χώρακαι

Η Γλυκι χρωματιστές κεραίες

Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις ανωμαλίες γλυκοσυλίωσης:

© Ιδέα και κείμενο: Belén Pérez-Dueñas, Merche Serrano και Mª Antònia Vilaseca (HSJD), Paz Briones (HCP-CSIC).© Εικονογράφηση: Merche Serrano (HSJD).Σχέδιο και εικαστική επιμέλεια: Merche Serrano, Jordi Fàbrega (HSJD) και Albert Pérez (OSSJD). Επιμέλεια, συντονισμό με τους συλλόγους ασθενών και τους μεταφραστές: Vanessa Ferreira (APCDG-DMR).Επιμέλεια μεταφράσεων:Ελληνικά: Αντώνιος Λιούτας (Antonios Lioutas: Επικοινωνία: alioutas@gmail.com)Εκτύπωση: JEBA, serveis gràfics.© Hospital Sant Joan de Déu Barcelona / Fundació Sant Joan de Déu.

www.guiametabolica.orgsindromecdg@gmail.com http://sindromecdg.orgfree.comhttp://webs.ono.com/aescdg/

3

Είμαι η Ρεϊνάλντα, η βασίλισσα της Γλυκοχώρας. Αγαπώ πολύ τα μυρμηγκάκια μου και αφοσιώνομαι στην λύση των προβλημάτων τους.

Είμαι ο Ισομέρης, ένα μυρμήγκι ξέγνοιαστο και πνευματώδες, με κεραία μονόχρωμα...πράσινη. Όταν θα έχω καινούργιες χρωματιστές κεραίες θα πάω ταξίδι στη Μεταβολόχωρα.

Είμαι ο Μεταλάξ, ένα μυρμήγκι μικρούλη με μονάχα μία χάνδρα στις κεραίες μου. Χάνομαι στο δάσος και δεν μπορώ να περπατήσω μόνος μου. Ευτυχώς όμως που ο Τζάκ θα με βοηθήσει…

Είμαι η Φώσφη, μυρμήγκι σχεδιάστρια. Έχω μερικές δυσκολίες στο να διακρίνω τα χρώματα και μερικές φορές σχεδιάζω λάθος τις κεραίες των ταξιδευτών. Λατρεύω τις αγκαθωτές μου φούντες και την καινούργια δουλεία που μου βρήκε η Ρεϊνάλντα.

Είμαι ο Τζάκ, ο παντογνώστης ακρίδα. Απολαμβάνω να βοηθάω τα υπόλοιπα έντομα τους γιατρέυω τα ποδαράκια και τις κεραίες. Επίσης τους φτιάχνω ειδικά ροφήματα για κάθε τους ασθένεια. Μου αρέσει ακόμα να σκέφτομαι γιατί μερικά από τα μυρμήγκια αρρωσταίνουν.

4

... ήταν μια τεράστια αποικία μυρμηγκιών που ζούσαν σε μια απέραντη και περίπλοκη φωλιά, την Γλυκοχώρα, μέσα σε ένα πυκνό δάσος στη Μεταβολόχωρα.

Μια φορά και έναν καιρό...

5

Κάθε μυρμηγκάκι είχε τη δική του μοναδική αποστολή, φυσικά αφού πρώτα είχε περάσει τις γνωστές εξετάσεις της κάμπιας. Όλα τα μυρμηγκάκια ήταν πολύ οργανωμένα για να προσέχουν και να ταΐζουν τις μικρές κάμπιες και να διατηρήσουν την φωλιά τους άψογη. Τα μυρμήγκια της Γλυκοχώρας έιχαν μαύρο χρώμα. Μερικές από τις ομάδες μυρμηγκιών που έκαναν σημαντικές αποστολές μακριά από τη φωλιά, φορούσαν όμορφες χρωματιστές χάνδρες στις κεραίες τους που έμοιαζαν με κομπολόγια. Αυτές λοιπόν οι χρωματιστές κεραίες βοηθούσαν τα μυρμηγκάκια να φαίνονται ξεκάθαρα και να μην χάνονται ενώ έκαναν τις αποστολές τους στο δάσος της Μεταβολόχωρας. Μια ομάδα μυρμηγκιών είχε ειδίκευση να φτιάχνει τις πολύχρωμες χάνδρες που φορούσαν τα μυρμήγκια στις κεραίες τους. Ήταν οι δημιουργοί των κεραιών: οι γλύπτες, οι σχεδιαστές, και τα δυνατά μυρμήγκια.

