SESSIÓ DE RESIDENTS...Nadia Villena Salinas Servei d’Anatomia Patològica CASO CLÍNICO Varón de...
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SESSIÓ DE RESIDENTS Nadia Villena Salinas Servei d’Anatomia Patològica
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SESSIÓ DE RESIDENTS
Nadia Villena SalinasServei d’Anatomia Patològica
CASO CLÍNICOVarón de 35 años.
Enfermedad Actual: Tumoración supraclavicular izq.
Antecedentes Patológicos:
Julio 1996 orquiectomía inguinal derecha. Tumoración testicular + adenopatia RTP y mediastínica.Marcadores Tumorales elevados (β-HCG 1,177mlU/ml y AFP 64 ng/ml)
AP: TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES MIXTO (Teratoma maduro + Seminoma clásico + ITGCN)
DIAGNÓSTICO:
TUMOR DE CEL. GEMINALES NO SEMINOMATOSO EC IIIc
QT adyuvante esquema BOMP-EPI 5 ciclos.
Re-evaluación post-QT:tamaño masas RTP y mediastínicas con MT negativos.
Dx.- SINDROME GROWING TERATOMA.
Nov. 1996 Resección de masa residual post-QT
AP: TERATOMA MADURO
2001 (1ra recidiva ) resección tumoración pleural y mediastínica.
AP: TERATOMA MADURO
CASO CLÍNICO
AFP
CASO CLÍNICO
AP: TERATOMA MADURO + TUMOR DE YOLK SAC (Patrón glandular)
Recibe QT de segunda linea esquema TIP 2 ciclos.
Actualmente se encuentra en controles sin evidencia de neoplasia.
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES
Introducción
Masa residual post-QT
- Atipia en teratoma
- Sindrome growing teratoma
Recidivas tardias
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES
EPIDEMIOLOGÍA
Representa el 95 % de los tumores testiculares.
TCG < 1 % casos de cáncer en varones.
Cáncer > frecuente en hombres entre 15 - 34 años.
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES
CLASIFICACIÓN OMS
1. TCG con un tipo histológico(formas puras):- Seminoma Clásico- Seminoma espermatocitico- Carcinoma embrionario- Tumor de Yolk Sac - Coriocarcinoma - Teratoma ( T. Monodermal y
T. con NM tipo somática)
2. TCG con mas de un tipo histológico (formas mixtas)- Teratoma + Carc. embrionario- Teratoma + Seminoma- Teratoma + Coriocarcinoma- Carc. Embrinario +
Coriocarcinoma
CLASIFICACIÓN CLÍNICA
1. STCG- Seminoma clásico -Seminoma espermatocitico.
2. NSTCG (Formas puras y mixtas)
- Carc. Embrionario(puro 2-10% y mixtas 80%)
- Teratoma (mixtas 47 – 50%)- Tumor de Yolk Sac- Coriocarcinoma y otros.
IMPORTANTE:Tumores con componente seminomatoso + no seminomatoso y Seminomas puros con AFP elevada son clasificados y tratados como NSTCG.
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESFRECUENCIA
TIPO HISTOLÓGICO FRECUENCIA
SEMINOMA 40 – 50%
NO SEMINOMA
Carcinoma embrionario (15 - 30%)
50 – 60%
60 – 70% FORMA MIXTA30 – 40% FORMA PURA
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESFACTORES PRONÓSTICO
RIESGO DE RECIDIVA TCG EC I
Invasión vascular Invasión rete testis Tamaño
SEMINOMA NO SI > 4 cm
NO SEMINOMA SI NO NO
MASA RESIDUAL POST- QT
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QT
70% respuesta completa(sólo 3-5% de recidiva)
30% quedan con masa residual
Beck & Foster (Indiana Univ), W J Urol 2006;24:267-272
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QT
FIBROSIS NECROSIS
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QT
IMPORTANTE:
- Necrosis / fibrosis y TM No QT adicional.- TCG viable no teratoma QT segunda linea.
HISTOLOGIA FECUENCIA SLE RRFIBROSIS / NECROSIS 40 – 50 % 88 % < 5%
TERATOMA MADURO 30 - 40 % 90 % 10%
TCG VIABLE NO TERATOMA 15 - 20 % 40 % 10-59% *
* Factores adversos: Resección incompleta, >10% de Tm viable, pronóstico IGCCCG intermedio / malo
Hartmann JT, et al. Ann Oncol 1997
En 25 % a 47 % de pacientes con masas residuales post –QT en > de 1 localización presentan histología discordante(fibrosis-necrosis vs teratoma vs tumor viable-no teratoma)
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QT
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QT
TeratomaCompuesto por tejidos de las 3 capa germinalesPueden ser de tipo maduro o inmaduro Quimioresistencia Potencial biológico impredecible- crecimiento progresivo…
obstruccióninvasión irresecabilidad
- transformación maligna
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESATIPIA EN TERATOMA
LESIONES TERATOMATOSAS METASTÁSICAS POST-QT PUEDEN PRESENTAR ATIPIA CITOLÓGICA.
