Penyakit jantung rematik

Diskusi Topik

Definisi

• Gangguan jantung• Komplikasi nonsupuratif dari faringitis yang disebabkan oleh infeksi

Sterptococcus group A• Berhubungan autoimun

Etiologi

• Infeksi Streptococcus β-haemolyticus

Streptococcus group A

Dapat dibagi menjadi 130 berdasarkan tipe protein M

1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 dan 24 (berhubungan dengan demam rematik)

Umumnya menyebabkan faringitis (usia 5-15 tahun) dan impetigo

20% kasus faringitis (Streptococcus group A) dan 80% (virus)

Faktor lingkungan dan layanan kesehatan pada kejadian demam rematik dan PJR

Patogenesis

• 0,3% - 3% pasien post infeksi Streptococcus group A yg mengalami demam rematik.• Autoimun

Antigen M dan SuperantigenHost (class II HLA-DR )

• Lingkungan Lingkungan tempat tinggal yg kumuhKepadatan penduduk yg tinggiFasilitas kesehatan yg sulit dijangkauPerubahan musim

Patogenesis dan patofisiologi

Proses autoimun yang terjadi pada kasus penyakit jantung rematik

a. Infeksi streptococcus memicu aktivasi limfosit T dan B

oleh antigen dan superantigen dan memicu produksi

limfokin dan antibodi

b. Antibodi akan menyerang endotel katup dan memicu

inflamasi dan sintesis VCAM1

c. VCAM1 adalah molekul adhesi yg berpasangan dengan

VL4 pada limfosit CD4+ dan CD8+ yg teraktivasi dan

memicu infiltrasi sel tersebut.

d. Paparan struktur subendotel (vimentin, laminin dan sel

intersitial katup) meicu reaksi destruksi katup.

e. Inflamasi ini akan memicu neovaskularisasi yg

mempermudah infiltrasi sel T dan memperparah

destruksi katup

Diagnosis Anamnesis

•Infeksi tenggorokan

apakah ada keluhan nyeri menelan sebelumnya?

Apakah disertai gejala batuk dan mata merah?

Adakah keluhan demam?

Adakah nyeri tekan pada kelenjar leher?

•Poliartritis

Apakah ada bengkak yang terjadi tiba-tiba pada sendi-sendi besar (lutut, pergelangan kaki atau tangan, paha,lengan, siku dan bahu)

sebelumnya?

Apakah bengkak pada sendi simetris dan berpindah?

Apakah bengkak tersebut disertai nyeri?

Anamnesis • Syndenham’s chorea

Adakah gerakan-gerakan yang tidak disadari?

Adakah kelemahan otot?

Adakah ketidakstabilan emosi?

• Eritema marginatum

Adakah bercak kemerahan yang tidak gatal?

Apakah bercaknya seakan-akan menjauhi pusat lingkaran?

Apakah bercak berpindah-pindah?

• Nodul Subkutan

Adakah teraba massa padat?

Apakah massa tersebut tidak terasa nyeri, mudah digerakkan dari kulit di atasnya?

Pemeriksaan fisik• Poliartritis

Tanda Inflamasi pada sendi yg bilateral dan bersifat “migratory” dan mengenai sendi-sendi besar (lutut atau panggul)

• Carditis Carditis Manifestasi klinis

Pericarditis Pericardial friction rub, suara jantung menjauh, denyut nadi dangkal, nyeri dada

Myocarditis Tanda CHF atau kardiomegali, murmur sistolik apikal atau murmur diastolik basal.

Endokarditis/ valvulitis murmur holosistolik apikal (regurgitasi mitral) dengan /tanpa murmur mid diastolik apikal, atau murmur diastolik basal (regurgitasi aorta)

Syndenham’s chorea

• Emosi yg labil, irritable

• Gerakan yg tidak terkoordinasi pada seluruh kelompok otot (tangan, kaki dan

wajah), pronator sign pada lengan,spoon hand, protrusi lidah (Bag of worm),

milkmaid grip.

• Kelemahan otot, sering menjatuhkan benda-benda yg digenggam

• Gejala chorea akan menghilang bila pasien tidur, berkurang bila istirahat,

diberi sedatif dan bila melakukan beberapa gearkan bersamaan

Eritema marginatum

• Lesi makula atau papul berwarna merah muda yg menyebar ke arah luar

dengan susunan sirkular atau serpiginosa.

• Lesi multipel, pada batang tubuh atau ekstremitas proksimal, jarang pada

ekstremitas distal dan tidak pernah pada wajah

• Lesi tidak nyeri dan tidak gatal, menghilang bila ditekan.

• Muncul pada awal serangan rematik dan dapat bertahan hingga beberapa

bulan atau tahun dan diikuti gejala reamtik lainnya

Nodul subkutan

• Nodul subkutis, bulat, berbatas tegas, mudah digerakkan, tidak nyeri, ukuran

0,5-2 cm, tanpa ada tanda radang

• Sering ditemukan pada bagian tubuh yg memiliki penonjolan tulang

(siku,pergelangan tangan,lutut, tumit)

• Jumlahnya bervariasi (biasanya 3-4)

• Lesi dapat muncul berhari –hari namun jarang lebih dari 1 bulan

Pemeriksaan penunjang

• Swab tenggorrok dan kultur bakteri (fase akut)

• ASTO (antibody Streptoccocus Titer O) dan Antistreptoccocal DNAse B

(ADB) test.

