Modul 3.3 Blut 02.07 - haemonk/fuer_studenten/Vorlesungsfolien/26 Anaemie.pdf · – Gabe von...

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Modul 3.3 Blut 02.07.2004 • Anämie • Symptome • Klassifikation • Eisenstoffwechsel • Hypochrome Anämie

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  • Modul 3.3 Blut02.07.2004

    • Anämie• Symptome• Klassifikation• Eisenstoffwechsel• Hypochrome Anämie

  • Hämoglobin: Synthese + Funktion

    • Hämsynthese im Mitochondrium (Fe²)

    • Globinketten α,β,(γ,δ)• Synthese in

    Erythroblasten und Retikulozyten

    • B6, B12, E-poietinnotwendig

    • 02-Transport• P50 = 26,6 mm Hg• Regulation der

    Dissoziationskurve durch 2,3-DPG etc

    • Arteriell: 95% Sat, 95mmHg

    • Venös: 70% Sat, 40mmHg

  • Anämie: Definition

  • Anämie: Symptome + Befunde

    • Symptome abhängig von– Kardiovaskulärer Reaktion– Verschiebung der Dissoziationskurve (leichtere

    Abgabe des O2 im Gewebe)– Alter– Geschwindigkeit des Eintretens

    • Akute Blutung: zunächst nur Volumenmangel

    – Ausmass

  • Anämie: Symptome

    • Dyspnoe• Schwäche• Lethargie• Kopfschmerzen• Kältegefühl• Angina pectoris oder Claudicatio• Hirnorganische Symptome• Sehstörungen (Nezthautblutung)

  • Anämie: Befunde

    • Blässe / zu „sehen“ ab Hb ca. 9• Tachykardie, syst. Strömungsgeräusch,

    Herzinsuffizienz

    • Spezifisch– Koilonychie– Ikterus– Ulzera

  • Anämie: Laborbefunde

    • Erythrozytenindizes• Leukozyten/Thrombozyten• Retikulozytenzahl• Ausstrichmorphologie• Knochenmarkhistologie/zytologie• Fe-Markierung (Eisenumsatz)• Erythrozytenüberlebenszeit (Cr-Markierung)• Antikörpersuchteste (Coombs-Test)

  • Anämien: Grundlagen

    Einteilung der Anämien nach :

    1. Pathogenese (Produktion ⇓, Abbau ⇑)

    2. Funktionsstörung (Stimulations-, Proliferations-, Reifungs-, Abbaudefekt)

    3. Morphologie (mikrozytär/makrozytär)

  • Anämien: Eisenmangelanämie

    Diagnostische Kriterien der Eisenmangelanämie:

    1. Hb⇓, Hkt⇓, Ery ⇓ (Anämie)2. MCV⇓ (mikrozytär), MCH⇓ (hypochrom)3. Fe ⇓, Ferritin ⇓, Transferrin ⇑, sTRF ⇑

  • Anämien: Eisenmangelanämie

    • Ursachen des Eisenmangels– Blutverlust

    • GI-Trakt• Menstruation• Lunge• Blutspende

    – Wachstumsphase– Zu geringe Eisenzufuhr

    • Zu wenig bioverfügbares Eisen• Intestinale Malabsorption (Sprue, Steathorrhoe, Atrophische

    Gastritis mit Achlorhydrie, Magenresektion(!))

  • Anämien: Eisenmangelanämie-Therapie

    1. orales Eisen (einschleichend/langsame Therapie) 20 mg/d x 2 Mon. Þ ca.1 g = 300 g Hb = 50% Total-Hb ; i.v.-Eisen nicht

    indiziert! – ausser bei schwerer (seltener) Malabsorption

    2.Eisen (II) – Sulfat – glukonat, -succinat, -laktat, -fumarat, Dosierung alle 6 Stunden (Duodenum refraktär), 3x/die = 60 mg/Tag

    3.Dauer: bis Speicher gefüllt (d.h. 4-6 Monate)

    4.Versagen der oralen Substitution_1. Verlust nicht gestoppt2. Folsäure und B-12 Mangel3. Falsche Diagnose, Complicance4. Retardpräparate (Abgabe im terminalen Ileum)

  • Eisenüberlastung

    • Eisenbilanz streng reguliert– Zu hohe Resorption

    • Hämochromatose• Refraktäre Anämien• Chronische Lebererkrankung• (orale Überdosierung)