6

Κάθε πρωί τα δυνατά μυρμήγκια έψαχναν για φασόλια και χρωματιστές πετρούλες και τις μεταμόρφωναν σε χρωματιστές χάνδρες. Αυτές λοιπόν τις χάνδρες τις τρυπούσαν, με ένα αγκάθι από μια τριανταφυλλιά, για να τις περάσουν στις κεραίες των μυρμηγκιών που θα ταξίδευαν. Στο τέλος τα μυρμήγκια σχεδιαστές είχαν την πολύ σημαντική εργασία να τοποθετήσουν τις χάνδρες ακολουθώντας τα πρότυπα σχημάτων και χρωμάτων. Τα μυρμήγκια ταξιδευτές ήταν τώρα έτοιμα να ξεκινήσουν τις αποστολές τους μακριά από την φωλιά τους.

7

Η βασίλισσα Ρεϊνάλντα ήταν μια μεγάλη και όμορφη μυρμηγκίνα που επέβλεπε αν η φωλιά χτιζόταν σωστά. Απέρριπτε κάθε κακή κατασκευή που θα μπορούσε να βάλει σε κίνδυνο όλο το κτίσμα. Η Ρεϊνάλντα πρόσεχε ακόμα και τις κάμπιες, να τρώνε, να μεγαλώνουν και να εκπαιδεύονται σωστά για να γίνουν άξια και ικανά μυρμήγκια. Όσον αφορά στα ταξιδιάρικα μυρμήγκια η Ρεϊνάλντα έλεγχε τις κεραίες τους έτσι ώστε να είναι στην εντέλεια, για να μπορέσουν τα μυρμήγκια να εκτελέσουν την αποστολή τους χωρίς να χαθούν στο δάσος. Παρόλα αυτά, η Ρεϊνάλντα, ανησυχούσε γιατί κάθε τόσο, αν και όχι πολύ συχνά, κάποιος γλύπτης, σχεδιαστής ή δυνατό μυρμήγκι δεν έκανε τη δουλειά του σωστά, με αποτέλεσμα κάποιο καημένο μυρμηγκάκι να μην έχει και τόσο πολύχρωμες κεραίες, και να χάνετε στο δάσος της Μεταβολόχωρας.

8

9Μια μέρα η Ρεϊνάλντα συνάντησε την Φώσφη, μια από τους σχεδιαστές, που έμοιαζε ανήσυχη. Η Φώσφη είχε αχρωματοψία και δεν διέκρινε και πολύ καλά τα διαφορετικά χρώματα. Παρόλα αυτά, η Ρεϊνάλντα την είχε επιλέξει για αυτή την απαιτητική δουλειά της διαλογής πολύχρωμων χανδρών. Η Φώσφη πίστευε ότι η ζωή είναι γεμάτη αντιφάσεις και ότι το μόνο που θα κατάφερνε ήταν να γράψει ανορθόγραφες γραμμές στην ιστορία της Γλυκοχώρας. «Γεια σου Φώσφη, μοιάζεις ανήσυχη...πες μου, έκανες άλλο λάθος στην κατασκευή των κεραιών;»Η Φώσφη δεν τόλμησε να της πει ότι η τελευταία ομάδα ταξιδευτών που σχεδίασε τις κεραίες τους χάθηκε σε μια λακκούβα ενός παλιού χωματόδρομου. Και έτσι της είπε:«Πολυαγαπημένη Βασίλισσα, είμαι πολύ λυπημένη που δεν μπορώ να ξεχωρίσω τις πράσινες από τις κόκκινες χάνδρες, συνεχώς τις μπερδεύω. Δεν θα μπορούσες να μου βρεις μια δουλειά καταλληλότερη των ατυχών ικανοτήτων μου;» Η Ρεϊνάλντα , που αγαπούσε εξίσου όλα τα μυρμήγκια, της είπε «Μην ανησυχείς, θα το τακτοποιήσω εγώ το θέμα σου! Θα σου βρω άλλη δουλειά που θα είσαι πιο χρήσιμη... ». Η Ρεϊνάλντα της έφτιαξε δύο φούντες από τσουκνίδες και της ανακοίνωσε: «θα σε κάνω την μαζορέτα των μυρμηγκιών που σχεδιάζουν τις κεραίες! » Η Φώσφη σκέφτηκε ότι η Ρεϊνάλντα ήταν υπέροχη βασίλισσα και έτσι πήγε με τις αγκαθωτές της φούντες εκεί που δούλευαν οι συνάδελφοι της, όπου και τους ενθάρρυνε ασταμάτητα όλη την ημέρα.

