ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia...

63
UoCrete UoCrete ΑΝΑΙΜΙΚΑ ΑΝΑΙΜΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ

Transcript of ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia...

Page 1: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

UoCreteUoCrete

ΑΝΑΙΜΙΚΑΑΝΑΙΜΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑΣΥΝΔΡΟΜΑ

Page 2: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟντογένεσηΟντογένεση τηςτης αιμοποίησηςαιμοποίησης

Page 3: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑΙΜΟΠΟΙΗΤΙΚΟΑΙΜΟΠΟΙΗΤΙΚΟ ΜΙΚΡΟΠΕΡΙΒΑΛΛΟΝΜΙΚΡΟΠΕΡΙΒΑΛΛΟΝΑμορφηΑμορφη πρωτεϊνούχοςπρωτεϊνούχος ουσίαουσία ((matrix)matrix)ΚολλαγόνοΠρωτεογλυκάνεςΔομικές γλυκοπρωτεϊνεςΙνίδιαΙνίδιαΕλαστίνηςΚολλαγόνουΔικτυωτές ίνεςΑγγείαΑγγείαΚύτταραΚύτταρα

Από τον μυελό παράγονταικαθημερινά 4.000.000 κύτταρα/sec καθ΄ όλη τη διάρκεια της ζωής μας

Page 4: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired
Page 5: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired
Page 6: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired
Page 7: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

32

Page 8: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΦυσιολογίαΦυσιολογία τηςτης ευθροποίησηςευθροποίησης (1) (1)

ΠρογονικέςΠρογονικές ερυθροκυτταρικέςερυθροκυτταρικές προβαθμίδεςπροβαθμίδες((BFUBFU--E, CFUE, CFU--E)E)

ΜορφολογικάΜορφολογικά αναγνωρίσιμεςαναγνωρίσιμες πρόδρομεςπρόδρομες ερυθροκυτταρικέςερυθροκυτταρικές προβαθμίδεςπροβαθμίδεςΠροερυθροβλάστεςΠροερυθροβλάστες

ΒασεόφιλοιΒασεόφιλοι ερυθροβλάστεςερυθροβλάστες

ΠολυχρωματόφιλοιΠολυχρωματόφιλοι ερυθροβλάστεςερυθροβλάστες

ΟξύφιλοιΟξύφιλοι ερυθροβλάστεςερυθροβλάστες

ΔικτυοερυθροκύτταραΔικτυοερυθροκύτταρα

ΚυκλοφορούνταΚυκλοφορούντα ερυθροκύτταραερυθροκύτταραΔικτυοερυθροκύτταραΔικτυοερυθροκύτταρα

ΏριμαΏριμα ερυθροκύτταραερυθροκύτταρα

Δ. πολ/ζομένων κυττάρων

Δ. ωριμαζόντων κυττάρων

7 7 ημ

έρε ς

ημέρε ς

120

120

Θάνατος στον σπλήνα

Page 9: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΦυσιολογίαΦυσιολογία τηςτης ευθροποίησηςευθροποίησης (2) (2)

ΗΗ ρύθμισηρύθμιση τηςτης ερυθροποίησηςερυθροποίησης βρίβρί--σκεταισκεται υπόυπό τηντην επίδρασηεπίδραση τηςτης ΕΡΟΕΡΟ

ΠαράγεταιΠαράγεται κατάκατά 90% 90% απόαπό τοτο νεφρόνεφρόκαικαι 10% 10% απόαπό ήπαρήπαρ

ΕρέθισμαΕρέθισμα παραγωγήςπαραγωγής τηςτης ηη υποξίαυποξία

ΔραΔρα κυρίωςκυρίως σταστα μορφολογικάμορφολογικά αναανα--γνωρίσιμαγνωρίσιμα κύτταρακύτταρα

ΠροάγειΠροάγει τοντον πολλαπλασιασμόπολλαπλασιασμό, , τηντηνδιαφοροποίησηδιαφοροποίηση, , τηντην ωρίμανσηωρίμανση τωντωνκυττάρωνκυττάρων καικαι τατα προστατεύειπροστατεύει απόαπό τηντηναπόπτωσηαπόπτωση

Μειωμένη παροχή Ο2 στους νεφρούς

EPO

Παραγωγή EPO από ταπερισωληναριακά κύτταρα

Page 10: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑναιμίαΑναιμία: : ορισμόςορισμός

ΕλάττωσηΕλάττωση τηςτης μάζαςμάζας τωντων ερυθροκυττάρωνερυθροκυττάρων στηνστην

κυκλοφορίακυκλοφορία ((αιμοσφαιρίνηςαιμοσφαιρίνης, , αιματοκρίτηαιματοκρίτη, , ενδεχομεενδεχομε--

νωςνως καικαι τουτου αριθμούαριθμού τωντων ερυθροκυττάρωνερυθροκυττάρων) ) σεσε

επίπεδαεπίπεδα χαμηλότεραχαμηλότερα απόαπό αυτάαυτά πουπου αντιστοιχούναντιστοιχούν

στηνστην ηλικίαηλικία καικαι τοτο φύλοφύλο τουτου ατόμουατόμου

Page 11: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

Signs and symptoms of anaemia

Central nervous systemDebilitating fatigueDizziness, vertigoDepressionImpaired cognitive function

Immune systemImpaired T-cell and macrophage function

Cardiorespiratory systemExertional dyspnoeaTachycardia, palpitationsCardiac enlargement, hypertrophyIncreased pulse pressure, systolic ejection murmurRisk of life-threatening cardiac failure

Gastro-intestinal systemAnorexiaNausea

Genital tractMenstrual problemsLoss of libido

Vascular systemLow skin temperaturePallor of skin, mucous membranes and conjunctivae

Ludwig H. Semin Oncol. 1998;25:2

Page 12: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑναιμίεςΑναιμίες: : ταξινόμησηταξινόμηση

