Presentation θαλασσαιμία
35
Αλέξανδρος Σόρτσης Μαριλίνα Σαμάρα Παθοφυσιολογία Μεσογειακής Αναιμίας
-
Upload
alex-sortsis -
Category
Documents
-
view
6 -
download
3
description
β θαλασσαιμια παθοφυσιολογια
Transcript of Presentation θαλασσαιμία
PowerPoint Presentation
1.1 2 (34%) Hb=13-15g/dlM.B Hb=64,000 daltons ; ( 140 ) , .
400 . ( ,,) -( ,,,)
:
:
:
:
: Hb Gower I(22),Hb Gower II(22), Hb Portland(22): HbF(22): HbA(22), HbA2(22)
1.2 :- 16(1,2,2,1,) -4 :- 11(,,G,,)-2
- ( - )- , ( AG donor CT acceptor- (5-UTR,3-UTR).- : LCR :HP40
AHSP: -
- 300 MCH=30 pg(10-12 g)
2.1 - -.- ()- ()-0, -+, -++,
- (600.000.000 )- (300.000.000 )
0- -MCH (20+/-2 pg)- - ( , MCH , , MCH)-
+,++
:- -
- , , -
( , Heinz)
F -
HbF
Heinz
2.2 () () () . 5 , mRNA + .
HbF 0 100%.(MCH=HbF) Xmnl( -158 G DNA HbF(-, HPFH) HbF .() - - . ...+/+ ( )- - - (MCH 10pg!!!)
-.. 4 ,1 =
, , , - C S , .