10

Ωστόσο, η Ρεϊνάλντα ανησυχούσε για τα μυρμήγκια ταξιδευτές που η Φώσφη είχε φτιάξει λάθος κεραίες. Θα ήταν θαύμα να μπορέσουν να φτάσουν στον προορισμό τους και να εκτελέσουν την σημαντική τους λειτουργία, κάτι που σημαίνει ότι η Μεταβολόχωρα πιθανότατα δεν δούλευε σωστά. Έπρεπε λοιπόν τώρα να σκεφτεί κάτι για να μην ξανασυμβεί αυτό.Η Ρεϊνάλντα σκεφτόταν έντονα και για πολύ ώρα, αλλά ακόμα δεν κατάφερε να καταλάβει γιατί μερικά μυρμήγκια δεν μπορούσαν να δουλέψουν σωστά.

11

Αποφάσισε λοιπόν να συναντηθεί με τους σοφούς του δάσους αλλά και με τις βασίλισσες των γειτονικών μυρμηγκοφωλιών, μήπως και καταφέρουν να βρουν λύση.«Θα καλέσω συνάντηση με τα κόκκινα μυρμήγκια και τα μυρμήγκια με το μεταλλικό χρώμα που ζουν στο δάσος» αποφάσισε η Ρεϊνάλντα. «Είναι σημαντικό να μάθουμε αν υπάρχουν και άλλες οικογένειες μυρμηγκιών με το ίδιο πρόβλημα και αν αυτοί έχουν βρει κάποια λύση!»

12

13

Η ημέρα της συνάντησης ήλθε και η Ρεϊνάλντα παρουσίασε το πρόβλημα. Η βασίλισσες με τα κόκκινα και τα μυρμήγκια με το μεταλλικό χρώμα είχαν παρατηρήσει κάτι αντίστοιχο στις φωλιές τους, αλλά ούτε αυτοί ήξεραν πως να βρουν μια λύση. Μέσα στο πλήθος υπήρχε και μια ακρίδα, ο Τζάκ, που ήταν πολύ αφοσιωμένος σε όσα έλεγαν η Ρεϊνάλντα και οι άλλες βασίλισσες. Αφού σκέφτηκε καλά όλα όσα είχε ακούσει, είπε: «Ίσως μερικά μυρμήγκια έχουν κάποιο ελάττωμα που δεν τους επιτρέπει να φτιάξουν σωστά τις κεραίες. Πρόσφατα παρακολούθησα μια συνάντηση μελισσών, με αντίστοιχα οργανωμένες αποικίες, και αυτές είχαν το ίδιο πρόβλημα. Μια στιγμή όμως... για να σκεφτούμε γιατί συμβαίνει αυτό και μετά να βρούμε πιθανές λύσεις». Τα έντομα λοιπόν είπαν αντίο θα τα ξαναπούμε σε ένα μήνα, με την υπόσχεση ότι θα σκεφτούν σοβαρά το τι συμβαίνει και ποιά θα μπορούσε να είναι η λύση.