ΜηΜη αναγεννητικέςαναγεννητικές ήή κεντρικούκεντρικού τύπουτύπου

ΑναγεννητικέςΑναγεννητικές ήή περιφερικούπεριφερικού τύπουτύπου

ΜικτούΜικτού τύπουτύπου

ΑριθμόςΑριθμός ΔΕΚΔΕΚΜυελόγραμμαΜυελόγραμμα

Page 13: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑπόΑπό έλλειψηέλλειψη ερυθροβλαστώνερυθροβλαστών

ΑμιγήςΑμιγής ερυθροβλαστοπενίαερυθροβλαστοπενία

ΟλικήΟλική μυελικήμυελική ανεπάρκειαανεπάρκειαΑπλαστικήΑπλαστική αναιμίααναιμίαΦάρμακαΦάρμακα καικαι χημικάχημικά προϊόνταπροϊόνταΙονίζουσαΙονίζουσα ακτινοβολίαακτινοβολία

ΔιήθησηΔιήθηση μυελούμυελού απόαπόνεοπλασματικάνεοπλασματικά κύτταρακύτταρα

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΜηΜη--αναγεννητικέςαναγεννητικές ήή κεντρικούκεντρικού τύπουτύπου

ΜηΜη--αποδοτικήαποδοτική ερυθροποίησηερυθροποίηση

ΣτερητικέςΣτερητικές καταστάσειςκαταστάσειςΣιδηροπενικήΣιδηροπενική ΑναιμίαΑναιμίαΜεγαλοβλαστικέςΜεγαλοβλαστικές αναιμίεςαναιμίες

ΜυελοδυσπλαστικάΜυελοδυσπλαστικάΣύνδρομαΣύνδρομα

Page 14: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑπόΑπό έλλειψηέλλειψη ερυθροβλαστώνερυθροβλαστών

ΑμιγήςΑμιγής ερυθροβλαστοπενίαερυθροβλαστοπενία

ΟλικήΟλική μυελικήμυελική ανεπάρκειαανεπάρκειαΑπλαστικήΑπλαστική αναιμίααναιμίαΦάρμακαΦάρμακα καικαι χημικάχημικά προϊόνταπροϊόνταΙονίζουσαΙονίζουσα ακτινοβολίαακτινοβολία

ΔιήθησηΔιήθηση μυελούμυελού απόαπόνεοπλασματικάνεοπλασματικά κύτταρακύτταρα

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΜηΜη--αναγεννητικέςαναγεννητικές ήή κεντρικούκεντρικού τύπουτύπου

ΜηΜη--αποδοτικήαποδοτική ερυθροποίησηερυθροποίηση

ΣτερητικέςΣτερητικές καταστάσειςκαταστάσειςΣιδηροπενικήΣιδηροπενική ΑναιμίαΑναιμίαΜεγαλοβλαστικέςΜεγαλοβλαστικές αναιμίεςαναιμίες

ΜυελοδυσπλαστικάΜυελοδυσπλαστικάΣύνδρομαΣύνδρομα

Page 15: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑΠΛΑΣΤΙΚΗΑΠΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑΑΝΑΙΜΙΑ

NORMALNORMAL A.A.A.A.

Page 16: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣΤΗΣ ΑΠΛΑΣΤΙΚΗΣΑΠΛΑΣΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣΑΝΑΙΜΙΑΣ

Page 17: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

Young & Maciejewski. NEJM 1997;336:1365

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣΤΗΣ ΑΠΛΑΣΤΙΚΗΣΑΠΛΑΣΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣΑΝΑΙΜΙΑΣ

Page 18: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired
Page 19: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑπόΑπό έλλειψηέλλειψη ερυθροβλαστώνερυθροβλαστών

ΑμιγήςΑμιγής ερυθροβλαστοπενίαερυθροβλαστοπενία

ΟλικήΟλική μυελικήμυελική ανεπάρκειαανεπάρκειαΑπλαστικήΑπλαστική αναιμίααναιμίαΦάρμακαΦάρμακα καικαι χημικάχημικά προϊόνταπροϊόνταΙονίζουσαΙονίζουσα ακτινοβολίαακτινοβολία

ΔιήθησηΔιήθηση μυελούμυελού απόαπόνεοπλασματικάνεοπλασματικά κύτταρακύτταρα

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΜηΜη--αναγεννητικέςαναγεννητικές ήή κεντρικούκεντρικού τύπουτύπου

ΜηΜη--αποδοτικήαποδοτική ερυθροποίησηερυθροποίηση

ΣτερητικέςΣτερητικές καταστάσειςκαταστάσειςΣιδηροπενικήΣιδηροπενική ΑναιμίαΑναιμίαΜεγαλοβλαστικέςΜεγαλοβλαστικές αναιμίεςαναιμίες

ΜυελοδυσπλαστικάΜυελοδυσπλαστικάΣύνδρομαΣύνδρομα

Page 20: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑπόΑπό έλλειψηέλλειψη ερυθροβλαστώνερυθροβλαστών

ΑμιγήςΑμιγής ερυθροβλαστοπενίαερυθροβλαστοπενία

ΟλικήΟλική μυελικήμυελική ανεπάρκειαανεπάρκειαΑπλαστικήΑπλαστική αναιμίααναιμίαΦάρμακαΦάρμακα καικαι χημικάχημικά προϊόνταπροϊόνταΙονίζουσαΙονίζουσα ακτινοβολίαακτινοβολία

ΔιήθησηΔιήθηση μυελούμυελού απόαπόνεοπλασματικάνεοπλασματικά κύτταρακύτταρα

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΜηΜη--αναγεννητικέςαναγεννητικές ήή κεντρικούκεντρικού τύπουτύπου

ΜηΜη--αποδοτικήαποδοτική ερυθροποίησηερυθροποίηση

ΣτερητικέςΣτερητικές καταστάσειςκαταστάσειςΣιδηροπενικήΣιδηροπενική ΑναιμίαΑναιμίαΜεγαλοβλαστικέςΜεγαλοβλαστικές αναιμίεςαναιμίες

ΜυελοδυσπλαστικάΜυελοδυσπλαστικάΣύνδρομαΣύνδρομα

Page 21: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΕξωγενείςΕξωγενείς ερυθροποιητικοίερυθροποιητικοί παράγοντεςπαράγοντες

ΧημικάΧημικά μόριαμόρια πουπου υπεισέρχονταιυπεισέρχονται στηνστην ερυθροποίησηερυθροποίηση ωςωςαπολύτωςαπολύτως απαραίτητααπαραίτητα στοιχείαστοιχεία καικαι εισέρχονταιεισέρχονται στονστονοργανισμόοργανισμό απόαπό τοτο περιβάλλονπεριβάλλον μεμε τιςτις τροφέςτροφές..

