Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische...
Transcript of Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische...
![Page 1: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/1.jpg)
Kutane T-Zelllymphome
Alexandar Tzankov
![Page 2: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/2.jpg)
Cutaneous T-cell and NK-cell lymphomas
• Mycosis fungoïdes and variants
• Sézary syndrome
• Adult T-cell leukemia/lymphoma
• CD30+ lymphoproliferative disorders incl. cALCL
• Subcutaneous panniculitis-like (αβ) T-cell lymphoma
• EBV+ cutaneous lymphomas:
– extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
– EBV+ LPD of childhood
• Other (rare) cutaneous T-cell lymphomas
WHO 2018
![Page 3: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/3.jpg)
Willemze et al. Blood 1997
Prognose der kutanen T-Zelllymphome
![Page 4: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/4.jpg)
Cutaneous T-cell and NK-cell lymphomas
• Mycosis fungoïdes and variants, 5,5/1.000.000/J, M 2x>F
• Sézary syndrome
• Adult T-cell leukemia/lymphoma
• CD30+ lymphoproliferative disorders incl. cALCL
• Subcutaneous panniculitis-like (αβ) T-cell lymphoma
• EBV+ cutaneous lymphomas:
– extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
– EBV+ LPD of childhood
• Other (rare) cutaneous T-cell lymphomas
WHO 2018
![Page 5: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/5.jpg)
Epidermotropes Infiltrat
durch maligne T-Zellen
![Page 6: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/6.jpg)
Typische klinische Evolution als
wichtig(st)es Diagnostikum
Erythrodermie
Tumoren
Plaques
Patches
t Diagnose Vorstadien Jahre Dekaden später
![Page 7: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/7.jpg)
Die Biologie hinter der Stadienevolution
Nebozhyn e
t al. B
lood 2
006
![Page 8: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/8.jpg)
Wong e
t al. B
r J H
aem
ato
l 2011
Die Biologie hinter der Stadienevolution
![Page 9: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/9.jpg)
• JAK3 oder zumindest STAT3
• Genexpression
–Skin-homing Chemokine
(CCR4, CCR10)
–Gene des Th1 T-Zellphänotyps
(STAT4, Tbet)
–Gene des Th2 T-Zellphänotyps
(GATA3)
– IL5,IL10
Die Biologie hinter der Stadienevolution
![Page 10: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/10.jpg)
Fallbeispiel
![Page 11: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/11.jpg)
Merke
• Integrative Diagnose
• Pautier Mikrobaszesse spezifisch aber selten
• Meist CD4+, oft CD7-, gelegentlich CD8+ (Kinder)
• Oft PD1+, ICOS+, CD30+ in EZ, GATA3>Tbet
• Zahlreiche Varianten
– Follikulotrope MF, Pagetoide Retikulose, garnulomatöse
schlaffe Haut
• DD
– Ekzem & Co
– CD8+ aggressives epidermotropes TCL (Klinik! Nekrose)
![Page 12: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/12.jpg)
Cutaneous T-cell and NK-cell lymphomas
• Mycosis fungoides and variants, 5,5/1.000.000/J, M 2x>F
• Sézary syndrome: erythroderma+lymphadenopathy+Sézary cells
• Adult T-cell leukemia/lymphoma
• CD30+ lymphoproliferative disorders incl. cALCL
• Subcutaneous panniculitis-like (αβ) T-cell lymphoma
• EBV+ cutaneous lymphomas:
– extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
– EBV+ LPD of childhood
• Other (rare) cutaneous T-cell lymphomas
WHO 2018
![Page 13: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/14.jpg)
Fallbeispiel
![Page 15: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/15.jpg)
Merke
• Integrative Diagnose
• Kann das Endstadium einer MF oder aber primär
entstehen
• Typisches Mutationsprofil von TCL
– RHOA, CD28, JAK3, PLCG1, CARD11 etc.