14 Ο Τζάκ, η ακρίδα, είχε πολλούς φίλους στο δάσος γιατί πάντα τους έδινε ένα χεράκι βοηθείας, ποτέ όμως δεν ζητούσε αντάλλαγμα, ούτε

Μετά από ένα μήνα, ξαναμαζεύτηκαν όλοι κοντά στη φωλιά των μυρμηγκιών στη Γλυκοχώρα. Η Ρεϊνάλντα καλωσόρισε όλους όσους βρίσκονταν εκεί και τους ρώτησε:«Καλώς ήλθατε! Βρήκατε κάποια λύση;»

ποτέ μπλέχτηκε στα πόδια κανενός. Έβαζε επιδέσμους στα σπασμένα πόδια των μυρμηγκιών και των μυγών, τους έδινε γύρη όταν ένοιωθαν αδύναμα, ή ακόμα τους έδινε ένα ρόφημα φτιαγμένο από ειδικά φυτά όταν τους πονούσε το στομάχι. Για αυτούς τους λόγους όλοι τον επισκέπτονταν για να ζητήσουν μια συμβουλή ή μια λύση για το πρόβλημα τους.

15

«Το πρόβλημα είναι μερικά από τα δυνατά μυρμήγκια δεν είναι όσο δυνατά θα έπρεπε και έτσι μαζεύουν μικρότερες χάνδρες• μερικοί από τους γλύπτες δεν κάνουν τέλεια τις χάνδρες, κάνουν κυλίνδρους ή πυραμίδες αντί να κάνουν ολοστρόγγυλες χάνδρες• τέλος, μερικοί σχεδιαστές δεν μπορούν να δουν σωστά τα χρώματα.

Ο Τζάκ παρέμεινε ήρεμος και δεν είπε τίποτα μέχρι να έρθει η σειρά του. Τότε λοιπόν έβγαλε μια όμορφη ζωγραφιά που είχε κάνει στη φωλιά του με τους βοηθούς του τις πασχαλίτσες.«Νομίζω ότι έχω μια εξήγηση για το πρόβλημα σας. Αυτό που συμβαίνει είναι ότι μερικά από τα μυρμήγκια ταξιδευτές δεν είχαν αρκετές χάνδρες, ή είχαν χάνδρες που δεν ήταν αρκετά στρογγυλές, ή χάνδρες με το ίδιο χρώμα. Αυτό είχε σαν αποτέλεσμα να αποπροσανατολίζονται και να είναι δύσκολο να βρούν τη σωστή διαδρομή, άρα συνεχώς χάνονται μέσα στο δάσος.»«Και αυτό γιατί συμβαίνει;» Ρώτησε η Ρεϊνάλντα.

Οι σχεδιαστές λοιπόν δεν μπορούν ή δεν τολμούν να εξηγήσουν τι τους συμβαίνει και τους πιάνει θλίψη» εξήγησε ο Τζάκ με σοβαρή φωνή.

16 Η βασίλισσα Ρεϊνάλντα με την ακολουθία της ικανοποιήθηκαν απ’ την εξήγηση αυτή. Μετά λοιπόν που τσούγκρισαν τα ποτήρια τους γεμάτα

«Για την ώρα, πρέπει να μελετήσουμε τα μυρμήγκια που έχουν προβληματικές κεραίες... προτείνω να κάνουμε ένα νοσοκομείο όπου και θα μπορέσουμε να μελετήσουμε τις διαφορετικές κεραίες. Θα το ονομάσουμε νοσοκομείο Δίκτυο, γιατί θα ήθελα να έχει διάφορα επικοινωνούντα τμήματα για να μπορούμε να χωρίσουμε τα μυρμήγκια ανάλογα με το πρόβλημα που παρουσιάζουν οι κεραίες τους».

νέκταρ από αγριολούλουδα ρώτησαν την σοφή ακρίδα:«Αν όντως είναι έτσι, Τζάκ, τι μπορούμε να κάνουμε για να βρεθεί λύση;»«Αγαπάω όλα μου τα μυρμήγκια τόσο πολύ που αρνούμαι να τους κάνω κακό ακόμα και αν έχουν πρόβλημα!» αναφώνησε η Ρεϊνάλντα.

