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Presentación Caso Presentación Caso Clínico Clínico Unidad de Terapia Unidad de Terapia Intensiva Intensiva δ δ Sanatorio Delta Sanatorio Delta “Adulto joven con fiebre y convulsiones” Dr. Carlos Scolari

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Presentación Caso ClínicoPresentación Caso Clínico

Unidad de Terapia IntensivaUnidad de Terapia Intensivaδδ Sanatorio Delta Sanatorio Delta

“Adulto joven con fiebre y convulsiones”

Dr. Carlos Scolari

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Paciente de 22 años que ingresa a sala general, derivado por Paciente de 22 años que ingresa a sala general, derivado por médico de cabecera, por cuadro de 7 días de evolución médico de cabecera, por cuadro de 7 días de evolución caracterizado por fiebre asociada a astenia y anorexia. caracterizado por fiebre asociada a astenia y anorexia.

Antecedentes Antecedentes **Refiere artritis reumatoide diagnosticada hace 4 meses por Refiere artritis reumatoide diagnosticada hace 4 meses por cuadro de artralgias, sin artritis, bilaterales, simétricas que cuadro de artralgias, sin artritis, bilaterales, simétricas que afecta codos, muñecas, rodillas, tobillos y columna cervical. afecta codos, muñecas, rodillas, tobillos y columna cervical. En tratamiento con prednisona 5 mg/día, hidroxicloroquina En tratamiento con prednisona 5 mg/día, hidroxicloroquina 400 mg/día.400 mg/día.**Trabajador de la industria láctea (operario).Trabajador de la industria láctea (operario).**Refiere episodios de parestesias en miembros superiores y Refiere episodios de parestesias en miembros superiores y disartria, en tres oportunidades, que ceden espontáneamente, disartria, en tres oportunidades, que ceden espontáneamente, aproximadamente 3 semanas previas al ingreso. aproximadamente 3 semanas previas al ingreso. Se realiza Se realiza TAC de cráneo sin contrasteTAC de cráneo sin contraste que no evidencia que no evidencia alteraciones. Recibe tto con ansiolíticos.alteraciones. Recibe tto con ansiolíticos.

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Estudios previosEstudios previos

Laboratorio (4 meses previos al ingreso):Laboratorio (4 meses previos al ingreso): GB 4800 (68 N/ 27 L); GB 4800 (68 N/ 27 L); Hto 36; función renal, hepatograma, T3-T4-TSH normal; Monotest, Hto 36; función renal, hepatograma, T3-T4-TSH normal; Monotest, Rosse Ragan y FAN negativos. Ac antimicrosomales(+) 1/6400; Ac Rosse Ragan y FAN negativos. Ac antimicrosomales(+) 1/6400; Ac antitiroglobulina(+) 1/1600 (VN < 1/100)antitiroglobulina(+) 1/1600 (VN < 1/100)

Laboratorio (2 meses previos al ingreso):Laboratorio (2 meses previos al ingreso): GB 4400; VES 21; Látex GB 4400; VES 21; Látex AR 16 UI/ml; Rosse Ragan negativo; hipergammaglobulinemia 2.19 AR 16 UI/ml; Rosse Ragan negativo; hipergammaglobulinemia 2.19 (VN 0.53 – 1.2 gr/dl); antiperoxidasa 4.1 UI/ml ( VN < 12); TSH (VN 0.53 – 1.2 gr/dl); antiperoxidasa 4.1 UI/ml ( VN < 12); TSH 0.38; Ag superficie VHB negativo.0.38; Ag superficie VHB negativo.

Laboratorio (1 mes previo al ingreso):Laboratorio (1 mes previo al ingreso): CH 50: 29; Hto 33; GB 4400; CH 50: 29; Hto 33; GB 4400; plaquetas 388000; Monotest, Látex y VHC negativos.plaquetas 388000; Monotest, Látex y VHC negativos.

Estudios por imágenes (4 meses previo al ingreso):Estudios por imágenes (4 meses previo al ingreso): ecografía de ecografía de tiroides y abdominal sin alteraciones; rx tórax frente y manos tiroides y abdominal sin alteraciones; rx tórax frente y manos frente y oblicua sin alteraciones.frente y oblicua sin alteraciones.

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Examen físicoExamen físicoTA: 120/80 mmHgTA: 120/80 mmHg FC: 86 x minFC: 86 x min FR : 13 x minFR : 13 x min T ° : 36.7°CT ° : 36.7°C

Lúcido, ubicado en tiempo y espacio, sin foco motor ni sensitivo, sin Lúcido, ubicado en tiempo y espacio, sin foco motor ni sensitivo, sin signos meníngeos. Lesiones papulo-eritematosas en región malar. signos meníngeos. Lesiones papulo-eritematosas en región malar. Abdomen doloroso a la palpación profunda sobre hipogastrio.Abdomen doloroso a la palpación profunda sobre hipogastrio.