    – Parenterale Überdosierung– Perinatale Überladung– Fokale Eisenüberladung

    • Z.B. Idiopathische pulmonale Hämosiderose

  • Eisenüberlastung: Hämochromatose

    • HFE-Protein– MHC-ähnlich, bindet an ß2-Mikroglobulin und

    Transferrin-Rezeptor, zusammen mit DMT-Rezeptor im Duodenum exprimiert

    – Missense mutations in drei Lokalisationen• Klinik

    – Trias: Leberzirrhose, Diabetes, Hautpigmentation, Herzversagen

    – Bis zur 50 (!) g Eisen in Speichern– Eisendepletion Therapie der Wahl

  • Anämie der chronischen Erkrankung

    Ätiologie:

    Neoplasien, Autoimmunerkrankungen, Infektionen (u.a. HIV)Traumata,KHK, Diabetes mellitus, Rheumatoide Arthritis

    Ursache : Eisenutilisationsstörung, nicht Eisenmangel!!!

    Diagnose:Anämie normo- bis hypochrom, normozytär bis mikrozytär, ca. 9g/dlEisen niedrig, Ferritin normal/hochAusschluß andere Ursache, Diagnose Grunderkrankung

  • Anämie: B12-Mangel

    Anämien mit megaloblastär verändertem Knochenmark aufgrund eines Vitamin-B12-Mangels, am häufigsten aufgrund einer Vitamin-B12-Resorptionsstörung infolge eines (autoimmunologisch bedingten) Intrinsic-Factor-Mangels.

    Inzidenz: 5 / 100 000 p.a. (Nordeuropa)Prävalenz:0.05 %f : m =10 : 1

  • Anämie: B12-Mangel

    autoimmune atrophische Gastrititis

    ⇒ Intrinsic-Factor-Mangel ("Perniciosa")

    Gastrektomie, Erkrankungen des terminalen Ileum (Morbus Crohn)

    bakterielle Fehlbesiedelung ("blind loop"), Ernährung (streng vegetarisch

    ⇓ ineffektive Hämatopoese (mit intramed. Hämolyse), EpithelatrophiDemyelinisierungen

  • Anämie: DD megaloblastäre Anämie

    megaloblastäre Anämien (MCV >110 fl, megalobast. Knochenmark)Vitamin-B12-MangelFolsäure-Mangel (wie Perniciosa ohne Neuropathie!)myelodysplastische Syndrome (MDS)hereditäre Störungen der DNS-Syn-thesenicht-megaloblastäre Anämien (MCV < 110 fl, ∅ megaloblast. KM)AlkoholismusHepatopathienhämolyt. Anämien mit Reti ⇑⇑Zytostatika-Behandlungaplastische Anämien

  • Anämie: Folsäuremangel-Ursachen

    • Indadäquate Aufnahme– Absolut: Alkoholismus, strenge Vegetarier– Relativ: Schwangerschaft, Wachstum

    • Indadäquate Resorption– Sprue und Zöliakie– Crohn, Darmlymphom, diab. Enteropathie

    • Medikamenteninduzierte Störung– DHFR blockiert (Mtx, Trimethoprim)– Sulfasalazin (Absorption / Gewebedepleition)– Phenytoin, orale Kontrazeptiva, Tuberkulostatika

  • Anämie: B12-Folsäure-Mangel

    • Resorptionsuntersuchung– Gabe von B12-radioaktiv– Messung der Aufnahme– Schillingtest

    • + i.m. Gabe nicht-radioaktives B12

    • Messung der Urinausscheidung

    • DD perniziosa/Ileumläsion/Fehlernährung

    • Untersuchungen– Erythrozytenindizes– B12 und Folsäure– Knochenmark– Ernährungsanamnese– Parietalzellantikörper– Endoskopie– Jejunumbiopsie

  • Anämie: Alkoholabusus

    Pathopysiologie:

    1. direkte Toxizität2. Folatmangel, Eisenmangel3. Hepatopathie4. Hypersplenismus5. gastrointestinale Blutung6. Anämie der chronischen Erkrankung

    Diagnose:

    1. Grunderkrankung / Ausschluß andere Anämie2. Makrozytose, megaloblast. Knochenmark

  • Anämie: B12-Folsäure-Mangel: Therapie

    • Folsäuremangel– Oral– 5 mg Tabletten– Tgl., mind. 4-5 Monate– Ggfs. Dauertherapie oder

    Prophylaxe

    • Perniziosa– I.m. Gabe– 1000 µg, initial 6

    Gaben über 2-3 Wochen

    – Dann alle 3 Monate– lebenslang