A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail ... · general status of the...

8
Semmelweis Egyetem ÁOK Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika (igazgató: Dr. Kárpáti Sarolta, egyetemi tanár) A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail disorders and diagnostic significance MÁTHÉ MIKLÓS DR., KÁRPÁTI SAROLTA DR. ÖSSZEFOGLALÁS A köröm /unguis (latin), onyx (oνυξ, görög) kóros elválto- zásainak értékelése a bôrgyógyászatban sokszor diag- nosztikus jelentôségû. De fontos része a klasszikus, általá- nos betegvizsgálatnak is. A régi,- fôleg a keleti -orvosi is- kolákban diagnosztikus értékûnek tekintették a körömtü- neteket. A klinikai készségek csökkenését jelzi, hogy sajná- latosan gyakran marad el a körömapparátus gondos ins- pekciója, ami pedig számos információt hordozhat mind a bôrbetegség jellegérôl, mind a beteg általános állapotá- ról. Kulcsszavak: köröm elváltozások - alaki és színeltérések - örökletes megbetegedések SUMMARY Pathologic signs of the nails (unguis, lat., onyx, gr.) often possess a diagnostic value in dermatology, with their evaluation also being part of the classical physical examination. In the ancient medical practice, primarily in Eastern medicine, a particular diagnostic significance was attributed to ungual symptoms. Omission of a thorough ungual inspection from the general examination procedure is a regrettable sign of medical carelessness, since that the nail apparatus carries valuable information on both the specific dermatological disorder and the general status of the patient. Key words: nail disorders - alterations of colour and shape - genetic diseases A köröm megbetegedései, a kóros körömelváltozások ér- tékelése a bôrgyógyászati diagnosztika alapvetôen fontos része, azonban az általános betegvizsgálatban is önálló jelentôséggel bír. A köröm elváltozásai alkalmasint króni- kus szisztémás megbetegedések fontos jelei lehetnek (1- 6). Az alábbiakban a különbözô elváltozások bôrgyógyá- szati, és általános vonatkozásait részletezzük. A köröm anatómiai felépítése Körömlemez. Felsô, kemény, dorsális lemeze lapos, szorosan illeszkedô szarusejtekbôl áll, ventrális, vasko- sabb, rugalmasabb lemezét vaskos, köb alakú szarusejtek képezik. A két lemezt cementszerû anyag köti össze. A körömszaru fôbb alkotói a keratin 16 és keratin 6A, vala- mint a keratin 17 és keratin 6B keratinpárok. A köröm nö- vekedése kézen 0,5-0,1 mm, lábon 0,2-0,5 mm hetente, azaz a körömlemez a kézen 4-6 hónap, lábon 12-18 hónap alatt újul meg. Vastagsága kézen 0,5-0,75, lábon 1-1,5 mm. Körömredôk és paronychium. A laterális, proximális és distalis körömredôk és a periunguinalis bôr alkotják a pa- ronychiumot. Körömágy és hyponychium. A körömágy a körömlemez alatt húzódó, annak ventrális felszínét alulról borító, azzal összenôtt hám, melynek distalis szegélye a körömlemez szabad szélét kísérô, 1-2 mm vékony, erythemás hypony- chium. A körömágy gazdagon, egyenletesen, vasculari- zált, ami az ôt beborító körömlemeznek egészséges rózsa- színt biztosít. Matrix. A körömlemezt termelô hámredô, mely a proxi- mális körömredô felszíne alatt, annak teljes szélességében húzódó, onnan mélyre és proximálisan is 3-6 mm- re nyú- ló, a körömlemez alatt a lunula alá terjedô, folyamatosan osztódó, distalisan egyre inkább elszarusodó hámredô. Lunula alá húzódó szakasza az ún. keratogén, azaz foko- zottan elszarusodó zóna. Lunula (félholdacska). A körömlemez proximális, fehér színû, félhold alakú része, mely alatt a matrix keratogén, distalis szakasza húzódik. Cuticula (eponychium). A proximális körömredô folyta- tásában vékony, a lunulára simuló, szabad szélén eret és ideget már nem tartalmazó, kettôs felszínû, elszarusodó hámlemez. A körömlemez alaki rendellenességei A körömlemez leválása vagy hiánya A körömlemez leválása (onycholysis) rendszerint a di- stális, proximális vagy laterális szélek felôl, ritkán a kö- römlemez alatt kezdôdik 37 BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 84. ÉVF. 2. 37–44.

Transcript of A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail ... · general status of the...

Page 1: A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail ... · general status of the patient. Key words: nail disorders - alterations of colour and shape - genetic diseases

Semmelweis Egyetem ÁOK Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika(igazgató: Dr. Kárpáti Sarolta, egyetemi tanár)

A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségükNail disorders and diagnostic significance

MÁTHÉ MIKLÓS DR., KÁRPÁTI SAROLTA DR.

ÖSSZEFOGLALÁS

A köröm /unguis (latin), onyx (oνυξ, görög) kóros elválto-zásainak értékelése a bôrgyógyászatban sokszor diag-nosztikus jelentôségû. De fontos része a klasszikus, általá-nos betegvizsgálatnak is. A régi,- fôleg a keleti -orvosi is-kolákban diagnosztikus értékûnek tekintették a körömtü-neteket. A klinikai készségek csökkenését jelzi, hogy sajná-latosan gyakran marad el a körömapparátus gondos ins-pekciója, ami pedig számos információt hordozhat mind abôrbetegség jellegérôl, mind a beteg általános állapotá-ról.

