1

Κωστοπούλου ΛυδίαΒιολόγος

2

Η 14χρονη Zoe Jeffries έφυγε από την ζωή στις 28 Oκτωβρίου του 2000 και σε 2 μήνες θα έκλεινε τα 15. Είναι ένα από τα νεαρά θύματα της μετάδοσης της νόσου των τρελών αγελάδων στον άνθρωπο μιας επιδημίας που τις πραγματικές της διαστάσεις δεν τις έχουμε δει ακόμα...

3

H διατροφή μας σε μόνιμη κρίση…

Τα τελευταία 30 χρόνια έχουμε συναντήσει σημαντικές διατροφικές απειλές. Μία από τις σοβαρότερες το ξέσπασμα της «νόσου των τρελών αγελάδων» ή όπως λέγεται επιστημονικά της BSE.

Πρώτο περιστατικό: Central Veterinary Laboratory αναφέρθηκε το 1986 στην Μ.Βρετανία.

180,000 κρούσματα μέχρι σήμερα. Κορύφωση της επιδημίας το 1992 με 37,000 κρούσματα.

4

Η ΒSE μπορεί να μολύνει τον άνθρωπο; Υπάρχει μια ασθένεια στον άνθρωπο παρόμοια με την BSE γνωστή από το 1920 ως ασθένεια:Creutzfeld –Jacob.

Από το 1996 και μετά εμφανίζεται μια νέα μορφή της Creutzfeld –Jacob γνωστή ως nνCJD (new variant CJD).

Η νέα αυτή μορφή της CJD πιστεύεται ότι προκλήθηκε από την κατανάλωση βοδινού κρέατος από βοοειδή μολυσμένα με ΒSE.

5

• Πάνω από 180.000 κρούσματα BSE στην Μ. Βρετανία και 1.800 σ’άλλες χώρες της Ευρωπαϊκής Ένωσης.

• Στην Μ.Βρετανία έχουν καταναλωθεί κατά μέσο όρο 50 γεύματα ανά άτομο μολυσμένα με BSE.

nvCJD: 157 θανατηφόρα κρούσματα μέχρι το 2004. Απ’ αυτά τα 148 στη Μ.Βρετανία,6 στην Γαλλία και 1 στην Ιταλία. σ’ άλλες χώρες της Ευρωπαϊκής Ένωσης.5% των περιπτώσεων CJD εμφανίζονται τυχαία στον πληθυσμό και σε χώρες όπως η Ιαπωνία που δεν έχουν κρούσματα BSE.

Η vCJD προήλθε από την BSE

6

Kατανομή των κρουσμάτων nvCJD στην Μ.Βρετανία

Η περίοδος ανάμεσα στην πιθανή έκθεση του ανθρώπου στη BSE (1984-1986) με τα πρώτα κρούσματα (1994-1996) συμφωνεί με την περίοδο επώασης της CJD.

7

ΒSE και nvCJDΙστορική αναδρομή των δύο επιδημιών

1986: πρώτη επίσημη διάγνωση της BSE.(Ραγδαία αύξηση των κρουσμάτων τους μήνες που ακολουθούν.Πιθανή αιτία της επιδημίας οι μολυσμένες με BSE ζωοτροφές).

1988: Επιβολή απαγόρευσης της χρήσης ζωικών πρωτεϊνών στην τροφή ζώων φάρμας (νομοθετικά μέτρα από την κυβέρνηση της Μ.Βρετανίας)

1989: απαγόρευση χρήσης συγκεκριμένων ιστών και οργάνων των βοοειδών για κατανάλωση από τους ανθρώπους

1990: Ιδρύεται ένα σύστημα επιτήρησης κρουσμάτων CJD στη Μ.Βρετανία1995: πρώτο καταγεγραμμένο περιστατικό vCJD2000: Επιβολή της απαγόρευσης σε όλη την Ευρώπη

8

Τι είναι η νόσος των τρελών αγελάδων;

Η νόσος των τρελών αγελάδων είναι η κοινή ονομασία για την Σπογγώδη Εγκεφαλοπάθεια των Βοοειδών γνωστή ως ΒSE (Βovine Spongiform Engephalopathy)

Είναι μια αργά εξελισσόμενη, νευροεκφυλιστική, θανατηφόρος ασθένεια που επιδρά στο νευρικό σύστημα ενήλικων βοοειδών.

