Prikaz primera

Mojca Dreisinger, Vesna Ribarič Zupanc

Oddelek za hematologijo UKC Maribor

Diseminirani plazmocitom

• maligna klonska novotvorba

imunskih celic usmerjenih v B-

limfocitno vrsto

• razraščanje malignih plazmatk v

kostnem mozgu

• izločanje monoklonskega

imunoglobulina nesekretorni 6,5%

IgG 52%

IgA 21%

κ/λ lahke verige 16%

IgD 2%

IgM 0,5%

biklonalni 2%

Diagnostična merila

Prognoza glede na citogenetske

spremembe Dobra/standardna

prognoza Slaba prognoza

trisomije (hiperdiplodija)

t (11;14)

t (6; 14)

delecija 17p13

t (14; 16)

t (14; 20)

t (4; 14)

delecija 13

hipodiplodija

nenormalnost kromosoma 1

IgM plazmocitom

• zelo redek

• 0,5 % vseh diseminiranih plazmocitomov

• prognoza primerljiva z ostalimi tipi MM

• pogosta t(11;14), CD20-CD56-CD117-

• DD ločiti od MINP, amiloidozaAL, solitarni plazmocitom, WM

• vzrok IgM monoklonalne gamapatije v 60 % WM

• WM: limfoplazmocitni limfom + IgM zobec

• transformacija WM v MM možna

IgM plazmocitom WM

starost 65 63

klinične najdbe kostna bolečina anemija, nevropatija, utrujenost

krvavitve - +

hiperviskoznost - +

hepatosplenomegalija 25 % pogosta

kalcij povišan normalen

elektroforeza ↑IgM, supresija IgG, IgA ↑IgM

osteolitične lezije pogoste 2-10%

ledvična odpoved pogosta redka

KM ≥10% atipičnih plazmatk limfoplazmacitoidne celice

imunofenotip CD 38, B-celični markerji -

B-celični antigeni +, CD 5-, CD 10-, CD 23-

citogenetika del 13q, t (11;14) del 6q, trisomija 4

mediana preživetja 30 M 60 M

KLINIČNI PRIMER

• 75 - letni moški

• DOSEDANJE BOLEZNI:

• KOPB stopnja C

• karcinom prostate na hormonski terapiji (2012), na scintigrafiji skeleta

prisotno kopičenje radiofarmaka v rebrih

• normocitna anemija (2012) → opredeljena kot posledica kombinacije Ca

prostate in izgube iz GIT ob divertikulozi debelega črevesja, hiatalni herniji

in erozivnem gastritisu

• januar 2014 hospitaliziran na Oddelku za kardiologijo zaradi kolapsa

AV blok II. stopnje, vstavljen PM

• Družinska anamneza: oče umrl v starosti 67 let zaradi raka (?),

mama zaradi srčnega popuščanja

• Otroške bolezni: pogoste pljučnice

• Socialna anamneza: upokojen, delavec v tovarni, živi z družino

• 25 let nekadilec, prej 30 let/1 škatlo dnevno, alkohol priložnostno

• Redna terapija: Lasix 40 mg, Omnic Ocas 0,4 mg, Cozaar 50 mg,

Seretide discus 50/500 µg, Berodual 2 vpiha ob dušenju, Spiriva 1

vdih/dan, Aspirin Protect 100 mg, Acipan 20 mg, Procorolan 5 mg

• februarja 2014 sprejet na Oddelek za hematologijo zaradi kolapsa

• nenadno izgubil zavest na poti iz stranišča, predhodna omotičnost,

slabost; brez znakov epileptičnega napada, povrnitev zavesti po

nekaj sekundah

• brez bolečin v PK, dispneje, palpitacij

• 2. dogodek v zadnjih 2 mesecih

• občasni glavoboli, 3 mesece težave s krvavitvami iz nosu

• 2 leti navaja “vročinske valove”, tako podnevi kot ponoči, večkrat se

spoti

Klinični status

• afebrilen, acianotičen, evpnoičen, RR 136/96 mm Hg,

pulz 86/min, SpO2 94 %

• podaljšan ekspirij, difuzni ekspiratorni piski

• srčna akcija ritmična, normokardna, brez šumov

• trebuh mehak, neboleč, brez tipne vranice, jeter

• blagi obojestranski pretibialni edemi

• brez nevroloških izpadov

Laboratorijske vrednosti

• L 4,23; E 3,16, Hb 98 g/l, MCV 94,9 fL, T 169, DKS bp

• urea 4,8 mmol/l, kreatinin 72 µmol/l, K 4,04 mmol/l, Ca

2,32 mmol/l, LDH 3,27, feritin 196, CRP 3 mg/l

• troponin I 0,02 µg/l

• serumski proteini 129 g/l

• urinske preiskave normalne

• Elektroforeza proteinov: ↓ albumin 36,1 g/l (28%), ɑ 1 3,9 (3%), ↓ɑ 2

8,1 (6.3%), ↓β1 (2.7 %), ↓β2 1,9 (1.5%), ↑γ 76,2 g/l (59.1%)

• ↓IgG 4,01

• ↓IgA 0,45

• ↑IgM 99,9

• ↑Ig-kapa 12,40, proste kapa v. 23,2

• ↓Ig-lambda 0,51, proste lambda v. 7,4

• razmerje PLV 3,14

• β2-mikroglobulin 3,49 mg/l

Slikovna diagnostika

• RTG plazmocitomska serija: brez znakov za osteolitične lezije

• CT prsnih organov: alveolarni infiltrati v pljučih obojestransko

(infekt?), ni vidne destrukcije skeleta

Preiskava kostnega mozga

• Citološka preiskava: zvišano število zrelih plazmatk (36%)

• Imunofenotipizacija: prisotne monoklonalne plazmatke s

spremenjenim fenotipom CD19-CD56+

• citogenetika: delecija 13q14.3 v 31%, translokacija t(4;14) v

27%

agresivnejša oblika in slabše preživetje

Histološki izvid KM

• difuzna infiltracija KM z atipičnimi plazmatkami (60-

70%)

• CD138+, aberantna ekspresija CD56, CD 117-, ciklin D1 -

• restrikcija kapa lahkih verig

• znaki diseritropoeze

Potek hospitalizacije in zdravljenje

• anemija - 300 ml KE, eritropoetin

• poslabšanje KOPB, znaki respiratornega infekta, ↑TT -

metilprednizolon 32 mg, moksifloksacin 400 mg, inhalacije

bronhodilatatorja

• 2 x plazmafereza, simptomi hiperviskoznosti izzveneli

• pričetek zdravljenja plazmocitoma: bortezomib 2,6 mg (1,4,8,11),

deksametazon 20 mg iv. (1,4,8,11), talidomid 200 mg/dan

• uveden Aspirin P 100 mg, Eporatio 30.000 IE/teden

• po 18 dnevih odpuščen

• kontrolni pregled v hematološki ambulanti marec 2014

• izboljšanje simptomov, brez stranskih učinkov terapije

• L 9,2, Hb 107, CRP 6, kreatinin 67, albumini 35 , IgM 32 g/l

• prejme 2.krog po shemi VTD

• april - september 2014: 6 x hospitaliziran na Oddelku za pljučne

bolezni zaradi pljučnic (P.aeruginosa)

• maj 2014 - ileus tankega črevesa, konzervativna Th

• ukinitev zdravljenja po shemi VTD, nadaljevanje Talidomid 200 mg,

deksametazon 20 mg 4x/mesec

• bolnik je 28. 9. 2014 zaradi respiratorne odpovedi ob pljučnici umrl

Zaključek

• 2012 normocitna anemija

• januar 2014 spregledan monoklonski zobec!!!

• IgM plazmocitom izjemno redek

• DD: MINP, amiloidozaAL, solitarni plazmocitom,

WM

• razlikovanje od WM; osteolitične lezije, t(11;14)

Hvala za pozornost!