Ikterus
Dr. Daniel Venetz
Leitender Arzt Gastroenterologie / Hepatologie
Luzerner Kantonsspital
12. Frühlingszyklus: 20. März 2019
IKTERUS: same same but different…
Definition: Ikterus
Ikterus (altgriechisch ἴκτερος, íkteros, „Gelbsucht“)
Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute und innerer Organe infolge einer Hyperbilirubinämie
Sichtbar in der Regel ab einer Bilirubinkonzentration von 2-3mg/dl (34-51umol/l)
Pathophysiologie: Ikterus Bilirubin Metabolismus
Ikterus: Anamnese
Aktuelle Symptome: Fieber
Bauchschmerzen
Appetitverlust / Myalgien
Acholischer Stuhl
Gewichtsverlust
Erweiterte Anamnese
Medikamente
Alkohol / Drogen
Reiseanamnese
Operationen
HIV
Angeborene Erkrankungen
Hämatologische
Grunderkrankungen
Ikterus: Klinischer Status & Labor
Status
Palpable Gallenblase
(Courvoisier Zeichen)
Aszites
Splenomegalie
Spider naevi
Gynäkomastie
Labor
GOT, GPT, AP, GGT
Bilirubin
Konjugiert
Unkonjugiert
INR & Albumin
Unkonjugierte Hyperbilirubinämie
“Praehepatischer”
Ikterus
Erhöhte Produktion?
Hämolyse
Extravasation
Verminderte Aufnahme?
Portosystemic Shunt
Medikamente (Rifampicin)
Eingeschränkte Konjugierung?
Erworben Neonatal
Fortgeschrittene Zirrhose
Angeboren Crigler – Najjar I / II
M. Meulengracht
“Hepatischer/Posthepatischer”
Ikterus
Konjugierte Hyperbilirubinämie
Intrahepatisch?
Hepatozellulär (Akut / Chronisch)
Cholestatisch
Extrahepatisch? Cholestatisch
IKTERUS: same same but different…
Prähepatisch
Hämolyse Intrinsische /
Extrinsische Defekte der
Erythrozyten
Intrahepatisch
Hepatozellulär Parenchymatöse
Störung der
Hepatozyten
Extrahepatisch
Cholestatisch Obstruktion der
Gallenwege
Prähepatischer Ikterus
Defekte der Erythrozyten Spherocytosis: Erythrozyten Membranstörung
G6P-Dehyrogenase Mangel
Pyruvat-Kinase Mangel
Sichelzell – Anämie: Abnormale Hb Synthese
Verminderte Aufnahme Medikamente
Defekte Konjugierung (angeboren / erworben) Crigler-Najiar I und II
Gilbert Syndrom (M. Meulengracht)
Intra-hepatischer Ikterus
Diagnostik: Intrahepatisch vs. Extrahepatisch
Ultraschall Computertomographie
MRCP / MRI Leber / Pankreas
EUS
ERCP (therapeutisch)
dilatiert biliäre Obstruktion
schlank parenchymatöse
Hepatopathie
Cholestase, Ultraschall & Gallenwegskaliber
Die Faustregel
Intrahepatischer Ikterus
(hepatozellulär)
Neoplasien
HCC / Cholangio Ca
Metastasen
Lymphome
Infektionen
Fungal
Candida, Cryptococccus
Parasiten
Helminthen (Schistosomiasis, Ascaris, Fasciola, Clonorchis)
Protozoen (Toxoplasmose, Amöbiasis)
Bakteriell
Tuberkulose
Syphilis
Brucella / Rickettsia
Viral
Virushepatitis
Herpesvirus
Adeno / Enterovirus
Ebola / Marburg / Lassa
Metabolisch
Morbus Wilson
Hämochromatose
Porphyrie
Alpha 1 AT - Mangel
Systemic
Herzinsuffizienz
Budd Chiari Syndrome
Sarcoidose
Amyloidose
Intrahepatischer Ikterus
(hepatozellulär)
Toxisch
Alkohol
Medikamente
Arsen
Aflatoxin B1
Immunologisch
Autoimmunhepatitis
PBC (Primär biliäre Cholangitis)
PSC (Primär skerosierende Cholangitis)