17

Όλοι θαύμασαν την εξυπνάδα του Τζάκ, δέχτηκαν την πρόταση του, και σήκωσαν τα μανίκια για να πιάσουν αμέσως δουλειά.Κατ’ αυτόν λοιπόν τον τρόπο ο Μεταλάξ και ο Ισομέρης, δυο μυρμήγκια ταξιδευτές, συναντήθηκα στο Δίκτυο. Και τα δύο ήταν νεαρά, λιγότερο του ενός μηνός στην ηλικία, που για ένα μυρμήγκι είναι πολύ πολύ λίγο. Ο Μεταλάξ ονομάστηκε έτσι γιατί είχε δυσκολίες στη επικοινωνία με τους φίλους του. Το πρόβλημα στις κεραίες ήταν ότι είχε μονάχα μία μικρούλα χάνδρα. Ο Ισομέρης ήταν ανέμελος και πνευματώδης με κεραίες μονόχρωμα πράσινες. Δεν τον απασχολούσε και πολύ αυτό, αλλά η αλήθεια είναι ότι όταν απομακρυνόταν από την ομάδα, ήταν πολύ δύσκολο να τον ξαναβρούν. Πάντα χανόταν σε σημεία που ποτέ δεν θυμόταν πώς έφτανε εκεί. Ήταν λιγάκι ονειροπόλος και πάντα πίστευε ότι κάποιος δρυΐδης θα του έφτιαχνε καινούργιες πολύχρωμες κεραίες.

18

«Έλα Μεταλάξ, χαμογέλασε, ο γιατρός Τζάκ σύντομα θα γιατρέψεις τις κεραίες σου και θα μπορέσουμε να βγούμε βόλτα στο δάσος όπως οι αδερφές μας.»Ο μικρός Μεταλάξ άρχισε να κάνει κύκλους από τη χαρά του που θα άκουγε τις φωνές των φίλων του. Μετά από μερικά δευτερόλεπτα, ξάπλωσε στην φωλιά του ελπίζοντας ο Ισομέρης να έχει δίκιο και οι προβλέψεις του να γίνονταν πραγματικότητα. «Φυσικά και θα γίνουν, Μεταλάξ. Θα πω στον γιατρό Τζάκ να γιατρέψει εσένα πρώτα. Και μετά εμένα, αν και να σου πω την αλήθεια δεν μου αρέσει και τόσο να πηγαίνω παντού σε μια ουρά. Προτιμάω να κάνω τα δικά μου, αν και συχνά οι διασώστες πρέπει να με ψάχνουν για να με σώσουν. Εμείς οι ονειροπόλοι είμαστε έτσι• πάντα κάνουμε του κεφαλιού μας!»

19

Πολύ σύντομα, το νοσοκομείο Δίκτυο ήταν σημείο αναφοράς για όλους όσους είχαν πρόβληματάκια με τις κεραίες τους. Ήταν απίστευτος ο αριθμός των διαφορετικών προβλημάτων που οι κεραίες μυρμηγκιών μπορούσαν να παρουσιάσουν. Μερικά μυρμήγκια είχαν κεραίες μονάχα κόκκινες, μόνο κίτρινες ή μόνο πράσινες• μερικά από αυτά είχαν λίγες χάνδρες, άλλα πολλές• μερικά είχαν χάνδρες σαν κύβους και άλλα σαν κυλίνδρους... Μια λύση έπρεπε να βρεθεί για όλα.

20 Ο Τζάκ μελέτησε τις διάφορες κεραίες κάνοντας ζωγραφιές που άνετα θα μπορούσαν να είχαν ζωγραφιστεί από έναν πραγματικό καλλιτέχνη.