ΣίδηροςΣίδηρος: : ΑπαραίτητοΑπαραίτητο συστατικόσυστατικό τηςτης αιμοσφαιρίνηςαιμοσφαιρίνης

ΒιτΒιτ. . ΒΒ12 12 καικαι φυλλικόφυλλικό: : ΑπαραίτηταΑπαραίτητα γιαγια τητη σύνθεσησύνθεση τουτου DNADNA

Page 22: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΣιδηροπενικήΣιδηροπενική αναιμίααναιμία (1)(1)

ΥπάρχειΥπάρχει καθυστέρησηκαθυστέρηση στηστησύνθεσησύνθεση τηςτης HgbHgb στουςστους ερυερυ--θροβλάστεςθροβλάστες μεμε αποτέλεσμααποτέλεσμα μίαμίαεπιπρόσθετηεπιπρόσθετη μιτωτικήμιτωτική διαίρεσηδιαίρεσηπέρανπέραν τωντων 4 4 πουπου έχουνέχουνπροηγηθείπροηγηθεί..

ΑυτόΑυτό έχειέχει ωςως αποτέλεσμααποτέλεσμα τητηδημιουργίαδημιουργία ερυθροκυττάρωνερυθροκυττάρωνφτωχώνφτωχών σεσε αιμοσφαιρίνηαιμοσφαιρίνη((υποχρωμίαυποχρωμία)) καικαι μικρώνμικρών σεσεμέγεθοςμέγεθος ((μικροκυττάρωσημικροκυττάρωση))..

ΥπάρχειΥπάρχει, , επίσηςεπίσης, , αυξημένηαυξημένηενδομυελικήενδομυελική καταστροφήκαταστροφή

Page 23: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΣιδηροπενικήΣιδηροπενική αναιμίααναιμία (2)(2)

ΟΟ σίδηροςσίδηρος βρίσκεταιβρίσκεται στονστονοργανισμόοργανισμό συνδεδεμένοςσυνδεδεμένος μεμεδιάφορεςδιάφορες πρωτεΐνεςπρωτεΐνες εκτόςεκτός τηςτηςαιμοσφαιρίνηςαιμοσφαιρίνης, , όπωςόπως στηνστηνμυοσφαιρίνημυοσφαιρίνη, , κυττοχρώματακυττοχρώματα, , υπεροξειδάσεςυπεροξειδάσες, , καταλάσεςκαταλάσες. .

ΕπίΕπί ελλέιψεωςελλέιψεως σιδήρουσιδήρουπροκαλείταιπροκαλείται εκτόςεκτός τηςτης αναιμίαςαναιμίαςκαικαι ‘‘ιστικήιστική‘‘ σιδηροπενίασιδηροπενία. .

Page 24: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΣιδηροπενικήΣιδηροπενική αναιμίααναιμία (3)(3)

ΟΟ σίδηροςσίδηρος βρίσκεταιβρίσκεται στονστονοργανισμόοργανισμό συνδεδεμένοςσυνδεδεμένος μεμεδιάφορεςδιάφορες πρωτεΐνεςπρωτεΐνες εκτόςεκτός τηςτηςαιμοσφαιρίνηςαιμοσφαιρίνης, , όπωςόπως στηνστηνμυοσφαιρίνημυοσφαιρίνη, , κυττοχρώματακυττοχρώματα, , υπεροξειδάσεςυπεροξειδάσες, , καταλάσεςκαταλάσες. .

ΕπίΕπί ελλέιψεωςελλέιψεως σιδήρουσιδήρουπροκαλείταιπροκαλείται εκτόςεκτός τηςτης αναιμίαςαναιμίαςκαικαι ‘‘ιστικήιστική‘‘ σιδηροπενίασιδηροπενία. .

Page 25: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΜεγαλοβλαστικήΜεγαλοβλαστική αναιμίααναιμία (1)(1)

ΓιαΓια τητη σύνθεσησύνθεση τουτου DNA DNA στοστοκύτταροκύτταρο χρειάζονταιχρειάζονται πουρινικέςπουρινικές καικαιπυριμιδινικέςπυριμιδινικές αζωτούχεςαζωτούχες βάσειςβάσεις. . ΈναΈναμέροςμέρος παίρνονταιπαίρνονται έτοιμεςέτοιμες, , έναένα μέροςμέροςσυντίθεταισυντίθεται de novo.de novo.

ΓιαΓια τηντην de novode novo σύνθεσησύνθεσηπυριμιδινικώνπυριμιδινικών βάσεωνβάσεων είναιείναιαπαραίτητοαπαραίτητο τοτο FH4 FH4 πουπου λειτουργείλειτουργείωςως δότηςδότης μεθυλίωνμεθυλίων. .

ΔίνονταςΔίνοντας μεθύλιαμεθύλια τοτο FH4FH4μετατρέπεταιμετατρέπεται σεσε FHFH2 2 καικαιμετατρέπεταιμετατρέπεται εκεκ νέουνέου σεσε FH4FH4παίρνονταςπαίρνοντας μεθύλιαμεθύλια απόαπό τηντην ΒΒ12. 12.