Overlap Syndrom
Autoimmuncholangiopathie
Lebertoxische Medikamente
Drug induced Liver injury
Amoxicillin / Clavulansäure (12%)
Isoniazid (6.5%)
Nitrofurantoin (5.6%)
TMP / SMZ (4.1%)
Ciprofloxacin (2.1%)
Extra-hepatischer Ikterus
Intrahepatisch
Hilär
D. Hepaticus communis
Ductus cysticus /
Gallenblase
Ductus
hepatocholedochus
Papille
Abflusshindernis in den extrahepatischen Gallengängen
Extrahepatischer Ikterus
Schmerzloser Ikterus
Neoplasien
Cholangiokarzinom
Papillenkarzinom
Pankreaskarzinom
Duodenalkarzinom
Biliäre Strikturen
Benign / maligne
Lymphknoten-Metastasen
Schmerzhafter Ikterus
Choledocholithiasis
Recurrent pancreatitis
(Sphincter Oddi
Dysfunktion)
Patholog. Muster
Transaminasen
Alk. Phosphatase
Bilirubin
Zytolytisch
Pathologische Leberwerte
Cholestatisch
--
--
Akute Hepatitis
Parenchymatöse Hepatopathie
CholestatischeH
epatopathie
Biliäre
Obstruktion
Extrahepatischer Ikterus:
Rolle der Endoskopie
Extrahepatischer Ikterus: Rolle der Endoskopie
Ursache des extrahepatischen Ikterus klären:
Maligne?
Benigne?
Therapieoptionen anbieten:
Benigne Ursache Endoskopische Therapie? Stent?
Maligne Ursache Resektion / Nicht-resektabel? Stenting?
ERCP:
Früher Diagnostisch – Heute Therapeutisch
Mazen et al. Am J Gastroenterol 2007; 102:966-975
Huang et al. Gastrointest Endoscopy 2017, Jan 4
ERCP: Indikation
Cholangitis
Galleleck (z.B nach Cholezytektomie)
Choledocholithiasis
Benigne / maligne Gallengangs – Strikturen
Stententfernung / Stent – Wechsel
Akute, biliäre Pankreatitis
Etc.
ERCP
Kanülierung
Papillotomie
Cholangiogramm
Steinentfernung
Stenteinlage
Cholangioskopie:
Direkte Visualisierung der Gallenwege
Evaluation von unklaren
Gallengangsbefunden (Füllungsdefekte)
Gewebegewinnung unter direkter
Visualisierung
Abgrenzung der Tumorgrenzen von
intraduktalen Cholangiokarzinomen
Intraduktale Lithotripsie von grossen
Gallensteinen (EHL)
Gezielte Kanülierung von schwierigen
Gallengangsstenosen
Digitale Cholangioskopie (Spyglass DS)
Alternativen zur ERCP?
PTCD: Percutaneous Transhepatic Cholangio Drainage
Hybridvariante: Rendez-vous ERCP
EUS-gesteuerte Gallengangsdrainage
Therapeutische EUS: A new kid on the block
Endoskopie: Diagnostische EUS
Direkte Visualisierung der Papille & Duodenum
Endosonographische Darstellung
Supra-ampulläre Region
Pancreas / Ductus pancreaticus
Extrahepatische Gallenwege
Staging
Diagnostische EUS
Endoskopie: Therapeutische EUS
Feinnadelpunktion / Biopsie
Gallengangsdrainage
Zystendrainage
Plexus Blockade
Therapeutische – EUS
EUS-gesteuerte Gallengangs - Drainage:
Hepatico-gastrostomy
EUS-gesteuerte Gallengangs- Drainage
Choledochoduodenostomy
Ikterus: Take home message I
Bildgebung (US, CT, MRI, EUS) essentiell bei
extrahepatischem Ikterus
ERCP (fast) ausschliesslich therapeutischer Einsatz
EUS bis dato diagnostisch, jedoch zunehmend
therapeutischer Einsatz
Ikterus: Take home message II
Danke für die Aufmerksamkeit…
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