9

H νόσος των τρελών αγελάδων είναι μοναδική ως ασθένεια;

Υπάρχει ολόκληρη οικογένεια ασθενειών όπως η BSE που ονομάζονται TSEs ( Transmissible spongiform encephalopathies).

Eίναι σπάνιες θανατηφόρες ασθένειες ανθρώπων και ζώων.

Είναι ταυτόχρονα κληρονομήσιμες και μολυσματικές.

10

Οι αρχικές πηγές μόλυνσης των αγελάδων παραμένουν αδιευκρίνιστες. Γενικά θεωρείται ότι μολύνθηκαν όταν τους χορηγήθηκε ζωοτροφή από κρέας και κόκκαλα προβάτων που έπασχαν από μια παρόμοια ασθένεια την scrapie.

Το ξέσπασμα της επιδημίας στην Μ.Βρετανία έγινε όταν τα βοοειδή που μολύνθηκαν με αυτό τον τρόπο έγιναν και αυτά εν συνεχεία ζωοτροφή για τα νεαρά μοσχάρια.

Πώς μολύνθηκαν τα βοοειδή με BSE στην Μ.Βρετανία;

11

Η νόσος οφείλεται σε ιό ή σε μικρόβιο;

Η πραγματική φύση του μολυσματικού παράγοντα δεν έχει πλήρως διερευνηθεί. Δεν πρόκειται πάντως ούτε για ιό ούτε για βακτήριο.Ο Stanley Prusiner ονόμασε το μολυσματικό παράγοντα των ασθενειών, prion (PrP)

Prions: πρωτεΐνες που φυσιολογικά υπάρχουν στον εγκέφαλο των θηλαστικών με άγνωστη μέχρι τώρα λειτουργία.

Η μόλυνση προκαλείται από prion (PrPSc) που αλλάζουν μορφή, γίνονται μολυσματικά και συσσωρεύονται στον νευρικό ιστό προκαλώντας τον εκφυλισμό του.

Αλληλεπιδράσεις των PrPSc με τη φυσιολογική πρωτεΐνη του ξενιστή PrPC , αναγκάζουν τα PrPC να υιοθετήσουν τη στερεοδομή των PrPSc καταλήγοντας σε επέκταση του μολυσματικού παράγοντα.

Stanley Prusiner: Bραβείο Νόμπελ Ιατρικής ή Φυσιολογίας, 1997

12

Έτσι λοιπόν…

Οι πρωτεΐνες PrP (prions) υπάρχουν τουλάχιστον σε δυο χωροταξικές καταστάσεις με ευδιάκριτες φυσικοχημικές ιδιότητες.

H μετατροπή της κανονικής prion σε μια πιο ανθεκτική σε πρωτεάσες ισομορφή είναι το σημείο κλειδί της παθογένειας των ασθενειών που οφείλονται σε prions.

13

14

Πώς διακρίνεται ένα μολυσμένο ζώο;

Εκδήλωση συμπεριφοράς φόβου

Νευρικότητα, απώλεια βάρους

Δυσκολία να σηκωθούν. Απροθυμία να στρίψουν σε γωνίες, να εισέλθουν σε στάβλο, να περάσουν πόρτες, να επιτρέψουν το άρμεγμα.

15

Περιστασιακά επιθετικότητα σε άλλα βοοειδή ή στον άνθρωπο.Μυικές συσπάσεις κάτω από το δέρμα.Μανιακό κλώτσημα κατά το άρμεγμα.Έντονη καταρροή από την μύτη.

16

17

18

Η BSE μπορεί να μεταδοθεί μέσω του αγελαδινού γάλακτος στον άνθρωπο;

Επιστημονικές έρευνες έδειξαν ότι η ΒSE δεν μπορεί να μεταδοθεί με κατανάλωση αγελαδινού γάλακτος ακόμα και αν αυτό προέρχεται από μολυσμένο ζώο.

Ακόμα και σε χώρες με πολλά κρούσματα σε BSE το γάλα και τα προϊόντα γάλακτος θεωρούνται ασφαλή προς κατανάλωση.

