SINDROME NEFRITICOMELISSA GRANDE VIDES

DEFINICION

• Aparición súbita de hematuria, oliguria, proteinuria y edemas, acompañados de deterioro de la función renal en grado variable, y con frecuencia se asocia hipertensión. • Buena evolución• Lesión en glomérulos

(glomerulonefritis)

ETIOLOGIAFrecuentes

Glomerulonefritis postinfecciosa Estreptococo β hemolítico del grupo A (S.pyogenes)Púrpura de Schönlein-HenochNefropatia IgA (enfermedad de BergerMenos frecuentes

Glomerulonefritis membranoproliferativaLESGlomerulonefritis en la sepsisRaras

Granulomatosis de WegenerPoliarteritis nudosaGlomerulonefritis mesangial, no IgAGlomerulonefritis proliferativa, segmentaria y focal

PATOLOGIA

• Depósitos IgG y C3• Depósitos de IgA (Berger y Schönlein)• Aumento del número de células

mesangiales y endoteliales• Infiltración de la luz capilar y del mesangio

por polimorfonucleares, monocitos y eosinófilos• La reacción inflamatoria tiene lugar por

dentro de la membrana basal capilar.

FISIOPATOLOGIA1. Depósito de inmunocomplejos en el

interior del capilar glomerular2. Activación del complemento y la

liberación de los mediadores inflamatorios (IgG y C3)

3. Depósito de linfocitos, monocitos y polimorfonucleares en el glomérulo

4. Disminución excreción Na y H2O5. Hipervolemia e hiperazoemia

CLINICA

• La mayoría son asintomáticos o cursan con síntomas muy leves

• Edema• Hipertensión• Hematuria• Oliguria• Proteinuria

DIAGNOSTICO• Clinica

• Orina: hematíes, leucocitos, cilindros hemáticos, proteinuria.

• Azoemia y creatinemia

• HipoNa, HiperK y acidosis

• Ecografia renal

• Estreptococo: ASO, Anti ADNasa Bhipocomplementemia excepto C3, IgM, IgG

• Schonlein-Henoch: IgA ANCA y factor reumático, complemento normal

• Enfermedad de Berger: IgA, hipocomplementemia

• LES: ANA, hipocomplementemia

TRATAMIENTO

MEDIDAS GENERALES

• Control signos vitales• Dieta hiposodica• Restricción de líquidos• Restricción P y K• Balance hídrico y dietético diario

• ESPECIFICAS

• EstreptococoPeniG 125 mg/6 h/0 díasPenicilina Benzatinica 600.000 o 1.200.000 U en dosis únicaEritromicina 25-250 mg/6 h• Diureticos

Furosemida 0,5-2 mg/kg/día• Antihipertensivos

Hidralazina 0,5-2 mg/kg/díaNifedipino 0,25-2 mg/kg/día• IECA no recomendados por aumento de K

PRONOSTICO

• Favorable• Diuresis aceptable en días• Hematuria, edema e hipertensión

desaparecen en aprox 3 semanas.• Microhematuria por dos 24 meses• Proteinuria persiste por 6-8 semanas• Complemento se normaliza en 8 semanas

COMPLICACIONES

• Insuficiencia cardiaca congestiva

• Insuficiencia renal aguda

• Encefalopatia hipertensiva

INDICACIONES DE BIOPSIA

• a) presentación atípica (antecedentes de afección renal, falta de antecedente infeccioso, insuficiencia renal progresiva, síndrome nefrótico persistente, ausencia de hipocomplementemia en etapa aguda, signos de enfermedad sistémica, edad inferior a 2 años o superior a los 12 años, hematuria coincidente con el proceso infeccioso agudo sin período de latencia)

• b) persistencia de síntomas más allá de los márgenes descritos (hipertensión, oligoanuria y macrohematuria superior a 3 semanas, microhematuria superior a 2 años, complemento disminuido durante más de 10 semanas, proteinuria durante más de 10 semanas o disminución de la función renal durante más de 3 meses)

• c) duda diagnóstica (aumento progresivo de la creatinina, sospecha de glomerulonefritis con semilunas o proteinuria masiva)

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