Ikterus

Dr. Daniel Venetz

Leitender Arzt Gastroenterologie / Hepatologie

Luzerner Kantonsspital

12. Frühlingszyklus: 20. März 2019

IKTERUS: same same but different…

Definition: Ikterus

Ikterus (altgriechisch ἴκτερος, íkteros, „Gelbsucht“)

Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute und innerer Organe infolge einer Hyperbilirubinämie

Sichtbar in der Regel ab einer Bilirubinkonzentration von 2-3mg/dl (34-51umol/l)

Pathophysiologie: Ikterus Bilirubin Metabolismus

Ikterus: Anamnese

Aktuelle Symptome: Fieber

Bauchschmerzen

Appetitverlust / Myalgien

Acholischer Stuhl

Gewichtsverlust

Erweiterte Anamnese

Medikamente

Alkohol / Drogen

Reiseanamnese

Operationen

HIV

Angeborene Erkrankungen

Hämatologische

Grunderkrankungen

Ikterus: Klinischer Status & Labor

Status

Palpable Gallenblase

(Courvoisier Zeichen)

Aszites

Splenomegalie

Spider naevi

Gynäkomastie

Labor

GOT, GPT, AP, GGT

Bilirubin

Konjugiert

Unkonjugiert

INR & Albumin

Unkonjugierte Hyperbilirubinämie

“Praehepatischer”

Ikterus

Erhöhte Produktion?

Hämolyse

Extravasation

Verminderte Aufnahme?

Portosystemic Shunt

Medikamente (Rifampicin)

Eingeschränkte Konjugierung?

Erworben Neonatal

Fortgeschrittene Zirrhose

Angeboren Crigler – Najjar I / II

M. Meulengracht

“Hepatischer/Posthepatischer”

Ikterus

Konjugierte Hyperbilirubinämie

Intrahepatisch?

Hepatozellulär (Akut / Chronisch)

Cholestatisch

Extrahepatisch? Cholestatisch

IKTERUS: same same but different…

Prähepatisch

Hämolyse Intrinsische /

Extrinsische Defekte der

Erythrozyten

Intrahepatisch

Hepatozellulär Parenchymatöse

Störung der

Hepatozyten

Extrahepatisch

Cholestatisch Obstruktion der

Gallenwege

Prähepatischer Ikterus

Defekte der Erythrozyten Spherocytosis: Erythrozyten Membranstörung

G6P-Dehyrogenase Mangel

Pyruvat-Kinase Mangel

Sichelzell – Anämie: Abnormale Hb Synthese

Verminderte Aufnahme Medikamente

Defekte Konjugierung (angeboren / erworben) Crigler-Najiar I und II

Gilbert Syndrom (M. Meulengracht)

Intra-hepatischer Ikterus

Diagnostik: Intrahepatisch vs. Extrahepatisch

Ultraschall Computertomographie

MRCP / MRI Leber / Pankreas

EUS

ERCP (therapeutisch)

dilatiert biliäre Obstruktion

schlank parenchymatöse

Hepatopathie

Cholestase, Ultraschall & Gallenwegskaliber

Die Faustregel

Intrahepatischer Ikterus

(hepatozellulär)

Neoplasien

HCC / Cholangio Ca

Metastasen

Lymphome

Infektionen

Fungal

Candida, Cryptococccus

Parasiten

Helminthen (Schistosomiasis, Ascaris, Fasciola, Clonorchis)

Protozoen (Toxoplasmose, Amöbiasis)

Bakteriell

Tuberkulose

Syphilis

Brucella / Rickettsia

Viral

Virushepatitis

Herpesvirus

Adeno / Enterovirus

Ebola / Marburg / Lassa

Metabolisch

Morbus Wilson

Hämochromatose

Porphyrie

Alpha 1 AT - Mangel

Systemic

Herzinsuffizienz

Budd Chiari Syndrome

Sarcoidose

Amyloidose

Intrahepatischer Ikterus

(hepatozellulär)

Toxisch

Alkohol

Medikamente

Arsen

Aflatoxin B1

Immunologisch

Autoimmunhepatitis

PBC (Primär biliäre Cholangitis)

