ΕΧΙΝΟΚΟΚΚΟΣ ΚΥΣΤΗ ΗΠΑΤΟΣ ΜΕΤΑΒΑΤΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ

(CE3) & Η ΕΞΕΛΙΞΗ ΤΗΣ ΑΠΟ ΤΥΠΟΥ CE1

ΚΑΡΑΠΑΣΙΑΣ ΝΙΚΟΣ, RADIOLOGIST MD

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΕΝΤΥΠΩΣΙΑΚΟΥ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Η ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΗΣ ΕΓΚΑΙΡΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ & Η ΘΕΣΗ ΤΗΣ PAIR

Ταινία Echinococcus Granulosus: κύριος ξενιστής ο σκύλος (σπάνια από Ε.Multilocularis με κύριο ξενιστή την αλεπού)

Ελλάδα > 13 νέες περιπτώσεις / 100.000 ετησίως (Κένυα 220/100.000)

Centers for Disease Control and Prevention, USA

World Health Organization (WHO) – Control of Neglected Tropical Disease (NTD)

πυλαίας στο Ήπαρ (κατακρατείται το 75-80%).

Αυγά της ταινίας στα κόπρανα σκύλου μολύνουν τα χόρτα & τα λαχανικά

καταπίνονται από ενδιάμεσους ξενιστές (αιγοπρόβατα, βοοειδή, άνθρωπος ) Eμβρυα

ελευθερώνονται στο λ. έντερο Διαπερνούν το βλεννογόνο Δια του συστήματος της

Στο ήπαρ τα έμβρυα

σχηματίζουν τις Υδατίδες

Κύστεις

Το 65-70% στο ήπαρ (85% στον ΔΕ λοβό)

Centers for Disease Control and Prevention, USA

Από έξω προς τα έσω: Ινώδης Κάψα > Προερχόμενη από την αντίδραση του

ξενιστού. (Προφυλάσσει την υδατίδα από το ανοσοποιητικό σύστημα του ξενιστού).

ΑΝΑΤΟΜΙΑΑΝΑΤΟΜΙΑ ΥΔΑΤΙΔΟΣΥΔΑΤΙΔΟΣ ΚΥΣΤΗΣΚΥΣΤΗΣ

ΗπατικόΗπατικό παρέγχυμαπαρέγχυμα

μητρική μεμβράνη

ινώδης κάψα

βλαστικά κυστίδιασκωληκοκεφαλές

θυγατέρες κύστεις

Υγρό+ υδατιδική άμμος

εξωτερική

βλαστική

ΗΠΑΤΙΚΟ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑ

ΙΝΩΔΗΣ ΚΑΨΑ

ΜΗΤΡΙΚΗ ΜΒΡ

ΥΓΡΟ + ΥΔΑΤΙΔΙΚΗ ΑΜΜΟΣ

ΕΞΩ

ΕΣΩ /ΒΛΑΣΤΙΚΗ

ΘΥΓΑΤΕΡΕΣ

ΚΥΣΤΕΙΣ

ΣΚΩΛΗΚΟΚΕΦΑΛΕΣ

Μητρική Μεμβράνη > α. εξωτερική β. εσωτερική ή βλαστική που αποτελείται από

πρωτόπλασμα και πυρήνες.

Σκωληκοκεφαλές > Μέσα σε κάθε βλαστικό κυστίδιο (10-30 σκωληκοκεφαλές)

Θυγατέρες Κύστεις > Νέες

κύστεις που δημιουργούνται στο εσωτε-

ρικό της μητρικής από κυστική εκφύλιση

σκωληκοκεφαλών.

Υγρό της Κύστεως > (άφθονο,

διαυγές «ως από βράχου») έχει συνήθως

αυξημένη υδροστατική πίεση έως και

300ml στήλης ύδατος.

Υδατιδική Άμμος > Ελεύθερες

κεφαλές, αποκολλημένα βλαστικά κυστί-

δια και θυγατέρες κύστεις.

Ασθενείς συνήθως είναι ασυμπτωματικοί (60%)

Σε ένα μεγάλο αριθμό ασθενών αποτελεί τυχαίο εύρημα

* Η συμπτωματολογία οφείλεται κυρίως στην πίεση που ασκεί μια κύστη (>5cm) είτε στο όργανο που αναπτύσσεται είτε

στα γύρω όργανα ή σε περίπτωση ρήξης αυτής

Κοιλιακό άλγος (αίσθημα βάρους στο ΔΕ

υποχόνδριο)

Ψηλαφητή μάζα (60%)

Ίκτερος -Xολαγγειΐτις -Παγκρεατίτις (ρήξη στα

χοληφόρα) (5-25%)

Εικόνα ηπατικής κίρρωσης

Αναφυλακτικό shock (το υγρό της κύστεως > υψηλής

τοξικότητας αντιγόνα)