Kulcsszavak: köröm elváltozások - alaki és színeltérések -

örökletes megbetegedések

SUMMARY

Pathologic signs of the nails (unguis, lat., onyx, gr.) oftenpossess a diagnostic value in dermatology, with theirevaluation also being part of the classical physicalexamination. In the ancient medical practice, primarily inEastern medicine, a particular diagnostic significancewas attributed to ungual symptoms. Omission of athorough ungual inspection from the general examinationprocedure is a regrettable sign of medical carelessness,since that the nail apparatus carries valuable informationon both the specific dermatological disorder and thegeneral status of the patient.

Key words: nail disorders - alterations of colour and

shape - genetic diseases

A köröm megbetegedései, a kóros körömelváltozások ér-tékelése a bôrgyógyászati diagnosztika alapvetôen fontosrésze, azonban az általános betegvizsgálatban is önállójelentôséggel bír. A köröm elváltozásai alkalmasint króni-kus szisztémás megbetegedések fontos jelei lehetnek (1-6).

Az alábbiakban a különbözô elváltozások bôrgyógyá-szati, és általános vonatkozásait részletezzük.

A köröm anatómiai felépítése

Körömlemez. Felsô, kemény, dorsális lemeze lapos,szorosan illeszkedô szarusejtekbôl áll, ventrális, vasko-sabb, rugalmasabb lemezét vaskos, köb alakú szarusejtekképezik. A két lemezt cementszerû anyag köti össze. Akörömszaru fôbb alkotói a keratin 16 és keratin 6A, vala-mint a keratin 17 és keratin 6B keratinpárok. A köröm nö-vekedése kézen 0,5-0,1 mm, lábon 0,2-0,5 mm hetente,azaz a körömlemez a kézen 4-6 hónap, lábon 12-18 hónapalatt újul meg. Vastagsága kézen 0,5-0,75, lábon 1-1,5mm.

Körömredôk és paronychium. A laterális, proximális ésdistalis körömredôk és a periunguinalis bôr alkotják a pa-ronychiumot.

Körömágy és hyponychium. A körömágy a körömlemezalatt húzódó, annak ventrális felszínét alulról borító, azzal

összenôtt hám, melynek distalis szegélye a körömlemezszabad szélét kísérô, 1-2 mm vékony, erythemás hypony-chium. A körömágy gazdagon, egyenletesen, vasculari-zált, ami az ôt beborító körömlemeznek egészséges rózsa-színt biztosít.

Matrix. A körömlemezt termelô hámredô, mely a proxi-mális körömredô felszíne alatt, annak teljes szélességébenhúzódó, onnan mélyre és proximálisan is 3-6 mm- re nyú-ló, a körömlemez alatt a lunula alá terjedô, folyamatosanosztódó, distalisan egyre inkább elszarusodó hámredô.Lunula alá húzódó szakasza az ún. keratogén, azaz foko-zottan elszarusodó zóna.

Lunula (félholdacska). A körömlemez proximális, fehérszínû, félhold alakú része, mely alatt a matrix keratogén,distalis szakasza húzódik.

Cuticula (eponychium). A proximális körömredô folyta-tásában vékony, a lunulára simuló,

szabad szélén eret és ideget már nem tartalmazó, kettôsfelszínû, elszarusodó hámlemez.

A körömlemez alaki rendellenességei

A körömlemez leválása vagy hiányaA körömlemez leválása (onycholysis) rendszerint a di-

stális, proximális vagy laterális szélek felôl, ritkán a kö-römlemez alatt kezdôdik

37

BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 84. ÉVF. 2. 37–44.

Page 2: A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail ... · general status of the patient. Key words: nail disorders - alterations of colour and shape - genetic diseases

Distalis onycholysis. Kezdetistádiuma az onycholysis semi-circularis mely típusosan há-ziasszonyokon alakul ki. Szap-pan, detergensek rendszereshasználata, áztatás során a kö-römlemez alá bekerülô folyadé-kot a hyponychium szarubangazdag, körömlemezhez kötôanyaga megtartja, ami macerá-lódik, fellazul, könnyen elfertô-zôdik, és már kisebb trauma(hosszú körmök, túl erélyes kö-römtisztogatás) a köröm szélileválásához vezet. Néha a kö-röm középen, csíkszerûen válikle, proximális irányban terjedve(onycholysis canaliformis).

Proximális onycholysis. Beau-Reil barázdák.A körömlemez aproximális körömsánc menténleválik, köröm nem termelôdik(sepsis, cytostatikus kezelést kö-vetô állapot, (1, 7) paronychia).A köröm distalis része a köröm-ágyon ül lenövésig vagy leválá-sig. Szisztémás károsodást kö-vetôen általában minden kör-mön egyszerre alakulnak ki atünetek. A matrix az acut toxi-kus károsodásokra igen érzé-keny, és ilyenkor a körömképzôdés hosszabb- rövidebbidôre kimarad. A körömlemezen mély, ún. Beau-Reil ha-rántbarázdák alakulnak ki, de a körömlemez folytonosságais megszakadhat és proximális onycholysis vagy teljes kö-römvesztés léphet fel (1. ábra).