LaboratorioLaboratorioGR 3.600.000, GB 3200 ( N 60; L 34), Hto 30; Hb 10.5; VES 60; Urea GR 3.600.000, GB 3200 ( N 60; L 34), Hto 30; Hb 10.5; VES 60; Urea 0.60; Cr 1.27; Bil 6 (1 – 5); TGO 107; TGP 87; FAL 259; LDH 1077.0.60; Cr 1.27; Bil 6 (1 – 5); TGO 107; TGP 87; FAL 259; LDH 1077.

Orina completa: densidad 1030; sedimento normal.Orina completa: densidad 1030; sedimento normal.

A las 36 hs de internación presenta episodio de convulsión tónico A las 36 hs de internación presenta episodio de convulsión tónico clónica generalizada de 2 minutos de duración que cede clónica generalizada de 2 minutos de duración que cede espontáneamente persistiendo con cuadro confusional, espontáneamente persistiendo con cuadro confusional, alucinaciones y deterioro del sensorio por 3 horas, por lo que se alucinaciones y deterioro del sensorio por 3 horas, por lo que se traslada a UTI.traslada a UTI.

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INGRESO A UTI:INGRESO A UTI:

Examen físicoTA: 90/60 mmHGTA: 90/60 mmHG FC : 150 x minFC : 150 x min FR : 18 x minFR : 18 x min T° : T° : 36.5 °C. 36.5 °C. Saturación de oxigeno por oxímetro de pulso de 96% con Saturación de oxigeno por oxímetro de pulso de 96% con máscara al 28%.máscara al 28%.

Excitación psicomotriz, rigidez generalizada, sin respuesta Excitación psicomotriz, rigidez generalizada, sin respuesta verbal, paresia braquiocrural derecha, reflejo plantar verbal, paresia braquiocrural derecha, reflejo plantar indiferente, pupilas isocóricas y reactivas.indiferente, pupilas isocóricas y reactivas.

Laboratorio:Laboratorio: GB 5000 ( N 65/ L 32); GR 3.800.000; Hto 31%, Hb 11; Ur GB 5000 ( N 65/ L 32); GR 3.800.000; Hto 31%, Hb 11; Ur 0.44; Cr 1.36; TGO 137; TGP 95; FAL 266; Bil 5 (1 – 4). 0.44; Cr 1.36; TGO 137; TGP 95; FAL 266; Bil 5 (1 – 4). EAB 7.28/ 44/ -6/ 211/ 98.8%/ 20.5.EAB 7.28/ 44/ -6/ 211/ 98.8%/ 20.5.

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ECG:ECG: Fcia 150 x min; RS, bloqueo bifasicular: Fcia 150 x min; RS, bloqueo bifasicular: bloqueo de rama derecha e hemibloqueo anterior bloqueo de rama derecha e hemibloqueo anterior izquierdo.izquierdo.Se indica HP con cristaloides y difenilhidantoina 300 Se indica HP con cristaloides y difenilhidantoina 300 mg/día.mg/día.

Fondo de Ojo:Fondo de Ojo: No revela edema de papila ni otras No revela edema de papila ni otras alteraciones. alteraciones.

Punción lumbar:Punción lumbar: cristal de roca, 10 elementos, cristal de roca, 10 elementos, proteínas 0.12, gluc 43, Pandy (-) . Se toma muestra proteínas 0.12, gluc 43, Pandy (-) . Se toma muestra para PCR de VHS 1 y 2.para PCR de VHS 1 y 2.

Se solicita Se solicita Angio RMI de cráneo con contrasteAngio RMI de cráneo con contraste, , laboratorio inmunológico y test para HIV, VHB, VHC, laboratorio inmunológico y test para HIV, VHB, VHC, VDRL e Ig M y G para brucelosis.VDRL e Ig M y G para brucelosis.

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2° día en UTI

Evoluciona febril, taquipneico, taquicardico, normotenso.Apertura ocular espontánea, sin respuesta verbal, extensopronación bilateral ante el estímulo doloroso, Babinski derecho, pupilas midriáticas reactivas.

Se indica: Ceftriaxona 2 gr c/ 12 hsAciclovir 650 mg c/ 8 hsMetilprednisolona 1 gr por 3 días.

RMI: imágenes hiperintensas en T2 paraventriculares, imágenes hiperintensas en T2 paraventriculares, lenticular izquierda y temporales basales de probable origen lenticular izquierda y temporales basales de probable origen vascular.vascular.