PSC (Primär skerosierende Cholangitis)

Overlap Syndrom

Autoimmuncholangiopathie

Lebertoxische Medikamente

Drug induced Liver injury

Amoxicillin / Clavulansäure (12%)

Isoniazid (6.5%)

Nitrofurantoin (5.6%)

TMP / SMZ (4.1%)

Ciprofloxacin (2.1%)

Extra-hepatischer Ikterus

Intrahepatisch

Hilär

D. Hepaticus communis

Ductus cysticus /

Gallenblase

Ductus

hepatocholedochus

Papille

Abflusshindernis in den extrahepatischen Gallengängen

Extrahepatischer Ikterus

Schmerzloser Ikterus

Neoplasien

Cholangiokarzinom

Papillenkarzinom

Pankreaskarzinom

Duodenalkarzinom

Biliäre Strikturen

Benign / maligne

Lymphknoten-Metastasen

Schmerzhafter Ikterus

Choledocholithiasis

Recurrent pancreatitis

(Sphincter Oddi

Dysfunktion)

Patholog. Muster

Transaminasen

Alk. Phosphatase

Bilirubin

Zytolytisch

Pathologische Leberwerte

Cholestatisch

--

--

Akute Hepatitis

Parenchymatöse Hepatopathie

CholestatischeH

epatopathie

Biliäre

Obstruktion

Extrahepatischer Ikterus:

Rolle der Endoskopie

Extrahepatischer Ikterus: Rolle der Endoskopie

Ursache des extrahepatischen Ikterus klären:

Maligne?

Benigne?

Therapieoptionen anbieten:

Benigne Ursache Endoskopische Therapie? Stent?

Maligne Ursache Resektion / Nicht-resektabel? Stenting?

ERCP:

Früher Diagnostisch – Heute Therapeutisch

Mazen et al. Am J Gastroenterol 2007; 102:966-975

Huang et al. Gastrointest Endoscopy 2017, Jan 4

ERCP: Indikation

Cholangitis

Galleleck (z.B nach Cholezytektomie)

Choledocholithiasis

Benigne / maligne Gallengangs – Strikturen

Stententfernung / Stent – Wechsel

Akute, biliäre Pankreatitis

Etc.

ERCP

Kanülierung

Papillotomie

Cholangiogramm

Steinentfernung

Stenteinlage

Cholangioskopie:

Direkte Visualisierung der Gallenwege

Evaluation von unklaren

Gallengangsbefunden (Füllungsdefekte)

Gewebegewinnung unter direkter

Visualisierung

Abgrenzung der Tumorgrenzen von

intraduktalen Cholangiokarzinomen

Intraduktale Lithotripsie von grossen

Gallensteinen (EHL)

Gezielte Kanülierung von schwierigen

Gallengangsstenosen

Digitale Cholangioskopie (Spyglass DS)

Alternativen zur ERCP?

PTCD: Percutaneous Transhepatic Cholangio Drainage

Hybridvariante: Rendez-vous ERCP

EUS-gesteuerte Gallengangsdrainage

Therapeutische EUS: A new kid on the block

Endoskopie: Diagnostische EUS

Direkte Visualisierung der Papille & Duodenum

Endosonographische Darstellung

Supra-ampulläre Region

Pancreas / Ductus pancreaticus

Extrahepatische Gallenwege

Staging

Diagnostische EUS

Endoskopie: Therapeutische EUS

Feinnadelpunktion / Biopsie

Gallengangsdrainage

Zystendrainage

Plexus Blockade

Therapeutische – EUS

EUS-gesteuerte Gallengangs - Drainage:

Hepatico-gastrostomy

EUS-gesteuerte Gallengangs- Drainage

Choledochoduodenostomy

Ikterus: Take home message I

Bildgebung (US, CT, MRI, EUS) essentiell bei

extrahepatischem Ikterus

ERCP (fast) ausschliesslich therapeutischer Einsatz

EUS bis dato diagnostisch, jedoch zunehmend

therapeutischer Einsatz

Ikterus: Take home message II

Danke für die Aufmerksamkeit…