Page 26: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΜεγαλοβλαστικήΜεγαλοβλαστική αναιμίααναιμία (2)(2)

ΥπάρχειΥπάρχει καθυστέρησηκαθυστέρηση στηστη σύνθεσησύνθεσητουτου DNA DNA τουτου πυρήναπυρήνα σεσε σχέσησχέση μεμετητη σύνθεσησύνθεση τηςτης HgbHgb στοστο πρωτόπρωτό--πλασμαπλασμα τωντων ερυθροβλαστώνερυθροβλαστών. . ΤοΤοκύτταροκύτταρο φτάνειφτάνει στηνστην πυκνότηταπυκνότηταHgbHgb 32% 32% πρινπριν πραγματοποιηθούνπραγματοποιηθούν 4 4 μιτωτικέςμιτωτικές διαιρέσειςδιαιρέσεις. .

ΑποτέλεσμαΑποτέλεσμα είναιείναι νανα παράγονταιπαράγονταιλίγαλίγα αλλάαλλά μεγάλαμεγάλα καικαι πλούσιαπλούσια σεσεHgbHgb ερυθροκύτταραερυθροκύτταρα((μακροκυττάρωσημακροκυττάρωση καικαιυπερχρωμίαυπερχρωμία).).

ΥπάρχειΥπάρχει, , επίσηςεπίσης, , αυξημένηαυξημένηενδομυελικήενδομυελική καταστροφήκαταστροφή

Page 27: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΜεγαλοβλαστικήΜεγαλοβλαστική αναιμίααναιμία (3)(3)

ΥπάρχειΥπάρχει καθυστέρησηκαθυστέρηση στηστη σύνθεσησύνθεσητουτου DNA DNA τουτου πυρήναπυρήνα σεσε σχέσησχέση μεμετητη σύνθεσησύνθεση τηςτης HgbHgb στοστο πρωτόπρωτό--πλασμαπλασμα τωντων ερυθροβλαστώνερυθροβλαστών. . ΤοΤοκύτταροκύτταρο φτάνειφτάνει στηνστην πυκνότηταπυκνότηταHgbHgb 32% 32% πρινπριν πραγματοποιηθούνπραγματοποιηθούν 4 4 μιτωτικέςμιτωτικές διαιρέσειςδιαιρέσεις. .

ΑποτέλεσμαΑποτέλεσμα είναιείναι νανα παράγονταιπαράγονταιλίγαλίγα αλλάαλλά μεγάλαμεγάλα καικαι πλούσιαπλούσια σεσεHgbHgb ερυθροκύτταραερυθροκύτταρα((μακροκυττάρωσημακροκυττάρωση καικαιυπερχρωμίαυπερχρωμία).).

ΥπάρχειΥπάρχει, , επίσηςεπίσης, , αυξημένηαυξημένηενδομυελικήενδομυελική καταστροφήκαταστροφή

Page 28: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

Andres, E. et al. CMAJ 2004;171:251Andres, E. et al. CMAJ 2004;171:251

Causes of Causes of ΒΒ1212 deficiencydeficiency

FoodFood--cobalamincobalamin malabsorptionmalabsorption

Pernicious Pernicious anaemiaanaemia

Dietary deficiencyDietary deficiency

CobalaminCobalamin malabsorptionmalabsorption

Hereditary Hereditary

Causes of Causes of folatefolate deficiencydeficiency

MalabsorptionMalabsorption

Dietary deficiencyDietary deficiency

Drugs (TMP/SMX, MTX)Drugs (TMP/SMX, MTX)

AlcoholAlcohol

Page 29: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑπόΑπό έλλειψηέλλειψη ερυθροβλαστώνερυθροβλαστών

ΑμιγήςΑμιγής ερυθροβλαστοπενίαερυθροβλαστοπενία

ΟλικήΟλική μυελικήμυελική ανεπάρκειαανεπάρκειαΑπλαστικήΑπλαστική αναιμίααναιμίαΦάρμακαΦάρμακα καικαι χημικάχημικά προϊόνταπροϊόνταΙονίζουσαΙονίζουσα ακτινοβολίαακτινοβολία

ΔιήθησηΔιήθηση μυελούμυελού απόαπόνεοπλασματικάνεοπλασματικά κύτταρακύτταρα

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΜηΜη--αναγεννητικέςαναγεννητικές ήή κεντρικούκεντρικού τύπουτύπου

ΜηΜη--αποδοτικήαποδοτική ερυθροποίησηερυθροποίηση

ΣτερητικέςΣτερητικές καταστάσειςκαταστάσειςΣιδηροπενικήΣιδηροπενική ΑναιμίαΑναιμίαΜεγαλοβλαστικέςΜεγαλοβλαστικές αναιμίεςαναιμίες

ΜυελοδυσπλαστικάΜυελοδυσπλαστικάΣύνδρομαΣύνδρομα

Page 30: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑΣΥΝΔΡΟΜΑ

ΚακοήθηΚακοήθη ((κλωνικέςκλωνικές) ) νόσοινόσοι τωντων stem stem cells cells πουπου χαρακτηρίζονταιχαρακτηρίζονται απόαπό μημη--αποδοτικήαποδοτική αιμοποίησηαιμοποίηση. .

ΥπάρχειΥπάρχει ηη ««παράδοξηπαράδοξη εικόναεικόνα»»υπερκυτταρικούυπερκυτταρικού μυελούμυελού μεμεκυτταροπενίεςκυτταροπενίες στηνστην περιφέρειαπεριφέρεια. .

ΚυριοςΚυριος μηχανισμόςμηχανισμός τωντωνκυτταροπενιώνκυτταροπενιών ηη απόπτωσηαπόπτωση τωντωναιμοποιητικώναιμοποιητικών προβαθμίδωνπροβαθμίδων..

