ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΘΥΕΛΛΑ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΕΠΙ ΜΥΪΚΗΣ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑΣ DUCHENNE, ΩΣ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ ΑΠΟΤΟΜΗΣ ΔΙΑΚΟΠΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΜΕ Β-ΑΝΑΣΤΟΛΕΑ

Μ. ΣΩΤΗΡΙΑΔΟΥ, Ι. ΚΕΛΕΜΑΝΗΣ, Π. ΡΟΥΜΕΛΗΣ, Μ. ΜΑΥΡΟΥΔΗ, Χ.

ΠΑΠΑΔΟΠΟΥΛΟΣ, Ν. ΦΡΑΓΚΑΚΗΣ, Β. ΒΑΣΙΛΙΚΟΣ Γ’ Πανεπιστηµιακή Καρδιολογική Κλινική Π. Γ. Ν. Ιπποκράτειο,

Θεσσαλονίκη

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ

• Ασθενής άρρεν 23 ετών, µε καρδιοµυοπάθεια Duchenne, φέρων µόνιµο εµφυτεύσιµο απινιδωτή για δευτερογενή πρόληψη

• Διακοµ ιδή µέσω ΕΚΑΒ στα ΤΕΠ της Γ ’ Καρδιολογικής Κλινικής σε ηµέρα Γενικής εφηµερίας

• Ηλεκτρική θύελλα µε συνοδό αίσθηµα ζάλης χωρίς αιµοδυναµική αστάθεια

ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ

Hλεκτροκαρδιογράφηµα στο Τµήµα Επειγόντων Περιστατικών

Εισαγωγή στην Στεφανιαία Μονάδα

ΙΣΤΟΡΙΚΟ

❖ Σε ηλικία 12 µηνών δυσχέρεια στην βάδιση

❖ Διάγνωση DMD σε ηλικία 5 ετών - βιοψία µυός ανέδειξε πλήρη έλλειψη δυστροφίνης λόγω µετάλλαξης στο εξώνιο 5254

❖ Η δυσλειτουργία της Αριστερής κοιλίας εµφανίζεται σε ηλικία 17 ετών (δεν έχει διενεργηθεί MRI Kαρδιάς), EF 55% 35%, έναρξη QUINAPRIL HYDROCHLORIDE 1/2x2, Καρβεβιλόλη 6,25 1/2x2, προοδευτική επιδείνωση λειτουργικότητας Αριστερής κοιλίας

❖ 6 µήνες προ της παρούσας νοσηλείας λόγω επεισοδίου συγκοπής και ανίχνευσης κοιλιακής ταχυκαρδίας, εµφυτεύθηκε ICD για δευτερογενή πρόληψη

❖ δεν ανιχνεύθηκαν νέα επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας όσο ο ασθενής ελάµβανε β-αποκλειστή

Τις τελευταίες 48 ώρες πριν την παρούσα νοσηλεία….

ΔΙΑΚΟΠΗ ΑΓΩΓΗΣ ΜΕ Β-ΑΠΟΚΛΕΙΣΤΗ ΙΔΙΑ ΒΟΥΛΗΣΗ!!!

ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΘΥΕΛΛΑ!

∗ πολλαπλά επεισόδια στην ζώνη της κοιλιακής µαρµαρυγής τις τελευταίες 24 ώρες

∗ 9 επιτυχηµένες απινιδώσεις ∗ λίγες αποτελεσµατικές αντιταχυκαρδιακές θεραπείες

∗ πολλαπλά επεισόδια αυτόµατης ανάταξης κοιλιακής ταχυκαρδίας

Εκ του τεχνικού ελέγχου διαπιστώθηκαν:

Άµεση χορήγηση διαζεπάµης και εσµολόλης iv, η ηλεκτρική αστάθεια απεκαταστάθη

ταχέως!

Στη Στεφανιαία Μονάδα

Εργαστηριακά ευρήµατα

Απλή ακτινογραφία θώρακα

Υπερηχοκαρδιογραφικά ευρήµατα

❖Μεταφορά σε θάλαµο µε συνέχιση β-αποκλειστη!

❖Εξιτήριο την 5Η ηµέρα νοσηλείας µε αγωγή: µπισοπρολόλη 2,5 mg x1, ραµιπρίλη 1,25 mg x1, Σπιρονολακτόνη 25mgx1, φουροσεµίδη 20mgx1

❖Δεν καταγράφηκαν επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας από το Holter του ICD

Πορεία νόσου

∗ Η µυϊκή δυστροφία Duchenne είναι µια ασθένεια συνδεόµενη µε το Χ χρωµόσωµα

∗ Καρδιαναπνευστική συµµετοχή ∗ Καρδιοµυοπάθεια: υπερτροφία καρδιακων κυττάρων, ατροφία, ίνωση, διάταση ΑΡ κοιλίας, αρρυθµιολογικά συµβάµατα - κακοήθεις αρρυθµίες όχ ι πάντα συσχετ ι ζόµενες µε το βαθµό δυσλειτουργίας της Αριστερής κοιλίας

Παθοφυσιολογία

Ενδιαφέρουσα η συµµετοχή των β-αποκλειστών στην ηλεκτρική σταθερότητα

❖ Δοµική και λειτουργική αναδιαµόρφωση του υποδοχέα ρυανοδίνης (RyR2) σε σχέση µε τους διάυλους ασβεστίου, προάγει την διαστολική διαρροή ασβεστίου από το σαρκοπλασµατικό δίκτυο.

❖ Κάθε µορφής διέγερση του συµπαθητικού ενεργοποιεί την διαρροή ασβεστίου και σχετίζεται µε κοιλιακές αρρυθµίες που προσοµοιάζουν τον µηχανισµό της κατεχολαµινεργικής ταχυκαρδίας.*

*Leaky RyR2 trigger ventricular arrhythmias inDuchenne muscular dystrophy, Jérémy Fauconniera,b,1, Jérôme Thireaua,1, Steven Reikenc, Cécile Cassana,b, Sylvain Richarda,b, Stefan Mateckib,d,, Andrew R. Marksc, and Alain Lacampagnea,b,2 [Edited by Eric N. Olson, University of Texas Southwestern, Dallas, TX, and approved December 3, 2009 (received for review July 29, 2009) ]

∗ δεν καταγράφηκαν κοιλιακές αρρυθµίες

6 µήνες µετά…

Η έγκαιρη και άνευ διακοπής χορήγηση β-αποκλειστών, συνεισφέρει πιθανώς στην πρόληψη κακοήθων αρρυθµιών και αιφνιδίου καρδιακού θανάτου, σε ασθενείς µε καρδιοµυοπάθεια Duchenne.

Συµπερασµατικά

ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