) a. Hemolysis
b. Elevated liver enzymes
c. Hepatic tissue ischemia
d. Low platelets
HEELP → DIC → HA rupture and massive bleeding ( ≥ 5cm)
Mortality 8% - 10%
Buell JF, et al. Surg Clin N Am 2010
39
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ ΚΑΗ
ΔΓΚΤΜΟΤΝΖ
ΘΔΡΑΠΔΤΣΗΚΟ ΥΔΓΗΑΜΟ
Προ εγκσμοζύνης:
ΖΑ < 5 εθ → Γηαθνπή OCs (ζπλήζσο ππνζηξνθή ζην 6κελν + follow-up)
Γίαηηα ζε GSD, MODY3
HA ≥ 5 εθ → Αλαβνιή εγθπκνζύλεο
Υεηξνπξγηθή εθηνκή εάλ ηερληθά πξνζβάζηκν
Δλαιιαθηηθά TAE - RFA
Καηά ηην εγκσμοζύνη:
ΖΑ < 5 εθ → Γηαηήξεζε θύεζεο
Παξαθνινύζεζε κε US αλά κήλα
ΖΑ ≥ 5 εθ → Γηαηήξεζε θύεζεο
Υεηξνπξγηθή εθηνκή ζην 2ν ηξίκελν
Δλαιιαθηηθά TAE - RFA
Shaked O, et al Surg Clin N Am 2010
40
RADIOFREQUENCY ABLATION YΠΟ IOUS
41
ΡΖΞΖ ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟΤ ΑΓΔΝΩΜΑΣΟ
HA ≥ 5 εθ + OCs: 58 – 65%
HA ≥ 5 εθ – OCs: 25%
HA < 5 εθ OCs: 0%
Αηκνδπλακηθή ζηαζεξνπνίεζε
Απεηθνληζηηθή δηάγλσζε (CT, MRI)
Δξεπλεηηθή ιαπαξνηνκία
Δθηνκή
Gauge packing
Δπίζπεπζε ηνθεηνύ
Λαπαξνζθνπηθή πξνζέγγηζε???
RFA……….
OLT……….
TAE!!! “GOLD STANDARD”
Ribeiro Jr, MAF, et al. Surg Clin N Am 2009
Stoot JH, et al. Br J Surg 2007
42
ΡΖΞΖ ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟΤ ΑΓΔΝΩΜΑΣΟ
Huurman VAL, et al. Digestive Surg 2010
43
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ ΚΑΗ
ΚΑΡΚΗΝΟ
πρλά αδύλαηε ε Γ.Γ. κεηαμύ ΖΑ θαη θαιώο δηαθνξνπνηεκέλνπ HCC
- Απεηθόληζε
- FNA Biopsy
Καθνήζεο Δμαιιαγή ΖΑ (5%)
Σν επαηνθπηηαξηθό αδέλσκα είλαη κνλνθισληθόο όγθνο
β – catenin recurrent mutation
Mηθξνζθνπηθέο εζηίεο HCC εληόο ηνπ αδελώκαηνο
Πιήξεο θαηάιεηςε ηνπ ΖΑ από θαξθηληθά θύηηαξα
HCC ζε κε – θηξξσηηθό ήπαξ
Νεόηεξνη αζζελείο 40 – 50 εηώλ
Πεξηζζόηεξεο γπλαίθεο
Άλδξεο κε Μεηαβνιηθό ύλδξνκν
Micchelli ST, et al. Mod Pathol 2008
44
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ ΚΑΗ
ΚΑΡΚΗΝΟ
Farges O, et al. Digestive Surg 2010
45
ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΟ ΑΓΔΝΩΜΑ ΚΑΗ
ΚΑΡΚΗΝΟ
ΠΡΟΓΗΑΘΔΗΚΟΗ ΠΑΡΑΓΟΝΣΔ
Μέγεζνο ΖΑ
Γηάκεηξνο ≥ 5 εθ
Αληηζπιιεπηηθά θάξκαθα
OCs επί 5 έηε → ΖΑ
OCs επί 8 έηε → Dysplasia
OCs επί 10 έηε → HCC
Αλαηκία Fanconi θαη Αλδξνγόλα ζηεξνεηδή
Risk of HCC: 46% before 50 years (κεηά ρξήζε επί 4εηία)
Glucose Storage Disease
Άλδξεο < 50 εηώλ
Πνιιαπιή Αδελσκάησζε
ΠΡΟΟΥΖ ΣΖΝ ΔΚΣΟΜΖ!!! (Αηκνξξαγηθή δηάζεζε ιόγσ εγθισβηζκνύ ησλ αηκνπεηαιίσλ)
46
ΣΤΠΗΚΖ RF-ASSISTED ΑΡΗΣΔΡΖ ΖΠΑΣΔΚΣΟΜΖ
47
48
ΣΤΠΗΚΖ ΓΔΞΗΑ ΖΠΑΣΔΚΣΟΜΖ ΓΗΑ ΖΑ vs HCC
ΜΔ CUSA ΚΑΗ ΓΗΠΟΛΗΚΖ ΓΗΑΘΔΡΜΗΑ
49
ΣΤΠΗΚΖ ΓΔΞΗΑ ΖΠΑΣΔΚΣΟΜΖ ΓΗΑ ΖΑ vs HCC
50
ΤΜΠΔΡΑΜΑΣΑ
FNH θαη ΖΑ είλαη νη πην ζπρλνί θαινήζεηο αγγεηαθνί όγθνη ηνπ ήπαηνο
Αζαθήο αηηηνπαζνγέλεηα θαη επηδεκηνινγία
Γπλαίθεο >>> Άλδξεο
Οξκόλεο ηνπ θύινπ
Οξζή Απεηθνληζηηθή Γηάγλσζε ( CT, MRI, CEUS)
FNH: Μνξθή εληνπηζκέλεο επαηηθήο θίξξσζεο
Όρη επηπινθέο
πάληεο ελδείμεηο ρεηξνπξγηθήο παξέκβαζεο
ΖΑ: Μνλνθισληθό λεόπιαζκα
OCs - Μεηαβνιηθά ζύλδξνκα
Απηόκαηε Αηκνξξαγία (25-30%) - Καθνήζεο Δμαιιαγή (5%)
Γηαθνπή νξκνλώλ
Δθηνκή ≥ 5 εθ ζηηο γπλαίθεο
Δθηνκή θάζε όγθνπ ζηνπο άλδξεο
Μνξηαθή βηνινγία → Ηδαληθόο ζεξαπεπηηθόο ζρεδηαζκόο