Laboratorio: falla renal con parémetros de IR prerrenal. Ur 70, Cr 3.19.Se realiza vía central subclavia, se expande con cristaloides hasta PVC 12cmH2O y se indica Furosemida 40mg/día.

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3° día en UTI:3° día en UTI:

Evoluciona afebril y hemodinamicamente estable.Evoluciona afebril y hemodinamicamente estable.Impresiona hipertonía de hemicuerpo derecho. Impresiona hipertonía de hemicuerpo derecho. Reflejo plantar indiferente.Reflejo plantar indiferente.

Laboratorio: VES 72; Ur 1.18; Cr 2.96; TGO 167; TGP VES 72; Ur 1.18; Cr 2.96; TGO 167; TGP 143.143.EAB 7.39 /48 /3 /207 /98% /28 con mascara al 28%.EAB 7.39 /48 /3 /207 /98% /28 con mascara al 28%.

Rx tórax frenteRx tórax frente impresiona infiltrado paracardiaco impresiona infiltrado paracardiaco derecho.derecho.

Ecocardiograma Ecocardiograma sin alteraciones. sin alteraciones. Cultivos negativos a la fecha Cultivos negativos a la fecha

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4° día en UTI:4° día en UTI:

El paciente moviliza los cuatro miembros, respuesta verbal El paciente moviliza los cuatro miembros, respuesta verbal incoherente.incoherente.

Se recibe Se recibe laboratorio inmunológico:laboratorio inmunológico:

FAN + 1/1280 patrón moteado gruesoFAN + 1/1280 patrón moteado grueso ( VN < 1/40) ( VN < 1/40)Anti ADN (-) / Anticardiolipinas Ig M y G negativas.Anti ADN (-) / Anticardiolipinas Ig M y G negativas.Ac anti La (-) / Ac anti La (-) / Ac anti RNP (+) / Ac anti Ro (+) / Ac anti Sm (+)Ac anti RNP (+) / Ac anti Ro (+) / Ac anti Sm (+)ANCA C y P negativo. Látex AR 3.5 (VN < 20 UI/ml)ANCA C y P negativo. Látex AR 3.5 (VN < 20 UI/ml)CH50: 27 (VN 30-62 U); C3: 57 (VN 90-180 mg/dl); C4: 14 (10-CH50: 27 (VN 30-62 U); C3: 57 (VN 90-180 mg/dl); C4: 14 (10-40 mg/dl). 40 mg/dl). Proteinograma por electroforesis normalProteinograma por electroforesis normalHIV, Ag superficie VHB, Elisa VHC, Ac Ig M y G para Brucella HIV, Ag superficie VHB, Elisa VHC, Ac Ig M y G para Brucella negativo.negativo.Disminuyen enzimas hepáticas y mejora función renal.Disminuyen enzimas hepáticas y mejora función renal.

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5° día en UTI:5° día en UTI:Vigil, respuesta verbal incoherente, más reactivo, hipertonía Vigil, respuesta verbal incoherente, más reactivo, hipertonía hemicuerpo derecho.hemicuerpo derecho.Urea 0.91; creatinina 1.32. Se suspende furosemida.Urea 0.91; creatinina 1.32. Se suspende furosemida.ECG:ECG: bradicardia sinusal, fc 52 x min, sin bloqueos ni bradicardia sinusal, fc 52 x min, sin bloqueos ni alteraciones de la polarización. QT corregido de 350 mseg.alteraciones de la polarización. QT corregido de 350 mseg.Orina de 24 hs:Orina de 24 hs: vol 4800cc; clearence de creatinina 88 ml/min; vol 4800cc; clearence de creatinina 88 ml/min; proteinuria negativa.proteinuria negativa.Se cumple los 3 días de pulso de metilprednisola. Se cumple los 3 días de pulso de metilprednisola. Se indica Se indica prednisona a 1 mg/k/día.prednisona a 1 mg/k/día.

6° día en UTI:6° día en UTI:PCR VHS tipo 1 y 2 en LCR: negativo.PCR VHS tipo 1 y 2 en LCR: negativo.Enzima convertidora de angiotensina: 47.5 (VN 8-52)Enzima convertidora de angiotensina: 47.5 (VN 8-52)Huddlenson y Wright negativos.Huddlenson y Wright negativos.Se realiza frotis de sangre periférica que informa: Hto 30%, Se realiza frotis de sangre periférica que informa: Hto 30%, plaquetas 180000, tiempos de coagulación normal, plaquetas 180000, tiempos de coagulación normal, glóbulos glóbulos rojos fragmentados compatibles con anemia hemolítica rojos fragmentados compatibles con anemia hemolítica microangiopática.microangiopática.Se suspende aciclovir EV.Se suspende aciclovir EV.