ΧαρακτηριστικάΧαρακτηριστικά::ΜορφολογικέςΜορφολογικές ανωμαλίεςανωμαλίεςΚαρυοτυπικέςΚαρυοτυπικές ανωμαλίεςανωμαλίες

ΕξέλιξηΕξέλιξη: : ΟξείαΟξεία ΛευχαιμίαΛευχαιμία

Page 31: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

←←PelgerPelger neutrophilneutrophil

Normal Normal NeutrophilNeutrophil →→

Page 32: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired
Page 33: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑναιμίεςΑναιμίες: : ταξινόμησηταξινόμηση

ΜηΜη αναγεννητικέςαναγεννητικές ήή κεντρικούκεντρικού τύπουτύπου

ΑναγεννητικέςΑναγεννητικές ήή περιφερικούπεριφερικού τύπουτύπου

ΜικτούΜικτού τύπουτύπου

ΑριθμόςΑριθμός ΔΕΚΔΕΚΜυελόγραμμαΜυελόγραμμα

Page 34: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟξείαΟξεία ΜεθαιμορραγικήΜεθαιμορραγικήΑιμολυτικέςΑιμολυτικές

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΑναγεννητικούΑναγεννητικού ήή περιφερικούπεριφερικού τύπουτύπου

ΑπόΑπό ενδοενδο--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΜεμβρανοπάθειεςΜεμβρανοπάθειες((σφαιροκυτταρικήσφαιροκυτταρική αναιμίααναιμίαπαροξυσμικήπαροξυσμική νυχτερινήνυχτερινή αιμοσφαιρινουρίααιμοσφαιρινουρία))

ΑιμοσφαιρινοπάθειεςΑιμοσφαιρινοπάθειες((δρεπανοκυτταρικήδρεπανοκυτταρική νόσοςνόσος, , μεσογειακάμεσογειακά σύνδρομασύνδρομα))

ΕνζυμοπάθειεςΕνζυμοπάθειες((έλλειψηέλλειψη GG--66--PDPD))

ΑπόΑπό εξωεξω--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΑνοσολογικήςΑνοσολογικής αρχήςαρχής

ΦυτικάΦυτικά καικαι ζωϊκάζωϊκά δηλητήριαδηλητήρια

ΒακτήριαΒακτήρια, , παράσιταπαράσιτα

ΑναιμίεςΑναιμίες απόαπό μηχανικάμηχανικά αίτιααίτια((ΔιάχυτηΔιάχυτη ενδαγγειακήενδαγγειακή πήξηπήξη, , βαλβίδεςβαλβίδες))

Page 35: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑιμόλυσηΑιμόλυση: : βράχυνσηβράχυνση τουτου χρόνουχρόνουζωήςζωής τωντων ερυθρώνερυθρών αιμοσφαιρίωναιμοσφαιρίων

ΑύξησηΑύξηση τωντων ΔΕΚΔΕΚ

ΥπερπλασίαΥπερπλασία τουτου μυελούμυελού

ΑύξησηΑύξηση προϊόντωνπροϊόντωνμεταβολισμούμεταβολισμού τηςτης HgbHgb

Page 36: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟξείαΟξεία ΜεθαιμορραγικήΜεθαιμορραγικήΑιμολυτικέςΑιμολυτικές

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΑναγεννητικούΑναγεννητικού ήή περιφερικούπεριφερικού τύπουτύπου

ΑπόΑπό ενδοενδο--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΜεμβρανοπάθειεςΜεμβρανοπάθειες((σφαιροκυτταρικήσφαιροκυτταρική αναιμίααναιμίαπαροξυσμικήπαροξυσμική νυχτερινήνυχτερινή αιμοσφαιρινουρίααιμοσφαιρινουρία))

ΑιμοσφαιρινοπάθειεςΑιμοσφαιρινοπάθειες((δρεπανοκυτταρικήδρεπανοκυτταρική νόσοςνόσος, , μεσογειακάμεσογειακά σύνδρομασύνδρομα))

ΕνζυμοπάθειεςΕνζυμοπάθειες((έλλειψηέλλειψη GG--66--PDPD))

ΑπόΑπό εξωεξω--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΑνοσολογικήςΑνοσολογικής αρχήςαρχής

ΦυτικάΦυτικά καικαι ζωϊκάζωϊκά δηλητήριαδηλητήρια

ΒακτήριαΒακτήρια, , παράσιταπαράσιτα

ΑναιμίεςΑναιμίες απόαπό μηχανικάμηχανικά αίτιααίτια((ΔιάχυτηΔιάχυτη ενδαγγειακήενδαγγειακή πήξηπήξη, , βαλβίδεςβαλβίδες))

Page 37: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired
Page 38: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired
Page 39: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΠαροξυσμικήΠαροξυσμική ΝυχτερινήΝυχτερινή ΑιμοσφαιρινουρίαΑιμοσφαιρινουρία

ΕπίκτητηΕπίκτητη νόσοςνόσος πουπου οφείλεταιοφείλεταισεσε μετάλλαξημετάλλαξη στοστο γονίδιογονίδιο πουπουκωδικοποιείκωδικοποιεί γιαγια τητη σύνθεσησύνθεση τηςτηςΝΝ--Acetyl Acetyl glycosaminozylglycosaminozyl--transferasetransferase, , ενζύμουενζύμου βασικούβασικούγιαγια τηντην έκφρασηέκφραση τωντων GPI GPI πρωτεϊνώνπρωτεϊνών στιςστις κυτταρικέςκυτταρικέςμεμβράνεςμεμβράνες. .

ΣτιςΣτις GPI GPI πρωτεΐνεςπρωτεΐνες ανήκουνανήκουνκαικαι αναστολείςαναστολείς τηςτης δράσηςδράσης τουτουσυμπληρώματοςσυμπληρώματος..

ΠαροξυσμικάΠαροξυσμικά επεισόδιαεπεισόδιααιμόλυσηςαιμόλυσης ωςως αποτέεσμααποτέεσμα τηςτηςλύσηςλύσης τωντων ερυθρώνερυθρών μεμεενεργοποίησηενεργοποίηση τηςτης εναλλακτικήςεναλλακτικήςοδούοδού τουτου συμπληρώματοςσυμπληρώματος..

