Presentan :Yumita Azatin Amalia
Kode MK: 004C.
Pembimbing :dr. Amiroh Kurniati, SpPK Mkes.
PPDS Patologi KlinikUniversitas Sebelas Maret
2015 1
Tugas Stase HematologiJenjang I
2
Learning Objecktive
Fragmentasi megakariosit
PLATELETGranula α
1. Penyimpanan protein platelet.
2. Adhesi platelet.3. Hemostasis.
4. Penyembuhan luka.
Gray platelet syndrome
Defek granula α .Ukuran > normal,
berwarna abu2/pucat pada mikroskop
Pendahuluan
Subjek• Keluarga autosomal dominan
trombopatik trombositopenia• Perdarahan ringan s.d berat.• Jumlah trombosit menurun.
• Ukuran trombosit > besar dgn sedikit alfa granul.
• Institutional review board of Radboud University Medica Center.• Informed consent.
Analisis laboratorium Skor perdarahan dihitung, analisis
morfologi dan imunohistokimia, mikroskop elektron, flow cytometry, sekuensi GFI1B dan analisis terkait platelet sesuai prosedur standart.
Pengukuran plasma glycocalicin dan megacariocyes colony forming sesuai instruksi pabrikan.
Analisis genomik polimorfisme.
Hasil
GDT 6 subjek ”ghostlike”, platelet besar berwarna pucat (abu2).
GDT 2 subjek normal platelet N.
Analisis laboratorium dan temuan klinis
Analisis Seluler Penelitian melibatkan tikus tanpa
ekspresi GFI1B peran penting GFI1B dalam beberapa jalur hematopoesis
GFI1B Manusia invitro megakariopoesis dan eritropoesis
Megakariosit colony forming cell pada subjek lebih banyak dari kontrol.
Penentuan apakah GFI1Btr berhubungan abnormalitas hematopoetik lainnya peneliti analisis imunofenotip darah tepi dari 8 subjek dan 5 kontrol sehat jalur eritroid dan myeloid tidak terpengaruh
Penanda permukaan platelet β3 glycoprotein-CD36, αII β integrin-CD41 dan β3 integrin-CD61 tidak terganggu pada semua subjek , namun terjadi penurunan ekspresi CD42B dan CD41 dibanding kontrol sehat CD34 terekspresi kuat pada subjek (gb.3B).
Penentuan abnormalitas terjadi intrinsikstimulasi CD34 megakariosit displastik ekspresi CD34 dan CD42B terdapat pada megakariosit dengan ekspresi CD41.
Diskusi
Klinis trombositopenia, emperipolesis, myelofibrosis ringan, ekspresi lemah platelet faktor ,
Megakariosit dengan ekspresi CD34 kuat dan tanpa ekspresi CD42B
Diskusi
Kehilangan CD42B (berperan dalam adhesi platelet ke endothelium vaskular setelah trauma) patogenesis sindroma gray platelet.
Ekspresi CD42B rendah platelet ukuran besar (pada subjek sakit).
Subjek sakit distribusi abnormal di sutul dan terkumpul, memnjang di antara sinusoid GFI1Btr maturasi akhir megakariosit.
21
22
TERIMA KASIH
Top Related