Μέχρι που έφτασε σε ένα φαεινό συμπέρασμα: οι προβληματικές κεραίες δεν μπορούσαν να τροποποιηθούν, έπρεπε να αντικατασταθούν από καινούργιες κεραίες! Αμέσως παρατήρησε ότι τα μικρά κλαδάκια ελιάς θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν σαν κεραίες μια και είναι εύκαμπτα και ελαστικά. Μετά από πολλά σκίτσα και σχέδια για τις καινούργιες κεραίες παρατήρησε ότι έχει ακόμα ένα τελευταίο πρόβλημα. Πώς θα στερέωνε τις κεραίες στα κεφάλια των μυρμηγκιών; Χρειάζονταν κράνη. Μια και ήταν ακρίδα ήξερε πως να κινείται και έτσι σκέφτηκε να χρησιμοποιήσουν τσόφλια φιστικιών που εύκολα βρίσκει κανείς κάτω από τα παγκάκια στα πάρκα. Μια και τα φιστίκια είναι οβάλ τα ονόμασε Δολικά κράνη.Όταν μάζεψε όλα όσα χρειαζόταν, αράδιασε όλα τα σχέδια πάνω σε ένα τραπέζι και ξεκίνησε να φτιάχνει τα Δολικά κράνη βάζοντάς τους καινούριες κεραίες. Ήταν μια εύκολη δουλειά, μια και τα διάφορα κομμάτια ταίριαζαν άνετα μεταξύ τους. Το μόνο που έπρεπε να κάνει τώρα ήταν να βρει εθελοντές για να δοκιμάσει την εφεύρεσή του. Δεν υπήρχε αμφιβολία για το ποιούς θα επέλεγε για αυτή την σημαντική δοκιμή. Ο Μεταλάξ και ο Ισομέρης ήταν οι αγαπημένοι του ασθενείς, παρ’ όλη τη σοβαρότητα των προβλημάτων τους. Ο Μεταλάξ είναι μια ιδιαίτερη περίπτωση μυρμηγκιού με τρομερή θέληση να γιατρευτεί για να μπορέσει να αρχίσει τις αποστολές ως μυρμήγκι ταξιδευτής. Ο Τζάκ μπόρεσε να διακρίνει την τρομερή δύναμη θέλησης που είχε, την ίδια θέληση είχε άλλωστε δει και σε άλλα έντομα στο παρελθόν με ελαττώματα.

21

22

Έτσι ο Τζάκ αφαίρεσε τις προβληματικές κεραίες με τη βοήθεια ενός γηραιού Γρύλλου και έβαλε ένα Δολικό κράνος στο κεφάλι του Μεταλάξ και ένα άλλο στο κεφάλι του Ισομέρη. Απόλυτα ικανοποιημένος με το αποτέλεσμα, τους προειδοποίησε:«Πρέπει τώρα να είσαστε προσεκτικοί όταν τα χρησιμοποιείτε. Να μην είσαστε πρώτοι στη σειρά σε περίπτωση που δεν δουλέψουν καλά και χάσετε τους φίλους σας. Πάντα να είσαστε κοντά στους υπόλοιπους» κατέληξε, κοιτάζοντας ευχαριστημένος τον Μεταλάξ που ήταν τόσο χαρούμενος όσο και ο Ισομέρης.

23

Τα μυρμηγκάκια ήταν υπάκουα και έκαναν την δουλειά τους με μεγάλη επιτυχία. Ο Τζάκ ενέκρινε την εφεύρεση και την παρουσίασε στις γειτονικές φωλιές. Σύντομα φτιάχτηκαν εργαστήρια ειδικά για να δημιουργήσουν τα απαραίτητα κράνη μέσα σε μερικές εβδομάδες. Οι πασχαλίτσες ήταν υπεύθυνες για την μεταφορά και παράδοση των κρανών, όχι μόνο στη Γλυκοχώρα, αλλά και στα υπόλοιπα μυρμήγκια στη Μεταβολόχωρα.

24

Η βασίλισσα Ρεϊνάλντα ευχαρίστησε θερμά τον Τζάκ για την αφοσίωση και εξυπνάδα του, και του έκανε δώρο αρκετά δημητριακά για να περάσει ένα ολόκληρο χειμώνα. Ο Τζάκ θεώρησε τον εαυτό του πραγματικά τυχερή ακρίδα, και συνειδητοποίησε ότι η εμπειρία του στη Γλυκοχώρα τον δίδαξε πολλά καινούρια πράγματα. Άρχισε να περπατάει χωρίς προορισμό στη Μεταβολόχωρα, γνωρίζοντας το ενδεχόμενο να συναντήσει μια καινούργια οικογένεια εντόμων με συγγενικά προβλήματα για να επιλύσει.