• Titer ASTO (+) > 210 Todd pada orang dewasa dan > 320 Todd pada anak-anak.

• Sedangkan ADB (+) >120 pada orang dewasa dan > 240 pada anak-anak. Antibodi ini

dapat terdeteksi pada minggu kedua minggu ke tiga setelah fase akut DR

• Chest Radiography• Cardiomegalyaneurisma aorta, LAH atau LVH and CHV karena karditis

• EKG• PR interval memanjang (AV blok derajat I) dan mitral valvular stenosis. AV blok derajat II dan

III mungkin terjadi.• Echocardiograph

• Memberikan informasi tentang ukuran atrium dan ventrikel,penebalan katup,prolaps daun

katup, restriksi gerakan daun katup, disfungsi ventrikel dan nodul fokal pada daun katup yg

sering ditemukan pada carditis rematik akut.

Derajat regurgitasi katup mitral maupun aorta dengan menggunakan echocardiography

Scale Description

0 Nil, including physiological or trivial regurgitant jet <1.0 cm, narrow, small, of short duration, early

systolic at mitral valve or early diastolic at aortic valve.

0+ Very mild regurgitant jet, more than 1.0 cm, wider, localized immediately above or below the valve,

throughout systole at the mitral valve or diastole at the aortic valve (clinically, no murmur audible).

1 Mild regurgitant jet.

2 Moderate regurgitant jet, longer and at a wider area.

3 Moderately severe regurgitant jet, reaching the entire left atrium(mitral regurgitation) or left ventricle

(aortic regurgitation).

4 Severe regurgitant jet, diffusely into the enlarged left atrium, with systolic backward flow into

pulmonary veins (mitral valve); markedly enlarged left ventricle filled with regurgitant jets (aorticvalve).

Kriteria diagnosis DR dan PJR (WHO/ revisi kriteria Jones)

Penyakit jantung rematik kronik

Penyakit katup pada PJR• Mitral stenosis• Mitral regurgitasi• Mix mitral stenosis/regurgitation• Aorta stenosis• Aorta regurgitasi• Mix aorta stenosis /regurgitasi• Multivalvular heart dissease

Tatalaksana • PJR akut/demam rematik akut

Eradiakasi bakteri (mengikuti prevensi primer), idealnya setelah dilakukan kultur swab

tenggorok, tetap diberikan walaupun hasil (-), dilanjutkan terapi prevensi sekunder.

NSAID dan kortikosteroid, diberikan setelah diagnosis ditegakkan

Aspirin : dewasa 100mg/kg/hari dan dinaikan 6-8g/hari (4-5kali/hari), anak 125mg/kg/hari kemudian

setelah 2 minggu turunkan 60-70mg/kg/hari selama 3-6 minggu.

Naproksen 10-20mg/kg/hari bila alergi salisilat

Kortikosteroid digunakan bila terapi NSAID tidak memberikan perbaikan atau gejala memburuk,

prednison 2 mg/kg/hari (4-6kali/hari)dan dapat dinaikkan sampai 80 mg/hari kemudian setelah 2-3

minggu dititrasi 20-25%

Bila mengancam nyawa injeksi metil prednisolon intravena

Penyakit jantung rematik kronis

• Balloon valvotomy (commissurotomy)

• Terapi bedah :

• Closed mitral commissurotomy

• Valve repair

• Valve replacement (valvoplasti/prostethic valve)

Indikasi bedah • Mitral stenosis (MS)

• Mitral valve area <1.5cm2 or valve area index <0.6cm2/m2.

• The occurrence of dense, spontaneous echo contrast in the left atrium, because of the increased risk of

thromboembolism.

• The presence of thrombus in the left atrial appendage or body of the left atrium.

• Pulmonary hypertension?

• Mitral regurgitation (MR)

• Severe regurgitation on colour flow imaging.

• Left ventricular ejection fraction <50%.

• Left ventricular end-systolic dimension >55mm.

• Pulmonary hypertension.

• Aortic stenosis (AS)

• Valve area <0.8cm2 or valve area index <0.5cm2/m2.

• Maximum jet velocity >4.0 m/sec.

• Left ventricular ejection fraction <50%.

• Aortic regurgitation (AR)

• Severe regurgitation.

• Left ventricular ejection fraction <50%.

• Left ventricular end-systolic dimension >55mm.

Prevensi primer dan sekunder

• Prevensi primerTerapi antibiotik adekuat pada ISPA yg terbukti disebabkan oleh streptokokus

grup A guna mencegah serangan demam rematik akut

• Prevensi sekunderTerapi antibiotik spesifik lanjutan pada pasien yg pernah mengalami demam

rematik atau PJR guna mencegah kolonisasi streptokokus grup A sehingga

tidak trejadi serangan ulangan.