Φωσφατυδιλο-ινοσιτόλη

Page 40: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟξείαΟξεία ΜεθαιμορραγικήΜεθαιμορραγικήΑιμολυτικέςΑιμολυτικές

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΑναγεννητικούΑναγεννητικού ήή περιφερικούπεριφερικού τύπουτύπου

ΑπόΑπό ενδοενδο--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΜεμβρανοπάθειεςΜεμβρανοπάθειες((σφαιροκυτταρικήσφαιροκυτταρική αναιμίααναιμίαπαροξυσμικήπαροξυσμική νυχτερινήνυχτερινή αιμοσφαιρινουρίααιμοσφαιρινουρία))

ΑιμοσφαιρινοπάθειεςΑιμοσφαιρινοπάθειες((δρεπανοκυτταρικήδρεπανοκυτταρική νόσοςνόσος, , μεσογειακάμεσογειακά σύνδρομασύνδρομα))

ΕνζυμοπάθειεςΕνζυμοπάθειες((έλλειψηέλλειψη GG--66--PDPD))

ΑπόΑπό εξωεξω--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΑνοσολογικήςΑνοσολογικής αρχήςαρχής

ΦυτικάΦυτικά καικαι ζωϊκάζωϊκά δηλητήριαδηλητήρια

ΒακτήριαΒακτήρια, , παράσιταπαράσιτα

ΑναιμίεςΑναιμίες απόαπό μηχανικάμηχανικά αίτιααίτια((ΔιάχυτηΔιάχυτη ενδαγγειακήενδαγγειακή πήξηπήξη, , βαλβίδεςβαλβίδες))

Page 41: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΔρεπανοκυτταρικήΔρεπανοκυτταρική αναιμίααναιμία

ΗΗ μοριακήμοριακή βλάβηβλάβη αφοράαφορά στιςστις ββ--αλύσουςαλύσους πουπου στηνστην θέσηθέση 6 6 τηςτηςαμινοξικήςαμινοξικής αλληλουχίαςαλληλουχίας έχουνέχουνβαλίνηβαλίνη αντίαντί γλουταμινικούγλουταμινικούοξέοςοξέος..

ΠρόκειταιΠρόκειται γιαγια σημειακήσημειακήμετάλλαξημετάλλαξη στοστο 66οο κωδικόνιοκωδικόνιο τουτουγονιδίουγονιδίου τηςτης ββ αλυσίδοςαλυσίδος. . ΣτοΣτοκωδικόνιοκωδικόνιο αυτόαυτό ((GAG), GAG), πουπουυποδηλώνειυποδηλώνει γλουταμινικόγλουταμινικό οξύοξύ, , ηηαδενίνηαδενίνη έχειέχει αντικατασταθείαντικατασταθεί απόαπόθυμίνηθυμίνη ((GGΤΤG)G). . ΗΗ νέανέα τριπλέττατριπλέτταυποδηλώνειυποδηλώνει βαλίνηβαλίνη..

Page 42: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟιΟι αιμολυτικέςαιμολυτικές κρίσειςκρίσεις απόαπό κατακράτησηκατακράτηση ερυθρώνερυθρών, ,

κυρίωςκυρίως στονστον σπλήνασπλήνα, , συνδυάζονταισυνδυάζονται μεμε επώδυνεςεπώδυνες

αγγειοαποφρακτικέςαγγειοαποφρακτικές κρίσειςκρίσεις, , συχνάσυχνά θανατηφόρεςθανατηφόρες..

Page 43: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΜεσογειακάΜεσογειακά ΣύνδρομαΣύνδρομα

ΚληρονομικέςΚληρονομικές διαταραχέςδιαταραχές πουπου οφείλονταιοφείλονται σεσεμειωμένημειωμένη έωςέως πλήρηπλήρη αναστολήαναστολή τηςτης σύνθεσηςσύνθεσηςμιαςμιας ήή περισσοτέρωνπερισσοτέρων πολυπεπτιδικώνπολυπεπτιδικώναλύσεωναλύσεων τηςτης αιμοσφαιρίνηςαιμοσφαιρίνης. .

ΗΗ παθοφυσιολογίαπαθοφυσιολογία τωντων συνδρόμωνσυνδρόμων οφείλεταιοφείλεταιόχιόχι μόνομόνο στηστη μειωμένημειωμένη σύνθεσησύνθεση μιαςμιας ήήπερισσοτέρωνπερισσοτέρων πολυπεπτιδικώνπολυπεπτιδικών αλύσεωναλύσεων αλλάαλλάκαικαι στηνστην κατακρήμνισηκατακρήμνιση τωντων αλύσεωναλύσεων πουπουευρίσκονταιευρίσκονται σεσε περίσσειαπερίσσεια. .

Page 44: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired
Page 45: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟΜΟΖΥΓΗΟΜΟΖΥΓΗ ββ--ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑΑΝΑΙΜΙΑ

Page 46: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟΜΟΖΥΓΗΟΜΟΖΥΓΗ ββ--ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑΑΝΑΙΜΙΑ

Page 47: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟξείαΟξεία ΜεθαιμορραγικήΜεθαιμορραγικήΑιμολυτικέςΑιμολυτικές

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΑναγεννητικούΑναγεννητικού ήή περιφερικούπεριφερικού τύπουτύπου

ΑπόΑπό ενδοενδο--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΜεμβρανοπάθειεςΜεμβρανοπάθειες((σφαιροκυτταρικήσφαιροκυτταρική αναιμίααναιμίαπαροξυσμικήπαροξυσμική νυχτερινήνυχτερινή αιμοσφαιρινουρίααιμοσφαιρινουρία))

ΑιμοσφαιρινοπάθειεςΑιμοσφαιρινοπάθειες((δρεπανοκυτταρικήδρεπανοκυτταρική νόσοςνόσος, , μεσογειακάμεσογειακά σύνδρομασύνδρομα))

ΕνζυμοπάθειεςΕνζυμοπάθειες((έλλειψηέλλειψη GG--66--PDPD))