25

Εν τω μεταξύ, ο Μεταλάξ και ο Ισομέρης ταξίδευαν περήφανοι με τα καινούργια Δολικά κράνη τους. Η Φώσφη τους επευφημούσε, ενώ εργάζονταν με τις αγκαθωτές τους φούντες και όλοι μαζί φώναξαν: «δώσε μου ένα Τ, δώσε μου ένα Ζ, δώσε μου ένα Α, δώσε μου ένα Κ, ζήτω ο Τζάκ!»

...αυτό είναι το τέλος μια ιστορίας με πολλές πολύχρωμες χάνδρες!

Τέλος

26

Ευχαριστίες και Αφιερώσεις:

Στον Καθηγητή Jaak Jaeken, για την ικανότητα του να παρατηρεί και να διαισθάνεται για την ανακάλυψη νέων μεταβολικών ασθενειών, για την αφοσίωση του στους ασθενείς και την επιστήμη για το καλό όλων.

Στα παιδιά μας και στους ενήλικες που είναι η κινητήριος δύναμη αυτού του έργου. Σε όλους όσους καθημερινά ζουν με τους CDG, που μας δίνουν ενδείξεις άνευ όρου αγάπης, που ονειρεύονται και λαχταρούν να συμμετέχουν στη δημιουργία ενός καλύτερου κόσμου.

Οι ανωμαλίες στη γλυκοσυλίωση είναι μια κληρονομική ασθένεια του μεταβολισμού των γλυκοπρωτεϊνών. Πρόκειται για ένα μεγάλο αριθμό πρωτεϊνών που έχουν αλυσίδες σακχάρων (όπως κεραίες με χάνδρες) που συνδέονται μεταξύ τους, αυξάνουν την ευστάθειά του, καθορίζουν το σχήμα τους στο χώρο, να διευκολύνουν την αλληλεπίδρασή τους με άλλες πρωτεΐνες με σκοπό τη διαφοροποίηση και την ανάπτυξη των κυττάρων. Συγγενείς ανωμαλίες της γλυκοσυλίωσης είναι η εσφαλμένη σύνθεση των γλυκοπρωτεϊνών. Λάθη μπορούν να προκληθούν από την ανεπάρκεια διαφόρων πρωτεϊνών (ένζυμα ή μεταφορείς) να προσθέσουν σάκχαρα με μια συγκεκριμένη σειρά στην γλυκο-αλυσίδα που θα έπρεπε να ενωθεί στις γλυκοπρωτεΐνες του ανθρώπινου οργανισμού. Oi γλυκοπρωτεΐνες έχουν πολύ διαφορετικές λειτουργίες και θέσεις στο εσωτερικό των κυττάρων, η ελαττωματική σύνθεση γλυκο-αλυσίδων επηρεάζει πολλές πρωτεΐνες και μπορεί να οδηγήσει σε μια συστημική ασθένεια που επηρεάζει πολλά και διαφορετικά όργανα του σώματος. Ανάλογα με την προέλευση του ελαττώματος και της σοβαρότητας του μπορεί να ποικίλλει σημαντικά η κλινική εικόνα παιδιών όπως και η εξέλιξη της νόσου. Προς το παρόν δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για την ασθένεια.