Photoonycholysis. Fény indukálta toxikus reakció. Tet-rán szedés, photochemotherápia mellékhatása lehet, por-phyriák esetén látjuk

Traumás onycholysis. Haematoma kísérheti. Anamnézisbirtokában, izolált tünetek esetén a diagnózis kézenfekvô.

Onychomadesis (onycholysis totalis, teljes, de átmenetikörömleválás).

Súlyos traumát, paronychiát követôen, lázas, toxikus ál-lapotban, súlyos perifériás keringési zavar után, mindenrészleges onycholysist okozó noxa kiterjedt behatásárafelléphet (27) (1. táblázat).

Anonychia. A körömlemez végleges hiánya. Lehet ve-leszületett rendellenesség, máskor a körömágy és matrixfolyamatos károsodása miatt a körömlemez egyre többujjon rendszeresen leválik, majd véglegesen eltûnhet(epidermolysis bullosa bizonyos formáiban, pl. Hallope-au-Siemens típusban, már kisgyermekkorban több kö-römlemez hiányzik. Sebészeti körömextractiót a matrixroncsolását követôen (pl. onychogryphosis kezelése), va-lamint égés, trauma, egyéb súlyos noxák után visszama-radó állapot lehet.

Onychodystrophiák. Nem egységesen használt fogalom.Ide tartoznak a körömlemez morfológiai rendellenességei,elvékonyodása, megvastagodása, alaki és felszíni változá-sai, de használhatjuk ezt a fogalmat tágabb értelemben vé-ve a körömlemez minden olyan strukturális eltérésére,mely nem pontosan besorolható. Maximális variánsa azonychogryphosis (2. ábra). A körömágyban vagy köröm-lemez alatt meghúzódó tumorok néha csak csíkszerû,máskor az egész körömlemezre kiterjedô secunder dystro-

38

1. ábra Proximális onycholysis

Az onycholysis okaiAcut macro- vagy ismétlôdô Lábfej statikai rendellenességei, szoros microtraumák cipô, sportFizikai-kémiai noxák Nedves kézi munka, maceráció, körömlakk

és lemosó, detergensek, hidegártalom Paronychia Fonalas-, sarjadzó- és penészgombák, bak-

tériumok, vírusokGyógyszerek indukálta lysis Ösztrogének, phenothiazin, retinoidok,

cytostatikumok ACE gátlók, Photoonycholysis Béta blokkolók, NSAID, thiazidok,

tetracyclin, psoralén és UVASzerzett bôrbetegségekhez társulóan Psoriasis, ekzémák, erythroderma, bullosus

dermatozisok, m. Reiter, lichen ruber,toxikus epidermalis necrolysis, alopecia areata

Öröklött bôrbetegségekhez társulóan Ectodermalis dysplasiák, epidermolysis bullosa, palmoplantaris keratosisok,

Photoonycholysis herediter partialis onycholysis, porfiriák Körömágyi tumorok Subunguinalis exostosis, verruca vulgaris,

M. Bowen, keratoakanthoma, spinalioma,melanoma

Szisztémás megbetegedések Súlyos infekciók, diabetes mellitus, érbetegségek, kollagenózisok, pajzsmirigybetegséegk, vashiányos

Photoonycholysis anaemia, vitaminhiányok, porfiriákTerhességIdiopathiás onycholysis

1. táblázat Az onycholysis okai

Page 3: A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail ... · general status of the patient. Key words: nail disorders - alterations of colour and shape - genetic diseases

phiás körömtüneteket okoznak. (glomus tumor, osteoma,melanoma malignum, stb).

Onychodystrophia punctata. A körömlemez szurkáltsá-ga. Kisebb traumák, atopias ekzéma, foltos hajhullás (alo-pecia areata) és pikkelysömör esetén (Beau pontok), hy-perthyreosisban, anyagcsere zavarokban látjuk leggyak-rabban.

Onychodystrophia striata. A körömlemezek hosszanti ésharántcsíkoltsága (3. ábra).

Lehet alkati, családi vonás, de elôsegítik a nedves mun-ka, fokozott manikûr és a körömre felvitt kozmetikumokés azok kémiai anyagokkal történô eltávolítása.

Idôsebbeken gyakran kialakul a körömlemezek diszkréthosszanti csíkoltsága.

Onychodystrophia mediana canaliformis. Két formá-jára a körömlemez közepén végighúzódó longitudinalis,keskenyebb vagy szélesebb dystrophiás csík jellemzô.Általában mko hüvelyujjak érintettek. Családi hajlam(éles határú, keskeny csík), vagy ismételt mechanikusirritáció (rossz szokásként a körömágy piszkálása), ké-miai-fizikai noxák (elmosódó határú, széles csík) okoz-hatják. Háztartási munkát végzô nôkön gyakoribb (4.ábra).

A körömlemez generalizált szúrkáltsága, töredezettsége,felrostozódása (Trachyonychia). Az ún. 20 köröm szind-rómában minden körömlemez tünetes (1, 3). Atópiás der-matitisben, alopecia areatában fokozatosan alakul ki ésterjedhet ki minden ujjra. Anyagcserezavaroknál, hyper-

thyreosisban, psoriasisban, lichen ruber planusban látjuk.Herediter formái ectodermalis dysplasiákban, ichthyosi-sokban figyelhetôk meg.

Elsôsorban gyermekkorban spontán gyógyulás elôfor-dulhat. Terápia: lokális corticosteroidok, fürdô és krémPUVA kezelés. Biotin adása megkísérelhetô.