19

Τα καλλυντικά στα οποία χρησιμοποιούνται ζωικά υλικά από αγελάδες είναι ασφαλή;

Τα διαφόρων τύπων καλλυντικά όπως: make-up, κρέμες ενυδάτωσης, αντιγήρανσης, σύσφιξης κ.τ.λ δεν θα ήταν ασφαλή καθώς μπορούν να μεταδώσουν την νόσο στον άνθρωπο.

Οι κυβερνήσεις έχουν πλέον πάρει αυστηρά μέτρα που απαγορεύουν την χρήση ζωικών υλών για καλλυντικά, από αγελάδες που ανήκουν στην ομάδα υψηλού κινδύνου.Σ’αυτή την ομάδα ανήκουν αγελάδες άνω των 30 μηνών καθώς μικρότερες σε ηλικία αγελάδες έχουν μικρότερη πιθανότητα να πάσχουν από BSE.

20

Οι επιστήμονες γνώριζαν;!!…

• Η kuru ήταν αυστηρά περιορισμένη στα άτομα της φυλής Fore (πληθυσμός της φυλής Fore: 11.991 το 1958)

• Μία από τις 26 συνολικά φυλές των Eastern Highlands Province (Πληθυσμός: 376.000), σε υψόμετρο 1600μ, στην Νέα Γουινέα.

• Λίγα περιστατικά είχαν εμφανιστεί και στα γειτονικά προς αυτή χωριά όπως:Gimi,Keigana,Kanite,Yargaria,Usurufa

21

KURU-H νόσος των ανθρωποφάγωνΑνακάλυψη της kuru από τον Dr.Gajdusek-1957. Ίδρυση νοσοκομείου και ερευνητικού κέντρου για την kuru στην Okapa , από τους Gajdusek-Zigas.

Πιθανή μηνιγγοεγκεφαλίτιδα χρόνιας μορφής .

Προσπάθειες απομόνωσης του μολυσματικού παράγοντα.

Ομοιότητες ανάμεσα στην kuru και την scrapie στα πρόβατα.

National Institute of Neurological Diseases and Blindness επιτυνχάνεται η μετάδοση σε χιμπατζήδες.

1976 , βραβείο Νόμπελ Ιατρικής ή Φυσιολογίας).

22

Κλινικά συμπτώματα

Έναρξη της ασθένειας- δυσκολία στη βάδιση.Απώλεια ισορροπίας, τρέμουλο, αυχενικές διαταραχές.Απώλειες μνήμης συνοδευόμενες από έλλειψη αντανακλαστικώνΥπερατονία των μυών-η ασθένεια εξελίσσεται σε ανίατη.Δυσφαγία.

Θάνατος γνωστός και ως «ο γελαστός θάνατος»

23

Επιδημιολογία

Από 1957-3000 περιπτώσεις.

Πάνω από 2500 μέσα στη φυλή Fore.

75% των κρουσμάτων-ενήλικες γυναίκες.

Επόμενη ομάδα με μεγαλύτερη συχνότητα ήταν τα παιδιά.

Το επιδημιολογικό πρότυπο έδειχνε γενετικό έλεγχο της ασθένειας.

24

Ιστοπαθολογικά ευρήματα

Οι νευροπαθολογικές μεταβολές της νόσου είναι όμοιες μ’ αυτες των ασθενειών Creutzfeldt - Jacob και Gerstmann - Straussler – ScheinkerΣπογγώδη εκφύλιση του εγκεφάλου και αστρογλοίωση.

Η ύπαρξη ομοκεντρικών αμυλοειδών πλακών από ΡrP (πρωτεΐνη prion)είναι χαρακτηριστική για την Kuru δεν ισχύει όμως για όλες τις περιπτώσεις.

25

Κλινικά συμπτώματα της nvCJD• Κατάθλιψη• Αλλαγές στη συμπεριφορά• Κενά μνήμης • Κοινωνική απομόνωση,

έλλειψη ενδιαφερόντων, Τελικά σχιζοφρένεια.• Παρεγκεφαλιδική αταξία δηλ.

αστάθεια, έλλειψη συγχρονισμού, αδέξιες κινήσεις.

Μεταγενέστερα συμπτώματα:• Θολή όραση, ψευδαισθήσεις ,• Ακαμψία στα άκρα,

σπασμωδικές κινήσεις, περίεργες αισθήσεις στο πρόσωπο και τα άκρα, επίμονοι πόνοι.