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8° día en UTI:8° día en UTI:Evoluciona normotenso y afebril; vigil, parcialmente orientado Evoluciona normotenso y afebril; vigil, parcialmente orientado en tiempo y espacio; sin foco motor ni sensitivo; respuesta en tiempo y espacio; sin foco motor ni sensitivo; respuesta verbal comprensible. verbal comprensible. Se decide su pase a sala general.Se decide su pase a sala general.

1° día en sala general ( 10° día de internación en total)1° día en sala general ( 10° día de internación en total)Lúcido, discurso coherente, moviliza los cuatro miembros.Lúcido, discurso coherente, moviliza los cuatro miembros.Soplo sistólico 2/6 en foco mitral.Soplo sistólico 2/6 en foco mitral.

Se realiza Se realiza ecocardiograma doppler:ecocardiograma doppler: válvula mitral de aspecto válvula mitral de aspecto levemente mixomatoso con prolapso holosistólico de ambas levemente mixomatoso con prolapso holosistólico de ambas valvas de grado moderado a severo. Fey 84%.valvas de grado moderado a severo. Fey 84%.Orina de 24hs:Orina de 24hs: vol 2400cc; clearence de creatinina 98ml/min; vol 2400cc; clearence de creatinina 98ml/min; proteinuria negativa.proteinuria negativa.Hto 28%; Hb 8.8; GB 3300; LDH 574.Hto 28%; Hb 8.8; GB 3300; LDH 574.

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4° día en sala general ( 13° día de internación 4° día en sala general ( 13° día de internación en total)en total)

Buena evolución neurológica. Refiere madre Buena evolución neurológica. Refiere madre alucinaciones.alucinaciones.

Alta sanatorialAlta sanatorial con indicación de meprednisona 60 con indicación de meprednisona 60 mg/día ( 1 mg/ k/ día); omeprazol 20 mg/día y mg/día ( 1 mg/ k/ día); omeprazol 20 mg/día y difenilhidantoína 300 mg/día. Control en forma difenilhidantoína 300 mg/día. Control en forma ambulatoria con Psiquiatría y Clínica Médica.ambulatoria con Psiquiatría y Clínica Médica.

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Diagnósticos diferenciales del caso:Diagnósticos diferenciales del caso:

Enfermedades infecciosas: BrucelosisBrucelosisEncefalitis ViralEncefalitis Viral

Enfermedades inflamatorias no infecciosas:: SarcoidosisSarcoidosis

Enfermedades autoinmunes sistémicas: Enfermedad de BehcetEnfermedad de BehcetLESLES

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Brucelosis:Brucelosis:

Zoonosis de distribución mundial producido por diferentes Zoonosis de distribución mundial producido por diferentes especies del genero Brucella. Cuatro especies, B Melitensis, B especies del genero Brucella. Cuatro especies, B Melitensis, B Abortus, B Suis y B Canis producen enfermedad en el hombre. Abortus, B Suis y B Canis producen enfermedad en el hombre. La transmisión ocurre a través del consumo de productos La transmisión ocurre a través del consumo de productos contaminados o no pasteurizados, contacto directo o contaminados o no pasteurizados, contacto directo o partículas aerosolizadas infectadas.partículas aerosolizadas infectadas. El sistema nervioso central se ve afectado en un 5 a 7% de los El sistema nervioso central se ve afectado en un 5 a 7% de los casoscasos, siendo algunas de las complicaciones de pronóstico , siendo algunas de las complicaciones de pronóstico ominoso. Puede presentarse como meningitis, encefalitis, ominoso. Puede presentarse como meningitis, encefalitis, meningoencefalitis, enfermedad meningovascular, abceso meningoencefalitis, enfermedad meningovascular, abceso crerebral y síndrome de desmielinización. crerebral y síndrome de desmielinización.

Los métodos diagnósticos son: aglutinación, fijación del Los métodos diagnósticos son: aglutinación, fijación del complemento, rosa de bengala, coombs anti brucella, Elisa ( Ig complemento, rosa de bengala, coombs anti brucella, Elisa ( Ig M, G y A) ,PCR y cultivos.M, G y A) ,PCR y cultivos.

