ΚΡΥΨΟΡΧΙΑ

Γαβαλάκης ΝίκοςΕπιμελητής Α΄

«Τζάνειο» Νοσοκομείο Παιδοχειρουργική Κλινική

ΟΡΙΣΜΟΣ

• Μη ύπαρξη του όρχεος στη φυσιολογική

του θέση εντός του συστοίχου ημιοσχέου.

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ

• Στα τελειόμηνα περίπου 3 %.

• Στο τέλος του πρώτου έτους κυμαίνεται 0,8-1 %.

• Στα πρόωρα η συχνότητα είναι πολύ μεγαλύτερη.

• Η συχνότερη συγγενής ανωμαλία των έξω γεννητικών οργάνων του άρρενος

Scorer & Farrington 1992

ΕΝΤΟΠΙΣΗ

• 90% μονόπλευρη

• 70% δεξιά

ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑ

ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑ

• 1η φάση : ενδοκοιλιακή κάθοδος (έως 6

μήνα)

• 2η φάση : διαβουβωνική 7ο και 8ο μήνα

• 3η φάση : οσχεική (μέχρι και 3 μήνες μετά

την γέννηση)

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

• Αληθής κρυψορχία 61 %

• Εκτοπία 11,5 %

• Ανελκόμενος 24 %

• Ανορχία 3-4 % Kogan 1995

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

• Νευρομυικά αίτια

• Ανατομικά αίτια

• Ορμονικά αίτια

• Ορχικά αίτια

ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΑ ΑΙΤΙΑ

• Ανεπαρκής νεύρωση του κρεμαστήρα μυός απο το Αυτόνομο Νευρικό Σύστημα

Tanyel FC et al, J.Pediatr Surgery April 2001

ΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΑΙΤΙΑ• Βραχεία σπερματικά αγγεία

• Όχι καλή πρόσφυση του οίακα

• Παραμονή ανοικτού ελυτροπεριτοναικού πόρου

• Στενό βουβωνικό στόμιο – βουβωνικός πόρος

ΟΡΜΟΝΙΚΑ ΑΙΤΙΑ• Βλάβη του άξονα υποθαλάμου – υπόφυσης – γονάδων

Μειωμένη παραγωγή τεστοστερόνης

Μείωση του αριθμού των σπερματικών κυττάρων

Συνύπαρξη κρυψορχίας με σύνδρομο Kalman και

σύνδρομο Prader - Willi

ΟΡΧΙΚΑ ΑΙΤΙΑ

• Ενδογενείς βλάβες όρχεων μη

ευαίσθητοι στις γοναδοτροπίνες

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΡΥΨΟΡΧΙΑΣ• Επισκόπηση

• Ψηλάφηση

• Υπερηχοτομογραφία

• CT

• MRI

• Φλεβογραφία

• Ραδιενεργό σπινθηρογράφημα όρχεων

• Ορμονικός έλεγχος

• Λαπαροσκόπηση

84 Pediatric Laparoscopy

8

Figure 8.1. This boy has a “peeping” testis. This term refers to a testis that is locatedon the inguinal side of a patent processus vaginalis and is pushed into the abdomi-nal cavity with palpation thereby making it non-palpable. Orchiopexy can be per-formed in many of these children using a conventional inguinal approach. How-ever, in selected cases, a laparoscopic or chiopexy is required.

Figure 8.2. This algorithm depicts management of a boy with a non-palpable testisdepending on the findings at laparoscopy .

Κλινική εξέταση

ΣΥΝΥΠΑΡΧΟΥΣΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ

• Ανωμαλίες επιδυδιμίδας και σπερματικού πόρου 11-36 % (διαφόρου βαθμού ορχεο-επιδυδιμικός διαχωρισμός)

• Ανωμαλίες ουροποιητικού συστήματος 18 % Νεφρική υποπλασία – αγενεσία Απόφραξη ουρητηροπυελικής συμβολής Πεταλοειδής νεφρός Υποσπαδίας 3 % (προσοχή σε άμφω κρυψορχία και υποσπαδία)• Χρωμοσωμικές ανωμαλίες• Άλλες ανωμαλίες ΚΝΣ (μηνιγγοκήλη) Λυκόστομα Λαγόχειλος Πρωτοπαθής υποφυσιακή ανεπάρκεια

Σύνδρομο Prune Belly

ΣΥΝΕΠΕΙΕΣ

• Υπογονιμότητα

• Νεοπλασία

• Συστροφή όρχεος

• Τραύμα

• Διαταραγμένος ψυχισμός

ΥΠΟΓΟΝΙΜΟΤΗΤΑ• Ιστολογικές αλλοιώσεις επι παραμελημένης κρυψορχίας

Ελλάτωση της μέσης διαμέτρου των σπερματικών σωληναρίων

Προοδευτική εξαφάνιση των βλαστικών κυττάρων

Εκφύλιση των κυττάρων του Sertoli

Διάμεση ίνωση

• Ορατές μορφολογικές αλλοιώσεις

Ηπίου ,μετρίου ή σοβαρού βαθμού ατροφία του όρχεος

Διαφόρου βαθμού απόσπαση μεταξύ επιδυδιμίδας και όρχεος

Επιμήκυνση της ουράς της επιδυδιμίδας και του σπερματικού πόρου

Δεν επηρεάζονται τα διάμεσα κύτταρα Leyding – Επαρκής παραγωγή τεστοστερόνης

ΝΕΟΠΛΑΣΙΑ• 20-40 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο απο τον γενικό πληθυσμό

• Μεγαλύτερος κίνδυνο σε ενδοκοιλιακό όρχι

• 20 % πιθανότητα να αναπτύξει ο φυσιολογικός όρχις σε μονόπλευρη κρυψορχία

• > 60% των όγκων είναι σεμινώματα

• Συνήθης 3η με 4η δεκαετία ζωής

• Η ορχεοπηξία δεν μειώνει την πιθανότητα κακοήθους εξαλλαγής αλλά βοηθά στην πρώιμη διάγνωση του όγκου

• Επιβάλλεται Follow –up του ασθενούς

ΣΤΟΧΟΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ• Βελτίωση μελλοντικής γονιμότητας

• Διευκόλυνση της πρώιμης διάγνωσης Ca

• Διόρθωση συνυπάρχουσας κήλης

• Αισθητικό και ψυχολογικό όφελος

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ

• Ηλικία επέμβασης 12 – 18 μηνών

Η ΒΑΣΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Επιπλοκές επέμβασης

• Αιμάτωμα – Φλεγμονή

• Συστροφή όρχεος

• Ατροφία όρχεος

• Υποτροπή – άνοδος όρχεος