Πυρετός, Άσθμα, Κνησμός, Κνίδωση

Υδατιδεμεσία, Υδατιδεντερία

Ρήξη στα χοληφόρα (απ. ίκτερος, χολαγγειΐτις,

παγκρεατίτις, 5-25%)

Ρήξη στην θωρακική κοιλότητα

Ρήξη στην περιτοναϊκή κοιλότητα

Ρήξη σε άλλα παρακείμενα όργανα

Επιμόλυνση της κύστεως (επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση, 9%)

Γενική Χειρουργική (ΤΟΜΕΑΣ ΑΠΘ) 2001

Γυναίκα 77 ετών, ΣακχαροΔιαβητική, παρουσιάζεται στα ΤΕΠ αναφερόμενη κοιλιακό άλγος,

με ναυτία και τάση για έμετο.

Κλινική Εξέταση: → Επιγαστραλγία

→ Ψηλαφητή μάζα (Κάτωθεν της ξιφοειδούς)

Εργαστηριακά: → Λευκοκυττάρωση (16 Κ/μL)

→ Λεμφοκυτταροπενία (5,40%) → Μικρή πτώση του

Ht (33%)

Παραπέμπεται στο ακτινολογικό τμήμα για US της

Άνω Κοιλίας όπου η ασθενής αναφέρει γνωστό

απλό κυστικό σχηματισμό στο ήπαρ

Είναι ένας απλός κυστικός σχηματισμός ?

Παρατηρείστε το πάχος του τοιχώματος.

Συγκρίνεται αν θέλετε με την διπλανή ευμεγέθης κύστη ήπατος. Βλέπετε καμιά διαφορά ?

Είναι μια απλή κύστη ? Τι πραγματικά φαίνεται: Κυστική μάζα με παρουσία ιζήματος (Υδατιδική

Άμμος) εντός αυτής > κατακάθεται / επιπλέει = Σημείο Χιονονιφάδας (Snow-Flake

Sign) + Ορατό τοίχωμα.

WHO-IWGE ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΩΝ ΕΙΚΟΝΩΝ

World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

Μονόχωρη, άνηχη κύστη με τοιχώματα

ποικίλου πάχους που χαρακτηριστικά περιέχουν

Υδατιδική Άμμο (λεπτό παρασιτικό ίζημα που

σχηματίζει επίπεδο στο κατωφερέστερο τμήμα).

Απεικόνιση δύο παράλληλων ηχογενών γρα-

μμών στο τοίχωμα:

•Εξωτερική (παχιά ινώδη κάψα) = ΠΕΡΙΚΥΣΤΗ

•Εσωτερική (μεμβρανώδης) = ΕΝΔΟΚΥΣΤΗ

ΠΕΡΙΚΥΣΤΗ

ΕΝΔΟΚΥΣΤΗ

Eπιπλέουσα μεμβράνη → αποκολλημένη ενδοκύστη που έχει ραγεί = Σημείο Νούφαρου

(Water - Lily Sign) = παρουσία επιπλεουσών, κυματωδών μεμβρανών μέσα στην κυστική

μάζα .

Brant W.E. - Θεμελιώδης Εκπαιδευτικός Κύκλος US

World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

Η CT είναι σημαντική στην αποκάλυψη των κύστεων και τον ακριβή καθορισμό της έκτασης

της νόσου πριν από χειρουργική ή επεμβατική διαδικασία.

Η κύστη συνήθως έχει περιεχόμενο υδαρούς πυκνότητας, αλλά η πυκνότητα του περιεχόμενου

της κύστης μπορεί να είναι έως και 45 ΗU (υδατιδική άμμος)

Η ενίσχυση του τοιχώματος της κύστης και των διαφραγματίων μετά το σκιαγραφικό είναι ένα

χαρακτηριστικό, που ξεχωρίζει τις εχινοκόκκους κύστεις από τις κύστεις του ήπατος.

Επίσης η CT χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιπλοκών καθώς και τον έλεγχο της

θεραπείας.

Το US ήπατος είναι παθογνωμονικό αφού μπορεί να κατατάξει & να διαγνώσει με ακρίβεια

μία εχινόκοκκο κύστη

Ελικοειδής & Πολυτομική CT (M. Prokop) ,2005

World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

~1 ΕΤΟΣ

World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

Η ανεύρεση θετικών αντισωμάτων έναντι E.Granulosus εμφανίζει κλινική ευαισθησία >90%,

ενώ η ανεύρεση θετικών αντισωμάτων έναντι E.Multilocularis εμφανίζει κλινική ευαισθησία 70-100%.

Aνεύρεση θετικών αντισωμάτων → βοηθά στη διάγνωση, ΔΕΝ είναι όμως

διαγνωστικά

Τα θετικά αποτελέσματα θα πρέπει να

επιβεβαιωθούν με ανάλυση Western blot

Αρνητικά αποτελέσματα ακόμη και με την

τεχνική Western blot δεν αποκλείουν τη

λοίμωξη.