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Encefalitis:Encefalitis:La encefalitis herpética, causada por el VHS tipo 1 y 2, es la La encefalitis herpética, causada por el VHS tipo 1 y 2, es la causa más común de encefalitis esporádica fatal. El síndrome causa más común de encefalitis esporádica fatal. El síndrome clínico se caracteriza por fiebre de comienzo rápido, cefalea, clínico se caracteriza por fiebre de comienzo rápido, cefalea, convulsiones, signos neurológicos focales y alteración de la convulsiones, signos neurológicos focales y alteración de la conciencia.conciencia.El LCR puede ser normal al comienzo de la enfermedad. El El LCR puede ser normal al comienzo de la enfermedad. El líquido característico presenta pleocitosis linfocitaria, aumento líquido característico presenta pleocitosis linfocitaria, aumento del número de eritrocitos e hiperproteinorraquia. La presencia del número de eritrocitos e hiperproteinorraquia. La presencia de hipoglucorraquia debe hacer sospechar otros diagnósticos.de hipoglucorraquia debe hacer sospechar otros diagnósticos.Las alteraciones en el lóbulo temporal tanto a nivel de Las alteraciones en el lóbulo temporal tanto a nivel de neuroimágenes como en el EEG son consideradas una fuerte neuroimágenes como en el EEG son consideradas una fuerte evidencia de esta enfermedad. Igualmente puede tener otras evidencia de esta enfermedad. Igualmente puede tener otras localizaciones.localizaciones.El diagnóstico se realiza a través de PCR en LCREl diagnóstico se realiza a través de PCR en LCR , la cual es , la cual es positiva dentro de las primeras 24hs de comenzada la positiva dentro de las primeras 24hs de comenzada la enfermedad y no se altera hasta por 7 días luego de enfermedad y no se altera hasta por 7 días luego de comenzado el tratamiento. comenzado el tratamiento. Presenta una sensibilidad entre 75 Presenta una sensibilidad entre 75 y 85% y especificidad de casi el 100%.y 85% y especificidad de casi el 100%.El tratamiento se realiza con aciclovir 30mg/kg/día ; durante El tratamiento se realiza con aciclovir 30mg/kg/día ; durante 14 a 21 días.14 a 21 días.

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Sarcoidosis:Sarcoidosis:Enfermedad granulomatosa multisistémica, de etiología Enfermedad granulomatosa multisistémica, de etiología desconocida que predomina en el adulto joven y de mediana desconocida que predomina en el adulto joven y de mediana edad y con frecuencia se presenta como adenopatías hiliares edad y con frecuencia se presenta como adenopatías hiliares bilaterales y/o infiltrado pulmonar, y lesiones cutáneas u bilaterales y/o infiltrado pulmonar, y lesiones cutáneas u oculares. oculares. El sistema nervioso se ve afectado en un 5% de los casos El sistema nervioso se ve afectado en un 5% de los casos pudiendo ser ésta la primera manifestación de la enfermedad.pudiendo ser ésta la primera manifestación de la enfermedad. Afecta preferentemente base de cráneo, pudiendo Afecta preferentemente base de cráneo, pudiendo comprometer distintos pares craneales, siendo más comprometer distintos pares craneales, siendo más frecuentemente afectado el VII par produciendo parálisis del frecuentemente afectado el VII par produciendo parálisis del mismo. mismo. Produce lesiones a nivel de la sustancia blanca periventricular Produce lesiones a nivel de la sustancia blanca periventricular profunda siendo hiperintensas en T2.profunda siendo hiperintensas en T2. Puede observarse masas Puede observarse masas parenquimatosas únicas o múltiples con aspecto de anillo, parenquimatosas únicas o múltiples con aspecto de anillo, pudiendo simular gliomas o metástasis. Las mismas refuerzan pudiendo simular gliomas o metástasis. Las mismas refuerzan con la administración de gadolineo ya que son biológicamente con la administración de gadolineo ya que son biológicamente activas. activas. El diagnótico se realiza a través de las manifestaciones El diagnótico se realiza a través de las manifestaciones clínicas, caracteristicas del LCR y niveles de ACE en sangre y clínicas, caracteristicas del LCR y niveles de ACE en sangre y LCR.LCR.

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Enfermedad de Behçet:Enfermedad de Behçet:

Es una afección inflamatoria de causa desconocida que se Es una afección inflamatoria de causa desconocida que se caracteriza principalmente por el desarrollo de úlceras aftosas caracteriza principalmente por el desarrollo de úlceras aftosas orales, úlceras genitales, uveítis y lesiones cutáneas.orales, úlceras genitales, uveítis y lesiones cutáneas.La afectación neurológica ocurre en el 20% de los casos, La afectación neurológica ocurre en el 20% de los casos, siendo más frecuente en el sexo masculino.siendo más frecuente en el sexo masculino. Las lesiones Las lesiones parenquimatosas focales y complicaciones de trombosis parenquimatosas focales y complicaciones de trombosis vascular son las manifestaciones más frecuentes. También vascular son las manifestaciones más frecuentes. También puede presentarse con meningitis aséptica, encefalitis, puede presentarse con meningitis aséptica, encefalitis, cambios en la personalidad, desórdenes psiquátricos y cambios en la personalidad, desórdenes psiquátricos y demencia.demencia.Se observa compromiso a nivel corticoespinal, tallo encefálico, Se observa compromiso a nivel corticoespinal, tallo encefálico, sustancia blanca paraventricular, médula espinal y ganglios sustancia blanca paraventricular, médula espinal y ganglios basales, las cuales son detectables por RMI.basales, las cuales son detectables por RMI.La anatomía patológica revela linfocitos en racimos La anatomía patológica revela linfocitos en racimos perivenulares, infiltrado celular inflamatorio, gliosis, necrosis y perivenulares, infiltrado celular inflamatorio, gliosis, necrosis y pérdida neuronal.pérdida neuronal.

