Presentation θαλασσαιμία

35
Αλέξανδρος Σόρτσης Μαριλίνα Σαμάρα Παθοφυσιολογία Μεσογειακής Αναιμίας

description

β θαλασσαιμια παθοφυσιολογια

Transcript of Presentation θαλασσαιμία

PowerPoint Presentation

1.1 2 (34%) Hb=13-15g/dlM.B Hb=64,000 daltons ; ( 140 ) , .

400 . ( ,,) -( ,,,)

:

:

:

:

: Hb Gower I(22),Hb Gower II(22), Hb Portland(22): HbF(22): HbA(22), HbA2(22)

1.2 :- 16(1,2,2,1,) -4 :- 11(,,G,,)-2

- ( - )- , ( AG donor CT acceptor- (5-UTR,3-UTR).- : LCR :HP40

AHSP: -

- 300 MCH=30 pg(10-12 g)

2.1 - -.- ()- ()-0, -+, -++,

- (600.000.000 )- (300.000.000 )

0- -MCH (20+/-2 pg)- - ( , MCH , , MCH)-

+,++

:- -

- , , -

( , Heinz)

F -

HbF

Heinz

2.2 () () () . 5 , mRNA + .

HbF 0 100%.(MCH=HbF) Xmnl( -158 G DNA HbF(-, HPFH) HbF .() - - . ...+/+ ( )- - - (MCH 10pg!!!)

-.. 4 ,1 =

, , , - C S , .