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SESSI DE RESIDENTS
Nadia Villena SalinasServei dAnatomia Patolgica

CASO CLNICOVarn de 35 aos.
Enfermedad Actual: Tumoracin supraclavicular izq.
Antecedentes Patolgicos:
Julio 1996 orquiectoma inguinal derecha. Tumoracin testicular + adenopatia RTP y mediastnica.Marcadores Tumorales elevados (-HCG 1,177mlU/ml y AFP 64 ng/ml)
AP: TUMOR DE CLULAS GERMINALES MIXTO (Teratoma maduro + Seminoma clsico + ITGCN)
DIAGNSTICO:
TUMOR DE CEL. GEMINALES NO SEMINOMATOSO EC IIIc

QT adyuvante esquema BOMP-EPI 5 ciclos.
Re-evaluacin post-QT:tamao masas RTP y mediastnicas con MT negativos.
Dx.- SINDROME GROWING TERATOMA.
Nov. 1996 Reseccin de masa residual post-QT
AP: TERATOMA MADURO
2001 (1ra recidiva ) reseccin tumoracin pleural y mediastnica.
AP: TERATOMA MADURO
CASO CLNICO

CASO CLNICO
AP: TERATOMA MADURO + TUMOR DE YOLK SAC (Patrn glandular)
Recibe QT de segunda linea esquema TIP 2 ciclos.
Actualmente se encuentra en controles sin evidencia de neoplasia.

TUMOR DE CLULAS GERMINALES
Introduccin
Masa residual post-QT
- Atipia en teratoma
- Sindrome growing teratoma
Recidivas tardias

EPIDEMIOLOGA
Representa el 95 % de los tumores testiculares.
TCG < 1 % casos de cncer en varones.
Cncer > frecuente en hombres entre 15 - 34 aos.

CLASIFICACIN OMS
1. TCG con un tipo histolgico(formas puras):- Seminoma Clsico- Seminoma espermatocitico- Carcinoma embrionario- Tumor de Yolk Sac - Coriocarcinoma - Teratoma ( T. Monodermal y
T. con NM tipo somtica)
2. TCG con mas de un tipo histolgico (formas mixtas)- Teratoma + Carc. embrionario- Teratoma + Seminoma- Teratoma + Coriocarcinoma- Carc. Embrinario +
Coriocarcinoma
CLASIFICACIN CLNICA
1. STCG- Seminoma clsico -Seminoma espermatocitico.
2. NSTCG (Formas puras y mixtas)
- Carc. Embrionario(puro 2-10% y mixtas 80%)
- Teratoma (mixtas 47 50%)- Tumor de Yolk Sac- Coriocarcinoma y otros.
IMPORTANTE:Tumores con componente seminomatoso + no seminomatoso y Seminomas puros con AFP elevada son clasificados y tratados como NSTCG.

TUMOR DE CLULAS GERMINALESFRECUENCIA
TIPO HISTOLGICO FRECUENCIA
SEMINOMA 40 50%
NO SEMINOMA
Carcinoma embrionario (15 - 30%)
50 60%
60 70% FORMA MIXTA30 40% FORMA PURA

TUMOR DE CLULAS GERMINALESFACTORES PRONSTICO
RIESGO DE RECIDIVA TCG EC I
Invasin vascular Invasin rete testis Tamao
SEMINOMA NO SI > 4 cm
NO SEMINOMA SI NO NO

MASA RESIDUAL POST- QT

TUMOR DE CLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QT
70% respuesta completa(slo 3-5% de recidiva)
30% quedan con masa residual
Beck & Foster (Indiana Univ), W J Urol 2006;24:267-272

FIBROSIS NECROSIS

IMPORTANTE:
- Necrosis / fibrosis y TM No QT adicional.- TCG viable no teratoma QT segunda linea.
HISTOLOGIA FECUENCIA SLE RRFIBROSIS / NECROSIS 40 50 % 88 % < 5%TERATOMA MADURO 30 - 40 % 90 % 10%TCG VIABLE NO TERATOMA 15 - 20 % 40 % 10-59% ** Factores adversos: Reseccin incompleta, >10% de Tm viable, pronstico
IGCCCG intermedio / malo
Hartmann JT, et al. Ann Oncol 1997

En 25 % a 47 % de pacientes con masas residuales post QT en > de 1 localizacin presentan histologa discordante(fibrosis-necrosis vs teratoma vs tumor viable-no teratoma)

TeratomaCompuesto por tejidos de las 3 capa germinalesPueden ser de tipo maduro o inmaduro Quimioresistencia Potencial biolgico impredecible- crecimiento progresivo
obstruccininvasin irresecabilidad
- transformacin maligna

TUMOR DE CLULAS GERMINALESATIPIA EN TERATOMA
LESIONES TERATOMATOSAS METASTSICAS POST-QT PUEDEN PRESENTAR ATIPIA CITOLGICA.
LA ATIPIA CITOLGICA NO AFECTA EL PRONSTICO.

Comp. mesenquimalComp. epitelial
Teratoma con Atipia

Tumor Viable No Teratoma
Patrones inusuales de Tumor de Yolk sac (confusin con tumores somticos)
Formas inusuales de neoplasia trofoblstica (Tumor qustico trofoblstico Buen pronstico)
Modificaciones en el inmunofenotipo de Ca. Embrionario
Prdida CD30 (puede inducir error Dx.)
Prdida OCT-3/4 (Quimio-resistencia?)