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Lupus eritematoso sistémico (LES).Lupus eritematoso sistémico (LES).

Enfermedad multisistémica que se caracteriza por una Enfermedad multisistémica que se caracteriza por una alteración en la respuesta inmunológica con producción de alteración en la respuesta inmunológica con producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares.El autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares.El resultado final es la afectación de múltiples órganos y resultado final es la afectación de múltiples órganos y sistemas.sistemas.

La sintomatología del LES suele aparecer entre los 15 y los 40 La sintomatología del LES suele aparecer entre los 15 y los 40 años, con una edad promedio de 29 – 32 años; la relación años, con una edad promedio de 29 – 32 años; la relación mujer/hombre es de aproximadamente 9/1.mujer/hombre es de aproximadamente 9/1.La frecuencia familiar es baja, y oscila, según las series, entre La frecuencia familiar es baja, y oscila, según las series, entre el 3 y el 8%.el 3 y el 8%.

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Criterios diagnósticos de LESCriterios diagnósticos de LES1. 1. Eritema facialEritema facial2. Lupus discoide2. Lupus discoide3. Fotosensibilidad3. Fotosensibilidad4. Úlceras orales4. Úlceras orales5. Artritis no erosiva5. Artritis no erosiva6. Serositis (pleuritis o pericarditis)6. Serositis (pleuritis o pericarditis)7. Enfermedad renal (proteinuria > 0.5 g/día o presencia de 7. Enfermedad renal (proteinuria > 0.5 g/día o presencia de cilíndros celulares o hemáticos)cilíndros celulares o hemáticos)8.8. Alteraciones neurológicas (convulsiones o psicosis) Alteraciones neurológicas (convulsiones o psicosis)9. 9. Alteraciones hematológicas:Alteraciones hematológicas:

anemia hemolíticaanemia hemolíticaleucopenia ( < 4000/mm³ en dos o más ocasiones)leucopenia ( < 4000/mm³ en dos o más ocasiones)linfopenia ( < 1500/mm³ en dos o m{as ocasiones)linfopenia ( < 1500/mm³ en dos o m{as ocasiones)trombocitopenia ( < 100000)trombocitopenia ( < 100000)

10. 10. Alteraciones inmunológicas:Alteraciones inmunológicas:Anti-ADNn a título elevadoAnti-ADNn a título elevadoAnti-SmAnti-SmAAF (ACL + o presencia de anticoagulante lúpico)AAF (ACL + o presencia de anticoagulante lúpico)

11. 11. Anticuerpos antinucleares (ANA).Anticuerpos antinucleares (ANA).

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Anticuerpos antinucleares (ANA)Anticuerpos antinucleares (ANA)

Mediante la técnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI), los Mediante la técnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI), los ANA pueden producir diferentes patrones de tinción.ANA pueden producir diferentes patrones de tinción.La técnica de IFI es la prueba de detección más sensible para La técnica de IFI es la prueba de detección más sensible para la presencia de ANA. Los valores inferiores a 1/40 suelen la presencia de ANA. Los valores inferiores a 1/40 suelen excluir el diagnóstico de LES en ausencia de tratamiento.excluir el diagnóstico de LES en ausencia de tratamiento.Los ANA pueden detectarse hasta en un 20% de los familiares Los ANA pueden detectarse hasta en un 20% de los familiares sanos de pacientes con enfermedades autoinmunes y al sanos de pacientes con enfermedades autoinmunes y al menos en el 2% de la población sana. Pueden ser negativos menos en el 2% de la población sana. Pueden ser negativos en determinados casos de LES, aproximadamente en el 5% y, en determinados casos de LES, aproximadamente en el 5% y, por último, que la IFI no detecta todos los ANA conocidos por último, que la IFI no detecta todos los ANA conocidos

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Anticuerpos anti – DNAAnticuerpos anti – DNA