LA ATIPIA CITOLÓGICA NO AFECTA EL PRONÓSTICO.
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QT
Comp. mesenquimalComp. epitelial
Teratoma con Atipia
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QT
Tumor Viable No Teratoma
Patrones inusuales de Tumor de Yolk sac (confusión con tumores somáticos)
Formas inusuales de neoplasia trofoblástica (Tumor quístico trofoblástico Buen pronóstico)
Modificaciones en el inmunofenotipo de Ca. Embrionario
Pérdida CD30 (puede inducir error Dx.)
Pérdida OCT-3/4 (Quimio-resistencia?)
SINDROME GROWING TERATOMA
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESSINDROME GROWING TERATOMA
Descrito en 1982 por Logothetis et al.Incidencia de 2 – 7% en NSGCT.
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESSINDROME GROWING TERATOMA
Criterios Diagnósticos1. Normalización de MT
previamente elevados (AFP y / o HCG).
2. tamaño tumoral durante o post-QT por NSGCT.
3. Presencia de teratoma maduro.
Tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa.
RECIDIVAS TARDIAS
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESRECIDIVAS TARDIAS
Mayor % de recidivas ocurren durante 2 primeros años.
Recidiva Tardia (RT) recurrencia de GCT o neoplasias derivadas de TCG > 2 años después de respuesta completa al tratamiento.
1- 6 % de TCG desarrollan Recidiva Tardia
3.2 % en NSTCG
1.4 % en STCG
Ulbright T. et al , Am J Surg Pathol 2000Oldenburg J et al. World J Urol, 2009
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESRECIDIVAS TARDIAS
Sitios más frecuentes de recidiva:– Retroperitoneo (51.4%)– Pulmones (17 %) – Mediastino (9%)– Otros: Pelvis, Hígado, Hueso, Ganglios Linfáticos
(Supraclavicular, Cervical, Axilar), Adrenal, Región Inguinal, etc.
Ulbright T. et al , Am J Surg Pathol 2000
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESRECIDIVAS TARDIAS
Tipo histológico más frecuente:
– Teratoma (60%), de los cuales un 22% presentan teratoma como único componente.
Teratoma
– YST + Otro GCT no teratomatoso (47%)
Tumor maligno NGCT
con patrón de YST inusual:Glandular, Parietal,Cél. Claras,Pleomorfico Ulbright T. et al , Am J Surg Pathol 2000
Hepatoide Glandular
Cel. claras Sólido
CATEGORIA TIPO HISTOLOGICO SLE (%) T. seguim. (años)
TERATOMA (22%) TERATOMA MADURO 79 12
NGCT + Teratoma (23%)CARCINOMA: ADK (> frec.)SARCOMAS
36 11
YST + Teratoma (35%)
Patrón: Hepatoide (19%)glandular (44%)Cel. Clara (28%)Parietal (19%)
33 11
GCT no teratomatoso (20%)
Carcinoma embrionarioSeminomacoriocarcinoma
36 7
Combinación YST + otro GCT no teratomatoso (8%)
YST patrón glandular, parietal, cel. ClaraCarcinoma Embrionario
17 7
Combinación NGCT + GCT no teratomatosos (5%)
GCT: YST y Carc. embrionarioNGCT: carcinoma y sarcoma
0 6,5
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESRECIDIVAS TARDIAS
Ulbright T. et al , Am J Surg Pathol 2000
CONCLUSIONES
En el estudio AP de masas residuales post-QT se puede encontrar Necrosis/ Fibrosis, TM o TCG viable.
Necrosis/Fibrosis y Teratoma tienen buen pronóstico.La presencia de atipia en teratomas no afecta el pronóstico.25 - 47% de casos tienen histologia discordante en las diferentes localizaciones.
Sindrome de growing teratoma tiene unos criterios diagnósticos definidos y el tratamiento es Quirúrgico.
1- 6% de TCG presentan recidivas tardias.
Se puede presentar en localizaciones no habituales y con patrones histológicos inusuales.TM representa el 60% de los casos y en la forma pura tiene un buen pronóstico.
HUB – ICO ( 1988 – 2010 )129 pacientes con metástasis de TCG, con un total de 186 piezas quirúrgicas resecadas.
Localización más frecuente es Retroperitoneo 61%Histología : Necrosis / Fibrosis 35%
Teratoma 37%TCG viable 28%
9 / 129 pacientes ( 7%) con Recidiva Tardia:89% de localización Retroperitoneal y 11% otras ( pulmón, hueso, hígado y riñón )Teratoma en 78% de casos (puro o en combinación) y en 44% como componente único.
AREQUIPA - PERÚ
MOLTES GRÀCIES