Δάσος της Μεταβολόχωρας: Είναι ο μεταβολισμός, συνδυασμός διεργασιών που επιτρέπει την διαβίωση. Γλυκοχώρα: Είναι ο μεταβολισμός των γλυκοπρωτεϊνών, σε συνδυασμό με τις διεργασίες που είναι απαραίτητες για τη σύνθεση και τη σωστή λειτουργία τους.Μυρμήγκια: Είναι οι πρωτεΐνες με τις διαφορετικές λειτουργίες στην μυρμηγκοφωλιά (Γλυκοχώρα).Κεραίες: Αλυσίδες διαφόρων σακχάρων (πολύχρωμες χάνδρες) που θα πρέπει να συνδεθούν με συγκεκριμένη σειρά για την λειτουργικότητα της πρωτεΐνης.Μυρμήγκια κατασκευαστές κεραιών (Γλύπτες, Δυνατά Μυρμήγκια, Σχεδιαστές): Είναι οι πρωτεΐνες που δίνουν σάκχαρα (Γλύπτες) στις αλυσίδες με μια συγκεκριμένη σειρά (Σχεδιαστές) και τις μεταφέρουν (Δυνατά Μυρμήγκια). Η Φώσφη του παραμυθιού είναι ένα μυρμήγκι σχεδιάστρια.

Μυρμήγκια Ταξιδευτές: Είναι οι γλυκοσυλυωμένες πρωτεΐνες, με αποστολές εκτός της μυρμηγκοφωλιάς, σε οποιοδήποτε σημείο του μεταβολισμού. Όταν οι κεραίες τους είναι λάθος φτιαγμένες (Παράδειγμα: Μεταλάξ και Ισομέρης στο παραμύθι), δεν εκτελούν σωστά την αποστολή τους με αποτέλεσμα να έχει αρνητικές επιδράσεις, σοβαρές ή λιγότερο σοβαρές ανάλογα με την πρωτεΐνη, στο μεταβολισμό.Η ακρίδα Τζάκ: Αντιπροσωπεύει την φιγούρα του γιατρού που αφιερώνει τη ζωή του στο να βοηθάει τους ασθενείς του, όχι μόνο καθημερινά στη κλινική, αλλά και στην διερεύνηση πιθανών νέων ασθενειών, όπως οι ανωμαλίες στη γλυκοσυλίωση, κάτι που έχει επιτρέψει τη διάγνωση πολλών παιδιών με αυτές τις ασθένειες. Δίκτυο (το νοσοκομείο): αντιπροσωπεύει το ενδοπλασματικό δίκτυο το μέρος όπου κυρίως γίνεται η σύνθεση γλυκο-αλυσίδων των γλυκοπρωτεϊνών.

Η Γλυκοχώρα και οι χρωματιστές κεραίες

Η ιστορία «Η Γλυκοχώρα και οι χρωματιστές κεραίες» προσπαθεί να εξηγήσει πώς υπάρχουν μερικές πολύ σπάνιες ασθένειες, με ένα ευχάριστο και εύκολο τρόπο, να γίνουν κατανοητές από παιδιά και ενήλικες που εμπλέκονται ή όχι με αυτές τις μεταβολικές ασθένειες.

Στην ιστορία αυτής της χώρας των μυρμηγκιών με χρωματιστές κεραίες θα καταλάβετε ότι τα κύτταρα του σώματος μας χρειάζεται όλα τα μέρη της χώρας να λειτουργούν σωστά. Θα δείτε τι συμβαίνει όταν υπάρχει ένα πρόβλημα που δεν του το επιτρέπει και πόσο σημαντικό είναι να καταβληθούν προσπάθειες για να βοηθήσουμε τα άτομα με μεταβολικό νόσημα. Είτε απλά με τον ενδιαφέρον μας προς το πρόβλημά τους, προσπαθώντας να την καταλάβουμε από την ανάγνωση μιας ιστορίας που το εξηγήσει, ή με την συμμετοχή σε οποιαδήποτε ενέργεια με σκοπό την δημοσιοποίηση αλλά και την προσπέλαση αυτών των ασθενειών.Οι προσπάθειες της Ρεϊνάλντα, βασίλισσας των μυρμηγκιών, και του Τζάκ, η σοφή ακρίδα, για την επίλυση προβλημάτων του Ισομέρη και του Μεταλάξ μας διασκεδάσουν, ενώ θα μας διδάξει να μην χάνουμε την ελπίδα. Η υπομονή είναι πολύ σημαντική και μερικές φορές φέρνει λύσεις σε προβλήματα που είναι πολύ πολύ περίπλοκα.