Download - Case Hematologi

Transcript
Page 1: Case Hematologi

Presentan :Yumita Azatin Amalia

Kode MK: 004C.

Pembimbing :dr. Amiroh Kurniati, SpPK Mkes.

PPDS Patologi KlinikUniversitas Sebelas Maret

2015 1

Page 2: Case Hematologi

Tugas Stase HematologiJenjang I

2

Page 3: Case Hematologi

Learning Objecktive

Page 4: Case Hematologi

Fragmentasi megakariosit

PLATELETGranula α

1. Penyimpanan protein platelet.

2. Adhesi platelet.3. Hemostasis.

4. Penyembuhan luka.

Gray platelet syndrome

Defek granula α .Ukuran > normal,

berwarna abu2/pucat pada mikroskop

Pendahuluan

Page 5: Case Hematologi
Page 6: Case Hematologi

Subjek• Keluarga autosomal dominan

trombopatik trombositopenia• Perdarahan ringan s.d berat.• Jumlah trombosit menurun.

• Ukuran trombosit > besar dgn sedikit alfa granul.

• Institutional review board of Radboud University Medica Center.• Informed consent.

Page 7: Case Hematologi

Analisis laboratorium Skor perdarahan dihitung, analisis

morfologi dan imunohistokimia, mikroskop elektron, flow cytometry, sekuensi GFI1B dan analisis terkait platelet sesuai prosedur standart.

Pengukuran plasma glycocalicin dan megacariocyes colony forming sesuai instruksi pabrikan.

Analisis genomik polimorfisme.

Page 8: Case Hematologi

Hasil

GDT 6 subjek ”ghostlike”, platelet besar berwarna pucat (abu2).

GDT 2 subjek normal platelet N.

Analisis laboratorium dan temuan klinis

Page 9: Case Hematologi
Page 10: Case Hematologi
Page 11: Case Hematologi
Page 12: Case Hematologi
Page 13: Case Hematologi
Page 14: Case Hematologi

Analisis Seluler Penelitian melibatkan tikus tanpa

ekspresi GFI1B peran penting GFI1B dalam beberapa jalur hematopoesis

GFI1B Manusia invitro megakariopoesis dan eritropoesis

Megakariosit colony forming cell pada subjek lebih banyak dari kontrol.

Page 15: Case Hematologi

Penentuan apakah GFI1Btr berhubungan abnormalitas hematopoetik lainnya peneliti analisis imunofenotip darah tepi dari 8 subjek dan 5 kontrol sehat jalur eritroid dan myeloid tidak terpengaruh

Penanda permukaan platelet β3 glycoprotein-CD36, αII β integrin-CD41 dan β3 integrin-CD61 tidak terganggu pada semua subjek , namun terjadi penurunan ekspresi CD42B dan CD41 dibanding kontrol sehat CD34 terekspresi kuat pada subjek (gb.3B).

Page 16: Case Hematologi
Page 17: Case Hematologi

Penentuan abnormalitas terjadi intrinsikstimulasi CD34 megakariosit displastik ekspresi CD34 dan CD42B terdapat pada megakariosit dengan ekspresi CD41.

Page 18: Case Hematologi

Diskusi

Klinis trombositopenia, emperipolesis, myelofibrosis ringan, ekspresi lemah platelet faktor ,

Megakariosit dengan ekspresi CD34 kuat dan tanpa ekspresi CD42B

Page 19: Case Hematologi

Diskusi

Page 20: Case Hematologi

Kehilangan CD42B (berperan dalam adhesi platelet ke endothelium vaskular setelah trauma) patogenesis sindroma gray platelet.

Ekspresi CD42B rendah platelet ukuran besar (pada subjek sakit).

Subjek sakit distribusi abnormal di sutul dan terkumpul, memnjang di antara sinusoid GFI1Btr maturasi akhir megakariosit.

Page 21: Case Hematologi

21

Page 22: Case Hematologi

22

TERIMA KASIH