ΑπόΑπό εξωεξω--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΑνοσολογικήςΑνοσολογικής αρχήςαρχής

ΦυτικάΦυτικά καικαι ζωϊκάζωϊκά δηλητήριαδηλητήρια

ΒακτήριαΒακτήρια, , παράσιταπαράσιτα

ΑναιμίεςΑναιμίες απόαπό μηχανικάμηχανικά αίτιααίτια((ΔιάχυτηΔιάχυτη ενδαγγειακήενδαγγειακή πήξηπήξη, , βαλβίδεςβαλβίδες))

Page 48: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑναιμίαΑναιμία απόαπό έλλειψηέλλειψη GG--66--PDPD

ΦυλοσύνδετηΦυλοσύνδετη νόσοςνόσος

ΑδύνατηΑδύνατη ηη διατήρησηδιατήρηση τηςτης GSH GSH σεσεαναχθείσααναχθείσα μορφήμορφή ιδιαίτεραιδιαίτερα κατάκατά τηντηνεπίδρασηεπίδραση οξειδωτικούοξειδωτικού stressstress

ΔιάγνωσηΔιάγνωση::Bite cells Bite cells καικαι σφαιροκύτταρασφαιροκύτταραΣωμάτιαΣωμάτια HeinzHeinzΠοσοτικόςΠοσοτικός προσδιορισμόςπροσδιορισμός τουτου GG--66--PDPD

Page 49: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑναιμίαΑναιμία απόαπό έλλειψηέλλειψη GG--66--PDPD

ΦυλοσύνδετηΦυλοσύνδετη νόσοςνόσος

ΑδύνατηΑδύνατη ηη διατήρησηδιατήρηση τηςτης GSH GSH σεσεαναχθείσααναχθείσα μορφήμορφή ιδιαίτεραιδιαίτερα κατάκατά τηντηνεπίδρασηεπίδραση οξειδωτικούοξειδωτικού stressstress

ΔιάγνωσηΔιάγνωση::Bite cells Bite cells καικαι σφαιροκύτταρασφαιροκύτταραΣωμάτιαΣωμάτια HeinzHeinzΠοσοτικόςΠοσοτικός προσδιορισμόςπροσδιορισμός τουτου GG--66--PDPD

Page 50: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟξείαΟξεία ΜεθαιμορραγικήΜεθαιμορραγικήΑιμολυτικέςΑιμολυτικές

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΑναγεννητικούΑναγεννητικού ήή περιφερικούπεριφερικού τύπουτύπου

ΑπόΑπό ενδοενδο--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΜεμβρανοπάθειεςΜεμβρανοπάθειες((σφαιροκυτταρικήσφαιροκυτταρική αναιμίααναιμίαπαροξυσμικήπαροξυσμική νυχτερινήνυχτερινή αιμοσφαιρινουρίααιμοσφαιρινουρία))

ΑιμοσφαιρινοπάθειεςΑιμοσφαιρινοπάθειες((δρεπανοκυτταρικήδρεπανοκυτταρική νόσοςνόσος, , μεσογειακάμεσογειακάσύνδρομασύνδρομα))

ΕνζυμοπάθειεςΕνζυμοπάθειες((έλλειψηέλλειψη GG--66--PDPD))

ΑπόΑπό εξωεξω--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΑνοσολογικήςΑνοσολογικής αρχήςαρχής

ΦυτικάΦυτικά καικαι ζωϊκάζωϊκά δηλητήριαδηλητήρια

ΒακτήριαΒακτήρια, , παράσιταπαράσιτα

ΑναιμίεςΑναιμίες απόαπό μηχανικάμηχανικά αίτιααίτια((ΔιάχυτηΔιάχυτη ενδαγγειακήενδαγγειακή πήξηπήξη, , βαλβίδεςβαλβίδες))

Page 51: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟξείαΟξεία ΜεθαιμορραγικήΜεθαιμορραγικήΑιμολυτικέςΑιμολυτικές

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΑναγεννητικούΑναγεννητικού ήή περιφερικούπεριφερικού τύπουτύπου

ΑπόΑπό ενδοενδο--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΜεμβρανοπάθειεςΜεμβρανοπάθειες((σφαιροκυτταρικήσφαιροκυτταρική αναιμίααναιμίαπαροξυσμικήπαροξυσμική νυχτερινήνυχτερινή αιμοσφαιρινουρίααιμοσφαιρινουρία))

ΑιμοσφαιρινοπάθειεςΑιμοσφαιρινοπάθειες((δρεπανοκυτταρικήδρεπανοκυτταρική νόσοςνόσος, , μεσογειακάμεσογειακάσύνδρομασύνδρομα))

ΕνζυμοπάθειεςΕνζυμοπάθειες((έλλειψηέλλειψη GG--66--PDPD))

ΑπόΑπό εξωεξω--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΑνοσολογικήςΑνοσολογικής αρχήςαρχής

ΦυτικάΦυτικά καικαι ζωϊκάζωϊκά δηλητήριαδηλητήρια

ΒακτήριαΒακτήρια, , παράσιταπαράσιτα

ΑναιμίεςΑναιμίες απόαπό μηχανικάμηχανικά αίτιααίτια((ΔιάχυτηΔιάχυτη ενδαγγειακήενδαγγειακή πήξηπήξη, , βαλβίδεςβαλβίδες))

Page 52: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑνοσολογικήςΑνοσολογικής αρχήςαρχής αναιμίεςαναιμίες

ΑυτοάνοσεςΑυτοάνοσες αιμολυτικέςαιμολυτικές

ΑλλοάνοσεςΑλλοάνοσες--ΙσοάνοσεςΙσοάνοσες αιμολυτικέςαιμολυτικές((ΑσύμβατηΑσύμβατη μετάγγισημετάγγιση--ΑιμολυτικήΑιμολυτική νόσοςνόσος νεογνούνεογνού))