Subungualis hyperkeratosis. A körömlemez alsó felszí-ne hyperkeratoticus, vaskos, a distalis körömszél felôlelemelkedik. Psoriasis (6) és onychomycosis a két leggya-koribb oka, de rossz keringésû végtagokon is kialakulhat.Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex szindróma) elsô tü-nete lehet- igen ritka kórkép, ilyenkor rendszerint több,vagy minden körmön egyszerre alakul ki, súlyos formá-ban.

Csôköröm. Általában a nagylábujjakon fordul elô, idô-sebb betegekben. Gyakran hallux valguson alakul ki.Onychomycosishoz, béta blokkolók szedéséhez is társul-hat. Néha a családban öröklôdô sajátosság. A cipôviselést,járást nehezítô fájdalom, secunder paronychia, a distalisphalanxok felszívódása, a DIP izületek arthritise kísérheti

Onychogryphosis (karom-köröm). Vaskos, hyperkerato-tikus karmok képzôdnek a körömlemezek helyén, fôlegidôs, rossz perifériás keringésû betegekben (arteriosclero-sis, microangiopathiák, stb.). Különbözô dystrophiás kö-römeltérések súlyos formája tartós hypoxia esetén. (5. áb-ra). Ha a körömlemez vaskos deformitása a járást, cipôviselését nehezíti, a felesleges szaruréteg frézerrel, csiszo-lókoronggal, reszelôvel, pedikûr-fûrésszel való rendszeresmechanikus eltávolítása javasolható. 40% karbamid pl. a

39

2. ábra Onycholysis és onychodystrophiák sémás ábrája

3. ábraHosszanti és keresztcsíkoltság, sémás rajz

4. ábraOnychodystrophia mediana canaliformis

5. ábraA körömlemez alaki rendellenességei, sematikus ábra

Page 4: A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail ... · general status of the patient. Key words: nail disorders - alterations of colour and shape - genetic diseases

vaskos körömlemezt felpuhítja és könnyebben kezelhetô-vé teszi, illetve kémiai lízisét eredményezheti (egyéb ké-miai oldás is szóba jön). A kezelés során a körömredôketés a körömágyat az irritáló, maró hatású puhító kenôcstôlvédeni kell! Ha mindez sem segít, a köröm extrakciója, akörömágy és matrix elpusztítása jön szóba, mely anony-chiát eredményez. Minden sebészi beavatkozásnál ügyel-jünk arra, hogy a vaskos körömlemezek képzôdésénekegyik fô oka a rossz perifériás keringés, ami a sebgyógyu-lást nehezíti, és egy extrakciót követô krónikus seb nemhoz javulást a beteg életminôségében, sôt a fertôzésnek iskaput nyit.

Onychoschisis (a körömlemez kettéválása). A körömle-mez ventrális és dorsális lemezének szétválása a körömszabad széle felôl. Leggyakrabban a két lemezt összekötôcementréteg károsodását elôidézô exogén noxák (kémiai,fizikai behatások, körömlakk, lemosó, detergensek) kö-vetkeztében. Szindrómák részeként is elôfordulhat. Pl. li-chen ruberben látjuk, retinoidok, penicillamin is kiválthat-ják (6. ábra).

Onychorrhexis (a köröm töredezettsége). A körömlemezszabad széle hosszanti irányban berepedezik, könnyen be-szakad és letöredezik a berepedések mentén. A kémiai ésfizikai noxák mellett hyperthyreosisban, vashiányban ésegyéb vérszegénységben, májbetegeken, vitamin (A és B)hiányokban, alultáplált betegekben gyakori. Az okok vizs-gálata és érdemi kezelése szükséges.

Koilonychia (kanálköröm). A körömlemez konkáv, ka-nálszerû bemélyedése. Hüvelykujjon gyakoribb. Társulhata körömlemez töredezettségéhez. Kisgyermekek nagylá-bujján fiziológiásan is látható, idôvel eltûnik. Veleszüle-tett vagy szerzett lehet (utóbbi pl. vashiányos anaemiát,felszívódási zavarokat jelezhet). Psoriasisban lateralis su-bunguinalis hyperkeratosist kísérhet. Kémiai és fizikai no-xák önmagukban is okozhatják.

Platonychia (lapos köröm). Koilonychiát megelôzô ál-lapot lehet. A körömlemez mediális szakasza alatti hype-keratosis kísérheti.

Kémiai fizikai noxák indukálta onychoschisis, ony-chorrhexis, koilonychia, és egyéb onychodystrophiákesetén a kézmosások számát minimalizálni kell. Szappanés detergensek használata kerülendô. Cérnakesztyûvelbélelt gumikesztyûben kell dolgozni és végezni a háztar-

tási munkákat, de még a hajmosást is. Éjjelre zsírozó ke-nôcsökkel bôven bekenni a körömlemezt és a köröm-ágyat.

Óraüveg köröm. Az ún. dobverôujj (Hippokrates ujjak)részjelensége. A kéz és lábujjak utolsó percei megvasta-godnak, a körömlemezek elôdomborodnak, vaskosabbaklehetnek (7. ábra).