Κύστεις στους πνεύμονες ή

ασβεστοποιημένες κύστεις μπορεί να δώσουν

αρνητικά αποτελέσματα.

www.clinical.bioiatriki.gr/analysis/pdfs/a101.pdf

Γιατί είναι τόσο σημαντική η έγκαιρη

διάγνωση & ταξινόμηση μίας

Εχινοκόκκου Κύστης ;

Διότι παρότι πρόκειται για μια καλοήθη νόσο,

η αντιμετώπιση της συνοδεύεται με θνητότητα,

υψηλά ποσοστά επιπλοκών, σχετικά συχνές

υποτροπές & συχνά με παρατεταμένες νοσηλείες,

έτσι η επιλογή της κατάλληλης θεραπείας είναι

πολύ σημαντική και μπορεί να βασιστεί στα

απεικονιστικά ευρήματα, τα οποία είναι και

παθογνωμονικά

World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

ΧΗ

ΜΕ

ΙΟ

ΘΕ

ΡΑ

ΠΕ

ΙΑ

Βενζιμιδαζόλες

Ενδείξεις Χημειοθεραπείας

Ασθενείς που δεν δύνανται να

χειρουργηθούν.

Πολλαπλές κύστεις σε διαφορετικά τμήματα

Υποτροπή μετά από χειρουργική επέμβαση

Προφυλακτικά πριν από PAIR

Προφυλακτικά 4 ημέρες πριν από

χειρουργική επέμβαση και για 3 μήνες μετά

Αντενδείξεις Χημειοθεραπείας Κύηση/θηλασμός

ΣΔ

Ηπατική δυσλειτουργία

Συντηρητικές επεμβάσεις Απλή παροχέτευση

Μαρσιποποίηση

Μερική καψεκτομή (περικυστεκτομή)

Υφολική καψεκτομή

Ριζικές Επεμβάσεις Ολική κυστεκτομή & Καψεκτομή

(κυστοπερικυστεκτομή)

Διαφόρων τύπων Ηπατεκτομές

ΧΕ

ΙΡ

ΟΥ

ΡΓ

ΙΚ

Η

Γενική Χειρουργική (ΤΟΜΕΑΣ ΑΠΘ) 2001

PAIR

(Puncture Aspiration Injection Re-aspiration)

Διαδερμική Αναρρόφηση Εγχυση

Επαναρρόφηση

Ως βάση οι ταξινομήσεις των κύστεων με US κριτήρια :

Κύστεις των τύπων Ι & ΙΙ

(περιστασιακά των III & IV)

Κύστεις τύπων CL, CE1, CE2, CE3

PAIR

Επιπεπλεγμένες κύστεις

Υποκατηγορίες κύστεων τύπου ΙΙΙ & IV

Κύστεις τύπου CE4 & CE5

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΑ

WHO Informal Working Group

PAIR (Puncture Aspiration Injection Re-aspiration)

Διαδερμική Αναρρόφηση Εγχυση Επαναρρόφηση

1. Αιματολογικός έλεγχος

2. Προφύλαξη με Αλμπενδαζόλη (albendazole)

3. Παρακέντηση και παρασιτολογικός έλεγχος

του κυστικού υγρού.

4. Έλεγχος του υγρού για χολερυθρίνη

(+) Χολερυθρίνη > Διακοπή διαδικασίας

(-) Χολερυθρίνη > Αναρρόφηση

5. Έγχυση Αιθανόλης 95% ή Υπέρτονου

αλατούχου διαλύματος (1/3 του ποσού

αναρρόφησης)

6. Επαναρρόφηση της σκωληκοκτόνου

ουσίας μετά από 5 λεπτά

7. Νέος παρασιτολογικός έλεγχος

World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

ΠΡ

ΟΤ

ΟΚ

ΩΛ

Ο PA

IR

(ΕΛ

ΑΧ

ΙΣΤ

ΕΣ

ΑΠ

ΑΙΤ

ΗΣ

ΕΙΣ

)

WHO Informal Working Group

WHO Informal Working Group

R

aym

ond

A. S

meg

o, J

r. et

al.

Per

cuta

neou

s A

spira

tion-

Inje

ctio

n-R

easp

iratio

n D

rain

age

Plu

s A

lben

dazo

le o

r

Meb

enda

zole

for

Hep

atic

Cys

tic E

chin

ococ

cosi

s: A

Met

a-an

alys

is, C

lin In

fect

Dis

. (20

03)

37 (

8): 1

073-

1083

Καμία μέθοδος ΔΕΝ μπορεί να εφαρμοσθεί σε όλους

Επιλογή της καταλληλότερης για κάθε ασθενή με βάση

Καμία μέθοδος ΔΕΝ είναι απαλλαγμένη από επιπλοκές

Ανατομικά Χαρακτηριστικά Μορφολογικά

Χαρακτηριστικα Επιπλοκές