ΑνοσοαλλεργικέςΑνοσοαλλεργικές αιμολυτικέςαιμολυτικές((ΦάρμακαΦάρμακα) )

Page 53: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Page 54: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired
Page 55: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΆμεσηΆμεση CoombsCoombs

Page 56: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired
Page 57: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟξείαΟξεία ΜεθαιμορραγικήΜεθαιμορραγικήΑιμολυτικέςΑιμολυτικές

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΑναγεννητικούΑναγεννητικού ήή περιφερικούπεριφερικού τύπουτύπου

ΑπόΑπό ενδοενδο--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΜεμβρανοπάθειεςΜεμβρανοπάθειες((σφαιροκυτταρικήσφαιροκυτταρική αναιμίααναιμίαπαροξυσμικήπαροξυσμική νυχτερινήνυχτερινή αιμοσφαιρινουρίααιμοσφαιρινουρία))

ΑιμοσφαιρινοπάθειεςΑιμοσφαιρινοπάθειες((δρεπανοκυτταρικήδρεπανοκυτταρική νόσοςνόσος, , μεσογειακάμεσογειακάσύνδρομασύνδρομα))

ΕνζυμοπάθειεςΕνζυμοπάθειες((έλλειψηέλλειψη GG--66--PDPD))

ΑπόΑπό εξωεξω--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΑνοσολογικήςΑνοσολογικής αρχήςαρχής

ΦυτικάΦυτικά καικαι ζωϊκάζωϊκά δηλητήριαδηλητήρια

ΒακτήριαΒακτήρια, , παράσιταπαράσιτα

ΑναιμίεςΑναιμίες απόαπό μηχανικάμηχανικά αίτιααίτια((ΔιάχυτηΔιάχυτη ενδαγγειακήενδαγγειακή πήξηπήξη, , βαλβίδεςβαλβίδες))

Page 58: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΕλονοσίαΕλονοσία

Plasmodium Falciparum Αιμοσφαιρινουρία

Page 59: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑιμόλυσηΑιμόλυση απόαπό τοξίνεςτοξίνες καικαι βακτήριαβακτήρια

Clostridium Clostridium welchiwelchi BartonellosisBartonellosis

Page 60: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΟξείαΟξεία ΜεθαιμορραγικήΜεθαιμορραγικήΑιμολυτικέςΑιμολυτικές

ΑναιμίεςΑναιμίες::ΑναγεννητικούΑναγεννητικού ήή περιφερικούπεριφερικού τύπουτύπου

ΑπόΑπό ενδοενδο--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΜεμβρανοπάθειεςΜεμβρανοπάθειες((σφαιροκυτταρικήσφαιροκυτταρική αναιμίααναιμίαπαροξυσμικήπαροξυσμική νυχτερινήνυχτερινή αιμοσφαιρινουρίααιμοσφαιρινουρία))

ΑιμοσφαιρινοπάθειεςΑιμοσφαιρινοπάθειες((δρεπανοκυτταρικήδρεπανοκυτταρική νόσοςνόσος, , μεσογειακάμεσογειακάσύνδρομασύνδρομα))

ΕνζυμοπάθειεςΕνζυμοπάθειες((έλλειψηέλλειψη GG--66--PDPD))

ΑπόΑπό εξωεξω--ερυθροκυτταρικάερυθροκυτταρικά αίτιααίτια

ΑνοσολογικήςΑνοσολογικής αρχήςαρχής

ΦυτικάΦυτικά καικαι ζωϊκάζωϊκά δηλητήριαδηλητήρια

ΒακτήριαΒακτήρια, , παράσιταπαράσιτα

ΑναιμίεςΑναιμίες απόαπό μηχανικάμηχανικά αίτιααίτια((ΔιάχυτηΔιάχυτη ενδαγγειακήενδαγγειακή πήξηπήξη, , βαλβίδεςβαλβίδες))

Page 61: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑιμολυτικήΑιμολυτική αναιμίααναιμία απόαπόμηχανικάμηχανικά αίτιααίτια

ΠρόκειταιΠρόκειται γιαγιαενδαγγειακήενδαγγειακήκαταστροφήκαταστροφή τωντωνερυθρώνερυθρών αιμοσφαιρίωναιμοσφαιρίωναπόαπό τηντην πρόσκρουσήπρόσκρουσήτουςτους πάνωπάνω σεσεεπιφάνειεςεπιφάνειες ξένεςξένες προςπροςτηντην φυσιολογικήφυσιολογικήκυκλοφορίακυκλοφορία, , ππ..χχ. . σεσεβαλβίδεςβαλβίδες ήή θρόμβουςθρόμβουςαίματοςαίματος

Page 62: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

ΑναιμίεςΑναιμίες: : ταξινόμησηταξινόμηση

ΜηΜη αναγεννητικέςαναγεννητικές ήή κεντρικούκεντρικού τύπουτύπου

ΑναγεννητικέςΑναγεννητικές ήή περιφερικούπεριφερικού τύπουτύπου

ΜικτούΜικτού τύπουτύπου

Page 63: ΑΝΑΙΜΙΚΑΣΥΝΔΡΟΜΑintermed.med.uoc.gr/ANEMIA.pdf · Signs and symptoms of anaemia Central nervous system zDebilitating fatigue zDizziness, vertigo zDepression zImpaired

Chronic InflammationChronic Inflammation

Chronic infectionChronic infection

MalignancyMalignancy

ShortenedShortenedsurvivalsurvival

RBCsRBCsTNFα

AnaemiaAnaemia

IFN-α,β IFN-γ IFN-γIL-1 IL-1 IL-1TNFα TNFα TNFα

ReducedReduced ImpairedImpaired SuppressedSuppressedEPOEPO ironiron BFUBFU--ee

productionproduction utilizationutilization CFUCFU--ee

ErythrophagocytosisErythrophagocytosis

DyserythropoiesisDyserythropoiesisActivation of theActivation of theImmune systemImmune system

Nowrousian M. Med Oncol. 1998;15:19