Ha csont-hyperplasia nem kíséri, a szimmetrikus óra-üveg körmök tüdôbetegségekre (bronchiectasia, emphyse-ma, tuberculosis, daganat a mellkasban, mediastinumban),cardiovascularis betegségre (vitium, subacut bacterialisendocarditis), májbetegségre (cirrhosis, krónikus hepati-tis), gastrointestinalis kórképekre (gyulladásos bélbeteg-ségek), endocrin és haematológiai zavarokra, acut vagykrónikus intoxikációra, hyper-A- vitaminosisra, alultáp-láltságra utalhatnak. Egyoldali dobverôujjnál lokális ér-(aneurysma, av-shunt), nyirok- vagy idegléziót, sarkoido-sist, köszvényt, tumort kell keressünk. Elkülönítendô be-tegségek:Csonthypertrophiával járó óraüvegkörmök:Bamberger-Pierre-Marie szindróma (hypertrophiás pul-monalis osteoarthropathia). Pachydermatoperiostosis ki-zárandó (ld. ott). Microonychia. Elsôsorban örökletes kór-képeket kísér, pl. Iso-Kikuchi szindróma, Folliculitis de-calvansban is leírták.

A körömlemezek elszínezôdése

Leukonychia ( A körömlemez fehér elszínezôdése). Leukonychia punctata. A körömlemezen elszórtan, vagy

línearisan fehéres pontok, foltok vagy vonalak (leukony-chia vulgaris) láthatóak, amelyek a distális körömágy kis,rövid mechanikus traumatizációja nyomán (manikûr) ma-radnak vissza.

Leukonychia striata (8-9. ábra). Ha a proximális körömmatrix teljes szélességében károsodott, csíkszerû harántfehér vonalak képzôdnek a körmön, mely tünetet lázas in-fekciók után, vagy intoxikációk következtében látunk (ne-hézfémek: tallium, antimon, higany, valamint arzén mér-gezés után az ún. Mees- vonalak megjelenése). Az expozí-ció idôpontját a fehér vonal elmozdulása jelzi, mely aköröm növekedésének megfelelôen distálisan vándorol.Többszörös, a lunulával párhuzamosan futó haránt fehércsíkok -Muehrcke jel- nephrosis szindómát, hypalbumina-

40

6. ábraOnychoschisis és olajfolt

7. ábra Óraüveg-köröm

Page 5: A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail ... · general status of the patient. Key words: nail disorders - alterations of colour and shape - genetic diseases

emiát jelezhet (2-4- ujjon). A Muehrcke csíkolat nem nôle, de albumin pótláskor megszûnik. Normális albuminszint mellett, pl. tüdôtumor polychemotherápiája után ismegfigyeltek hasonló tüneteket a körömlemezen.

Leukonychia totalis: a teljes körömlemez fehér elszíne-zôdése (tejüveg köröm v. Terry-féle körmök). Elôrehala-dott májbetegség (cirrhosis hepatis és az ahhoz társuló hy-palbuminaemia), thyreotoxicosis, rheumatoid arthritis, di-abetes mellitus, colitis ulcerosa súlyos formáit kíséri. El-különítendô a felületes fehér onychomycosistól (ld. ….),ahol a teljes körömlemez fehér, kissé vaskosabb, és izolál-tan jelentkezik, bár több körömre is kiterjedhet.

A körömlemez barna elszínezôdése. Lehet exogén vagyendogén. Krónikus dohányzók 2., 3. ujján nem csak a kö-römlemez, de az ujjperc is sárgásbarnán elszínezôdött.Cytostatikus kezelések (bleomycin, hydroxyurea, MTX,5-fluorouracyl, nitrosurea és busulphan) kezelés során iskialakulhat longitudinalis, vagy elmosódott, a körömle-mezre kiterjedô diffúz melanonychia. Több körömlemezbarnás elszínezôdése esetén Addison kór , adrenalectomia(fokozott MSH termelés) irányában a beteg kivizsgálan-dó. Hemochromatosis és melanoma malignum kiterjedt

metastazisai esetén diffúz melanosis tüneteit is látjuk. Mi-nocyclin, Atebrin, antimalária szerek, arany, higany, ezüst,phenolphtalein is sötétre színezhetik a körmöt.

Infektív eredetû sötét pigmentációra gondolunk: kékes-fekete onycholysist Pseudomonas aeruginosa (10. ábra),barnásfekete onychodystrophiát Trichophyton rubrum,Aspergillus niger, zöldesbarna színt Candida albicansokozhat. A Pseudomonas, sarjadzógombák okozhatnak ki-fejezetten zöld körömelszínezôdést is (chloronychia.)

Melanonychia longitudinalis A körömlemezen hosszan-ti irányban végigfutó keskeny barna csík a körömágybanmeghúzódó naevus pigmentosus egyetlen jele. A csík ki-szélesedése, a pigmentáció sötétedése, a körömágyra ter-jedô kékes-fekete-barna pigmentáció (Hutchinson-jel),bármilyen halvány vagy diszkrét, melanoma malignum le-hetôségét veti fel.

A körömlemez kékes elszínezôdése. Lunulák melletti el-színezôdés nehézfémek kicsapódására utal. Argyrosis(ezüst), Wilson kór (fokozott réz tartalom, hepatolenticu-laris degeneráció a májban), illetve ochronosis (alkapto-nuria), homogentisinsav felhalmozódása pigmentációtokoz a porcokban is (fülkagyló).

Bevérzések a körömlemez alatt. Szálkavérzések. 1-3mm vonalas vörös, majd kékes v. barna hosszanti vékonycsíkok a körömlemez szabad széle mentén. Endocarditislenta, sepsis, trichinella infekció, és thyreotoxicosis tünetelehet. Perifériás keringési zavar, trauma is okozhatja.