![Page 16: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/16.jpg)
Cutaneous T-cell and NK-cell lymphomas
• Mycosis fungoides and variants, 5,5/1.000.000/J, M 2x>F
• Sézary syndrome: erythroderma+lymphadenopathy+Sézary cells
• Adult T-cell leukemia/lymphoma
• CD30+ lymphoproliferative disorders incl. cALCL
• Subcutaneous panniculitis-like (αβ) T-cell lymphoma
• EBV+ cutaneous lymphomas:
– extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
– EBV+ LPD of childhood
• Other (rare) cutaneous T-cell lymphomas
WHO 2018
![Page 17: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/17.jpg)
Lymphomatoide Papulose
CD30
![Page 18: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/18.jpg)
Fallbeispiel
![Page 19: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/20.jpg)
CD3
CD30
CD8
CD2 CD7
CD5
![Page 21: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/21.jpg)
CD30
CD4
![Page 22: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/22.jpg)
Fallbeispiel
![Page 23: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/23.jpg)
Primary cutaneous CD30+ lympho-
proliferative diseases
• DD: transformed MF (clinical history!)
• Lymphomatoid papulosis (LyP)
– Recurrent, selfhealing papulonodular/papulonecrotic disease
– The clinical presentation is part of the disease definition!
– 20% association with syn- or metachronous MF, cALCL, HL
– Mostly CD4+, type D and E CD8+
• Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma
– Papules, nodules, ulcerating tumors, 20% multifocal
– Extracutaneous lesions in 10%, mainly LN
– CD4+, granzyme B/TIA1/perforin+, EMA-, ALK-
– IRF4 and TP63 rearrangements like in sALCL
– NPM1-TYK2 fusions seem specific for cALCL
![Page 24: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/24.jpg)
Cutaneous T-cell and NK-cell lymphomas
• Mycosis fungoides and variants, 5,5/1.000.000/J, M 2x>F
• Sézary syndrome: erythroderma+lymphadenopathy+Sézary cells
• Adult T-cell leukemia/lymphoma
• CD30+ lymphoproliferative disorders incl. cALCL
• Subcutaneous panniculitis-like (αβ) T-cell lymphoma: SLE!
• EBV+ cutaneous lymphomas:
– extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
– EBV+ LPD of childhood
• Other (rare) cutaneous T-cell lymphomas
WHO 2018
![Page 25: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/25.jpg)
Blood 2008 111:838-845
![Page 26: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/26.jpg)
Fallbeispiel
![Page 27: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/27.jpg)
Merke
• Patienten leiden of an SLE und die D zu Lupus-
Pannikulitis kann schwer sein:
– HLH, Fehlen von Plasmazellen und CD123+ PDC
suggestiv für TCL
• Definitionsgemäss αβ+
• Nicht epidermotrop
![Page 28: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/28.jpg)
Cutaneous T-cell and NK-cell lymphomas
• Mycosis fungoides and variants, 5,5/1.000.000/J, M 2x>F
• Sézary syndrome: erythroderma+lymphadenopathy+Sézary cells
• Adult T-cell leukemia/lymphoma
• CD30+ lymphoproliferative disorders incl. cALCL
• Subcutaneous panniculitis-like (αβ) T-cell lymphoma: SLE!