• Ακράτεια.

• Δυσκολία στην ομιλία και στην κατάποση.

Στο τελικό στάδιο:• Ο ασθενής χάνει την ικανότητα

κίνησης και ομιλίας.• Απαιτείται πλήρης ιατρική

φροντίδα. Αυτό το σημείο είναι γνωστό ως ακινητική αλαλία. Κατά την εξέλιξη της ασθένειας απουσία τριφασικών EEG κυμάτων .

• Θάνατος

26

27

Ιστοπαθολογικά ευρήματα• Αμυλοειδικές πλάκες:Διάχυτη

PrPSc στα κύτταρα:Τυπικό χαρακτηριστικό της vCJD

• Σπογγώδης εκφυλισμός: Βασικά

γάγγλια και μοριακή στοιβάδα της παρεγκεφαλίδας

Ιππόκαμπος:σπογγώδης εκφυλισμός.Περιστασιακή εμφάνιση florid plaques.

• Ο θάλαμος και ο υποθάλαμος: Απώλεια νευρώνων και γλοίωση.

• Μεσοραχιαίος και πίσω θαλαμικός πυρήνας:Η εμπλοκή του θαλάμου - θαλαμικός πόνος.

28

Florid plaques

nvCJD:Μέσος όρος ηλικίας θανάτου: 30 χρόνιαΜέση διάρκεια της ασθένειας: 13 μήνεςΧρόνος επώασης: Άγνωστη,υπολογίζεται έως και 50 χρόνια.

29

Το φράγμα του είδους

• Μελέτες που αφορούν το φράγμα του είδους μεταξύ βοoειδών κι ανθρώπου: Το φράγμα αυτό είναι πιθανότητα μεγάλο.

• Στοιχείο εκ πρώτης όψης θετικό. Ανάλυση όμως των στατιστικών στοιχείων δείχνει ότι αν το φράγμα μετάδοσης είναι μεγάλο και οι χρόνοι επώασης της νόσου στον άνθρωπο θα είναι επίσης μεγάλοι.

• Τα κρούσματα που έχουν σημειωθεί μέσα στη δεκαετία του ’90 είναι μόνο τα πρώτα κρούσματα μίας επιδημίας που θα κορυφωθεί τις επόμενες δεκαετίες. Ο χρόνος για την εμφάνιση των συμπτωμάτων της nvCJD είναι αρκετά μεγαλύτερος. Δεν έχουμε δει ακόμα την κλιμάκωση της επιδημίας.

30

Θεραπεία-Θεραπευτική αγωγή

Δεν υπάρχει επιβεβαιωμένη αποτελεσματική θεραπευτική αγωγή.

Η ασθένεια είναι αναπόφευκτα θανατηφόρα!

Η θεραπεία στοχεύει στο να απαλύνει τα συμπτώματα.

Φάρμακα για τον πόνο και το μυοκλώνο, καθετήρα για τα ούρα, ενδοφλέβια υγρά, τάισμα μέσω σωλήνα και συχνή αλλαγή θέσης στο κρεβάτι για να αποφεύγεται ο ερεθισμός.

31

Έρευνα για την nvCJD

Με την έρευνα για την nvCJD ασχολούνται κρατικές υπηρεσίες και δημόσια ή ιδιωτικά ινστιτούτα.

Ερευνάται η μοναδική φύση του μολυσματικού παράγοντα και πως αυτός καταστρέφει τον εγκέφαλο, ποιος παράγοντας επηρεάζει την μολυσματικότητα, η ευπάθεια στην ασθένεια και τι προκαλεί την έναρξη των συμπτωμάτων.

Οι υποψήφιοι ασθενείς που θα συμμετέχουν σε αυτά τα πειράματα πάσχουν από μια ασθένεια που μπορεί να αναπτυχθεί ταχύτατα. Έτσι μια τέτοια δοκιμασία θα μπορούσε να μειώσει το χρόνο που απομένει για ευεργετική θεραπεία.

32

If your cow sounds like this

may we suggest the fish.

If your cow sound like this

then fire up the barbecue.

Public Service Announcement

How to identify if your cow has mad cows disease..