A subungunalis haematoma barnás-vörös, majd kékes,sötét-szürke színe melanoma malignumra hasonlít. A ki-sebb-nagyobb traumát követô bevérzés azonban distal feléelmozdul, egyre szélesedô ép csík képzôdik a körömágyés a pigmentáció között, melyet teljes lenövés követ. Hae-morrhagiás diathesisekben, thrombocytopeniában gyako-ribb.

A körömlemez kóros erythemája: Fele-fele köröm (half-and half nails). Súlyos veseelégtelenségben a distalis kö-römágy fokozott vascularizációja miatt nyomásra elhalvá-nyuló erythemát látunk a körömlemez szabad széle felé,mely csíkszerûen vörös árnyalatot ad a körömlemez distá-lis felének, míg a proximális körömfél halvány. Rheuma-toid arthritisben az I. kéz és lábujjak lunulái vörösek le-hetnek.

41

8. ábra Leukonychia striata

10. ábraPseudomonas baktérium okozta elszínezôdés

9. ábraA köröm elszínezôdéssel járó betegségeit

összefoglaló rajz

Page 6: A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail ... · general status of the patient. Key words: nail disorders - alterations of colour and shape - genetic diseases

A sárga körömlemez (yellow nail) szindróma. A betegekkörme lassan nô, citromsárga-sárgásbarna színû, vasko-sabb, keskenyebb, hiányzik a lunula és a cuticula. Genera-lizált vagy lokalizált nyirokkeringési zavar a leggyakoribboka, mely hypoplasiás vagy elzáródott nyirokutak miattalakul ki. Az alsó végtagok lymphoedemája, idiopathiaspleuralis folyadékgyülem, brochiectasia és krónikus sinu-sitis több betegben megfigyelhetô, vagy várható kialaku-lása. A körömtünetek belsô szervi carcinomákkal is társul-hatnak (tüdô, endometrium, epehólyag, melanoma mali-gnum metastasis, lymphoma, emlô és gégerák okozta nyi-rokpangás) (9., 11. ábra).

Sárga körömlemez immunhiányos állapotokban (AIDS,autoimmun kórképek) kialakult pneumocystis carinii in-fekcióban is megfigyelhetô.

A körömlemez szélének vagy egészének sárgás elszíne-zôdése, megvastagodása onychomycosis vagy psoriasistünete is lehet.

A körömlemez fekete elszínezôdése. Traumát követô be-vérzés, melanoma malignum (12. ábra), lunulák feketeszíne gyógyszeres (tegafur) kezelés után megfigyelhetô.Periunguinalisan cysplatin kezelést követôen látható feke-te vagy barnás elszínezôdés.

A cuticula kóros eltérései

A cuticula fél - 1 mm-s bôrredô, mely a körömsánc felôlnô a körömlemezre. Kóros állapotban sárgásfehér, széle-sebb, vaskosabb, tûszúrásnyi teleangiectasiák, bevérzésekfigyelhetôk meg benne. A tünet autoimmun betegségekkórjelzôje (dermatomyositis, Raynaud syndroma, SLEstb.) Jól vizsgálható capilláris mikroszkópiával, dermatos-cóppal. Nyirokoedemában a cuticula hiányozhat. Mela-noonychia striata erôs pigmentációja áttûnhet a cuticulán,(ún. pseudo-Hutchinson jelet adva).

PterygiumDorsalis pterygium: a proximális körömredô és a kö-

römágy összenô és lassan egy, vagy több részre osztja akörmöt. Progresszió esetén idôvel a teljes körömlemeztkiszorítja. Leggyakrabban lichen ruberhoz társul, de égé-sek, traumák után is látjuk (13. ábra).

Ventralis pterygium. A hyponychium proliferációjamiatt kitöltôdik a szabad körömszegély alatti redô, és sé-rülékeny, vérzékeny lesz. Sclerodermában, SLE-ben látni.(1, 2, 5). Ritkán congenitális, familiaris eltérés lehet.

Pszichogén tünetek

Onychophagia (körömrágás).Stressz, szorongás, rossz szokás áll a háttérben. Nem te-

kinthetô primer pszichiátriai kórképnek.Onychotillomania. Késsel, borotvával csipesszel von-

gálják a körmöt. Endogén pszichosis vagy neurotikus ma-gatartás jele.

Fénylô köröm. A viszketô bôrbetegségekre jellemzô le-koptatott szegélyû, fénylô felszínû köröm: a krónikus va-karódzás jellegzetes kísérôje, típusos jele.

A körömágy és körömlemez fertôzéses megbetegedései

Paronychia. A paronychium gyulladásos megbetege-dése, melyet bakteriális, viralis vagy mycotikus infek-

42

11. ábraSárga köröm syndroma

13. ábraDorsális pterygium

12. ábraSubunguális melanoma malignum

Page 7: A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail ... · general status of the patient. Key words: nail disorders - alterations of colour and shape - genetic diseases

ciók okoznak. A körömágy ödémás, vérbô, fájdalmas,esetenként a lateralis körömredôbôl gennyes váladékürül.

Onychomycosis. Elterjedt népbetegség. Gyakoribb dia-betesben, rossz keringésû végtagon. Részletes megtárgya-lása nem ezen munkában történik.