• EBV+ cutaneous lymphomas (PATHOBASIC 1):
– extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
– EBV+ LPD of childhood
• Other (rare) cutaneous T-cell lymphomas
WHO 2018
![Page 29: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/29.jpg)
EBV-associated TCL in the skin
• Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
• EBV+ T/NK-cell LPD of childhood (adolescents)
https://pathobasic.files.wordpress.com/2018/10/2018-10-16_t-nhl.pdf
![Page 30: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/30.jpg)
NK/T-cell lymphoma, nasal type
• Leukemic counterpart: aggressive NK-cell
leukemia
• Integrative diagnosis (mostly in endemic regions or
in emigrants from these regions) of clinical,
histopathologic and phenotypic findings
– almost always extranodal: nasal, skin, testes
– lymphocytosis, organomegaly, lymphadenopathy
– accompanying hemophagocytic syndrome
– CD2+, cCD3+, CD56+, TIA1+, granzyme B+
– EBER+, LMP1-/dim, EBNA2- (latency type 2)
– STAT3, STAT5B, JAK3, PTPRK … TP53 (!) mutations
![Page 31: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/31.jpg)
CD3 EBER
NK/T-cell lymphoma, nasal type
![Page 32: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/32.jpg)
NK/TCL in the bone marrow
CD3
EBER
![Page 33: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/33.jpg)
Geographic distribution of HLA-A*0201 and nasal NK/TCL
![Page 34: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/34.jpg)
Trogocytosis by NK/T cells
in HLA-A*0201 deficiency
![Page 35: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/36.jpg)
EBV+ T/NK-cell LPD of childhood
• New classification encompassing EBV+ HPS and
systemic CAEBV (of T-cell type)
• Integrative diagnosis in endemic regions or in
emigrants from these regions of clinical, serologic
(VCA IgG titer height, IgE), histopathologic and
phenotypic findings
– children and adolescents
– skin rash, eruptions, uveitis, diarrhea, vasculitis
– high EBV DNA in the blood (million copies/ml)
– accompanying hemophagocytic syndrome
![Page 37: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/38.jpg)
• Shortly after primary infectionCD8 or in CAEBVCD4
– Genetic defects in immune response to EBV
• without acquired immunosuppression
• EBER+, LMP1-/dim, EBNA2- (latency type 2)
• Generalized diseases with various clinical course
– Systemic EBV+ TCL – fulminant
– CAEBV – progressive, median survival in adults <5y
– Hydroa vacciniforme-like LPD – slowly progressive
– Severe mosquito bite allergy – progressive with
increased NK leukemia risk
EBV+ T/NK-cell LPD of childhood
![Page 39: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/39.jpg)
CD8 > CD56 > CD4
CD2
CD5
![Page 40: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/40.jpg)
EBER/CD
3
![Page 41: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/41.jpg)
Generalized spread
EBER/CD
3
![Page 42: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/42.jpg)
Cutaneous T-cell and NK-cell lymphomas
• Mycosis fungoides and variants, 5,5/1.000.000/J, M 2x>F
• Sézary syndrome: erythroderma+lymphadenopathy+Sézary cells
• Adult T-cell leukemia/lymphoma
• CD30+ lymphoproliferative disorders incl. cALCL
• Subcutaneous panniculitis-like (αβ) T-cell lymphoma: SLE!
• EBV+ cutaneous lymphomas (PATHOBASIC 1):
– extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
– EBV+ LPD of childhood
• Other (rare) cutaneous T-cell lymphomas
WHO 2018
![Page 43: Kutane T-Zelllymphome · 28/01/2019 · Epidermotropes Infiltrat durch maligne T-Zellen . Typische klinische Evolution als wichtig(st)es Diagnostikum Erythrodermie Tumoren Plaques](https://reader033.fdocument.org/reader033/viewer/2022060714/607af890fb07ae05a2490f27/html5/thumbnails/43.jpg)
• Primary cutaneous CD4+ T-cell LPD
– head and scalp
– non-epidermotropic; CD4, PD1, BCL6+/CD10-
– occasionally with follicles and B-cell abundance
• Primary cutaneous acral CD8+ TCL (of the ear)
– ears, nose, acral sites
– dense, non-epidermotropic; CD8, CD68, TIA1+
• Primary cutaneous γδ+ TCL
– very aggressive (part of the definition!) with HLH
– panniculitic and epidermotropic, CD4 and 8-, cytotoxic marker+
• Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic TCL
– very aggressive (part of the definition!) with skin necrosis
– epidermotropic, cytotoxic marker+, CD2, 5 and 30-
Other cutaneous TCL