SINDROME GROWING TERATOMA

TUMOR DE CLULAS GERMINALESSINDROME GROWING TERATOMA
Descrito en 1982 por Logothetis et al.Incidencia de 2 7% en NSGCT.

TUMOR DE CLULAS GERMINALESSINDROME GROWING TERATOMA
Criterios Diagnsticos1. Normalizacin de MT
previamente elevados (AFP y / o HCG).
2. tamao tumoral durante o post-QT por NSGCT.
3. Presencia de teratoma maduro.
Tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica completa.

RECIDIVAS TARDIAS

TUMOR DE CLULAS GERMINALESRECIDIVAS TARDIAS
Mayor % de recidivas ocurren durante 2 primeros aos.
Recidiva Tardia (RT) recurrencia de GCT o neoplasias derivadas de TCG > 2 aos despus de respuesta completa al tratamiento.
1- 6 % de TCG desarrollan Recidiva Tardia
3.2 % en NSTCG
1.4 % en STCG
Ulbright T. et al , Am J Surg Pathol 2000Oldenburg J et al. World J Urol, 2009

Sitios ms frecuentes de recidiva: Retroperitoneo (51.4%) Pulmones (17 %) Mediastino (9%) Otros: Pelvis, Hgado, Hueso, Ganglios Linfticos
(Supraclavicular, Cervical, Axilar), Adrenal, Regin Inguinal, etc.
Ulbright T. et al , Am J Surg Pathol 2000

Tipo histolgico ms frecuente:
Teratoma (60%), de los cuales un 22% presentan teratoma como nico componente.
Teratoma
YST + Otro GCT no teratomatoso (47%)
Tumor maligno NGCT
con patrn de YST inusual:Glandular, Parietal,Cl. Claras,Pleomorfico Ulbright T. et al , Am J Surg Pathol 2000

Hepatoide Glandular
Cel. claras Slido

CATEGORIA TIPO HISTOLOGICO SLE (%) T. seguim. (aos)TERATOMA (22%) TERATOMA MADURO 79 12
NGCT + Teratoma (23%)CARCINOMA: ADK (> frec.)SARCOMAS
36 11
YST + Teratoma (35%)
Patrn: Hepatoide (19%)glandular (44%)Cel. Clara (28%)Parietal (19%)
33 11
GCT no teratomatoso (20%)
Carcinoma embrionarioSeminomacoriocarcinoma
36 7
Combinacin YST + otro GCT no teratomatoso (8%)
YST patrn glandular, parietal, cel. ClaraCarcinoma Embrionario
17 7
Combinacin NGCT + GCT no teratomatosos (5%)
GCT: YST y Carc. embrionarioNGCT: carcinoma y sarcoma
0 6,5
Ulbright T. et al , Am J Surg Pathol 2000

CONCLUSIONES

En el estudio AP de masas residuales post-QT se puede encontrar Necrosis/ Fibrosis, TM o TCG viable.
Necrosis/Fibrosis y Teratoma tienen buen pronstico.La presencia de atipia en teratomas no afecta el pronstico.25 - 47% de casos tienen histologia discordante en las diferentes localizaciones.
Sindrome de growing teratoma tiene unos criterios diagnsticos definidos y el tratamiento es Quirrgico.
1- 6% de TCG presentan recidivas tardias.Se puede presentar en localizaciones no habituales y con patrones histolgicos inusuales.TM representa el 60% de los casos y en la forma pura tiene un buen pronstico.

HUB ICO ( 1988 2010 )129 pacientes con metstasis de TCG, con un total de 186 piezas quirrgicas resecadas.
Localizacin ms frecuente es Retroperitoneo 61%Histologa : Necrosis / Fibrosis 35%
Teratoma 37%TCG viable 28%
9 / 129 pacientes ( 7%) con Recidiva Tardia:89% de localizacin Retroperitoneal y 11% otras ( pulmn, hueso, hgado y rin )Teratoma en 78% de casos (puro o en combinacin) y en 44% como componente nico.

AREQUIPA - PER
MOLTES GRCIES
Nmero de diapositiva 1CASO CLNICONmero de diapositiva 3Nmero de diapositiva 4Nmero de diapositiva 5CASO CLNICOTUMOR DE CLULAS GERMINALESTUMOR DE CLULAS GERMINALESTUMOR DE CLULAS GERMINALESTUMOR DE CLULAS GERMINALESFRECUENCIA TUMOR DE CLULAS GERMINALESFACTORES PRONSTICOMASA RESIDUAL POST- QTTUMOR DE CLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QTTUMOR DE CLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QTTUMOR DE CLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QTTUMOR DE CLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QTTUMOR DE CLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QTTUMOR DE CLULAS GERMINALES ATIPIA EN TERATOMATUMOR DE CLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QTTUMOR DE CLULAS GERMINALESMASA RESIDUAL POST- QTSINDROME GROWING TERATOMATUMOR DE CLULAS GERMINALESSINDROME GROWING TERATOMATUMOR DE CLULAS GERMINALES SINDROME GROWING TERATOMARECIDIVAS TARDIASTUMOR DE CLULAS GERMINALES RECIDIVAS TARDIASTUMOR DE CLULAS GERMINALES RECIDIVAS TARDIASTUMOR DE CLULAS GERMINALES RECIDIVAS TARDIASNmero de diapositiva 28Nmero de diapositiva 29CONCLUSIONESNmero de diapositiva 31HUB ICO ( 1988 2010 )Nmero de diapositiva 33

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