Örökletes körömbetegségek

Lehetnek szisztémás genetikus kórképek résztünetei,ilyenkor a köröm eltérések segítenek a kórkép diagnózi-sában. Máskor a családban halmozottan fellépô önállóköröm-megbetegedésrôl van szó, melynek különösebb je-lentôsége nincs, kozmetikai hiba. Az izoláltnak tûnô kö-römeltérések eseteiben azonban mindig gondosan megkell vizsgálni a bôrt, bôr függelékeket, fogakat, csont ésidegrendszert, mert ezek eltérései sokszor együtt jelent-keznek (10). Köröm-malformációk dyspláziákhoz, kro-moszóma rendellenességekhez társuló stigmaként is sze-repelhetnek.

Örökletes izolált köröm-dystrophiák

Congenitális ferde hallux. Autosomalis dominánsanöröklôdik, a lábujjak körömlemezei ferdén nônek. Kor-ral másodlagos onychodystrophia, szürkés-zöldes kö-römlemez, unguis incarnatus kialakulása várható.

Gyakran láthatóak harántbarázdák, melyek ferdék, és aköröm kóros növekedési irányát követik. Enyhébbformákban, azaz a betegek mintegy felénél a tünetek a 10. ételévig spontán gyógyulnak. Súlyos formái-ban már kisgyermekkorban operatív korrekció szük-séges

Köröm- patella szindróma (herediter osteo-onychdysplasia) Autosomalis dominánsan öröklôdô kórkép.Jellemzôi: a

körömanomália, patella hiánya (vagy hypoplasiás, sublu-xált), csípôlapát hátsó-felsô ívén bilaterális csontos kinö-vések („medencecsont szarvak”), laza könyökizület vagya rádius fejének subluxációja, scoliosis, cataracta, ún. Le-ster iris (a pupillát övezô hyperpigmentáció), heterocro-mia iridis. Egyes leírók szerint a kórképhez glomerulo-nephritis társulhat.

Körömtünetek: szimmetrikusak, csak a hüvelykujjakon,vagy kisebb mértékben a többi kézujjon a körömlemezszabad széle felôl, mediálisan egy kerekítetten ívelt vona-lú, hosszanti berepedés, vagy berepedések. A lunula fél-köríve V alakban kihúzódik, pterygium képzôdhet. Mi-croonychia, hemionychia is megfigyelhetô estenként.Lábujjak ritkán tünetesek.

Diagnózis: körömtünetek, szemtünetek, RTG (csípô.,könyök, patella). Konzultáció ortopédusokkal, szemé-szekkel.

43

Retinoidok Granulációs sarjszövet = caro luxuriansParonychia, unguis incarnatusOnychorrhexis,

Zidovudin (AIDS) Melanonychia striata multiplexCytostatikumok, fôleg kombinációban Melanonychia striata multiplex, onycholysis,

Beau- Reil csíkolat, onychomadesis, acut onychodystrophia, acut multiplex caro luxurians, leukonychia

Tetracyclin Photoonycholysis, köröm elszínezôdésePUVA, fényhatás + fotosensibilizáló gyógyszerek PhotoonycholysisMinocyclin, Atebrin, Anti-maláriás készítmények, Barnás, kékes elszínezôdésphenolphtalein,

2. táblázat: Gyógyszermellékhatások körömtünetei

Psoriasis Beau pontok, „olajfolt”, subunguinalis hyperkeratosis, onychodystrophia totalis, distalis onycholysis

Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau Sub – és periunguinalis pustulák, onycho-atrophia et dystrophia, onychomadesis

Ekzema, atópiás dermatitis Onychodystrophia punctata, trachyonychia, fénylô körömLichen ruber Onychodystrophia punctata, striata , pterygium, anonychiaPityriasis rubra pilaris Distalis subungionalis hyperkeratosis,

subunginalis haemorrhagiák, onychodystrophia striataAlopecia areata Onychodystrophia punctata, trachyonychiaStevens-Johnson szindróma, toxicus epidermalis Beau-Reil redôk, onychomadesisnecrolysisDermatomyositis, scleroderma, SLE, Hyperkeratoticus cuticula, teleangiectasia és erythema Raynaud szindróma, MCTD a proximális körömredôben, Beau-Reil redôk, onychoatrophia

striata, onychoatrophia, ventralis pterygium

3. táblázat: Gyakoribb bôrbetegségekhez társuló klasszikus körömtünetek

Page 8: A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail ... · general status of the patient. Key words: nail disorders - alterations of colour and shape - genetic diseases

Congenitalis onychodysplasia(Iso-Kikushi szindróma, COIF szindróma)Autosomalis domináns öröklés. Kialakulásában az ujj-

begyek embrionális hypoxiája is szerepet játszhat. Mi-croonychia egyik vagy mindkét mutatóujjon, de társulhatanonychia, polyonychia, hemionychogryphosis, ferdeköröm, egyéb körömanomáliák. Az utolsó ujjperc csont-fejlôdési rendellenességei RTG felvételen gyakran kimu-tathatóak (pl.Y elágazás).

Teniszütô körömAutosomalis dominánsan öröklôdô kórkép. Egyik vagy

mindkét hüvelyujjon kialakult sajátosság, melynek kizáró-lag kozmetikai jelentôsége van. A köröm morfológiáját azutolsó ujjperc nagysága és formája jelentôs mértékbenmeghatározza, ezért a kórképre jellemzô körömtünetekmásodlagosak. Az epiphysis fúgák korai csontosodásabrachydactyliát okoz.