Se han de diferenciar dos tipos: Se han de diferenciar dos tipos: los anti – DNA nativo o anti – los anti – DNA nativo o anti – dsDNAdsDNA (dirigidos contra el DNA de doble cadena) y los anti – (dirigidos contra el DNA de doble cadena) y los anti – DNA desnaturalizados o anti – ssDNA (dirigidos contra el DNA DNA desnaturalizados o anti – ssDNA (dirigidos contra el DNA de cadena simple). Los primeros se expresan, de cadena simple). Los primeros se expresan, casi casi exclusivamente, en pacientes con LES,exclusivamente, en pacientes con LES, por lo que poseen gran por lo que poseen gran valor diagnóstico, aunque su frecuencia de aparición se sitúe valor diagnóstico, aunque su frecuencia de aparición se sitúe entre el 40 y el 75%. Los segundos, aunque también aparecen entre el 40 y el 75%. Los segundos, aunque también aparecen con frecuencia en el LES (60 – 90%), también pueden estar con frecuencia en el LES (60 – 90%), también pueden estar presentes en otras enfermedades como AR, LES por drogas, presentes en otras enfermedades como AR, LES por drogas, hepatitis crónica activa o la mononucleosis infecciosa.hepatitis crónica activa o la mononucleosis infecciosa.Los niveles de anticuerpos anti – DNA durante todas las fases Los niveles de anticuerpos anti – DNA durante todas las fases del LES son muy variables y fluctúan con frecuencia con la del LES son muy variables y fluctúan con frecuencia con la actividad inflamatoria de la enfermedad, principalmente renal, actividad inflamatoria de la enfermedad, principalmente renal, y en respuesta al tratamiento empleado.y en respuesta al tratamiento empleado.

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Anticuerpos antiproteínas extraíbles del núcleo (ENA).Anticuerpos antiproteínas extraíbles del núcleo (ENA).

Son un grupo de anticuerpos muy frecuentes en Son un grupo de anticuerpos muy frecuentes en enfermedades autoinmunes.enfermedades autoinmunes.

Autoanticuerpos anti – Sm y anti – RNP.Autoanticuerpos anti – Sm y anti – RNP.Los anticuerpos frente al antígeno Sm aparecen hasta el 30% Los anticuerpos frente al antígeno Sm aparecen hasta el 30% de pacientes con LES y dada su alta especificidad se incluyen, de pacientes con LES y dada su alta especificidad se incluyen, junto a los anti – DNA, en los criterios de clasificación junto a los anti – DNA, en los criterios de clasificación propuestos por el American Collage of Rheumatology en 1982.propuestos por el American Collage of Rheumatology en 1982.La prevalencia de anti – Sm en pacientes lúdicos se considera, La prevalencia de anti – Sm en pacientes lúdicos se considera, en general, del 30%. Es excepcional encontrar anticuerpos en general, del 30%. Es excepcional encontrar anticuerpos anti – Sm en otra entidades diferentes del LES. No hay datos anti – Sm en otra entidades diferentes del LES. No hay datos firmes que correlacionen su presencia con alguna firmes que correlacionen su presencia con alguna manifestación concreta de la enfermedad.manifestación concreta de la enfermedad.

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Anticuerpos anti – Ro/SS-A y anti – La/SS-B.Anticuerpos anti – Ro/SS-A y anti – La/SS-B.

La prevalencia del anti –Ro/SS-A en LES es del 40 -60%, en La prevalencia del anti –Ro/SS-A en LES es del 40 -60%, en tanto en el lupus eritematoso cutáneo subagudo y lupus tanto en el lupus eritematoso cutáneo subagudo y lupus neonatal es del 90%.neonatal es del 90%.La prevalencia del anti –La/SS-B en en LES es del 10-15%, La prevalencia del anti –La/SS-B en en LES es del 10-15%, siendo mayor en el lupus neonatal ( 45-90%).siendo mayor en el lupus neonatal ( 45-90%).Existen comunicadas varias manifestaciones clínicas Existen comunicadas varias manifestaciones clínicas asociadas a estos autoanticuerpos. El lupus neonatal con o sin asociadas a estos autoanticuerpos. El lupus neonatal con o sin bloqueo cardíaco congénito, es el cuadro más claramente bloqueo cardíaco congénito, es el cuadro más claramente relacionado con la presencia de anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B. relacionado con la presencia de anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B. Esta producido por anticuerpos maternos que alcnzan la Esta producido por anticuerpos maternos que alcnzan la circulación fetal durante el embarazo. En cuanto al bloqueo circulación fetal durante el embarazo. En cuanto al bloqueo cardíaco congénito, en la serie más amplia, se correlacionó cardíaco congénito, en la serie más amplia, se correlacionó con la detección por ELISA de anti-Ro/ss-A y anti-La/SS-B en el con la detección por ELISA de anti-Ro/ss-A y anti-La/SS-B en el 100 y 76% de las madres, respectivamente.100 y 76% de las madres, respectivamente.Es conocida la relación antre fotosensibilidad y anti-Ro/SS-A. Es conocida la relación antre fotosensibilidad y anti-Ro/SS-A. Fruto de comunicaciones esporádicas son la asociación de Fruto de comunicaciones esporádicas son la asociación de anti-Ro/SS-A y anti-La/ss-B con clínica neurológica, anti-Ro/SS-anti-Ro/SS-A y anti-La/ss-B con clínica neurológica, anti-Ro/SS-A con presencia de miocarditis y/o bloqueo cardíaco en A con presencia de miocarditis y/o bloqueo cardíaco en pacientes adultos con LES o anti-Ro/SS-A con neumonitis pacientes adultos con LES o anti-Ro/SS-A con neumonitis interticial.interticial.