Pachyonychia congenita: Veleszületetten vagy az elsôélethónapban kialakuló masszív hyperkeratosis a köröm-lemezek alatt. A körmök a körömágyról vaskosanelôemelkednek, szürkés-sárgás-barna színûek, ferdén nô-hetnek, onychogryphosisba mehetnek át, vagy másodla-gos onychomadesis lép fel. Palmoplantaris csíkolt vagyfocalis hyperkeratosis, néha klinikailag manifesztálódóhólyagképzôdéssel együtt látható, máskor a lysis csakszövettani. Hyperhydrosis, térd-könyök és fartájon folli-cularis hyperkeratosis társulhat: I. típus, Jadassohn- Lewandowsky szindróma

A körmökben két „párt képezô” keratin valamelyikgénje, a K16, vagy a K6A mutálódott. Jellemzi: leukokeratosis a nyelven,szájnyálkahártyán.

II. típus, Jackson-Lawler szindróma, amit a K17, v. K6Bmutációi okoznak. Nyálkahártya tünetek nincsenek, atenyéri talpi tünetek enyhék, steatocystoma multiplexkorral kialakul. Connatalis fogak, cysták a törzsön, hónaljban, fejbô-rön, bozontos szemöldök, pili torti jellemzik még.

III. típus: cheilitis angularis, kataracta, cornea homálytársul

IV. típus: gégefedô leukodermája, szellemi retardáció,alopecia társul.Pachyonychia tarda: a körömtünetek (I-IV) csak a 2.3. évtizedben alakulnak ki.

Genodermatosisok körömdystrophiával Darier kór. Onychorrhexis, v alakú széli berepedések a

körömlemezen.Sclerosis tuberosa Periunguinalis fibrómák, (Könen tu-

mor), másodlagos hosszanti csíkoltság vagy onychodyst-rophia.

Epidermolysis bullosa. Secunder dystrophiás, vagyhiányzó körömlemezek

Incontinentia pigmenti. Körömdystrophia, akárcsak afoganomáliák, az esetleg csaknem tünetmentes anyákbanis jelzik a kórkép meglétét.

Egyéb veleszületett köröm malformációkAnonychia, hyponychia, microonychia, egyéb köröm-

dysplasisiák különbözô kórképekhez társulhatnak. Ecto-pias, heterotropiás, számfeletti körmök, vagy rudimen-ter ujj (digitus supranumeralis), ami a kisujjak ulnarisoldalán egy vagy két oldalon képzôdik, sokszor csak tö-mött, csökevényes kinövés formájában mutatkoznak. Amutatóujjak congenitalis osteodysplasiája, brachydacty-liához (rövid ujjpercek) társuló micronychia és a fentivalamint egyéb köröm malformáció esetén a betegetgondosan át kell vizsgálni egyéb rendellenességek irá-nyában.

Összefoglaló

A köröm megbetegedései szisztémás betegségek, körömmatrix károsodás, köröm vagy körömágy fertôzések tüne-tei lehetnek. Egyes bôrbetegségeket jellegzetes körömtü-netek kísérnek, elôznek meg vagy követhetnek. Immuno-lógiai, cardiovascularis, bél- és vesebetegségek indikáto-rai, vagy tumorképzôdés jelzôiként is fontos üzenetet hor-doznak. Ahhoz, hogy az öröklött vagy szerzett körömtü-neteket értékelni tudjuk, tisztában kell lennünk a körömszerkezetével és funkcióival.

IRODALOM

1. Nandedkar-Thomas M. A., Scher R. K.: An update on disordersof the nails.J Am Acad Dermatol. (2005) 5, 877-87.

2. Fawcett R. S., Linford S., Stulberg: DL.Nail abnormalities: cluesto systemic disease.Am Fam Physician. (2004) 6, 1417-24.

3. Blanco F. P., Scher R. K.: Trachyonychia: case report and reviewof the literature.J Drugs Dermatol. (2006) 5, 469-72.

4. Tosti A., Iorizzo M., Piraccini B. M., Starace M.: The nail in sy-stemic diseases.Dermatol Clin. (2006) 3, 341-7.

5. Sherber N. S., Wigley F. M. , Scher R. K.: Autoimmune disor-ders: nail signs and therapeutic approaches.Dermatol Ther.(2007) 1, 17-30.

6. Jiaravuthisan M. M., Sasseville D., Vender R. B., Murphy F.,Muhn C. Y.: Psoriasis of the nail: anatomy, pathology,clinicalpresentation, and a review of the literature on therapy.J Am AcadDermatol. (2007) 1, 1-27.

7. Piraccini B. M., Iorizzo M., Starace M., Tosti A.: Drug-inducednail diseases.Dermatol Clin. (2006) 3, 387-91.

8. Braun R. P., Baran R., Le Gal F. A., Dalle S., Ronger S., Pandol-fi R., Gaide O., French L. E., Laugier P., Saurat J. H., Marg-hoob A. A., Thomas L.: Diagnosis and management of nail pig-mentations.J Am Acad Dermatol. (2007) 5, 835-47.

9. Kovich O. I., Soldano A. C.: Clinical pathologic correlations fordiagnosis and treatment of nail disorders.Dermatol Ther. (2007)1, 11-6.

10. Sprecher E.: Genetic hair and nail disorders.Clin Dermatol.(2005) 1, 47-55.

Érkezett: 2008. I. 07.Közlésre elfogadva: 2008. II. 09.

44