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Manifestaciones neuropsiquiátricas de LES:Manifestaciones neuropsiquiátricas de LES:

Se detectan hasta en un 66% de los casos en algún momento Se detectan hasta en un 66% de los casos en algún momento del curso de la enfermedad.Pueden presentarse en forma del curso de la enfermedad.Pueden presentarse en forma abrupta o insidiosa.abrupta o insidiosa.

Los síndromes clínicos relacionados con el LES, según la ACR, Los síndromes clínicos relacionados con el LES, según la ACR, son:son:Meningitis aséptica; enfermedad cerebrovascular ( stroke, Meningitis aséptica; enfermedad cerebrovascular ( stroke, AIT); mielopatía y/o neuropatía óptica; síndrome tumor cerebri AIT); mielopatía y/o neuropatía óptica; síndrome tumor cerebri ( hematoma subdural o pseudotumor cerebri); alteraciones del ( hematoma subdural o pseudotumor cerebri); alteraciones del movimiento (Corea, Parkinsonismo, desordenes cerebelares); movimiento (Corea, Parkinsonismo, desordenes cerebelares); convulsiones; delirio ( o encefalopatía) disfunción cognitiva convulsiones; delirio ( o encefalopatía) disfunción cognitiva (desorden cognitivo o demencia); psicosis, desordenes de (desorden cognitivo o demencia); psicosis, desordenes de ansiedad, alteraciones del humor.ansiedad, alteraciones del humor.

Los mecanismos propuestos para explicar el daño del SNC en Los mecanismos propuestos para explicar el daño del SNC en el LES son: el LES son: isquemia, hemorragias, daño de la sustancia isquemia, hemorragias, daño de la sustancia blanca, disfunción neuronal.blanca, disfunción neuronal.

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Dentro de las alteraciones isquémicas se destaca la Dentro de las alteraciones isquémicas se destaca la angiopatía angiopatía de pequeños vasos, la cual es la alteración anatomopatológica de pequeños vasos, la cual es la alteración anatomopatológica más encontrada en los pacientes con LES.más encontrada en los pacientes con LES. Se caracteriza por Se caracteriza por alteraciones de la pared de los vasos con proliferación de la alteraciones de la pared de los vasos con proliferación de la íntima, aumento del tejido fibroso e hiperplasia mucoide o íntima, aumento del tejido fibroso e hiperplasia mucoide o hialinización. La luz de los pequeños vasos se ve rodeada por hialinización. La luz de los pequeños vasos se ve rodeada por racimos de microglia, infartos pequeños, hemorragias o racimos de microglia, infartos pequeños, hemorragias o necrosis de sustancia blanca. También se observa infiltrados necrosis de sustancia blanca. También se observa infiltrados perivasculares inflamatorios. Estas alteraciones se ven desde perivasculares inflamatorios. Estas alteraciones se ven desde las leptomeninges hasta el tejido cerebral propiamente dicho.las leptomeninges hasta el tejido cerebral propiamente dicho.

En la RMI, secuencia T2, revela lesiones puntuales pequeñas En la RMI, secuencia T2, revela lesiones puntuales pequeñas con aumento de la señal de intensidad, localizadas a nivel con aumento de la señal de intensidad, localizadas a nivel periventricular y subcortical de la sustancia blanca. Estas periventricular y subcortical de la sustancia blanca. Estas imágenes sugieren infartos pequeños con pérdida de fibras imágenes sugieren infartos pequeños con pérdida de fibras nerviosas y gliosis local. Estos hallazgos se observan en casi el nerviosas y gliosis local. Estos hallazgos se observan en casi el 36% de los pacientes con LES.36% de los pacientes con LES.

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GRACIAS

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BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA

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